內(nèi)科血液系統(tǒng)習題附答案

貧血概論

一,選擇題

【A型題】

1,慢性貧血病人對缺氧的耐受性增加主要是由于

A心輸出量增加,血液循環(huán)加速

B呼吸頻率加速,增加換氣功能

C紅細胞中2,3-二磷酸甘油酸濃度增高

D缺氧敏感器官的血流量增加

E骨髓幼紅細胞增生

2,慢性全身性疾病導(dǎo)致貧血的機制重要的是:

A,紅細胞壽命縮短B,骨髓不能代償增生

C,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)不能釋放儲存鐵D,無效造血

E,EPO水平降低

3,血細胞來源于骨髓的是

A,網(wǎng)狀細胞B,巨噬細胞

C,T細胞D,B細胞

E,多能干細胞

4,貧血時病人皮膚及粘膜蒼白,較為可靠的檢查部位是

A,面頰皮膚及上腭粘膜B,手背皮膚及口腔粘膜

C,耳廓皮膚D,頸部皮膚及舌面

E,瞼結(jié)膜,指甲及口唇

5,下列哪一種表現(xiàn)為小細胞低色素性貧血:

A,免疫性溶血性貧血B,再生障礙性貧血

C,巨幼細胞性貧血D,血紅蛋白病

E,慢性失血性貧血

6,貧血的臨床表現(xiàn)不取決于:

A,貧血的程度B,貧血的速度

C,患者的體力活動程度D,性別

E,機體對缺氧的代償能力和適應(yīng)能力

【B型題】

問題7～10

A,大面積燒傷引起貧血

B,腎功能不全引起貧血

C,肝炎引起貧血

D,小腸切除或腸吻合術(shù)后貧血

E,慢性失血性貧血

7,巨幼紅細胞性貧血:

8,促紅細胞生成素缺乏:

9,骨髓干細胞損傷:

10,溶血性貧血:

問題11～12

A,慢性化膿性感染所致的貧血

B,缺鐵性貧血

C,再生障礙性貧血

D,葉酸缺乏所致的貧血

E,慢性失血性貧血

11,小細胞正色素性貧血:

12,正細胞正色素性貧血:

問題13～15

A,缺鐵性貧血

B,再生障礙性貧血

C,機械性溶血性貧血

D,遺傳性球形紅細胞增多癥引起的貧血

E,失血性貧血

13,造血功能障礙

14,造血原料缺乏

15,紅細胞內(nèi)在缺陷

【X型題】(多項選擇題)

16,貧血常見的臨床表現(xiàn)有:

A,疲乏,軟弱無力B,心悸,氣短

C,杵狀指D,頭暈

E,耳鳴

17,對貧血患者的體格檢查應(yīng)注意:

A,皮膚,鞏膜有無出血點B,皮膚,鞏膜有無黃染

C,淋巴結(jié),肝,脾是否大D,肛門指檢是否有指套染血

E,舌乳頭萎縮

18,因造血干細胞增生和分化異常而造成貧血的疾病包括:

A,再生障礙性貧血B,骨髓增生異常綜合征

C,白血病D,惡性組織細胞病

E,甲狀腺功能減退癥

二,名詞解釋

貧血:

三,思考題

1,簡述貧血的定義及分類

2,貧血的診斷標準

3,簡述貧血的發(fā)病機制

4,貧血的臨床表現(xiàn)有哪些

5,簡述貧血的治療原則

貧血概論答案

一,選擇題

【A型題】

1,C

2,B

3,E

4,E

5,E

6,D

C,前者為正細胞性貧血D,前者骨髓增生低下

E,以上都不是

2,可以鑒別再生障礙性貧血和急性粒細胞白血病的是:

A,周圍血中有全血細胞減少B,周圍血中有幼粒細胞

C,周圍血中有幼紅細胞D,骨髓檢查

E,以上都不是

3,再生障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是:

A,全血細胞減少B,網(wǎng)織紅細胞減低

C,無淋巴結(jié)腫大D,無肝脾腫大

E,以上都不是

4,雄激素治療再生障礙性貧血最先恢復(fù)的是

A,血紅蛋白B,網(wǎng)織紅細胞

C,白細胞D,血小板

E,上述都不是

5,最容易引起再生障礙性貧血的藥物是:

A.抗腫瘤藥B.磺胺藥

C.氯霉素D.保泰松

E.對乙酸胺基酚(撲熱息痛)

6,再生障礙性貧血的主要原因是:

A.造血干細胞缺陷B.骨髓造血功能衰竭

C.無效紅細胞生成D.造血原料缺乏

E.紅細胞破壞過多

7,全血細胞減少的患者,支持再生障礙性貧血的診斷的是:

A.酸化血清試驗(+)B.骨髓中巨核細胞很少或缺如

C.肝脾淋巴結(jié)腫大D.外周血出現(xiàn)有核紅細胞

E.中性粒細胞堿性磷酸酶積分值減低

8,下列哪種疾病骨髓巨核細胞明顯減少:

