新生兒嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

新生兒嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育第1頁/共94頁新生兒腦發(fā)育檢查方法

超聲

CTMRI：普通MRI

彌散張量成像DTI第2頁/共94頁新生兒腦發(fā)育檢查方法MRI

的優(yōu)點

軟組織分辨力高、無輻射、不移動病兒可作矢面，冠面，軸位像。MRI

表現(xiàn)

T1加權(quán)(T1WI)高信號：脂肪、蛋白質(zhì)、亞急性出血T2加權(quán)(T2WI)高信號：水第3頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

新生兒、嬰兒期是生后腦發(fā)育成熟過程中最重要的時期

此時期腦組織生化、臨床及

MR影像上都發(fā)生了較大的變化第4頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育在MR上掌握腦灰、白質(zhì)分辯及髓鞘發(fā)育進程對正確判斷:

正常

發(fā)育落后

腦白質(zhì)病等起重要作用第5頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育早在1920年Flechsig就已闡明髓鞘的有、無和程度與神經(jīng)沖動傳導及反應有密切關系

在90年代vanderKnaap也證實了他的理論

髓鞘成熟代表腦的成熟過程第6頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

什么是髓鞘？

中樞神經(jīng)系統(tǒng)與周圍神經(jīng)不同，

中樞神經(jīng)系統(tǒng)：少突膠質(zhì)細胞形成很多突起,其細胞漿消失，余下來的細胞膜呈螺旋狀地包繞在軸突周圍一個少突膠質(zhì)細胞可提供50根神經(jīng)纖維的髓鞘段第7頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

髓鞘是一種特殊的膜構(gòu)成，需多種脂質(zhì)和蛋白合成，并相互作用，相互協(xié)調(diào)才能穩(wěn)定，任何原因起髓鞘成分改變可使其不穩(wěn)定而脫失

脂質(zhì)成分：膽固醇、糖脂、磷脂第8頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

脂質(zhì)膜有兩種特性：親水性、疏水性在液體環(huán)境中脂質(zhì)膜形成兩層分子膜親水性者轉(zhuǎn)向內(nèi)浸在水內(nèi)，兩層脂質(zhì)膜的兩面由蛋白包圍腦白質(zhì)內(nèi)含有大量的軸突，由髓鞘包繞第9頁/共94頁第10頁/共94頁正常髓鞘結(jié)構(gòu)第11頁/共94頁正常髓鞘結(jié)構(gòu)第12頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育MR是目前唯一能在活體上顯示髓鞘形成的方法并且能準確地顯示髓鞘在有序地進行第13頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

腦髓鞘形成：

從胎兒5個月開始一直持續(xù)到終身

生后兩歲以內(nèi)髓鞘形成很快，每個月都有進展

兩歲以后發(fā)展逐漸緩慢第14頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育不同階段腦影像的表現(xiàn)因腦組織水分變化和髓鞘形成而有所不同

國外一些作者：

McArdle,Barkovich,Martin,Dietrich,Holland

等對正常腦成熟的MRI做過一些研究第15頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育證明了：MRI上髓鞘化的進程與解剖學、組織學是一致的為建立我國小兒正常腦髓鞘化的時間表，我們對100名沒有神經(jīng)系統(tǒng)疾病小兒腦的

MRI

進行回顧性研究（0.35T）第16頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育在MRI上觀察腦的成熟過程應注意以下幾方面：

1.

腦回腦溝的發(fā)育

2.腦灰白質(zhì)分辯的演變

3.腦髓鞘化的進程

4.

腦室大小及蛛網(wǎng)膜下腔寬窄

5.腦鐵質(zhì)沉著第17頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘形成有其一定順序:

從尾側(cè)向頭側(cè),從背側(cè)向腹側(cè)進行

感覺神經(jīng)束先于運動神經(jīng)束

皮質(zhì)先于白質(zhì)

白質(zhì)的放射神經(jīng)束先于連合神經(jīng)束第18頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

髓鞘形成

T1WI高信號（6個月以前看T1WI)

T2WI低信號(6個月以后看T2WI)第19頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育正常足月兒出生時(軸位)T1WI高信號的有：

放射冠中央大腦腳、視束、橋腦背側(cè)、內(nèi)囊后肢丘腦腹外側(cè)小腦上蚓、小腦上、下腳第20頁/共94頁同上例T1WIT2WI第21頁/共94頁第22頁/共94頁4天第23頁/共94頁生后3-4天第24頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育正常足月兒出生時（矢狀位）

T1WI高信號脊髓、延髓、橋腦背側(cè)沿內(nèi)側(cè)丘系向頭側(cè)伸展至大腦腳、丘腦腹外側(cè)核、內(nèi)囊、放射冠第25頁/共94頁4天第26頁/共94頁第27頁/共94頁4天

第28頁/共94頁T2WI第29頁/共94頁同上例，男，4天第30頁/共94頁男，4天第31頁/共94頁男，4天第32頁/共94頁男，4天第33頁/共94頁21天第34頁/共94頁同上例T2WI第35頁/共94頁21天第36頁/共94頁CT21天第37頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育生后1~2個月

T1WI高信號由放射冠向中央前后回擴展視放射、小腦深部白質(zhì)橋腦背側(cè)高信號向腹側(cè)擴展第38頁/共94頁T1WI70天第39頁/共94頁男，70天第40頁/共94頁男，70天第41頁/共94頁T2WI70天第42頁/共94頁同上例第43頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T1WI高信號

