《骨化性纖維瘤》

骨化性纖維瘤牙齦：青少年性骨化性纖維瘤1精選ppt4.家族性巨頜癥（cherubism）

又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨多囊病。

病因不明，有家族性，為常染色體顯性遺傳性疾病。2精選ppt臨床特點幼兒期發(fā)病，男性較多見；頜骨增大發(fā)現(xiàn)于2～4歲之間，12歲左右發(fā)展減慢，青春期病變停止發(fā)展；病變多侵犯下頜骨，呈對稱性腫大，下頜牙槽突膨脹，而使舌抬起，言語困難。上頜也可被侵犯。常導致牙列不整，乳牙移位；X線顯示頜骨對稱性膨脹，有多囊性密度減低區(qū)。3精選ppt4精選ppt家族性巨頜癥5精選ppt病理特點骨組織被纖維組織代替，纖維纖細，排列疏松，其間有大量多核巨細胞，血管豐富、壁薄，血管周圍常見嗜酸性膠原物質(zhì)環(huán)繞，多核巨細胞常圍繞血管壁多灶性出血灶及少量炎癥細胞6精選ppt7精選ppt8精選ppt9精選ppt10精選ppt11精選ppt病變后期纖維成分增多,并有成骨現(xiàn)象12精選ppt5、郎格漢斯細胞增生癥

（Langerhanscellhistiocytosis）

又稱組織細胞增生癥X或郎格漢斯細胞病，包括嗜酸性肉芽腫、漢－許－克病及勒－雪病?？梢詥伟l(fā)或多發(fā)，侵犯骨、淋巴結(jié)、皮膚及其他器官。此三者的組織病理相似，但臨床表現(xiàn)和預(yù)后不同。13精選ppt（1）骨嗜酸性肉芽腫

（eosinophilicgranuloma）慢性局限型；好發(fā)于兒童及青少年，男性多見；病變多發(fā)于骨內(nèi)，顱骨、下頜骨、肋骨是最常受累部位；通常為單骨性損害，口腔病變常見于下頜骨和牙齦，表現(xiàn)為牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙齒松動；X線可見溶骨性破壞或呈穿鑿性破壞。單骨病損預(yù)后良好，多發(fā)性者易復發(fā)。14精選ppt

下頜乳磨牙脫落，殘存的乳切牙也傾斜，并有明顯的松動。15精選ppt16精選ppt病理特點病變主要由Langerhans細胞、嗜酸性粒細胞和其它炎癥細胞組成；Langerhans細胞胞漿境界不清，嗜酸性，核呈圓形或卵圓形，折疊呈分葉狀，有明顯核溝,有時可見同類細胞的多核巨細胞；這些細胞無吞噬能力，對溶菌酶、a一抗胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈陰性反應(yīng)，但對T6及S-100呈陽性反應(yīng)。電鏡下可見胞漿內(nèi)的Birbeck顆粒，證明它不是組織細胞而是Langerhans細胞。17精選ppt18精選ppt19精選ppt20精選pptS-10021精選pptCD6822精選pptCathepsinD23精選ppt24精選ppt25精選ppt骨嗜酸性肉芽腫

治療采用刮除及小劑量放療均可取得良好效果；

但若患者為小兒，則必需檢查有無其他病變以除外漢－許－克病及勒-雪病。26精選ppt（2）漢－許－克病

（Hand-Schuller-Christiandisease）

為慢性播散型，易發(fā)生于3歲以上的兒童，男性多見。一般發(fā)病遲緩，病程較長，常為多骨性或骨外病變。本病的三大特征為：顱骨病變、突眼和尿崩癥。一般認為發(fā)病越早其預(yù)后越差。還可見大量泡沫細胞，嗜酸性粒細胞較少27精選ppt（3）勒－雪病

（Letterer-Siwedisease）

為急性播散型，發(fā)病多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒，病程為急性或亞急性，可廣泛累及內(nèi)臟器官，病情較重，預(yù)后欠佳。朗格漢斯細胞大量增殖，較多異型核和核分裂像，無泡沫細胞。28精選ppt6.巨細胞肉芽腫(giantcellgranuloma)臨床表現(xiàn)：20～30歲下頜骨前牙區(qū)，頜骨破壞吸收。X線境界明顯的密度減低區(qū)，有時表現(xiàn)為多房性骨吸收。病理：纖維結(jié)諦組織構(gòu)成，含有多核巨細胞。29精選ppt7.骨巨細胞瘤（giantcelltumorofbone,GCT)20-40歲女性多見浸潤性增殖，侵入軟組織X線骨密度降低光鏡：單核基質(zhì)細胞和多核巨細胞構(gòu)成分III級，III級為惡性GCT30精選ppt二者相同點1、由多核巨細胞、間質(zhì)細胞組成2、有限局性出血3、X光表現(xiàn)囊性陰影4、下頜骨多見5、20－40歲女性多見31精選ppt二者不同點骨巨細胞瘤巨細胞肉芽腫真性腫瘤，來自未分化間充質(zhì)細胞對損傷出血的一種反應(yīng)，不是真性腫瘤分III級不分級，分化成熟巨細胞數(shù)量多，分布均勻，不在出血灶周圍巨細胞數(shù)量少，分布不均，多在出血灶周圍膠原成分少膠原成分多32精選ppt8.骨囊腫(bonecyst)創(chuàng)傷性骨囊腫(traumatic本病又稱孤立性骨囊腫(solitarybonecyst),單純性骨囊腫(simplebonecyst),出血性囊腫(hemorrhagiccyst),是一種不常見的骨病變。動脈瘤性骨囊腫(aneurysmalbonecyst),少見。33精選ppt創(chuàng)傷性骨囊腫鏡下見囊壁為纖維組織構(gòu)成,厚薄不一,無上皮襯里,毛細血管增生、擴張充盈,并見血腫及不同程度的機化現(xiàn)象,有的部位可見肉芽組織形成,囊壁內(nèi)還可見骨組織和類骨質(zhì),有時見含鐵血黃素、多核巨細胞及慢性炎癥細胞34精選ppt動脈瘤性骨囊