多發(fā)性硬化的診斷與鑒別診斷課件

多發(fā)性硬化的診斷與鑒別診斷

DiagnosisandDifferentialDiagnosisof

MultipleSclerosis

滕軍放教授討論內(nèi)容多發(fā)性硬化的臨床診斷多發(fā)性硬化的實驗室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷目前多發(fā)性硬化國內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的鑒別診斷討論內(nèi)容多發(fā)性硬化的臨床診斷多發(fā)性硬化的實驗室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷目前多發(fā)性硬化國內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的鑒別診斷臨床癥狀肢體癱瘓一般下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱或四肢癱，多不對稱。腱反射早期正常，以后亢進(jìn)，病理反射陽性，腹壁反射消失感覺異常肢體、軀干或面部針刺麻木感，肢體發(fā)冷，蟻走感，瘙癢感及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常。萊爾米特征（Lhermittesign)為特征性癥狀之一臨床癥狀眼部癥狀

表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，可見視神經(jīng)萎縮，眼肌麻痹，復(fù)視，核間性眼肌麻痹。旋轉(zhuǎn)性眼球震顫常高度提示本病共濟(jì)失調(diào)部分晚期患者可見Charcot三主征：眼球振顫、意向性震顫、吟詩樣語言臨床癥狀發(fā)作性癥狀強(qiáng)直痙攣、感覺異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇和疼痛不適。精神障礙欣快興奮抑郁淡漠嗜睡強(qiáng)哭強(qiáng)笑反應(yīng)遲鈍猜疑迫害妄想其他膀胱功能障礙：尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫?。猴L(fēng)濕病、類風(fēng)濕綜合癥、干燥綜合征、重癥肌無力等臨床分期急性發(fā)作期或加重期:發(fā)作或加重前1個月內(nèi)病情穩(wěn)定或趨于好轉(zhuǎn)發(fā)作或加重已超過24小時,但未超過8周發(fā)作或加重可理解為出現(xiàn)新的癥狀、體征或原有癥狀、體征加重(kurtzke傷殘指數(shù)至少上升1個等級),尚無恢復(fù)跡象。臨床分期慢性進(jìn)展期病程呈慢性進(jìn)展方式至少6個月以上,其間無穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)趨勢。病程的進(jìn)展可反映在kurtzke傷殘指數(shù)逐漸上升。

復(fù)發(fā)緩解期入院前1～2年內(nèi)臨床上至少有兩次明確的復(fù)發(fā)和緩解。在病情活動期間,無慢性進(jìn)展現(xiàn)象。臨床穩(wěn)定期1～2年內(nèi)病情穩(wěn)定,無發(fā)作,緩解和進(jìn)展證據(jù)?？筛鶕?jù)功能指數(shù)和日常活動來判斷KURTZKeJF1983年為MS制定的EDSS評分標(biāo)準(zhǔn)

各功能系統(tǒng)神經(jīng)功能缺損程度分級

錐體系統(tǒng)0正常1異常體征單沒有功能障礙2輕微功能障礙3輕或中度偏癱或截癱,重度肢體單癱4重度偏癱,中度四肢癱或單癱5截癱或；偏癱明顯的四肢癱6四肢癱

小腦系統(tǒng)0正常1體征異常,功能正常2輕度共濟(jì)失調(diào)3中度肢體共濟(jì)失調(diào)4重度所有肢體共濟(jì)失調(diào)5因為共濟(jì)失調(diào)不能完成協(xié)調(diào)動作

EDSS評分標(biāo)準(zhǔn)

感覺系統(tǒng)0正常1僅有一或兩個肢體振動覺減退或書寫功能減退2輕度痛覺或觸覺或位置覺減退,和/或中度一或兩個肢體振動覺減退;或僅有三或四個肢體振動覺減退.3中度痛覺或觸覺或位置覺減退,和/或一或兩個肢體振動覺喪失;或痛覺觸覺輕度減退和/或三或四個肢體遠(yuǎn)斷兩點辨別覺中度減退.4明顯痛覺或觸覺或位置覺減退,或兩點辨別覺喪失,單獨或聯(lián)合,一或兩個肢體;或中度痛覺或觸覺減退和/或兩個以上肢體兩點辨別覺重度減退5一或兩個肢體感覺喪失;或痛觸覺中度減退和/或幾乎所有肢體兩點辨別覺喪失.6頭部以下感覺喪失EDSS評分標(biāo)準(zhǔn)

