皮質(zhì)醇增多癥業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)

皮質(zhì)醇增多癥業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)第1頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【腎上腺解剖生理學(xué)】腎上腺是體內(nèi)的重要內(nèi)分泌器官，在腎的上極內(nèi)上方，兩側(cè)各一，相當(dāng)于第11胸椎水平，從組織學(xué)腎上腺包括皮質(zhì)和髓質(zhì)。第2頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一

腎上腺皮質(zhì)較厚，位于表層，約占腎上腺的80%，從外往里可分為球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶三部分。各類皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)不同層上皮細(xì)胞所分泌的。球狀帶細(xì)胞→鹽皮質(zhì)激素，主要是醛固酮→水鹽代謝束狀帶細(xì)胞→糖皮質(zhì)激素，主要是皮質(zhì)醇→糖代謝網(wǎng)狀帶細(xì)胞→性激素，維持第二性征和正常性功能第3頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一

下丘腦（CRH）垂體（ACTH）

腎上腺（糖皮質(zhì)激素）

靶器官第4頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【病因及分類】

1.ACTH依賴性（下丘腦-垂體性皮質(zhì)醇增多癥）（1）垂體性皮質(zhì)醇增多癥：主要由于垂體瘤或下丘腦功能紊亂CRH（促皮質(zhì)激素釋放激素）分泌異常，或ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）刺激腎上腺雙側(cè)皮質(zhì)增生，產(chǎn)生過量糖皮質(zhì)激素所致。（2）異位ACTH綜合征：指垂體以外腫瘤組織分泌大量的ACTH或ACTH類似物質(zhì)刺激腎上腺皮質(zhì)增生。最常見的小細(xì)胞癌（約占50﹪），其次為胸腺瘤、胰島細(xì)胞瘤、支氣管肺癌、甲狀腺髓樣瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤。

2.ACTH非依賴性（腎上腺皮質(zhì)醇增多癥）腎上腺皮質(zhì)醇分泌呈自主性，不依賴ACTH調(diào)節(jié)（1）腎上腺皮質(zhì)腺瘤：體積較小，性狀規(guī)則，外有包膜，很少有出血灶和壞死。（2）腎上腺皮質(zhì)腺癌：體積大，性狀不規(guī)則，無完整包膜，瘤體中央常有出血或壞死灶，也可呈現(xiàn)囊性變和鈣化，早期就可出現(xiàn)周圍淋巴轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。（3）原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生：呈自主性分泌。其發(fā)病機制不明。第5頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【臨床表現(xiàn)】

皮質(zhì)醇增多癥的典型表現(xiàn)

1.向心性肥胖

是本病的主要癥狀。在頭面部、后頸、鎖骨上窩及腹部有大量的脂肪堆積，形成特征性的滿月臉、水牛背、羅漢腹等，但四肢并不見增粗。第6頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一第7頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一

2.皮膚變化病人面部、腹部等部位的皮膚菲薄、溫暖、潮濕、油膩、皮下血管明顯，呈多血質(zhì)面容。在下腹部兩側(cè)、大腿前、內(nèi)側(cè)、股部及臀部、腋窩處常出現(xiàn)粗大的紫紅色條紋，稱之紫紋。第8頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一

3.高血壓和低血鉀

皮質(zhì)醇（氫化可的松）有明顯的潴鈉排鉀的作用，且部分病人伴有鹽皮質(zhì)激素的分泌增加，導(dǎo)致水鈉潴留。第9頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一4.糖尿病及糖耐量減低

過多的糖皮質(zhì)激素促進(jìn)糖原異生，同時又抑制組織利用葡萄糖，導(dǎo)致血糖升高甚至糖尿病。第10頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一

5.骨質(zhì)疏松和肌萎縮

體內(nèi)糖皮質(zhì)激素的增高促使機體蛋白分解、抑制蛋白質(zhì)的合成，使機體處于負(fù)氮平衡；過多的糖皮質(zhì)激素還抑制骨基質(zhì)蛋白質(zhì)的形成，促使骨內(nèi)蛋白質(zhì)分解、減少腸道鈣的吸收和增加尿鈣，從而造成骨質(zhì)疏松和肌萎縮。第11頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一6.性機能紊亂和副性征的變化

高皮質(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺功能，還可影響下丘腦促性腺激素釋放激素的分泌。第12頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一第13頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一

7.生長發(fā)育障礙

過量皮質(zhì)醇可抑制垂體生長激素的分泌，少兒期病人表現(xiàn)為生長停滯，青春期延遲。第14頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一

