巨人癥、肢端肥大癥

巨人癥

肢端肥大癥羅伯特·沃德洛2.72(1918-1940)無(wú)可爭(zhēng)議的最高的人8歲-1.8810歲-1.9814歲-2.24快速長(zhǎng)高的原因是腦垂體瘤2中國(guó)近代史上著名巨人—傳言達(dá)到3.19米的清代人詹世釵

(1841-1893)1880年攝于香港未經(jīng)過(guò)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)考證3曾金蓮2.48世界女子身高最高紀(jì)錄1964年生于湖南14歲時(shí)2.34米15歲查出垂體瘤1982年去世，年僅18歲。垂體瘤出血。

4姚德芬2.361972-2012安徽舒城15歲身高2.051987年視力下降，確診垂體瘤2006瑞金醫(yī)院

5蘇丹·克森2.472009年26歲的土耳其人克森成為“世界第一高人”。10歲患上巨人癥，此后身高便迅速增長(zhǎng)，直到2008年成功摘除體內(nèi)腫瘤6孫明明2.361983出生于黑龍江2005年確診垂體瘤2006年接受了腦垂體腫瘤切除手術(shù)7劉麗2.081990出生在湖南鄭海霞第二2005年出現(xiàn)視力模糊、頭疼，確診垂體瘤，曾行伽馬刀治療8910腫瘤、增生分泌增多激素分泌減少抵抗自身免疫出血、損傷合成分泌功能巨人癥肢端肥大癥內(nèi)分泌—下丘腦垂體疾病內(nèi)分泌內(nèi)分泌疾病巨人癥/肢端肥大癥—生長(zhǎng)激素↑

—垂體GH瘤閉經(jīng)泌乳—PRL↑—垂體PRL瘤庫(kù)興綜合征—皮質(zhì)醇↑—垂體ACTH瘤甲亢—甲狀腺激素↑—Grave病甲減—甲狀腺激素↓—橋本甲狀腺炎病理診斷（部位、性質(zhì)）功能診斷病因診斷12生長(zhǎng)激素持久過(guò)度分泌引起軟組織、骨骼及內(nèi)臟的增生肥大，以及內(nèi)分泌代謝紊亂。發(fā)生于青春期前、骺部未融合者為巨人癥；發(fā)生于青春期后、骺部已融合者為肢端肥大癥；少數(shù)青春期起病，成年后繼續(xù)發(fā)展形成肢端肥大性巨人癥。一、定義13巨人癥GigantismGigantism一詞源于希臘神話故事里的巨靈之神（Gigantes），身材巨大青春期前由于體內(nèi)生長(zhǎng)激素的過(guò)度分泌，出現(xiàn)身高的過(guò)度生長(zhǎng)，即使過(guò)了生長(zhǎng)發(fā)育階段仍然繼續(xù)生長(zhǎng)而形成的一種病癥。男性身高大于2.0m，女性身高大于1.85m

14巨人癥Gigantism是一種罕見(jiàn)的臨床疾病。表現(xiàn)為兒童期過(guò)度生長(zhǎng)，身材高大，四肢生長(zhǎng)尤速，食欲亢進(jìn)，臂力過(guò)人，晚期（衰退期）體力日漸衰弱。青少年時(shí)期長(zhǎng)得很高，被運(yùn)動(dòng)隊(duì)選中，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)垂體瘤。15肢端肥大癥Acromegaly發(fā)病在青春期以后，骨骺已融合時(shí)長(zhǎng)期過(guò)度分泌的生長(zhǎng)激素導(dǎo)致全身軟組織、骨和軟骨過(guò)度增生表現(xiàn)為面容改變、手足末端肥大、皮膚粗厚、內(nèi)臟增大、骨關(guān)節(jié)病變16肢端肥大癥Acromegaly本病并不罕見(jiàn)，占垂體瘤中第二位。美國(guó)患病率為每100萬(wàn)人群中有40-60例。我國(guó)目前尚沒(méi)有準(zhǔn)確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。起病隱匿，發(fā)病遲緩，手腳長(zhǎng)大，不易察覺(jué)后期出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如失明、心臟病、腦血管疾病、糖尿病。17生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多垂體性：90%，包括GH細(xì)胞腺瘤或增生、GH和PRL混合細(xì)胞瘤、促催乳生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤、多激素分泌細(xì)胞腺瘤，偶可為多內(nèi)分泌腺瘤病型的組成部分。垂體外性：罕見(jiàn)，包括異位GH分泌瘤(如胰腺癌、肺癌)，GHRH分泌瘤(下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、胰島細(xì)胞瘤、支氣管和腸道類(lèi)癌等)。絕大多數(shù)由垂體瘤分泌過(guò)多GH所致。二、病因及發(fā)病機(jī)制18垂體瘤發(fā)生的機(jī)制不明原發(fā)于垂體本身的改變：興奮性G蛋白的調(diào)節(jié)α亞單位發(fā)生點(diǎn)突變，而使腺昔酸環(huán)化酶自動(dòng)激活，通過(guò)cAMP使蛋白磷酸化及細(xì)胞生長(zhǎng)和分化，導(dǎo)致生長(zhǎng)激素分泌瘤的發(fā)生。繼發(fā)于下丘腦功能調(diào)節(jié)失常：大多垂體瘤直徑>10mm。由于GH分泌過(guò)多，繼而使IGF-1產(chǎn)生過(guò)多，引起骨和軟組織增生過(guò)度和代謝異常。二、病因及發(fā)病機(jī)制19生長(zhǎng)激素