視覺系統(tǒng)0正常1矯正視力為0.6，視覺仍有盲點2惡化的一雙眼睛矯正視力為0.6至0.33惡化的一雙眼睛矯正視力為0.3至0.2，有更大的盲點和中度視力范圍衰退4惡化的一雙眼睛有明顯的視力范圍衰退與視覺矯正后為0.2至0.1；或是分?jǐn)?shù)3的情況加上另一雙眼睛視覺為0.3或更差5惡化的一雙眼睛矯正視力為0.2或更差；或是分?jǐn)?shù)4的情況加上另一雙眼睛視覺為0.3或更差6評分等級5的情況加上另一雙眼睛視覺為0.3或更差

EDSS評分標(biāo)準(zhǔn)

大腦系統(tǒng)0正常1僅情緒惡化2大腦功能輕微衰退3微象功能中度衰退4微象功能明顯衰退5癡呆，嚴(yán)重的或無意識癥狀其他0無1任何與多發(fā)性硬化有關(guān)的特異性神經(jīng)系統(tǒng)陽性發(fā)現(xiàn)EDSS評分標(biāo)準(zhǔn)

4.0=自理但相對嚴(yán)重的功能異常,一個系統(tǒng)4級(其他0/1級).沒有幫助或休息的情況下能自行行走500米.4.5=沒有幫助時一天大部分時間能自理,能工作一天,可能在全體力勞動情況下受一些限制或需要少許幫助;相對嚴(yán)重的功能異常.一個系統(tǒng)4級(其他0/1級).沒有幫助或休息的情況下能自行行走300米.5.0=沒有幫助或休息的情況下能自行行走200米.功能異常足以影響完整的日?；顒?一個系統(tǒng)5級(其他0/1級).5.5=沒有幫助或休息的情況下能自行行走100米.功能異常足以影響完整的日常活動.一個系統(tǒng)5級(其他0/1級).6.0=行走100米時需要間斷或持續(xù)的單側(cè)幫助,有或者沒有休息.兩個以上系統(tǒng)大于3級以上EDSS評分標(biāo)準(zhǔn)

6.5=行走20米時需要持續(xù)的單側(cè)幫助,沒有休息.兩個以上系統(tǒng)大于3級以上7.0=即使在幫助的情況下行走不超過5米,被限制在輪椅上,但在輪椅上能自行活動每天12小時以上.一個以上系統(tǒng)大于四級以上;或者極少數(shù)時錐體系統(tǒng)5級7.5=被限制在輪椅上,但活動時需要幫助.一個以上系統(tǒng)大于四級以上.8.0=被迫臥床或使用輪椅,但一天中大部分時間能自行起床,能照顧自己,一般保留上肢功能.通常幾個系統(tǒng)功能均大于4級.8.5=被迫臥床或使用輪椅,能部分照顧自己,保留部分上肢功能.通常幾個系統(tǒng)功能均大于4級9.0=臥床,能交流和吃飯.大部分系統(tǒng)大于四級以上9.5=臥床,不能有效交流和吃飯.幾乎所有系統(tǒng)大于四級以上10.0=死亡.討論內(nèi)容多發(fā)性硬化的臨床診斷多發(fā)性硬化的實驗室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷目前多發(fā)性硬化國內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的鑒別診斷多發(fā)性硬化的實驗室診斷

