血小板功能障礙性疾病診斷

血小板（bloodplatelet），簡(jiǎn)稱:PLT。體積小，無(wú)細(xì)胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，（100~300）×10^9個(gè)/L。在正常血液中有較恒定的數(shù)量（如人的血小板數(shù)為每立方毫米10～30萬(wàn)），直徑1～4微米到7～8微米不等，且個(gè)體差異很大(5～12立方微米)。血小板因能運(yùn)動(dòng)和變形，故用一般方法觀察時(shí)表現(xiàn)為多形態(tài)。血小板第一頁(yè)，共31頁(yè)。血小板功能纖溶功能粘附功能凝血止血功能釋放功能聚集促凝功能123564第二頁(yè)，共31頁(yè)。血小板生理性及病理性功能是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解脫落下來(lái)的具有生物活性的小塊胞質(zhì)數(shù)量：(100~300)×109／L形態(tài)：雙面微凸的圓盤狀，體積小，無(wú)細(xì)胞核，直徑2~3μm壽命：平均壽命7~14天破壞：衰老后在脾臟被巨噬細(xì)胞吞噬功能(1)生理止血

(2)凝血作用

(3)營(yíng)養(yǎng)和支持毛細(xì)血管，保持血管壁的完整性第三頁(yè)，共31頁(yè)。血小板的生理特性1.粘附(adhesion)：與非血小板表面2.釋放(release)3.聚集(aggregation)：與血小板之間4.收縮(contraction)：收縮蛋白5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII)第四頁(yè)，共31頁(yè)。生理性止血（hemostasis

）生理性止血：正常情況下，小血管破損后血液將從血管流出，但幾分鐘后出血就自行停止的現(xiàn)象。出血時(shí)間(bleedingtime):用一個(gè)小撞針或注射器刺破耳垂或指尖使血液流出，然后測(cè)定出血延續(xù)的時(shí)間正常值：1-3min

生理意義：反映生理性止血狀態(tài)，與血小板的數(shù)量和功能密切相關(guān)。第五頁(yè)，共31頁(yè)。生理性止血過(guò)程1.血管收縮