A.再生障礙性貧血B.巨幼細胞貧血

C.溶血性貧血D.脾功能亢進

E.特發(fā)性血小板減少性紫癜

9,慢性再生障礙性貧血,應(yīng)首選:

A.骨髓移植B.雄激素

C.免疫抑制劑D.造血細胞因子

E.胎肝輸注

10,對重型再障Ⅱ型首選的藥物是:

A.ALGB.EPO

C.GM-CSFD.G-CSF

E.雄激素

11,男性,22歲.貧血3月,牙齦有時出血,易感冒,查體:皮膚有少量出血點,鞏膜無黃染,胸骨無壓痛,肝未觸及,血紅蛋白85g/L,白細胞2.8G/L,血小板48G/L,血涂片未見幼稚細胞,血Ham試驗(-),尿Rous(-),骨髓增生減低,粒紅巨核三系細胞減少.首先采取的治療為:

A.輸全血B.葉酸維生素B12

C.司坦唑醇(康力龍)D.脾切除

E.骨髓移植

12,關(guān)于再生障礙性貧血的病因,錯誤的是:

A,氯霉素B,鐵劑治療過度

C,肝炎病毒D,先天性因素(如Fanconi綜合征)

13,再生障礙性貧血的發(fā)病機理,不正確的是:

A,干細胞損傷B,骨髓微循環(huán)障礙

C,骨髓基質(zhì)損傷D,血液中紅細胞生成素缺乏

E,自身免疫因素

14,再生障礙性貧血的血象不會表現(xiàn)為:

A,紅細胞減少B,白細胞減少

C,血小板減少D,淋巴細胞比例下降

E,單核細胞減少

15,男性,36歲,進行性貧血,皮下出血及發(fā)熱半年.肝炎病史1年.肝肋下2cm,脾側(cè)臥位可及,血紅蛋白50g/L,紅細胞1.6T/L,白細胞1.5G/L,血小板80G/L,骨髓增生低下,全片未見巨核細胞.診斷:

A,肝病性貧血B,特發(fā)性血小板減少性紫癜

C,再生障礙性貧血D,感染性貧血

E,急性白血病

16,上述病例治療貧血,應(yīng)首選:

A,茛菪堿B,康力龍

C,脾切除D,強的松

E,骨髓移植

17,女性,18歲,蒼白,月經(jīng)過多兩個月,肝肋下及邊,質(zhì)軟,脾肋下未及.血紅蛋白60g/L,白細胞2.7G/L,血小板30G/L.分別在髂前及髂后上棘進行骨髓穿刺,取材不滿意,胸骨穿刺增生活躍,粒細胞,紅細胞二系成熟停滯于晚期,

全片未見巨核細胞,最可能的診斷是:

A,特發(fā)性血小板減少性紫癜B,缺鐵性貧血

C,急性白血病D,再生障礙性貧血

E,骨髓纖維化

【B型題】

問題18～20

輸血

強的松

睪丸酮

D,免疫抑制劑

E,切脾

18,重型再生障礙性貧血的首選治療手段:

19,自身免疫性溶血性貧血的首選治療手段:

20,遺傳性球形紅細胞增多癥的首選治療手段:

問題21～23

A,貧血,黃疸,脾大,血Coombs試驗(+)

B,貧血,高熱,脾大,骨髓涂片PAS染色(+)

C,貧血,網(wǎng)織紅細胞25%,血Ham(+)

D,貧血,出血,高熱,血涂片NAP染色積分增高,骨髓增生活躍,巨核細胞減少

E,貧血,MCV78um3,MCHC30%

21,再生障礙性貧血:

22,缺鐵性貧血:

23,自身免疫性溶血性貧血:

問題24～25

A,缺鐵性貧血

B,自身免疫性溶血性貧血

C,再生障礙性貧血

D,巨幼細胞性貧血

E,鐵粒幼細胞性貧血

24,女性,32歲,月經(jīng)量增多,牙齦出血,伴頭暈1年,雙下肢有散在淤斑,肝脾未觸及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um3,MCHC33%,WBC3.1GL,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核細胞減少:

25,女性,36歲,發(fā)現(xiàn)輕度貧血2年,平素月經(jīng)量多,生育2胎,母乳喂養(yǎng),Hb85g/L,RBC3.15T/L,網(wǎng)織紅細胞1%,WBC5.3G/L,Pt205G/L,尿膽原(-),MCV72um3,MCHC28%:

問題26～27

A,DNA合成障礙

B,珠蛋白合成障礙

C,多能干細胞受損

D,定向干細胞受損

E,鐵利用障礙

26,再生障礙性貧血:

27,鐵粒幼紅細胞性貧血:

【C型題】

A.全血細胞減少B.酸溶血試驗陽性

C.兩者均可D.兩者均不可

28,再生障礙性貧血:

29,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:

30,急性失血性貧血:

31,巨幼細胞貧血:

【X型題】(多項選擇題)

32,再生障礙性貧血的表現(xiàn)包括:

A.造血細胞減少B.貧血,出血,感染

C.胸骨壓痛D.肝,脾大

E.鞏膜黃染

33,再障可能的發(fā)病機制包括:

A.造血干細胞內(nèi)在缺陷B.異常免疫反應(yīng)損傷造血干細胞

C.造血微環(huán)境支持功能缺陷D.遺傳傾向

E.獲得性細胞膜GPI錨連膜蛋白異常

34,關(guān)于造血干(祖)細胞內(nèi)在缺陷的機理包括:

A.造血干細胞內(nèi)在缺陷可以是質(zhì)的改

B.造血干細胞內(nèi)在缺陷可以是量的改變

C.CD34+細胞減少程度與病情嚴重性呈負相關(guān)

D.CD34+細胞中具有自我更新能力的細胞減少

E.造血干細胞在長期骨髓培養(yǎng)體系的正?；|(zhì)上增殖能力增高.

35,慢性再生障礙性貧血可能出現(xiàn)下列表現(xiàn):

A.有貧血無出血,感染B.網(wǎng)織紅細胞絕對值減少

C.骨髓大多增生活躍D.骨髓巨核細胞數(shù)增多

E.肝大,黃疸

二,名詞解釋

再生障礙性貧血(aplasticanemia):

三,簡述題

1簡述再障的定義.

2簡述再障發(fā)病的三大學(xué)說.

3簡述急,慢性再障的臨床特點.

4再障如何分類.

5簡述再障的診斷標準.

6慢性再障的鑒別診斷.

7慢性再障如何治療.

8療效標準

四,病案分析題

1,女性,32歲,月經(jīng)量增多,牙齦出血,伴頭暈1年,雙下肢有散在淤斑,肝脾未觸及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um3,MCHC33%,WBC3.1G/L,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核細胞減少.

問:

(1)該病人的診斷

(2)需要鑒別的常見疾病有哪些

(3)如何治療

2,李×,男,28歲,職業(yè):個體做鞋工5年.

主訴無力,反復(fù)鼻出血2年,加重1周.

現(xiàn)病史二年來經(jīng)常無力,反復(fù)鼻出血,牙齦出血,雙下肢散在瘀點,服中藥及抗貧血藥治療無效.半月前感冒,體溫38.2℃,頭痛,咽痛,咳嗽,服感冒沖劑及利菌沙三天,體溫下降,癥狀消失.近一周無力,出血癥狀加重,來醫(yī)院就診,以全血細胞減少收入院.病來無黑便,無深色尿及尿血.

既往史健康,無肝炎病史,近5年有苯接觸史.

體格檢查體溫36.6℃,脈搏100次/分,呼吸24次/分,血壓120/80mmHg.中度貧血貌,結(jié)膜黃白,鞏膜無黃染,淺表淋巴結(jié)不大,雙扁桃腺Ⅰ°腫大.胸骨無壓痛,雙肺呼吸音正常,心律100次/分,節(jié)律規(guī)整,心尖區(qū)可聞2/6級收縮期雜音.腹軟,肝,脾肋下未觸及,雙下肢散在瘀點.

問:

(1)患者主要癥狀,體征是什么發(fā)生出血原因是什么

(2)為確定出血原因,應(yīng)做哪些輔助檢查

(3)全血細胞減少,常見于哪些疾病

(4)為進一步確診,應(yīng)做哪些檢查

再生障礙性貧血答案

一,選擇題

【A型題】

1,D

2,D

3,E

4,B

5,C

6,A

7,B

8,A

9,B

10,A

11,C

12,B

13,D

14,D

15,C

16,B

17,D

【B型題】

18,D

19,B

20,E

21,D

22,E

23,A

24,C

25,A

26,C

27,E

【C型題】

28,A

29,C

30,D

31,A

【X型題】(多項選擇題)

32,AB

33,ABC

34,ABD

35,B二,名詞解釋

1,答:再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥.主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血,出血,感染綜合征,免疫抑制治療有效.

三,簡述題

1答:再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥.主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血,出血,感染綜合征,免疫抑制治療有效.

2答:

一,造血干祖細胞缺陷包括量和質(zhì)的異常.AA患者骨髓CD34+細胞較正常人明顯減少,減少程度與病情有關(guān);其CD34+細胞中具有自我更新及長期培養(yǎng)啟動能力的"類原始細胞"明顯減少.

二,造血微環(huán)境異?；顧z發(fā)現(xiàn)有骨髓"脂肪化",靜脈竇壁水腫,出血,毛細血管壞死;部分AA骨髓基質(zhì)細胞體外培養(yǎng)生長情況差,其分泌的各類造血調(diào)控因子明顯不同于正常人.

三,免疫異常AA患者外周血及骨髓淋巴細胞比例增高,T細胞亞群失衡,T輔助細胞Ⅰ型,CD8+T抑制細胞,CD25+T細胞和TCR+T細胞比例增高,細胞分泌的造血負調(diào)控因子明顯增多,髓系細胞凋亡亢進.

