《佝僂病營養(yǎng)不良》

維生素D缺乏性佝僂病溫州醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院留佩寧ricketsofvitaminDdeficiency精選ppt歷史精選pptRickets16世紀精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt疾病分布的特征精選ppt主要特征嬰幼兒多見：占95%左右北方多于南方，冬天高于夏天精選pptComparisionofMorbidityofCongenitalandInfantRicketsinthe7Locales精選ppt流行現(xiàn)狀發(fā)病率逐年降低，病情趨于輕度。精選ppt問題1、是什么機理造成佝僂病的骨骼變形？2、佝僂病為什么有這么明顯的年齡和地區(qū)分布特征？精選ppt定義

由于維生素D不足，使機體內(nèi)鈣、磷代謝失常以致骨骼發(fā)育障礙，嚴重者骨骼發(fā)育畸形，稱為維生素D缺乏性佝僂?。?/p>

ricketsofvitaminDdeficiency)；維生素D缺乏加之甲狀旁腺反應遲鈍，血清鈣降低以致神經(jīng)肌肉興奮性增強，發(fā)生驚厥或手足搐搦等稱為手足搐搦癥(tetanyofvitaminDdeficiency)。

精選ppt日光皮膚合成出生VitD來源天然食物2周含量少主要來源精選ppt母乳1μg/L牛奶0.5~1μg/L嬰兒配方奶5-10μg/100g（758ml）蛋1.75μg

/100g黃油0.75~1.5μg

/100g動物肝臟含15-50IU/KG*VitD1μg=40IU食物VitD的含量精選ppt

VitaminDMetabolism&MineralHomeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCaPPTH、CTVitD2UVLVitD37-DHCC精選ppt1、25-（OH）2D3的生理作用

促進鈣、磷在腸內(nèi)的吸收促進腎小管對鈣、磷的重吸收，提高血鈣、磷濃度促進舊骨質(zhì)脫鈣,增加血鈣、磷濃度促進骨細胞形成骨樣組織,鈣沉積使骨胳不斷生長精選pptVitD營養(yǎng)的評價正常含量

25-OHD

11ng/ml~60ng/ml

1,25-(OH)2D25~49pg/ml血清25-OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D營養(yǎng)狀況精選ppt甲狀旁腺素和降鈣素的作用甲狀旁腺素：1）間接促進腸道對鈣磷的吸收2）抑制腎近區(qū)小管對磷重吸收3）使破骨增強，成骨下降降鈣素：1）間接抑制腸道對鈣磷的吸收2）抑制腎近區(qū)小管對磷重吸收3）抑制骨鹽溶解，使血鈣降低精選ppt圍產(chǎn)期缺乏日照不足生長過快其他病因維生素D的需要量400-800IU精選ppt骨骺骨松質(zhì)骺板骨膜骨皮質(zhì)發(fā)病機理精選ppt發(fā)病機理骨的生長：1、軟骨細胞分裂增殖、肥大成熟2、成骨細胞和鈣鹽侵入軟骨細胞形成骨樣組織

3、成骨細胞分泌骨基質(zhì)和AKP使周圍鈣磷形成磷酸鈣結(jié)晶沉積骨樣組織形成新骨精選ppt低血磷發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣

精選ppt*臨床表現(xiàn)

主要是骨骼的改變、肌肉松弛和神經(jīng)精神癥狀。

臨床可分為初期、活動期、恢復期及后遺癥期。精選ppt非特異性神經(jīng)精神癥狀(參考依據(jù)):多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。血生化改變:X線：正?；蜮}化線稍模糊血清25-(OH)D下降PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?；蛏愿叱跗冢ㄔ缙冢┚xppt

活動期（激期）

<6月：以顱骨病變?yōu)橹黠B骨軟化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation)生長最快部位的骨骼改變精選ppt>6月以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主

肋骨串珠rachiticRosary

手腳、鐲wideningofwristsandankles

方顱caputquadratum

前囟寬大wideopenanteriorfontanels,

活動期（激期）

精選ppt雞胸(pigeonbreastdeformity)赫氏溝(Harrison’sgroove)O、X腿（bowlegs）萌牙遲（eruptionofteethdelayed）骨軟化、全身肌肉松弛，肌張力、肌力下降

活動期（激期）

精選ppt肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱精選ppt雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）精選ppt精選ppt血生化改變:血清25-(OH)D顯著下降PTH顯著升高血鈣稍低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高

活動期（激期）

精選ppt

活動期（激期）

X線:長骨鈣化帶消失;干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（>2mm）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折。精選ppt正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線精選ppt正常下肢長骨X線佝僂病下肢長骨X線精選ppt恢復期以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。X線：治療2~3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨骺軟骨盤逐漸恢復正常。血生化改變：血鈣、磷逐漸恢復正常；堿性磷酸酶約需1~2月降至正常水平。精選ppt逐漸恢復正常恢復正常精選ppt后遺癥期多見于2歲以后的兒童X線：骨骼干骺端病變消失殘留不同程度的骨骼畸形。

血生化：完全恢復正常精選ppt

診斷正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查?！敖饦藴省保貉c骨骼X線檢查精選ppt鑒別診斷粘多糖?。侯^大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形。與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征精選ppt軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出腦積水：前囟進行性增大

精選ppt顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良精選ppt低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷。