GrowthHormone(GH)191個(gè)氨基酸，相對(duì)分子質(zhì)量22124道爾頓。呈脈沖式分泌受下丘腦激素調(diào)節(jié)還受性別、年齡和晝夜節(jié)律的影響。20MRFMIFMSH下丘腦調(diào)節(jié)肽9種促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素CRH促甲狀腺激素釋放激素TRH促性腺激素釋放激素GnRH生長(zhǎng)激素釋放激素GHRH;生長(zhǎng)激素釋放抑制激素GHRIH(生長(zhǎng)抑素,SS）催乳素釋放因子PRH;催乳素釋放抑制因子（多巴胺dopamine）PIH促黑素細(xì)胞激素釋放因子MRF;促黑素細(xì)胞激素釋放抑制因子MIF作用：調(diào)節(jié)腺垂體激素的合成釋放somatostatin21垂體激素生長(zhǎng)激素(GH)催乳素(PRL)促甲狀腺激素(TSH)黃體生成素(LH)卵泡刺激素(FSH)促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)促黑素細(xì)胞激素(MSH)22生長(zhǎng)激素促生長(zhǎng)作用直接作用于細(xì)胞發(fā)揮生物效應(yīng)間接作用：大部分功能通過(guò)刺激肝臟及周?chē)M織分泌胰島素樣生長(zhǎng)因子-1(insulin-likegrowthfactor，IGF-1)介導(dǎo)。促進(jìn)骨、軟骨、肌肉和其他組織細(xì)胞的分裂增殖和蛋白質(zhì)的合成，從而加速骨骼和肌肉的生長(zhǎng)發(fā)育。23生長(zhǎng)激素促生長(zhǎng)作用生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多

如果骨骺尚未閉合，引起全身各部過(guò)度生長(zhǎng)，骨骼生長(zhǎng)尤為顯著-巨人癥

如果骨骺閉合，長(zhǎng)骨不再生長(zhǎng)，將刺激肢端骨、面骨、軟組織等增生-肢端肥大癥生長(zhǎng)激素分泌過(guò)少，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身體長(zhǎng)得特別矮小-侏儒癥24生長(zhǎng)激素調(diào)節(jié)代謝作用促進(jìn)蛋白質(zhì)合成；促進(jìn)氨基酸進(jìn)入細(xì)胞，增強(qiáng)DNA、RNA的合成，呈氮的正平衡；加速脂肪分解；促進(jìn)肝臟葡萄糖的釋放和抑制肌肉對(duì)葡萄糖的利用，因此升高血糖25單純的巨人癥較少見(jiàn)，成年后半數(shù)以上繼發(fā)肢端肥大癥常始于幼年，生長(zhǎng)較同齡明顯高大，持續(xù)長(zhǎng)高直至骨骺閉合，身高可達(dá)2m或以上，肌肉發(fā)達(dá)、臂力過(guò)人，性器官發(fā)育較早，血糖偏高，少數(shù)患者有垂體性糖尿病。三、臨床表現(xiàn)（一）巨人癥26當(dāng)患者生長(zhǎng)至最高峰后，逐漸開(kāi)始衰退，表現(xiàn)精神不振，四肢無(wú)力，肌肉松弛，毛發(fā)脫落，性欲減退，外生殖器萎縮，體溫下降，心率緩慢，血糖降低。多數(shù)可因心血管疾病死亡。三、臨床表現(xiàn)（一）巨人癥27男女比例約為1：1平均年齡在31歲～40歲起病隱匿，緩慢進(jìn)展主要決定于垂體瘤本身大小、發(fā)展速度、生長(zhǎng)激素分泌狀況以及對(duì)正常垂體組織壓迫的影響。垂體腫瘤局部壓迫和GH過(guò)度分泌三、臨床表現(xiàn)（二）肢端肥大癥281.垂體腫瘤壓迫癥狀

常為大腺瘤頭痛：多數(shù)患者訴頭痛，早期壓迫鞍隔、硬腦膜或血管而致眼后部、額部或顳部疼痛。晚期影響腦脊液循環(huán)而致顱內(nèi)壓升高；

視物模糊、視野缺損、復(fù)視：垂體腫瘤對(duì)視神經(jīng)或血管的壓迫，視神經(jīng)萎縮導(dǎo)致視力障礙。視交叉被壓，導(dǎo)致視野缺損；