損傷刺激；血管壁的損傷；血小板釋放縮血管物質(zhì)2.血小板血栓形成

血小板粘附、聚集在血管受損處,形成止血栓（初步止血）3.血液凝固

激活凝血系統(tǒng)，使血漿中纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，形成纖維蛋白網(wǎng)加固血小板血栓（有效止血）第六頁(yè)，共31頁(yè)。血小板減少的臨床意義血小板減少：當(dāng)血小板計(jì)數(shù)<100×10^9/L即為血小板減少，常見(jiàn)于血小板生成障礙，如再生障礙性貧血，急性白血病，急性放射病等；血小板破壞增多，如原發(fā)性血小板減少性紫癜，脾功能亢進(jìn)，戈謝病等，消耗過(guò)度如彌漫性血管內(nèi)凝血，家族性血小板減少如巨大血小板綜合征等。第七頁(yè)，共31頁(yè)。血小板增高的的臨床意義血小板增多：當(dāng)血小板計(jì)數(shù)>400×10^9/L時(shí)即為血小板增多，原發(fā)性血小板增多常見(jiàn)于骨髓增生性疾病，如慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥等；血小板增多癥常見(jiàn)于急慢性炎癥，缺鐵性貧血及癌癥患者，此類增多一般不超過(guò)500×10^9/L，經(jīng)治療后情況改善，血小板數(shù)目會(huì)很快下降至正常水平。脾切除術(shù)后血小板會(huì)有明顯升高，常高于600×10^9/L，隨后會(huì)緩慢下降到正常范圍。第八頁(yè)，共31頁(yè)。表1-36病理性血小板減少和增多的原因及臨床意義血小板原因臨床意義減少生成障礙急性白血病、再生障礙性貧血、骨髓腫瘤、放射性損傷、巨幼細(xì)胞性貧血等破壞過(guò)多特發(fā)性血小板減少性紫癜、脾功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等消耗過(guò)多DIC、血栓性血小板減少性紫癜等分布異常脾腫大、血液被稀釋等先天性新生兒血小板減少癥、巨大血小板綜合征等增多原發(fā)性慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥等反應(yīng)性急性化膿性感染、大出血、急性溶血、腫瘤等其他外科手術(shù)后、脾切除等血小板計(jì)數(shù)臨床意義血小板增多血小板減少第九頁(yè)，共31頁(yè)。血小板病理性功能1.血栓栓塞性疾病2.出血性疾病3.動(dòng)脈粥樣硬化4.惡性腫瘤第十頁(yè)，共31頁(yè)。與白血病區(qū)別血小板減少性紫癜病的典型癥狀表現(xiàn)為出血，在發(fā)病前期，皮膚會(huì)出現(xiàn)針扎樣紅點(diǎn)，之后會(huì)發(fā)展成塊狀血小板減少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黃豆粒，大的能達(dá)到手掌那么大。第十一頁(yè)，共31頁(yè)。出現(xiàn)血小板減少性紫癜的部位一般在體表皮膚比較松弛的部位，如頸部、眼睛周圍、下肢等，并伴有腫痛，嚴(yán)重的會(huì)在口腔黏膜部位出現(xiàn)紫斑。血液中正常血小板數(shù)量為30萬(wàn)/立方毫米，患病時(shí)可減少到4萬(wàn)～5萬(wàn)，當(dāng)血小板數(shù)量降至2萬(wàn)時(shí)，患者就有可能出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血、血尿等，危及生命。血小板減少性紫癜病跟白血病的一些癥狀相似，有些患者認(rèn)為血小板減少性紫癜病就是種白血病，心理壓力很大，其實(shí)完全沒(méi)有必要。專家認(rèn)為紫癜病是因?yàn)閱渭兊难“鍦p少使凝血功能出現(xiàn)異常，而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的癥狀之一，白血病患者體內(nèi)的白細(xì)胞、紅細(xì)胞等都不正常，它們完全是兩碼事。第十二頁(yè)，共31頁(yè)。標(biāo)本血液對(duì)象血小板內(nèi)容血小板計(jì)數(shù)血小板形態(tài)血小板檢查內(nèi)容第十三頁(yè)，共31頁(yè)。

血小板形態(tài)

血小板計(jì)數(shù)第十四頁(yè)，共31頁(yè)。血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)（plateletcount，PLT）是測(cè)定單位容積（通常為1L）的血液中血小板的數(shù)量（單位109/L）。第十五頁(yè)，共31頁(yè)。自動(dòng)計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)方法手工計(jì)數(shù)顯微鏡血細(xì)胞儀第十六頁(yè)，共31頁(yè)。血液經(jīng)稀釋液稀釋和破壞紅細(xì)胞后，混勻、充池、在顯微鏡下計(jì)數(shù)一定范圍內(nèi)的血小板數(shù)量，經(jīng)過(guò)換算求出每升血液中血小板的數(shù)量。顯微鏡法血小板計(jì)數(shù)原理第十七頁(yè)，共31頁(yè)。血小板計(jì)數(shù)試劑

①草酸銨稀釋液：由草酸銨、EDTA-Na２、和H2O。組成。其中草酸銨作用是破壞紅細(xì)胞，EDTA-Na２抗凝②復(fù)方尿素稀釋液（許汝和液）：由尿素、EDTA-Na２、甲醛和H2O組成。其中尿素作用是破壞紅細(xì)胞，EDTA-Na２抗凝，甲醛固定血小板第十八頁(yè)，共31頁(yè)。取稀釋液0.38ml加入1小試管中，取血20μl，混勻充池