3答:急性再障又稱重型再生障礙性貧血起病急,進展快,病情重;少數(shù)可由非重型進展而來.臨床特點如下:

(一)貧血多呈進行性加重,蒼白,乏力,頭昏,心悸和氣短等癥狀明顯.

(二)感染多數(shù)患者有發(fā)熱,體溫39以上,個別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的高熱之中.以呼吸道感染最常見,其次有消化道,泌尿生殖道及皮膚,粘膜感染等.感染菌種以革蘭陰性桿菌,金黃色葡萄球菌和真菌為主,常合并敗血癥.

(三)出血均有不同程度的皮膚,粘膜及內(nèi)臟出血.皮膚表現(xiàn)為出血點或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血,牙齦出血,眼結(jié)膜出血等.深部臟器出血時可見嘔血,咯血,便血,血尿,陰道出血,眼底出血和顱內(nèi)出血,后者常危及患者的生命.

慢性再障又稱非重型再障起病急和進展較緩慢,病情較重型輕.

(一)貧血慢性過程,常見蒼白,乏力,頭昏,心悸,活動后氣短等.輸血后癥狀改善,但不持久.

(二)感染高熱比重型少見,感染相對較易控制,很少持續(xù)1周以上.上呼吸道感染常見,其次為牙齦炎,支氣管炎,扁桃體炎,而肺炎,敗血癥等重癥感染少見.常見感染菌種為革蘭氏陰性桿菌和各類球菌.

(三)出血出血傾向較輕,以皮膚,粘膜出血為主,內(nèi)臟出血少見.多表現(xiàn)為皮膚出血點,牙齦出血,女性患者有陰道出血.出血較易控制.久治無效者可發(fā)生顱內(nèi)出血.

4答:根據(jù)患者的病情,血象,骨髓象及預(yù)后通常將該病分為重型和非重型,也有學(xué)者進一步將非重型分為中間型和輕型,還有學(xué)者從重型中分出極重型.國內(nèi)學(xué)者曾將再障分為急性型和慢性型,1986年以后,又將急性再障改稱為重型再障-Ⅰ型,將慢性再障進展成的急性型成為重型再障-Ⅱ型.從病因上可分為先天性和后天性.先天性再障包括Fanconi貧血,家族性增生低下性貧血及胰腺功能不全性再障.后天性再障根據(jù)是否有明確誘因分為繼發(fā)性和原發(fā)性.根據(jù)發(fā)病機制,傳統(tǒng)學(xué)說將原發(fā)性再障進一步分為以造血干細胞缺陷或和造血微環(huán)境異常或和免疫功能異常為主型.

5答:①全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<0.01淋巴細胞比例增高;<30%)

4,慢性粒細胞白血病死亡的主要原因是

A.脾大所致壓迫癥狀B.急性變

C.脾栓塞D.肝浸潤致肝功能損害

E.脾破裂

5,Ph染色體見于

A.慢性淋巴細胞白血病B.慢性粒細胞白血病

C.肝硬化D.黑熱病

E.急性白血病

6,下列哪一型白血病最易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血

A.急性淋巴細胞白血病B.急性粒細胞白血病

C.急性早幼粒細胞白血病D.急性單核細胞白血病

E.紅白血病

7,正確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療是:

A.加大化療劑量

B.腰椎穿刺放腦脊液

C.鞘內(nèi)注射氨甲喋呤+地塞米松2—3次/周

D.鞘內(nèi)注射氨甲喋呤+地塞米松1次/月

E.以上方法均可

8,急性早幼粒細胞白血病治療首選

A.大劑量皮質(zhì)激素B.輸鮮血

C.聯(lián)合化療D.聯(lián)合化療+輸血

E.維甲酸

9,急性淋巴細胞性白血病聯(lián)合化療的基本方案是

A.HA(高三尖杉,阿糖胞苷)

B.DA(柔紅霉素,阿糖胞苷)

C.VP(長春新堿,強地松)

D.MOPP(氮芥,長春新堿,甲基芐肼,強地松)

E.EA(米托蒽醌,阿糖胞苷)

10,急性早幼粒白血病易并發(fā)

A.感染B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

C.溶血D.貧血加重

E.播散性血管內(nèi)凝血(DIC)

11,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見于

A.慢性淋巴細胞白血病B.急性淋巴細胞白血病

C.慢性粒細胞白血病D.急性粒細胞白血病

E.急性單核細胞白血病

12,急性白血病出血原因主要是由于:

A.血小板減少B.彌慢性血管內(nèi)凝血

C.纖溶亢進D.白血病細胞栓塞

E.小血管破裂

13,在慢性粒細胞白血病早期,下列哪項可不出現(xiàn):

A,白細胞總數(shù)增高B,外周血中有幼稚細胞

C,血小板明顯減少D,嗜堿粒細胞增多

E,嗜酸粒細胞增多

14,骨髓象中原始細胞有奧氏小體,過氧化酶染色陽性,首先考慮:

A,急性淋巴細胞白血病B,急性粒細胞白血病

C,慢性淋巴細胞白血病D,慢性粒細胞白血病

E,類白血病反應(yīng)

