《錐體外系疾病》

錐體外系的組成包括錐體系以外的所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)束廣義：紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)狹義：紋狀體系統(tǒng)編輯ppt紋狀體系統(tǒng)紋狀體豆?fàn)詈耍ㄉn白球、殼核）尾狀核紅核黑質(zhì)丘腦底核編輯ppt編輯ppt編輯ppt錐體外系的功能調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)肌肉運(yùn)動(dòng)維持身體姿勢(shì)支配習(xí)慣性動(dòng)作編輯ppt錐體外系疾病的生化基礎(chǔ)遞質(zhì)平衡遭受破壞多巴胺--乙酰膽堿氨基丁酸--多巴胺5-羥色胺--組胺突觸后受體受損編輯ppt錐體外系受損的癥狀肌張力改變和不自主運(yùn)動(dòng)動(dòng)作增多-張力不全綜合癥舞蹈癥手足徐動(dòng)癥扭轉(zhuǎn)痙攣動(dòng)作減少-張力強(qiáng)直綜合癥震顫麻痹編輯ppt震顫麻痹

（paralysisagitans)

為發(fā)生于中年以上的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的變性疾病，以運(yùn)動(dòng)減少、肌強(qiáng)直、震顫和體位不穩(wěn)為主要癥狀。又稱(chēng)帕金森?。≒arkinsondisease)。編輯ppt[病因]老化黑質(zhì)細(xì)胞逐年減少單胺氧化酶含量增高環(huán)境因素MPTP（1-甲基-4-苯基1，2，3，6四氫吡啶）MPTP-----MPP+--選擇性損傷黑質(zhì)細(xì)胞

MAO-B遺傳因素編輯ppt[病理]黑質(zhì)致密區(qū)中含黑色素神經(jīng)元嚴(yán)重缺失殘余細(xì)胞發(fā)生變性，細(xì)胞漿內(nèi)嗜酸性包涵體（Lewy體）神經(jīng)膠質(zhì)增生編輯ppt編輯ppt編輯ppt

[生化]編輯ppt編輯ppt[生化]多巴胺合成減少酪氨酸羥化酶減少多巴胺脫羧酶減少代償乙酰膽堿合成率調(diào)低多巴胺受體敏感度調(diào)高失代償編輯ppt[生化]編輯ppt編輯ppt[臨床表現(xiàn)]中年起病，慢性進(jìn)展主要表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)減少震顫強(qiáng)直體位不穩(wěn)其他編輯ppt震顫(tremor)靜止性震顫“搓丸樣震顫”體位性震顫編輯ppt編輯ppt震顫可能機(jī)制：黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的破壞使丘腦的5~6周/秒節(jié)律失去抑制編輯ppt強(qiáng)直(rigidity)鉛管樣強(qiáng)直齒輪樣強(qiáng)直面具臉心理枕路標(biāo)現(xiàn)象屈曲體態(tài)編輯ppt強(qiáng)直可能機(jī)制：維持肌緊張度的反射功能受到易化編輯ppt運(yùn)動(dòng)減少(bradykinesia)隨意動(dòng)作減少始動(dòng)困難，動(dòng)作緩慢面部缺乏表情瞬目少“面具臉”語(yǔ)音低沉、構(gòu)音障礙，進(jìn)食咳嗆聯(lián)合運(yùn)動(dòng)受損重復(fù)動(dòng)作時(shí)，幅度和速度衰減“小寫(xiě)癥”、“小碎步”凍結(jié)（freezing）發(fā)作編輯ppt運(yùn)動(dòng)減少可能機(jī)制：蒼白球-丘腦腹外側(cè)核-附加運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)間的聯(lián)系障礙，損害隨意動(dòng)作的計(jì)劃和程序編輯ppt

體位不穩(wěn)

（posturalinstability)慌張步態(tài)姿勢(shì)反射失常，易跌編輯ppt編輯ppt其他自主神經(jīng)功能紊亂精神癥狀抑郁癡呆編輯ppt[預(yù)后]逐漸進(jìn)展不經(jīng)治療，10年左右因嚴(yán)重肌強(qiáng)直和繼發(fā)的關(guān)節(jié)僵硬而不能行動(dòng)患者常死于并發(fā)癥用藥減輕癥狀，減少并發(fā)癥，延長(zhǎng)生命，但不能抑制疾病的進(jìn)展編輯ppt[診斷]根據(jù)本病的主要癥狀和進(jìn)行性病程，基本可作出診斷編輯ppt[鑒別診斷]感染：甲型腦炎中毒：CO、Mn外傷藥物：吩噻嗪類(lèi)、丁酰苯類(lèi)、利血平腦動(dòng)脈硬化其他編輯ppt

[治療]內(nèi)科治療

抗膽堿能藥物外科治療左旋多巴金剛烷胺單胺氧化酶抑制劑（MAOI-B）兒茶酚胺-O-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑（COMTI）多巴胺受體激動(dòng)劑編輯ppt左旋多巴替代治療左旋多巴復(fù)方左旋多巴

美多巴（左旋多巴+多巴絲肼）

帕金寧（左旋多巴+卡比多巴）

息寧：帕金寧控釋片編輯ppt編輯ppt左旋多巴治療的副作用周?chē)愿弊饔弥袠行愿弊饔眠\(yùn)動(dòng)障礙（異動(dòng)癥）癥狀波動(dòng)劑末現(xiàn)象開(kāi)-關(guān)現(xiàn)象（on-off)晨僵精神癥狀編輯ppt左旋多巴治療中注意問(wèn)題禁忌癥藥物配伍禁忌MAOI-AVitB6酚噻嗪類(lèi)化合物、氟哌啶醇、利血平控釋劑應(yīng)用注意點(diǎn)編輯ppt增加多巴胺的釋放金剛烷胺用法：0.1bid

副作用：不寧、失眠、幻覺(jué)、足部水腫禁忌癥：腎功能不良、老年、癲癇病史患者忌用編輯ppt抑制多巴胺的降解單胺氧化酶B抑制劑（MAOI-B）左旋丙炔苯丙胺（L-dernyl,Selegiline)兒茶酚胺-O-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑（COMTI）答是美（Tolocapone）編輯ppt編輯ppt溴隱停（Parlodel)D2協(xié)良行（Pergolide)D1D2泰舒達(dá)（Trastal）D2D3多巴胺受體激動(dòng)劑編輯ppt安坦（Artane)

用法：2mgtid

副作用：口干、眼花、尿潴留、幻覺(jué)、妄想禁忌癥：青光眼、前列腺肥大禁用，老年忌用抗膽堿能藥物編輯ppt藥物治療的原則用藥時(shí)機(jī)選擇對(duì)癥用藥長(zhǎng)期服藥，控制癥狀最小劑量，最佳效果權(quán)衡利弊，聯(lián)合用藥