靜置10-15min鏡檢高倍鏡下計(jì)數(shù)中央大方格的四角和中央共5個(gè)中方格內(nèi)血小板數(shù)量

計(jì)算Nx5x10x20x106/L=Nx109/L血小板計(jì)數(shù)操作步驟第十九頁(yè)，共31頁(yè)。表1-35血小板計(jì)數(shù)的方法學(xué)評(píng)價(jià)方法評(píng)價(jià)血液分析儀法①測(cè)定速度快、重復(fù)性好、準(zhǔn)確性高，能同時(shí)提供多項(xiàng)指標(biāo)，是目前常規(guī)篩檢PLT的主要方法②不能完全排除非血小板有形成分（如紅、白細(xì)胞碎片或雜物）以及血小板聚集的干擾，故當(dāng)PLT明顯異常時(shí)，仍需鏡檢復(fù)核PLT和（或）復(fù)查血涂片流式細(xì)胞儀法目前ICSH推薦的PLT計(jì)數(shù)的參考方法相差顯微鏡直接計(jì)數(shù)法易于識(shí)別血小板，還可照相后核對(duì)計(jì)數(shù)結(jié)果，作為手工法PLT計(jì)數(shù)的參考方法普通顯微鏡直接計(jì)數(shù)法①草酸銨稀釋液，破壞紅細(xì)胞能力強(qiáng)，血小板形態(tài)清晰易辨，為首選稀釋液法②復(fù)方尿素稀釋液使血小板脹大后易辨認(rèn)，但尿素易分解，不能完全破壞紅細(xì)胞血小板計(jì)數(shù)方法學(xué)評(píng)價(jià)

第二十頁(yè)，共31頁(yè)。（四）參考區(qū)間（125～350）×109/L。（五）危急值下限<50×109/L

上限≥1000×109/L。血小板計(jì)數(shù)參考區(qū)間及危急值危險(xiǎn)！第二十一頁(yè)，共31頁(yè)。血小板形態(tài)檢查血小板的數(shù)量和功能對(duì)于止血、凝血的實(shí)現(xiàn)至關(guān)重要，血小板的形態(tài)檢查對(duì)于疾病的診斷具有一定的參考價(jià)值第二十二頁(yè)，共31頁(yè)。觀察要點(diǎn)①血小板的大小是否一致，有無(wú)巨大或小型血小板出現(xiàn)②血小板的形態(tài)有無(wú)改變，胞質(zhì)的染色、顆粒的有無(wú)、多少、粗細(xì)、分布情況，有無(wú)空泡等，且應(yīng)估計(jì)正常和異常血小板的數(shù)量③血小板的分布情況，如過(guò)度聚集或過(guò)度分散第二十三頁(yè)，共31頁(yè)。異常血小板形態(tài)異常分類常見(jiàn)疾病大小異常大血小板MDS、ITP等小血小板IDA、AA等形態(tài)異常白血病、MDS、腫瘤放化療后等衛(wèi)星現(xiàn)象常見(jiàn)于EDTA抗凝血聚集性和分布異常血小板片狀聚集ET、伴血小板增多的慢粒等血小板減少AA、MDS等血小板功能異常血小板無(wú)力、巨大血小板癥等第二十四頁(yè)，共31頁(yè)。正常血小板形態(tài)呈兩面微凸的圓盤狀，直徑約1.5～3μm，新生血小板體積大，成熟者體積小。在血涂片上往往散在或成簇分布，其形態(tài)多數(shù)為圓形、橢圓形或略欠規(guī)則；胞質(zhì)呈淡藍(lán)或淡紅色，中心部位有細(xì)小、分布均勻而相聚或分散于胞質(zhì)中的紫紅色顆粒，也稱嗜天青顆粒。第二十五頁(yè)，共31頁(yè)。大血小板（giantplatelet）直徑4～7μm，巨型血小板直徑大于7μm，圖中箭頭所指的大血小板超過(guò)了紅細(xì)胞大小，同時(shí)見(jiàn)數(shù)量減少。第二十六頁(yè)，共31頁(yè)。小血小板（smallplatelet）小血小板直徑小于1.5μm，圖中