15,診斷急性白血病的有力根據(jù)是:

A.貧血與出血癥狀B.感染表現(xiàn)

C.肝脾腫大D.胸骨壓痛

E.骨髓檢查有大量原始細胞

16,急性淋巴細胞性白血病診斷的主要依據(jù)是:

A,白細胞計數(shù)達10×109/L以上B,肝,脾淋巴結(jié)腫大

C,骨髓增生極度活躍D,骨髓中巨核及紅系極度減少

E,骨髓中原始及幼稚淋巴細胞增加≥30%

17,骨髓象中原始細胞有奧氏小體,過氧化酶染色陽性,首先考慮:

A,急性淋巴細胞白血病B,急性粒細胞白血病

C,慢性淋巴細胞白血病D,慢性粒細胞白血病

E,類白血病反應(yīng)

18,急性粒細胞白血病診斷的主要依據(jù)是:

A,白細胞計數(shù)>10×109/LB,肝,脾淋巴結(jié)腫大

C,骨髓增生極度活躍D,骨髓中巨核及紅系極度減少

E,骨髓中原始粒細胞≥30%

19,慢性粒細胞白血病化療藥物首選

A.羥基脲B.環(huán)磷酰胺

C.阿糖胞苷D.柔紅霉

E.馬利蘭

20,急性白血病治療完全降解后一周,漸感頭痛加重,厭食惡心而嗜睡,體檢:T37.5℃,皮膚不蒼白,無出血點,頸稍有抵抗,WBC3.5×109/L,BPC99×109/L.應(yīng)首先考慮是:

A.白血病骨髓復(fù)發(fā)B.結(jié)核性腦膜炎

C.腦膜白血病D.顱內(nèi)出血

E.病毒性腦炎

二,簡述題

簡述急性白血病的定義及分類

2,簡述急性白血病的臨床表現(xiàn)

3,簡述急性白血病的骨髓象特點

4,簡述急性白血病診斷

5,簡述急性白血病的治療原則及方法

6,試述慢性粒細胞白血病的臨床分期及治療方法

7,試述急淋,急粒,急單三種急性白血病的化學(xué)鑒別特點

8,試述慢性粒細胞白血病的治療

9,試述急淋白血病的化學(xué)治療.

三,名詞解釋

1.白血病(leukemia)

2.急性白血病(acuteleukemia)

3.綠色瘤(chloroma)

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)

四,思考題:

1,男性,48歲.左上腹發(fā)現(xiàn)腫塊3年,近10天來高熱,全身酸痛.貧血貌,胸骨有壓痛,脾大平臍.血紅蛋白72g/L,白細胞210G/L,原粒細胞+早幼粒細胞0.36,血小板35G/L.骨髓有核細胞極度增生,原粒細胞0.17,早幼粒細胞0.28.中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高.

本例最可能的診斷是:

急性粒細胞白血病

B.慢性粒細胞白血病

C.慢性粒細胞白血病急性變

D.急性早幼粒細胞白血病

E.類白血病反應(yīng)

白血病答案

一,選擇題

【A型題】

1,E

2,C

3,E

4,B

5,B

6,C

7,C

8,E

9,C

10,E

11,B

12,A

13,C

14,B

15,E

16,E

17,B

18,E

19,A

20,C

二,簡述題

1,答:白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病.其克隆中的白血病細胞增殖失控,分化障礙,凋亡受阻,而停滯在細胞發(fā)育的不同階段.根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程,將白血病分為記性和慢性兩大類.急性白血病的細胞分化停留在較早階段,多為原始細胞及早期幼稚細胞,病情發(fā)展迅速,自然病程僅幾個月.

分類:根據(jù)主要受累細胞分為急性淋巴細胞白血病(L1,L2,L3)及急性非淋巴細胞白血病(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7).

2,答:1正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn):①貧血②發(fā)熱③出血

2白血病細胞增殖浸潤表現(xiàn):①淋巴結(jié)和肝,脾大.淋巴結(jié)腫大以ALL多見.縱隔淋巴結(jié)腫大常見于T細胞ALL.②骨骼和關(guān)節(jié),常有胸骨下段壓痛.發(fā)生骨髓壞死時,可引起骨骼劇痛.③眼部:粒細胞白血病形成的粒細胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常見,可引起眼球突出,復(fù)視或昏迷.④口腔和皮膚:可因白血病細胞的浸潤導(dǎo)致牙齦增生,腫脹,皮膚可出現(xiàn)藍灰色斑丘疹,局部皮膚隆起,變硬,呈蘭色結(jié)節(jié).⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤:表現(xiàn)為頭痛,頭暈,重者有嘔吐,頸項強直,甚至抽搐,昏迷⑥睪丸:出現(xiàn)無痛性腫大,僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源.此外,白血病可浸潤其他組織器官.肺,心,消化道,泌尿生殖系統(tǒng)均可受累.