8.對造血系統(tǒng)和機體免疫力的影響

雄激素水平升高可發(fā)生紅細(xì)胞增多癥，皮質(zhì)醇本身也可刺激骨髓造血和血紅蛋白增多，表現(xiàn)為多血質(zhì)。糖皮質(zhì)激素抑制機體免疫系統(tǒng)對外來物、病菌產(chǎn)生抗體的能力，延遲免疫反應(yīng)，使機體抵抗力下降，容易發(fā)生感染。第15頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一

9.精神癥狀

多數(shù)病人有不同程度的精神癥狀，但一般比較輕微，表現(xiàn)為失眠、注意力不集中、記憶力減退、憂郁、欣快等，嚴(yán)重可表現(xiàn)為抑郁癥、躁狂癥和精神分裂癥。第16頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【糖皮質(zhì)激素分泌節(jié)律】

正常血漿皮質(zhì)醇

晝夜節(jié)律(μg/dl)8Am：275～550nmol/L(10～20)4Pm：85～275nmol/L(3～10)12N<140nmol/L(<5)

第17頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【輔助檢查】

實驗室檢查：（1）血漿皮質(zhì)醇測定：皮質(zhì)醇增多癥病人的晨8時皮質(zhì)醇明顯升高，晝夜節(jié)奏消失，甚至下午或夜間水平高于上午正常值。（2）24小時尿游離皮質(zhì)醇（UFC）測定：皮質(zhì)醇增多癥者UFC常明顯升高，且不被小劑量地塞米松所抑制。（3）血漿ACTH測定：庫欣病病人ACTH輕至中度增高或在正常高限，晝夜節(jié)奏消失；庫欣綜合癥者ACTH減低或正常，晝夜節(jié)律消失；異位ACTH病人ACTH明顯升高。第18頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一

影像學(xué)檢查：（1）B超可發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫瘤。（2）CT及MRI可發(fā)現(xiàn)垂體腫瘤，也可發(fā)現(xiàn)腎上

腺區(qū)腫瘤。第19頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【處理原則】（1）皮質(zhì)醇增多癥既要去除病因，降低體內(nèi)皮質(zhì)醇水平，又要保證垂體、腎上腺的正常功能不受損害。（2）垂體腫瘤首選方法是垂體腫瘤切除術(shù)。對于經(jīng)蝶竇手術(shù)失敗或無手術(shù)指征的病人，建議做一側(cè)腎上腺全切除和另側(cè)腎上腺大部分切除。最近，由于X刀和γ刀的應(yīng)用使顱內(nèi)手術(shù)操作簡便、快速、安全且療效顯著。（3）對于明確診斷為腎上腺腺瘤的病人，可行腹腔鏡或經(jīng)腰切口切除腺瘤。第20頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【護(hù)理評估】一、術(shù)前評估1.健康史及相關(guān)因素：

包括發(fā)病前身體狀況，粗略估計發(fā)病時間，發(fā)病特點、發(fā)病后對生活質(zhì)量的影響等。1）一般情況：包括年齡、性別、婚姻、職業(yè)，女性病人有無月經(jīng)異常的變化，男性病人有無性功能障礙。第21頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一2）發(fā)病特點：

病人有無食欲、面容及體態(tài)的變化；有無性功能的改變及記憶力的減退等情況發(fā)生；少兒病人生長發(fā)育是否停滯；發(fā)病前身體是否健康，有無其他拌發(fā)病或抵抗力降低異患感冒等現(xiàn)象。病人自體態(tài)及面容變化明顯至就醫(yī)間隔有多久。發(fā)病后對日常生活質(zhì)量的影響。3）既往史：有無高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松等；有無手術(shù)創(chuàng)傷史。第22頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一2.身體狀況1）全身及局部表現(xiàn)：病人有無滿月臉、面部痤瘡、水牛背、色素沉著、皮膚紫紋、肥胖、肌肉萎縮。女性病人有無胡須、多毛現(xiàn)象。2）輔助檢查：了解血漿皮質(zhì)醇、血糖，影像學(xué)檢查結(jié)果，有無發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫瘤或垂體腫瘤。二、術(shù)后評估術(shù)后有無繼發(fā)感染及鄰近組織臟器的損傷。第23頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【護(hù)理診斷∕問題】1.自我形象紊亂與糖皮質(zhì)激素分泌過多引起的肥胖有關(guān)。2.有受傷的危險與肥胖、骨質(zhì)疏松、高血壓急性發(fā)作有關(guān)。3.潛在并發(fā)癥：感染。第24頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【護(hù)理目標(biāo)】

1.病人形象紊亂情況得到糾正，病人認(rèn)可自我形象改善。

2.防止意外發(fā)生。

3.使感染的發(fā)生率降低或不發(fā)生。若發(fā)生，能夠得到及時的發(fā)現(xiàn)和處理。第25頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【護(hù)理措施】

