運(yùn)動(dòng)障礙疾病

運(yùn)動(dòng)障礙疾病概述第一頁，共56頁。又稱為錐體外系疾?。╡xtrapyramidaldiseases）主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)功能調(diào)節(jié)障礙，而肌力、感覺、小腦功能不受影響的一組疾病。

一、定義第二頁，共56頁。二、與運(yùn)動(dòng)障礙有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu)1.錐體外系的組成錐體系以外的、與運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和神經(jīng)通路主要位于大腦基底節(jié)

第三頁，共56頁。2.基底節(jié)的組成

尾狀核

新紋狀體

豆?fàn)詈?/p>

殼核

紋

狀基底節(jié)

體

丘腦底核

蒼白球

舊紋狀體

黑質(zhì)第四頁，共56頁。

基底節(jié)的解剖第五頁，共56頁。3.基底節(jié)的神經(jīng)環(huán)路基底節(jié)具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系，紋狀體是控制運(yùn)動(dòng)的一個(gè)重要調(diào)節(jié)中樞。3條重要神經(jīng)環(huán)路皮質(zhì)—皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì)—紋狀體環(huán)路紋狀體—蒼白球環(huán)路第六頁，共56頁。多巴胺能神經(jīng)元膽堿能神經(jīng)元γ-氨基丁酸能神經(jīng)元4.紋狀體5.黑質(zhì)致密部6.黑質(zhì)網(wǎng)狀部

黑質(zhì)紋狀體環(huán)路示意圖

第七頁，共56頁。4.與基底節(jié)功能有關(guān)的重要遞質(zhì)及作用乙酰膽堿（Ach）、多巴胺（DA）、去甲腎上腺素（NE）、5-羥色胺（5-HT）、γ-氨基丁酸DA與Ach對(duì)基底節(jié)功能有重要調(diào)節(jié)作用DA對(duì)新紋狀體神經(jīng)元主要為抑制作用，Ach對(duì)其有興奮作用DA與Ach功能相互拮抗，保持平衡第八頁，共56頁。調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)維持和調(diào)整體態(tài)姿勢(shì)保持身體平衡和進(jìn)行習(xí)慣性動(dòng)作三、錐體外系的主要功能第九頁，共56頁。1.不自主運(yùn)動(dòng)舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣和震顫2.肌張力變化增高、降低

兩大癥狀群

肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少征群－PD

肌張力降低、運(yùn)動(dòng)增多征群-舞蹈病四、運(yùn)動(dòng)障礙疾病的臨床表現(xiàn)第十頁，共56頁。與基底節(jié)或多巴胺神經(jīng)遞質(zhì)傳導(dǎo)功能紊亂有關(guān)臨床上導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，而非運(yùn)動(dòng)能力本身，故肌力、感覺和小腦一般不受影響所有不自主運(yùn)動(dòng)受病人精神狀態(tài)影響，緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失五、運(yùn)動(dòng)障礙疾病的特點(diǎn)第十一頁，共56頁。帕金森病

(Parkinson’sdisease，PD)

(震顫麻痹,paralysisagitans)第十二頁，共56頁。本病最早于1817年由英國醫(yī)生JamesParkinson描述第十三頁，共56頁。一、PD概述又名震顫麻痹(paralysisagitans)中老年人常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)異常為臨床特征我國65歲以上人群患病率為1000/10萬，隨年齡增加而升高，男>女第十四頁，共56頁。二、病因及發(fā)病機(jī)制年齡老化環(huán)境因素遺傳因素

可能為多因素參與，在遺傳易感性的基礎(chǔ)上，在環(huán)境和年齡老化因素作用下，黑質(zhì)紋狀體中多巴胺能神經(jīng)元大量變性而引發(fā)疾病。第十五頁，共56頁。黑質(zhì)紋狀體通路中腦邊緣系統(tǒng)通路中腦皮層通路運(yùn)動(dòng)障礙情感和行為障礙記憶力和注意力障礙聽覺障礙視力障礙帕金森病認(rèn)知功能障礙感覺神經(jīng)功能障礙多巴胺缺乏第十六頁，共56頁。黑質(zhì)色素細(xì)胞中黑色素脫失DA能神經(jīng)元大量喪失殘留的神經(jīng)元細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即路易小體（Lewybody）三、病理改變第十七頁，共56頁。腦干的整體觀：左側(cè)為正常人腦干，右側(cè)為帕金森病患者，黑色素明顯減少第十八頁，共56頁。四、臨床表現(xiàn)多60歲后發(fā)病，偶20多歲發(fā)病。起病隱襲，緩慢進(jìn)展，逐漸加重癥狀多從一側(cè)上肢開始，逐漸波及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)上肢及下肢，常呈“N”字型進(jìn)展。少數(shù)病例自一側(cè)下肢開始，兩側(cè)下肢同時(shí)開始者極少。第十九頁，共56頁。靜止性震顫（tremor）肌強(qiáng)直（rigidity）運(yùn)動(dòng)遲緩（bradykinesia）姿勢(shì)步態(tài)異常其他四、臨床表現(xiàn)第二十頁，共56頁。