3,答:FAB協(xié)作組提出原始細胞占全部骨髓有核細胞≥30%為AL的診斷標準.多數(shù)病例骨髓象有核細胞顯著增生,以原始細胞為主,而較成熟中間階段的細胞缺如,并殘留少量成熟粒細胞,形成所謂"裂孔"現(xiàn)象.而少數(shù)骨髓增生低下但是原始細胞仍占30%以上者,稱為低增生性AL.Auer小體僅見于ANLL,有獨立診斷意義.

4,診斷必須通過:形態(tài)學(xué),細胞遺傳學(xué),免疫分型,分子生物學(xué)方可診斷.同時,必須結(jié)合患者病史,癥狀等綜合判斷.①臨床有貧血,出血,感染及發(fā)熱表現(xiàn);②有浸潤體征如淋巴結(jié)腫大,胸骨壓痛,肝脾腫大,出血體征;③血液學(xué)有貧血,白細胞量與質(zhì)改變,血小板減少;④骨髓中原始細胞及幼稚細胞超過30%;⑤有白血病融合基因如PML/RaRa基因檢出;⑥異常染色體檢出.

5,其治療原則為:根據(jù)個體病人的不同特點,綜合現(xiàn)代化的治療手段,不斷提高AL的CR率,延長存活期并不斷減少復(fù)發(fā),降低死亡,最終使病人治愈.AL治療的根本目的是徹底消除體內(nèi)的白血病細胞,是病人長期存活及治愈.化療是最重要及最基本的手段,并且是其他治療的基礎(chǔ).化療的目的:降低機體白血病細胞的負荷,達到完全緩解,延長患者的生存期.分成兩個階段即誘導(dǎo)治療和緩解后治療.化療的原則是:早期(早診斷,早治療),足量,聯(lián)合和個體化,同時也應(yīng)注意髓外白血病的治療及支持治療和生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑治療.完全緩解的標準:無出血感染發(fā)燒,貧血及肝脾淋巴結(jié)腫大的臨床癥狀及體征,Hb≥100g/L(男)或≥90g/L(女及兒童),中性粒細胞≥1.5×109/L,Plt≥100×109/L,外周血涂片分類未見白血病細胞;骨髓中原幼細胞<5%.

6,分為慢性期,加速期,急變期.治療包括白血病淤滯癥的緊急處理,化學(xué)治療包括羥基脲,阿糖胞苷和高三尖杉酯堿等.伊馬替尼,α-干擾素,異基因骨髓移植.其晚期治療主要為化療,伊馬替尼,異基因骨髓移植.

7,急淋,急粒,急單三種急性白血病的化學(xué)鑒別特點

急淋白血病

急粒白血病

急性單核細胞白血病

過氧化物酶

(-)

分化差的原始細胞(-)---(+)

分化好的原始細胞(+)——(+++)

(-)或(+)

糖原染色

(+)成塊或顆粒

(-)或(+),彌漫性淡紅色

(-)或(+),彌漫性淡紅色或顆粒狀

非特異性酯酶

(-)

(-)或(+),氟化鈉抑制<50%,

(+),氟化鈉抑制≥50%,

中性粒細胞堿性磷酸酶

增加

減少或(—)

正?；蛟黾?/p>

8,慢性粒細胞白血病的治療包括:①羥基脲,②白消安,③其他藥物如阿糖胞苷和高三尖杉酯堿等,④α-干擾素,⑤異基因骨髓移植.

9,急淋白血病的化學(xué)治療包括:

①誘導(dǎo)緩解治療:長春新堿(V)+潑尼松(P)構(gòu)成其基本方案,+蒽環(huán)類抗生素如柔紅霉素等,為VDP方案,如加上左旋門東酰氨酶則構(gòu)成VDLP方案.

②緩解后治療:強化鞏固治療和維持治療十分必要.大劑量阿糖胞苷及大劑量甲氨喋玲通常使用,同時用MTX+阿糖胞苷+氟美松三聯(lián)鞘內(nèi)注射預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)的浸潤.

三,名詞解釋

1.白血病(leukemia)

答:是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病.其克隆中的白血病細胞增殖失控,分化障礙,凋亡受阻,而停滯于細胞發(fā)育的不同階段.在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生累及,并浸潤其他器官和組織,而正常造血受抑制.根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程,將白血病分為急性和慢性兩大類.根據(jù)受累的細胞系列可將AL分為急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病;CL分為慢性粒細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病;以及少見類型的白血病,如HCL,PLL等.

2.急性白血病(acuteleukemia)

答:是造血干細胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖并廣泛浸潤肝,脾,淋巴結(jié)等各種臟器,抑制正常造血.主要表現(xiàn)為貧血,出血,感染和浸潤等征象.

3.綠色瘤(chloroma)

答:常見于小兒及青年急性原粒細胞白血病例,多侵襲骨膜,硬腦膜及韌帶組織.好發(fā)于眼眶骨膜之下,引起突眼癥,其次也見于顳骨,鼻竇,胸骨,肋骨及骨盆,向外隆起呈結(jié)節(jié)或腫塊.浸潤之處呈綠色.綠色瘤的綠色是由于含大量的髓過氧化酶所致.