遠端腎小管性酸中毒:為遠曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進。

維生素D依賴性佝僂病:Ⅰ型－腎臟1-羥化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D

受體缺陷。其他病因?qū)е碌呢E病精選ppt治療（一）維生素D療法（二）人工紫外線照射法（三）外科手術(shù)治療精選ppt維生素D療法

1．普通療法

服濃縮魚肝油或單純維生素D制劑和鈣劑（1）活動早期：維生素D2000-4000IU／日口服，持續(xù)1個月改預防量。

（2）活動期：維生素D1-2萬IU／日，口服，l個月后改為預防量。

（3）恢復期：一般用預防量維持精選ppt維生素D療法2．突擊療法

適用于重癥、有并發(fā)癥或不能口服的病兒，一般同時口服鈣劑?；顒釉缙冢?/p>

維生素D30萬IU肌注，一般注射1次即可

活動期：

維生素D20~30萬IU肌注，每1-2周1次，連用2-3次，2-3個月后給預防量精選ppt治療注意！

因魚肝油中含有大量維生素A，每天應用劑量較大者，不宜用魚肝油，而用單純維生素D制劑，以免發(fā)生維生素A中毒。

避免負重精選ppt預防1、普及預防措施2、藥物預防法精選ppt藥物預防足月兒2周給維生素D400IU/日

早產(chǎn)兒第2周始800IU/日3個月后逐漸減量至每天400IU/日

每月頓服膽維丁50000IU

冬季肌注維生素D30萬1U精選ppt蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)障礙

溫州醫(yī)學院附屬育英兒童醫(yī)院兒?？屏襞鍖幘xppt營養(yǎng)不良衛(wèi)生部婦幼司2004年8月進行的一項“八省嬰幼兒營養(yǎng)健康狀況的調(diào)查”的結(jié)果顯示5歲以下嬰幼兒低體重、生長遲緩的發(fā)病率較2002年下降，分別為7.19%和7.78%；我院體檢人群中低體重和生長遲緩的發(fā)病率分別為6.98%和5.40%，其中0~6歲組為8.26%和5.79%。精選ppt精選ppt精選ppt定義

（protein-energymalnutrition,PEM）：是指由于缺乏能量和（或）蛋白質(zhì)所致的一種營養(yǎng)缺乏癥，3歲以下的嬰幼兒多見。除體重明顯減輕、皮下脂肪減少和（或）皮下水腫外，常伴有各種器官的功能紊亂。精選ppt消瘦型：以能量供應不足為主浮腫型：以蛋白質(zhì)供應不足為主消瘦-浮腫型精選ppt病因飲食和疾病因素長期攝入不足消化吸收障礙需要量增多消耗量過大

精選ppt消化吸收障礙消化系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)異常腸吸收不良綜合癥(intestinemalabsorptionsyndrome)指小腸消化吸收功能減退，使腸腔內(nèi)一種或多種營養(yǎng)成分不能被順利到達體內(nèi)，從而從糞便中排出，造成患兒營養(yǎng)缺乏如：糖吸收不良、脂肪瀉、蛋白質(zhì)過敏等遷延性或慢性腹瀉精選ppt

病史詢問疾病情況：

消化系統(tǒng)疾?。喝缏粤〖?、慢性腹瀉、肝膽疾病等；先天性畸形如幽門狹窄等急慢性傳染?。喝缏檎?、肝炎、結(jié)核病等早產(chǎn)、雙胎或多胎等先天不足精選ppt病史詢問其他：喂養(yǎng)情況，飲食及睡眠情況，活動過度以及精神因素均可影響食欲以上這些原因，均可引起蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良（protein-energymalnutrition），較重的病兒，往往是多種因素所致精選ppt

PEM病理生理營養(yǎng)物質(zhì)攝入不足機體消耗自身組織各系統(tǒng)功能及全身代謝均受影響器官功能受損精選ppt病理生理-新陳代謝異常蛋白質(zhì)：低蛋白血癥脂肪：脂肪消耗，血清膽固醇等脂類濃度下降，肝脂肪變性碳水化合物：低血糖，出現(xiàn)昏迷甚至猝死水、鹽代謝失常：脫水、電解質(zhì)酸鹼平衡紊亂體溫調(diào)節(jié)障礙精選ppt病理生理-各系統(tǒng)功能低下消化系統(tǒng)：消化功能低下循環(huán)系統(tǒng)：血壓低，脈細弱泌尿系統(tǒng)：尿量增多而尿比重下降神經(jīng)系統(tǒng)：反應遲鈍、記憶力減退等免疫功能：特異性和非特異性免疫功減退。精選ppt臨床表現(xiàn)

體重不增皮下脂肪減少身高降低皮膚干燥蒼白無彈性各個系統(tǒng)功能低下（精神萎靡、反應差、體溫不升、脈細無力、感染等）精選ppt并發(fā)癥和實驗室檢查并發(fā)癥

營養(yǎng)性小細胞性貧血各種維生素缺乏感染自發(fā)性低血糖實驗室檢查實驗室精選ppt診斷根據(jù)年齡、喂養(yǎng)情況、體重下降、皮下脂肪減少及各系統(tǒng)功能紊亂的癥狀和體征診斷。分型⑴低體重(underweight)⑵生長遲緩(stunting)⑶消瘦(wasting)分度

低于平均值減2個標準差Ⅱ度：在平均值減2SD~3SD之間Ⅲ度：低于平均值減3SD精選pptPEM的分度標準

(老)

程度指標Ⅰ度營養(yǎng)不良Ⅱ度營養(yǎng)不良

Ⅲ度營養(yǎng)不良體重降低

15-25%25-40%

40%以上腹部皮下脂肪

0.8-0.4cm

<0.4cm幾乎消失

或完全消失身長正常低于正常明顯低于正常消瘦不明顯明顯皮包骨樣皮膚尚正常稍蒼白、彈性蒼白明顯、干燥、

減退形成皺折彈性消失肌張力基本正常肌肉松弛肌肉萎縮精神稍不活潑情緒不穩(wěn)定、表情淡漠或煩躁