1.幫助病人接受自我形象的改變（1）提供相關(guān)知識：針對病人體態(tài)和形象的紊亂耐心解釋病情，告知病人體內(nèi)糖皮質(zhì)激素過量的結(jié)果是人體長胖、如滿月臉、水牛背等形象改變，但只要積極配合治療，根除疾病后，形象可以恢復(fù)。介紹其與已康復(fù)的同類疾病病人相識，用事實說明問題。（2）去除病因治療和護(hù)理：及時落實各項治療和護(hù)理措施，促進(jìn)病人康復(fù)和體形恢復(fù)。第26頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一2.防治意外傷害發(fā)生（1）按時用藥、控制血壓：告知病人高血壓時，過度活動或情緒波動都可造成血壓驟升、頭暈，甚至發(fā)生摔倒后的危險，在患病期間盡可能避免情緒波動及過度活動。（2）預(yù)防跌倒：告知病人患此病后骨質(zhì)比正常人要疏松，不小心碰撞或摔倒易發(fā)生骨折，應(yīng)盡可能小心，避免碰撞及摔倒。第27頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一

3.感染的預(yù)防及處理（1）加強術(shù)前準(zhǔn)備：

術(shù)前應(yīng)做好各項準(zhǔn)備，認(rèn)真?zhèn)淦?，清理切口周圍皮膚的污垢，剃凈體毛；同時保持個人衛(wèi)生，勤換內(nèi)衣。（2）術(shù)后嚴(yán)密觀察病情：加強對生命體征的觀察，警惕有無感染發(fā)生的跡象。留置引流管者，須注意保持引流通暢。（3）預(yù)防感染：必要時，遵醫(yī)囑應(yīng)用廣譜抗菌藥物預(yù)防感染。（4）其他：密切觀察病人有無嗜睡、出汗、頭暈、食欲不振、腹瀉等腎上腺皮質(zhì)功能低下的表現(xiàn)，若有，應(yīng)立即通知醫(yī)師并協(xié)助處理，給予糖皮質(zhì)激素補充治療。第28頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【健康指導(dǎo)】1.心理指導(dǎo)向病人介紹皮質(zhì)醇癥是由于內(nèi)分泌作用而引起的多系統(tǒng)病變，使病人認(rèn)識本病的特點，保持穩(wěn)定的情緒，配合治療。2.自我護(hù)理皮質(zhì)醇癥病人應(yīng)防止外傷，注意個人衛(wèi)生，防止感染。3.用藥指導(dǎo)一定要遵醫(yī)囑服用糖皮質(zhì)激素類藥物，并逐漸減量。若有腎上腺皮質(zhì)功能的不足的表現(xiàn)時，應(yīng)到醫(yī)院就診。4.定期復(fù)查術(shù)后定期復(fù)查B超，監(jiān)測血皮質(zhì)醇，觀察其變化情況。第29頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一【飲食保健】1.低鹽飲食：每日只可用3～5克食鹽。日常飲食應(yīng)選擇含鈉較低的食物，如豆類及豆制品、蔬菜類、果類等。2.進(jìn)食含鉀高的食物：含鉀高的食物有：鮮香菇、黃瓜、柑橘、甜玉米、糯米、馬鈴薯、桂圓、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。第30頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一3.多食堿性食品：堿性食品有：豆類、蔬菜、水果、栗子、百合、奶類、藕、蛋清、海帶、茶葉等。4.高蛋白飲食：高蛋白食物有：黃豆、蠶豆、豌豆、花生、牛肉、豬肉、雞肉、鴨肉、內(nèi)臟、雞蛋、奶粉等。5.高維生素飲食：蔬菜、水果如：胡蘿卜、西紅柿、南瓜、紅薯，西蘭花，獼猴桃、木瓜、桃、柑橘和蛋黃、全麥?zhǔn)称返?。?1頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一

謝謝！第32頁，共34頁，2023年，2月20日，星期一標(biāo)本采集的應(yīng)急預(yù)案

1、核對醫(yī)囑時，如果遇有姓名相同的兩名或以上的患者應(yīng)用兩種以上識別方法確認(rèn)身份采集標(biāo)本。2、危重患者留取標(biāo)本時應(yīng)準(zhǔn)備備份，以免由于標(biāo)本容器的破損導(dǎo)致延遲留取標(biāo)本。3、夜班核對標(biāo)本條形碼時，如果未貼條形碼，必須核對醫(yī)囑后打印條形碼方可采集標(biāo)本。4、采集的標(biāo)本未按照規(guī)范采集標(biāo)本，不予送