1.靜止性震顫（tremor）靜止性震顫-拇指與食指“搓丸樣”(pill-rolling)動(dòng)作。-安靜時(shí)出現(xiàn)，隨意運(yùn)動(dòng)減輕或停止。-緊張時(shí)加劇，入睡后消失。

常為首發(fā)癥狀(60%～70%)一側(cè)上肢遠(yuǎn)端(手指)開始，逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對(duì)側(cè)肢體，下頜、唇、舌及頭部最后受累。第二十一頁，共56頁。

2.肌強(qiáng)直（rigidity）“鉛管樣強(qiáng)直”、“齒輪樣強(qiáng)直”初期患者感到患肢運(yùn)動(dòng)不靈活，有僵硬或緊張的感覺，出現(xiàn)動(dòng)作困難。對(duì)側(cè)肢體的自主運(yùn)動(dòng)可誘導(dǎo)出肌張力的增高。第二十二頁，共56頁。特征性表現(xiàn)第二十三頁，共56頁。

3.運(yùn)動(dòng)遲緩（bradykinesia）一般表現(xiàn)動(dòng)作啟動(dòng)困難自主動(dòng)作變慢、幅度變小重復(fù)動(dòng)作易疲勞做序列性動(dòng)作困難不能同時(shí)做多個(gè)動(dòng)作僵住特殊表現(xiàn)解系鞋帶、扣紐扣難“小寫癥”“面具臉”手?jǐn)[動(dòng)減少流涎言語減少，語音低沉、單調(diào)第二十四頁，共56頁。特征性表現(xiàn)第二十五頁，共56頁。特征性表現(xiàn)第二十六頁，共56頁。４.姿勢(shì)步態(tài)異常站--屈曲體姿行--步態(tài)異常轉(zhuǎn)彎--平衡障礙早期下肢拖曳；之后小步態(tài)、啟動(dòng)困難、行走時(shí)上肢擺動(dòng)消失

“慌張步態(tài)”第二十七頁，共56頁。特征性表現(xiàn)帕金森病患者手部特殊姿勢(shì)

指間關(guān)節(jié)伸直，手指內(nèi)收，拇指對(duì)掌帕金森病患者特殊步態(tài)第二十八頁，共56頁。５.其他癥狀自主神經(jīng)功能障礙：多汗、脂溢性皮炎（脂顏）、體位性低血壓、頑固性便秘和排尿困難等輕度認(rèn)知功能障礙、智力遲鈍、癡呆神經(jīng)精神癥狀、焦慮、抑郁睡眠障礙第二十九頁，共56頁。五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查血液、CSF常規(guī)化驗(yàn)均無異常CT：常見基底節(jié)區(qū)變性、腦萎縮MRI：可見基底節(jié)區(qū)鐵沉積,腦萎縮、腦梗死等CT、MRI均無特異性改變，可用于排除其他因素誘發(fā)的帕金森綜合征生化檢測(cè)基因檢測(cè)功能顯像檢測(cè)

PET或SPECT對(duì)診斷及病情進(jìn)展監(jiān)測(cè)均有一定意義第三十頁，共56頁。帕金森病患者的CT和MRI第三十一頁，共56頁。PD患者的18氟多巴的攝取量較正常人明顯減少第三十二頁，共56頁。六、治療藥物治療手術(shù)治療康復(fù)訓(xùn)練心理疏導(dǎo)與治療神經(jīng)組織移植和基因治療第三十三頁，共56頁。治療原則：

長期服藥，控制癥狀對(duì)癥用藥，辯證加減最小劑量，最佳效果權(quán)衡利弊，聯(lián)合用藥

1.藥物治療第三十四頁，共56頁。

常用藥物：抗膽堿能藥促多巴胺釋放劑左旋多巴替代治療多巴胺受體激動(dòng)劑單胺氧化酶B型抑制劑兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑第三十五頁，共56頁?？鼓憠A能藥物-抑制Ach，相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)及調(diào)整紋狀體

內(nèi)遞質(zhì)平衡，對(duì)震顫和強(qiáng)直有一定效果。-常用藥物：鹽酸苯海索。促多巴胺釋放劑-提高突觸前神經(jīng)末稍DA合成、儲(chǔ)存、釋放，減少再吸收和部分抗膽堿能作用。-可提高左旋多巴的療效，且具有神經(jīng)保護(hù)作用，對(duì)少動(dòng)、強(qiáng)直、震顫均能輕度改善。-常用藥物：金剛烷胺。第三十六頁，共56頁。左旋多巴及復(fù)方左旋多巴制劑-提高黑質(zhì)-紋狀體內(nèi)已降低的DA水平。-是治療PD的最基本、最重要、最有效藥物。-常用藥物：

多巴絲肼、息寧。DA受體激動(dòng)劑

-療效不如復(fù)方左旋多巴，主張與之合用。-常用藥物：普拉克索、吡貝地爾。第三十七頁，共56頁。兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑

-通過抑制左旋多巴在外周代謝，使血漿左旋多巴濃度保持穩(wěn)定，并能增加其入腦量。

-一般與復(fù)方左旋多巴制劑合用。

-常用藥物：恩他卡朋。單胺氧化酶B（MAO-B）抑制劑

-通過抑制多巴胺分解代謝，增加腦內(nèi)多巴胺含量

-與復(fù)方左旋多巴制劑合用可增加療效，同時(shí)對(duì)多巴胺能神經(jīng)元有保護(hù)作用。

-常用藥物：司來吉蘭。第三十八頁，共56頁。藥物選擇及影響因素：

年齡：

小于65歲→多巴胺受體激動(dòng)劑

大于65歲→

左旋多巴制劑認(rèn)知障礙：

無→

多巴胺受體激動(dòng)劑

有→單用左旋多巴制劑疾病嚴(yán)重程度：輕→

多巴胺受體激動(dòng)劑

重→

左旋多巴制劑對(duì)工作影響：

有→

左旋多巴制劑

或多巴胺受體激動(dòng)劑

無→

多巴胺受體激動(dòng)劑第三十九頁，共56頁。

2.手術(shù)治療丘腦毀損術(shù)蒼白球毀損術(shù)腦深部電刺激伽瑪?shù)吨委熌X深部電刺激術(shù)（DBS）第四十頁，共56頁。七、PD護(hù)理護(hù)理診斷/問題護(hù)理措施護(hù)理評(píng)價(jià)護(hù)理評(píng)估第四十一頁，共56頁。（一）護(hù)理評(píng)估病史年齡、性別、職業(yè)、起病形式、首發(fā)癥狀

身體評(píng)估

肌張力、姿勢(shì)步態(tài)、隨意運(yùn)動(dòng)、表情、言語實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

CT、MRI、SPECT、PET等第四十二頁，共56頁。（二）常用護(hù)理診斷/問題軀體活動(dòng)障礙與黑質(zhì)病變、錐體外系功能障礙所致震顫、肌強(qiáng)直、體位不穩(wěn)、隨意運(yùn)動(dòng)異常有關(guān)。

自尊低下與震顫、流涎、面肌強(qiáng)直等身體形象改變和言語障礙、生活依賴他人有關(guān)。知識(shí)缺乏缺乏本病相關(guān)知識(shí)與藥物治療知識(shí)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量

與吞咽困難、飲食減少和肌強(qiáng)直、震顫所致機(jī)體消耗量增加等有關(guān)。第四十三頁，共56頁。（三）護(hù)理措施1.一般護(hù)理心態(tài)調(diào)整活動(dòng)與休息：維持和培養(yǎng)業(yè)余愛好飲食：低鹽、低脂、低膽固醇、適量優(yōu)質(zhì)蛋白的清淡飲食，多食蔬菜、水果和粗纖維物，避免刺激性食物，戒煙酒和檳榔。第四十四頁，共56頁。2.癥狀護(hù)理出汗多的病人動(dòng)作笨拙的病人起坐困難的病人言語不清的病人頑固性便秘的病人體位性低血壓的病人睡眠障礙的病人排尿困難病人長期臥床病人精神智能障礙病人第四十五頁，共56頁。3.運(yùn)動(dòng)護(hù)理疾病早期疾病中期疾病晚期第四十六頁，共56頁。4.用藥護(hù)理抗膽堿能藥物-可致口干、視物模糊，便秘、排尿困難、

失眠、煩躁不安、幻覺、妄想等。DA替代治療藥物-應(yīng)空腹用藥，如餐前1小時(shí)或餐后2小時(shí)服藥-服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪類藥物-服復(fù)方多巴制劑可并用VitB6。

長期服用復(fù)方多巴應(yīng)預(yù)防

“長期綜合征”第四十七頁，共56頁。長期服用復(fù)方多巴出現(xiàn)的并發(fā)癥“長期綜合征”運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥非運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥癥狀波動(dòng)異動(dòng)癥神經(jīng)精神障礙自主神經(jīng)功能紊亂睡眠障礙療效減退或劑末惡化開關(guān)現(xiàn)象劑峰運(yùn)動(dòng)障礙雙相運(yùn)動(dòng)障礙肌張力障礙第四十八頁，共56頁。

“開-關(guān)現(xiàn)象”（on-offphenomenon）

指癥狀在突然緩解（開）與加重（關(guān)）之間波動(dòng)。一般與服藥時(shí)間和劑量無關(guān)，不可預(yù)料，減少左旋多巴每次劑量，增加服藥次數(shù)而每日總藥量不變或適當(dāng)加用多巴胺受體激動(dòng)劑，可以防止或減少發(fā)生?！伴L期綜合征”的防治

第四十九頁，共56頁。

每次用藥的有效作用時(shí)間縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律性波動(dòng)，與給藥劑量不足、血漿內(nèi)DA濃度降低有關(guān)，可以預(yù)知，故增加每日總劑量并分開多次服用可以預(yù)防。“劑末惡化”（endofdosedeterioratio