嗜酸性肉芽腫的影像表現(xiàn)

嗜酸性肉芽腫的X線診斷現(xiàn)在是1頁\一共有34頁\編輯于星期三概念朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LangerhansCellHistocytosis,LCH）是一種組織細(xì)胞的異常分化，組織學(xué)上以骨質(zhì)破壞、朗格漢斯細(xì)胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性細(xì)胞浸潤為特點(diǎn)1987年以前曾命名為組織細(xì)胞增生癥X，包括：嗜酸性肉芽腫（EosinophilicGranuloma,EG）韓-雪-克氏?。℉and-Sch?ller-ChristianDisease）勒雪氏病（Letterer-SiweDisease）現(xiàn)在是2頁\一共有34頁\編輯于星期三分類嗜酸性肉芽腫：指單發(fā)的骨LCH，預(yù)后最佳；多發(fā)少見韓-雪-克氏?。汗侨睋p伴有內(nèi)分泌異常（典型表現(xiàn)為三聯(lián)癥：眼球突出、尿崩癥和顱骨的溶骨性破壞）勒雪氏?。汗侨睋p伴有內(nèi)臟損害（肝脾腫大，全身出血），預(yù)后不佳現(xiàn)在是3頁\一共有34頁\編輯于星期三嗜酸性肉芽腫病因：不明，現(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病，能促使組織細(xì)胞增生，發(fā)生感染，使免疫缺陷加重，而隨年齡增加，這種免疫缺陷會(huì)逐漸減輕病理：

早期：囊腫期，脂肪及壞死組織

中期：組織細(xì)胞（Langerhans）增多，嗜酸浸潤

晚期：結(jié)締組織增生，病灶纖維化及骨化現(xiàn)在是4頁\一共有34頁\編輯于星期三臨床表現(xiàn)性別：男:女=2.4:1年齡：1~25,兒童及青年部位：單發(fā)多見，顱骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、鎖骨、胸椎、頸椎。多發(fā)，以椎體多見病程：10天~5年癥狀體征：疼痛、腫脹，病理骨折化驗(yàn)檢查：價(jià)值不大，部分可見白細(xì)胞高，嗜酸高，血沉快。

現(xiàn)在是5頁\一共有34頁\編輯于星期三X線表現(xiàn)——長骨以股骨最常受累，其次為脛骨、肱骨等，骨干多見，其次干骺端，多單發(fā)，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮質(zhì)，骨皮質(zhì)可變薄，甚至穿破、斷裂，病變周圍可見較局限軟組織腫塊囊狀破壞：類圓形膨脹性骨質(zhì)缺損，內(nèi)有多條骨嵴，邊緣清，輕度硬化，層狀骨膜反應(yīng)溶骨性破壞：早期，不規(guī)則破壞，邊模糊，層狀骨膜反應(yīng)；晚期，邊清楚，邊硬化現(xiàn)在是6頁\一共有34頁\編輯于星期三現(xiàn)在是7頁\一共有34頁\編輯于星期三現(xiàn)在是8頁\一共有34頁\編輯于星期三現(xiàn)在是9頁\一共有34頁\編輯于星期三病例1男，5y，右大腿中上部疼痛、髖部活動(dòng)受限20天現(xiàn)在是10頁\一共有34頁\編輯于星期三現(xiàn)在是11頁\一共有34頁\編輯于星期三病例2男，7歲。無意發(fā)現(xiàn)左側(cè)脛骨病變現(xiàn)在是12頁\一共有34頁\編輯于星期三病理：脛骨改變，符合朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥現(xiàn)在是13頁\一共有34頁\編輯于星期三顱骨部位：額、頂、枕圓形、穿鑿樣骨質(zhì)破壞，邊緣銳利、硬化內(nèi)外板破壞不完全時(shí)，出現(xiàn)紐扣樣死骨、雙邊征、斜面征，下頜骨見浮牙征易向顱骨內(nèi)外形成局限的軟組織腫塊現(xiàn)在是14頁\一共有34頁\編輯于星期三現(xiàn)在是15頁\一共有34頁\編輯于星期三現(xiàn)在是16頁\一共有34頁\編輯于星期三現(xiàn)在是17頁\一共有34頁\編輯于星期三現(xiàn)在是18頁\一共有34頁\編輯于星期三病例121歲，女，頭部包塊就診現(xiàn)在是19頁\一共有34頁\編輯于星期三病例213歲，女，發(fā)現(xiàn)頭部腫物幾天，疼痛，余無不適現(xiàn)在是20頁\一共有34頁\編輯于星期三病例3男，26歲，間歇性頭痛10天，抽搐1次入院。體查：左側(cè)頭部可見隆起。否認(rèn)外傷史實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤相關(guān)抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）陰性，ESR36（0－15），三大常規(guī)無特殊陽性發(fā)現(xiàn)。骨髓穿刺無異常。腹部各臟器B超未見異常，胸部X片及CT未見異常。ECT示左側(cè)顳葉、額葉、頂葉之間骨質(zhì)代謝異常增高，擬惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移可能性大?！，F(xiàn)在是21頁\一共有34頁\編輯于星期三病例3現(xiàn)在是22頁\一共有34頁\編輯于星期三病例3現(xiàn)在是23頁\一共有34頁\編輯于星期三病例3現(xiàn)在是24頁\一共有34頁\編輯于星期三病例3手術(shù)所見：左側(cè)額頂部局部隆起，腫瘤與額肌粘連，可見腫瘤由顱內(nèi)長至肌肉，顱骨部分已破壞，腫瘤邊界清，質(zhì)韌，淺紅色，部分腦膜亦受侵。病理診斷：大體標(biāo)本：5×5×6cm的顱骨，骨組織內(nèi)有2×1和2×1.5cm的缺損，質(zhì)脆，魚肉狀。鏡下見：瘤細(xì)胞以彌漫分布的Langerhans細(xì)胞為主，雜有多核巨細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞與少量嗜酸性細(xì)胞，間質(zhì)水腫明顯。瘤細(xì)胞核腎型，異型，可見核溝，如咖啡豆樣。診斷：（左側(cè)額頂部）Langerhans細(xì)胞組織增生癥，病變累及顱骨、皮下、肌肉組織與大腦皮質(zhì)?，F(xiàn)在是25頁\一共有34頁\編輯于星期三病例3現(xiàn)在是26頁\一共有34頁\編輯于星期三扁骨鎖骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨質(zhì)破壞為主，破壞區(qū)邊緣膨脹肋骨：單發(fā)囊狀破壞現(xiàn)在是27頁\一共有34頁\編輯于星期三椎體胸椎和腰椎多見，頸椎次之。單囊或多囊骨質(zhì)破壞多起于椎體，輕度膨脹，邊緣硬化，骨嵴；溶骨性破壞，常累及一側(cè)附件晚期常病理性骨折，呈楔形或扁平椎，密度增高椎間隙不窄１５歲以下扁平椎除非證實(shí)為其他原因，一般應(yīng)首先考慮為嗜酸性肉芽腫現(xiàn)在是28頁\一共有34頁\編輯于星期三現(xiàn)在是29頁\一共有34頁\編輯于星期三現(xiàn)在是30頁\一共有34頁\編輯于星期三病例1男，8歲，頸痛一月現(xiàn)在是31頁\一共有34