3個月：小腦中腳

4個月：胼胝體壓部，半卵圓中心

4~5個月：內(nèi)囊前肢

5個月：胼胝體體膝部第44頁/共94頁70天4個月第45頁/共94頁胼胝體的發(fā)育6天8天1個月2個月4個月1歲第46頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T1WI高信號

７個月：枕葉、頂葉

８～９個月：額葉

１０個月：顳葉第47頁/共94頁7個月第48頁/共94頁7個月T2WI第49頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T2WI低信號

３～４個月：內(nèi)囊后肢

５～６個月：胼胝體壓部

６～７個月：胼胝體膝部

７個月：內(nèi)囊前肢第50頁/共94頁7個月第51頁/共94頁7個月第52頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T2WI低信號

８個月：半卵圓中心

１０～１２個月：枕葉后部白質(zhì)頂葉白質(zhì)

１２～１４個月：額葉白質(zhì)

１５～１８個月：顳葉白質(zhì)第53頁/共94頁7個月第54頁/共94頁半卵圓中心T2WI第55頁/共94頁18個月第56頁/共94頁同上例18個月第57頁/共94頁同上例第58頁/共94頁22個月第59頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘形成

在T1WI呈高信號，T2WI呈低信號但兩者并不同步例如：

內(nèi)囊前肢：４～５個月高信號７個月低信號

半卵圓中心：３個月高信號８個月低信號第60頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘的結(jié)構(gòu)及其生化組成：

髓鞘是由兩層脂質(zhì)及數(shù)種蛋白質(zhì)大分子構(gòu)成的膜，

外層膜由50%膽固醇、糖脂、蛋白質(zhì)構(gòu)成第61頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

生后6個月膽固醇及糖脂的成分增多，在細胞漿與細胞外表面是親水的。

膽固醇、糖脂、蛋白質(zhì)使水的

T1縮短，故在髓鞘形成的早期，T1WI呈高信號。第62頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育關于髓鞘在T2WI

呈低信號Holland：在兩歲內(nèi)腦水分下降，兩層脂質(zhì)膜內(nèi)有疏水性物質(zhì)形成。Svennerholm：兩歲以內(nèi)白質(zhì)內(nèi)飽和的長鏈脂肪酸量下降，單烯增加，大部分是疏水性的磷脂。第63頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育關于髓鞘在

T2WI呈低信號Yakovlev：在尸體上證實了髓鞘內(nèi)有磷脂。Norton：成熟的髓鞘含有：膽固醇25%，糖脂29%,磷脂46%。第64頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

隨著髓鞘的成熟：

內(nèi)層中疏水的磷脂增加，水分下降，T2縮短，質(zhì)子密度減低。

T2WI：成熟髓鞘為低信號。第65頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育T1WI：顯示髓鞘形成初級階段T2WI：顯示髓鞘形成成熟階段第66頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育觀察腦灰白質(zhì)分辯分為5期：（與年齡有密切關系）表示了腦發(fā)育過程中水分的變化。表示大腦深部白質(zhì)髓鞘形成情況。第67頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育腦灰白質(zhì)分辯及其演變軸位T2WI上觀察：

腦中央部分：大腦腳、腦干、基底節(jié)、丘腦

腦中間部分：大腦深部白質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)。

腦外圍部分：腦皮質(zhì)。第68頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第I期：

中央部分：低信號

中間部分：高信號

外圍部分：低信號新生兒100%屬此期。出生時灰白質(zhì)含水量相同，均為90%。中間部分為高信號。第69頁/共94頁第70頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第II期：

中央：低信號

中間：高信號，呈樹枝狀分布

外圍：低信號>1個~6個月者88%屬此期皮層內(nèi)有成熟髓鞘形成，白質(zhì)內(nèi)水分仍高第71頁/共94頁4個月

70天第72頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第III期：中央：低信號中間：額頂區(qū)高信號枕葉中間部分與外圍部分：呈相等信號>6個月~<12個月者20%屬此期

80%屬第IV期白質(zhì)內(nèi)髓鞘形成水分下降，從后向前發(fā)展第73頁/共94頁7個月第74頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第IV期：等信號期中央：稍低信號中間與外圍部分：等信號白質(zhì)內(nèi)逐漸有髓鞘成熟，水分下降中間部分信號減低，與外圍相似第75頁/共94頁12個月第76頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第V期：灰白質(zhì)倒轉(zhuǎn)外圍（灰質(zhì)）：中等信號中間部分（白質(zhì)）：低信號中央與外圍等信號>12個月~<18個月：94%屬此期>18個月~<2歲：100%屬此期大腦深部白質(zhì)內(nèi)水分降低，水分比灰質(zhì)少。第77頁/共94頁22個月17個月第78頁/共94頁18個月第79頁/共94頁新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育灰、白質(zhì)的演變也代表腦成熟的進程，且對比鮮明容易掌握。診斷疾病時：先觀察灰、白質(zhì)分辯屬哪一期（與月齡是否相符？是否落后及落后程度）然后仔細觀察各部位髓鞘形成的情況。第80頁/共94頁判斷髓鞘發(fā)育新進展

彌散張量成像

顯示髓鞘化更敏感第81頁/共94頁

彌散張量成像DTI發(fā)育中的髓鞘

T1WI上高信號（生后-6個月）

T2WI上低信號

DTI比普通MRI反映腦的髓鞘化更為敏感，反映髓鞘化的時間也更長。

在普通MRI上觀察髓鞘化進程只能限于2歲左右，

2歲以后歲鞘化的情況就不能分辨。在DTI上從新生兒一直可看到成人不同階段髓鞘化的發(fā)展。

第82頁/共94頁T1WI