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)

答:中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L):是白血病細胞對中樞神經(jīng)的侵犯.由于血腦屏障,一般的化療藥物難以到達該部,而使白血病細胞隱藏于此,成為復(fù)發(fā)的根源.可發(fā)生于白血病的各個時期,以緩解期多見,以急性淋巴細胞白血病最常見,兒童尤甚.主要表現(xiàn)頭痛,頭昏,嘔吐,頸抗,昏迷,瞳孔不等大,病理征陽性,常導(dǎo)致死亡.

四,思考題:

1,C

出血性疾病概述

一,選擇題

【A型題】

1,凝血連鎖反應(yīng)的關(guān)鍵是:

A.凝血酶形成B.凝血活酶形成

C.纖維蛋白形成D.纖維蛋白單體形成

E.血管內(nèi)皮損傷

2,人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)是:

A.蛋白C系統(tǒng)B.抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)

C.組織因子途徑抑制物(TFPI)D.肝素

E.纖溶酶

3,凝血活酶的組成成份是:

A.FXa,FV,PF3,Ca2+B.FXa,FV,PF3

C.FXa,FV,Ca2+D.FV,PF3,Ca2+

E.FXa,PF3,Ca2+

4,凝血第三階段的產(chǎn)物是:

A.纖維蛋白單體形成B.凝血酶形成

C.凝血活酶形成D.不穩(wěn)定性纖維蛋白

E.交聯(lián)纖維蛋白

5,血管性疾病的臨床表現(xiàn)中常見的是:

A.皮膚大塊瘀斑B.血腫

C.眼底出血D.皮膚紫癜

E.手術(shù)或外傷后出血不止

6,血小板疾病的臨床表現(xiàn)中罕見的是:

A.皮膚紫癜B.內(nèi)臟出血

C.關(guān)節(jié)腔出血D.月經(jīng)過多

E.眼底出血

7,凝血障礙性疾病的臨床表現(xiàn)中常見的是:

A.血腫和內(nèi)臟出血B.皮膚紫癜

C.眼底出血D.月經(jīng)過多

E.女性多見

8,能為FⅩa,FⅤ,PF3,鈣所形成的活性復(fù)合物所激活的是:

A.Ⅴ因子B.Ⅱ因子

C.Ⅻ因子D.Ⅶ因子

E.Ⅹ因子

9,APTT延長,PT正常,BT正常,FDP增高,考慮:

A.血管性疾病B.血小板疾病

C.凝固異常D.纖溶亢進

E.抗凝物質(zhì)增多

10,APTT正常,PT正常,BT延長,血塊收縮不良,考慮:

A.血管性疾病B.血小板疾病

C.凝固異常D.纖溶亢進

E.抗凝物質(zhì)增多

11,APTT延長,PT延長,BT正常,纖維蛋白原定量正常,考慮:

A.血管性疾病B.血小板疾病

C.凝固異常D.纖溶亢進

E.抗凝物質(zhì)增多

12,下列說法不正確的是:

A.蛋白C系統(tǒng)由蛋白C,蛋白S及凝血酶調(diào)節(jié)蛋白等組成

B.肝素約占血漿生理性抗凝活性的75%

C.抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)

D.肝素抗凝作用主要表現(xiàn)為抗FXa及凝血酶

E.組織因子途徑抑制物(TFPI)為一種對熱穩(wěn)定的糖蛋白

13,在出血性疾病的確診試驗中關(guān)于纖溶異常,不包括:

A.AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)測定

B.魚精蛋白副凝(3P)試驗

C.血,尿FDP測定

D.D二聚體測定

E.t–PA測定和纖溶酶原測定

14,新鮮血漿或新鮮冷凍血漿所含的凝血因子中不含的是:

A.FⅤ,PF3B.PF3,Ca2+

C.TFD.FXa,FV

E.FV,Ca2+

15,下列關(guān)于出血性疾病的說法中不正確的是:

A.血管性疾病罕見血腫和關(guān)節(jié)腔出血

血小板疾病常見內(nèi)臟出血和眼底出血

凝血障礙性疾病常見血腫和內(nèi)臟出血

血小板疾病常見陽性家族史

凝血障礙性疾病多見陽性家族史

16,原發(fā)性血小板減少性紫癜最有診斷意義的改變是

A.出血時間延長B.血塊收縮不佳

C.毛細血管脆性增加D.血小板減少

E.以上都不是

17,嚴重肝病患者伴有凝血障礙時出現(xiàn):

A.部份凝血活酶時間(APTT)延長B.血小板減少

C.凝血酶原時間(PT)延長D.出血時間延長

E.束臂試驗陽性

18,血小板減少患者的實驗室檢查結(jié)果主要是:

A.出血時間延長B.凝血時間延長

C.凝血酶時間延長D.凝血酶原時間延長

E.凝血活酶時間延長

19,內(nèi)源性和外源性凝血都需要什么凝血因子參與

A.Ⅱ因子B.Ⅴ因子

C.Ⅶ因子D.Ⅷ因子

E.Ⅹ因子

20,下列哪一項不符合特發(fā)性血小板減少性紫癜:

A.出血時間延長B.凝血時間正常

C.血塊收縮不良D.凝血酶原時間延長

E.凝血酶原消耗不良

21,原發(fā)性血小板減少性紫癜出血癥狀的特點為:

A.分批出現(xiàn)大小不等,深淺不一,高出皮面的瘀點

B.牙齦出血,鼻衂,皮膚瘀點瘀斑為多見

C.損傷后遲發(fā)出血

D.常見關(guān)節(jié)腔出血

E.常伴有深部血腫

【C型題】

問題22～23

A.皮膚紫癜常見B.眼底出血常見

C.二者均有D.二者均無

22,血管性疾病:

23,血小板疾病:

問題24～25

A.PT延長B.APTT延長

C.二者均有D.二者均無

24,血小板疾病:

25,纖溶亢進:

【X型題】(多項選擇題)

26,下列說法正確的是:

A.血管受損時人體對出血最早的生理反應(yīng)是局部血管發(fā)生收縮.

B.血管內(nèi)皮損傷可啟動內(nèi)源及外源性凝血.

C.凝血酶形成是凝血連鎖反應(yīng)中的關(guān)鍵.

D.抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì).

E.健康人體內(nèi)凝血與抗凝,纖維蛋白形成與纖溶維持著動態(tài)平衡.

27,關(guān)于凝血障礙性疾病,說法正確的是:

A.少見眼底出血B.多見陽性家族史

C.常見血腫D.常見內(nèi)臟出血

E.常見皮膚紫癜

28,關(guān)于血小板疾病,說法正確的是:

A.罕見關(guān)節(jié)腔出血B.常見眼底出血

C.常見內(nèi)臟出血D.常見陽性家族史

E.多見皮膚紫癜

二,名詞解釋

抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)

凝血活酶

三,簡答題

纖溶異常的確診試驗有哪些

2,抗凝系統(tǒng)的組成有哪些

簡述出血性疾病的定義

簡述凝血過程的三個階段

簡述出血性疾病的分類

6,簡述ITP的可能病因

7,簡述ITP的診斷標準

8,簡述ITP的定義

四,簡述題

簡述血小板疾病和凝血障礙性疾病這兩種出血性疾病的臨床鑒別

五,病例分析題

男性,48歲.左上腹發(fā)現(xiàn)腫塊3年,近10天來高熱,全身酸痛.貧血貌,胸骨有壓痛,脾大平臍.血紅蛋白72g/L,白細胞210G/L,原粒細胞+早幼粒細胞0.36,血小板35G/L.骨髓有核細胞極度增生,原粒細胞0.17,早幼粒細胞0.28.中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高.本例最可能的診斷是什么

2.男,30歲,牙齦出血3個月.查:雙頸部各有一黃豆大小淋巴結(jié),肝右肋下剛可捫及,脾左肋下1㎝.Pt40G/L;骨髓增生活躍,分類及形態(tài)正常,巨核細胞增多,產(chǎn)板型巨核細胞減少.其最可能的診斷是什么如何治療

3.女性,26歲,頭暈,乏力3年,維生素B12,葉酸治療3個月,平時月經(jīng)量較多,查Hb75g/L,RBC3.1T/L,WBC4.5G/L,Pt120G/L,網(wǎng)織紅細胞1.5%,尿膽原(-),大便潛血(-).該病人診斷是什么還需要做那些檢查

4.女性,32歲,月經(jīng)量增多,牙齦出血,伴頭暈1年,雙下肢有散在淤斑,肝脾未觸及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um3,MCHC33%,WBC3.1G/L,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核細胞減少.該病人的診斷需要鑒別的常見疾病有哪些如何治療

出血性疾病概述答案

一,選擇題

【A型題】

1,A

2,B

3,A

4,E

5,D

6,C

7,A

8,B

9,D

10,B

11,C

12,B

13,A

14,C

15,D

16,E

17,C

18,A

19,E

20,D

21,B

【C型題】

22,A

23,C

24,D

25,B

【X型題】(多項選擇題)

26,AECD

27,ABDC

28,EABC

二,名詞解釋

1,答:是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì),約占血漿生理抗凝活性的75%.AT-Ⅲ生成于肝及血管內(nèi)皮細胞,主要功能是滅活FXa及凝血酶,對其他絲氨酸蛋白酶如FⅨa,Ⅺa,Ⅻa等也有一定的滅活作用,其抗凝活性與肝素密切相關(guān).

2,答:是一種復(fù)合物,由Ca++,FⅩa,FⅤ,PF3共同組成.根據(jù)生成途徑不同,分為外源性凝血途徑及內(nèi)源性凝血途徑.血漿中凝血活酶使無活性的凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)榈鞍追纸饣钚詷O強的凝血酶,最終使血液凝固達到止血的目的.

三,簡答題

1,纖溶異常的確診試驗有:

①魚精蛋白副凝(3P)試驗

②血,尿FDP測定

③D-二聚體測定

④纖溶酶原測定

⑤