腦脊液檢查IgG鞘內(nèi)合成檢測CSF-IgG指數(shù)定量指標(biāo)一般來說血腦屏障完整的情況下，連續(xù)兩次檢測CSF-Alb/S-Alb比值正常，CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上時，可確認(rèn)有鞘內(nèi)合成。CSF-IgG寡克隆帶（OB)定性指標(biāo)非特異應(yīng)同時檢測CSF與血清，只有CSF中存在而血清中缺如才支持診斷討論內(nèi)容多發(fā)性硬化的臨床診斷多發(fā)性硬化的實驗室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷目前多發(fā)性硬化國內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的鑒別診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷視覺誘發(fā)電位VEP主要表現(xiàn)為各波峰潛伏期延長，也可出現(xiàn)單純P100延長、波幅降低、波形改變、甚至不出波等。其中波峰潛伏期延長較典型。無臨床癥狀而VEP異常提示亞臨床病灶。討論內(nèi)容多發(fā)性硬化的臨床診斷多發(fā)性硬化的實驗室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷目前多發(fā)性硬化國內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的鑒別診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷

CT常規(guī)掃描多正常，陽性率低。急性期表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)低密度區(qū)，較對稱散在分布于腦室周圍，有時病灶周圍有較明顯的水腫增強(qiáng)區(qū)。目前國內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)

Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)目前國內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)1968年Charcot首次提出了MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)即眼震、意向性震顫和斷續(xù)語言三聯(lián)征1954年Allison等把MS分為早期MS、很可能MS和可能MS1965年Schumacher領(lǐng)導(dǎo)的專家小組提出了臨床確診MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)(Schumacher標(biāo)準(zhǔn))。要求必須具備以下6條：①有CNS功能障礙的體征，但單獨癥狀不能用于MS的診斷；②神經(jīng)檢查或病史有2個或2個以上不同部位病變的證據(jù)；③病變主要涉及CNS白質(zhì)；④2次或2次以上的發(fā)作，2次發(fā)作間隔須1個月以上且每次發(fā)作必須持續(xù)2，4小時；⑤發(fā)病年齡在10～5O歲之間；⑥必須由有經(jīng)驗的臨床神經(jīng)科醫(yī)生除外引起CNS損害的其他疾病目前國內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)

鑒于當(dāng)時MS診斷術(shù)語不統(tǒng)一，以Poser為首的美國，加拿大和英國MS專家組于1983年發(fā)表了Poser標(biāo)準(zhǔn)。其發(fā)表后迅速代替了其他標(biāo)準(zhǔn)，在世界范圍內(nèi)得到了廣泛的應(yīng)用，近5年來有關(guān)MS的文章85％應(yīng)用這個標(biāo)準(zhǔn)。Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床確診MS

病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù)病程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)

實驗室檢查支持確診MS病程中兩次發(fā)作,一個臨床或亞臨床證據(jù),CSFOB/IgG;病程中一次發(fā)作,兩個分離病灶臨床證據(jù),CSFOB/IgG病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù),CSFOB/IgG

Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床可能MS病程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)病程中一次發(fā)作,兩個不同部位病變臨床證據(jù)病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù).Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)

實驗室檢查支持可能MS病程中兩次發(fā)作,CSFOB/IgG,兩次發(fā)作須累及CNS不同部位,須間隔至少一個月每次發(fā)作須持續(xù)24小時.注:CSFOB/IgG表示CSF寡克隆帶(+)或CSF-IgG指數(shù)增高目前國內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)

Poser標(biāo)準(zhǔn)發(fā)表20多年以來，磁共振(MRI)技術(shù)得到了飛速的發(fā)展并廣泛應(yīng)用于多發(fā)性硬化的診斷。因此2O00年7月國際MS診斷專家組在英國倫敦召開會議并于1O月發(fā)表了MS的新診斷標(biāo)準(zhǔn)（亦稱McDonald標(biāo)準(zhǔn)）

McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)2次或兩次以上發(fā)作臨床證據(jù)提示2個以上不同部位病灶附加證據(jù)不需附加證據(jù)

McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)2次或兩次以上發(fā)作臨床證據(jù)提示1個病灶附加證據(jù)（具備一項）MRI顯示病灶在空間上多發(fā)性2個以上MRI病灶及1個CSF指標(biāo)陽性累及不同部位的再次發(fā)作

McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)1次發(fā)作臨床證據(jù)提示2個以上不同部位病灶附加證據(jù)（具備一項）MRI顯示病灶在時間上多發(fā)性第二次臨床發(fā)作

McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)1次發(fā)作臨床證據(jù)提示1個病灶附加空間上多發(fā)性的證據(jù)（具備1項）MRI顯示空間上多發(fā)性2個以上MRI病灶及1個CSF指標(biāo)陽性同時具備時間多發(fā)的證據(jù)（具備1項）MRI顯示時間上多發(fā)性第二次臨床發(fā)作McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化需同時具備CSF檢查異常證據(jù)支持空間上多發(fā)性（具備1項）MRI示9個以上大腦病灶；2個以上脊髓病灶；4~8個大腦病灶加1個脊髓病灶；MRI示4~8個病灶加VEP異常；4個以下大腦病灶加1個脊髓病灶和VEP異常證據(jù)支持時間上多發(fā)性（具備1項）MRI顯示時間上多發(fā)性；病情持續(xù)進(jìn)展超過1年McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)注：發(fā)作：神經(jīng)功能障礙持續(xù)24小時以上，兩次發(fā)作間期至少30天臨床證據(jù)：指癥狀體征，強(qiáng)調(diào)客觀證據(jù)CSF指標(biāo)：指寡克隆IgG帶或IgG指數(shù)增高M(jìn)RI空間多發(fā)性：（符合以下任意3項）1個Gd強(qiáng)化病灶或9個長T2信號病灶；至少1個幕下病灶；至少1個近皮層病灶；至少3個室旁病灶MRI時間多發(fā)性：1、若發(fā)病3個月后首次MRI掃描，顯示與初始癥狀無關(guān)的非責(zé)任病灶強(qiáng)化；若無強(qiáng)化病灶，3個月后復(fù)查示強(qiáng)化病灶或出現(xiàn)新的T2病灶。2、若發(fā)病3個月內(nèi)首次MRI掃描，于發(fā)病3個月后復(fù)查MRI示新的強(qiáng)化病灶；若無強(qiáng)化病灶，再于首次MRI掃描后3個月后進(jìn)行第3次復(fù)查，示新的T2病灶或強(qiáng)化病灶2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)有2次或2次以上發(fā)作，存在2個或2個以上病變的客觀l臨床證據(jù)附加證據(jù)不需要進(jìn)一步檢查。不過，如果MRI、腦脊液檢查結(jié)果為陰性則做出MS的診斷應(yīng)特別謹(jǐn)慎2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)有2次或2次以上發(fā)作存在1個病變的客觀臨床證據(jù)附加證據(jù)由證據(jù)證明空間上多發(fā)性MRIc或MRI檢查發(fā)現(xiàn)2個或2個以上與MS一致的病變加腦脊液檢查結(jié)果陽性或等待進(jìn)一步的臨床發(fā)作以顯示不同部位的病變2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)有1次發(fā)作存在2個或2個以上病變的客觀證據(jù)

附加證據(jù)MRI證明時間上的多發(fā)性,或出現(xiàn)第2次臨床發(fā)作2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)有1次發(fā)作存在1個病變的客觀臨床證據(jù)(單一癥狀表現(xiàn)；臨床孤立綜合征)附加證據(jù)空間上多發(fā)性證據(jù)：MRIc或MRI檢查發(fā)現(xiàn)2個或2個以上與MS一致的病變加腦脊液檢查結(jié)果陽性和時間上多發(fā)性證據(jù)MRI表現(xiàn)或出現(xiàn)第2次臨床發(fā)作2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)

隱襲性神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)展性臨床表現(xiàn)提示MS病變進(jìn)展達(dá)到1年(通過前瞻性或回顧性調(diào)查發(fā)現(xiàn))以及滿足下列3項中的2項：陽性腦部MRI結(jié)果(9個T2病變；或者4個及4個以上T2病變伴有視覺誘發(fā)電位異常)陽性脊髓MRI結(jié)果(2處局灶性T2病變)陽性腦脊液結(jié)果2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)

注：

如果患者臨床表現(xiàn)和／或輔助檢查符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，并且排除了其他可能的診斷則MS診斷成立如果懷疑為MS但不能完全符合診斷標(biāo)準(zhǔn)則診斷為“MS可疑”