三、臨床表現(xiàn)（二）肢端肥大癥291.垂體腫瘤壓迫癥狀

腺垂體功能減退癥：壓迫正常垂體，引起促性腺激素（LH、FSH）、TSH、ACTH分泌減少等；高PRL血癥：壓迫垂體柄及垂體門(mén)脈系統(tǒng)，使PRL抑制素不能到達(dá)腺垂體，常有閉經(jīng)、溢乳下丘腦功能障礙：腫瘤向上壓迫下丘腦時(shí)可出現(xiàn)一系列下丘腦癥群，食欲亢進(jìn)、肥胖、睡眠障礙、體溫調(diào)節(jié)異常、尿崩癥及顱內(nèi)壓升高等表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)（二）肢端肥大癥302.GH過(guò)度分泌表現(xiàn)骨、軟骨和軟組織生長(zhǎng)過(guò)度特殊面貌：顏面皮膚及軟組織增厚，頭圍增大，額部多皺折，眉弓和顴骨過(guò)長(zhǎng)，唇肥厚，鼻寬舌大，下頜增大前突，牙齒稀疏，咬合困難三、臨床表現(xiàn)（二）肢端肥大癥312.GH過(guò)度分泌表現(xiàn)聲帶變粗厚，發(fā)音低沉手腳粗大肥厚、手指足趾變粗皮膚粗糙增厚，色素沉著皮脂溢出，多汗，毛發(fā)增多三、臨床表現(xiàn)（二）肢端肥大癥322.GH過(guò)度分泌表現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病和關(guān)節(jié)痛發(fā)生率較高。足跟墊增厚，肌軟弱無(wú)力，甚至表現(xiàn)肌痛。腕部軟組織增生，壓迫正中神經(jīng)，引起腕管綜合征。腰椎肥大可壓迫神經(jīng)根而有劇烈疼痛。三、臨床表現(xiàn)（二）肢端肥大癥333.并發(fā)癥預(yù)后較差，病殘和死亡率較高，平均壽命減少10年（1）糖代謝紊亂：表現(xiàn)胰島素抵抗，糖耐量減低（29%～45%）乃至繼發(fā)性糖尿?。?0%～20%）。（2）肺部疾?。悍喂δ墚惓?，上呼吸道和小氣道狹窄，從而增加呼吸道感染和呼吸困難，睡眠呼吸暫停綜合征。三、臨床表現(xiàn)（二）肢端肥大癥34（3）心血管疾病：心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、左室功能減退、心力衰竭、冠心病和動(dòng)脈粥樣硬化。（4）其他并發(fā)癥：腸鈣吸收增加和高尿鈣、尿結(jié)石增加。高磷血癥，與腎小管磷再吸收增加有關(guān)。骨轉(zhuǎn)換增加，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松。結(jié)腸息肉發(fā)生率高，且結(jié)腸、直腸癌發(fā)生率增高，與皮垂增多相關(guān)。三、臨床表現(xiàn)（二）肢端肥大癥351.血清GH水平正常人GH脈沖式分泌，具晝夜節(jié)律性，峰值可高達(dá)30ug/L，峰谷多小于0.2ug/L，正常人在運(yùn)動(dòng)、應(yīng)激及低血糖時(shí)，GH明顯升高。患者GH分泌喪失晝夜節(jié)律，24小時(shí)總GH水平增高?；A(chǔ)血漿GH測(cè)定：正常血漿GH0～5μg/L，5～10μg/L時(shí)結(jié)合臨床可以考慮肢端肥大癥，＞10μg/L則診斷價(jià)值大?；颊唠S機(jī)GH通常保持在2-10ug/L，與正常人的GH脈沖式分泌難以區(qū)分。隨機(jī)GH價(jià)值有限，且不能反映病情的活動(dòng)程度。四、輔助檢查362.血IGF-1IGF-1半衰期長(zhǎng)，濃度較為穩(wěn)定，可以反映測(cè)定前24h分泌的GH的生物作用；絕大部分患者IGF-1濃度增高；能可靠的反映慢性GH過(guò)度分泌，是診斷本病的重要指標(biāo)。血清IGF-1水平的正常值隨人性別和年齡不同而變化。高于同齡、同性別正常人均值2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上，判斷為水平升高。美國(guó)麻省總醫(yī)院報(bào)道：25～39歲為114～492ng/ml;40～54歲為90～360ng/ml;54歲以上為71～290ng/ml。肢端肥大癥時(shí)IGF-I升高約10倍，與正常人不重疊。四、輔助檢查373.血IGF結(jié)合蛋白-3（IGFBP-3）在肢端肥大癥活動(dòng)期，IGFBP-3升高。在判斷疾病是否處于活動(dòng)期以及手術(shù)療效方面，血IGFBP-3比IGF-1更有價(jià)值。大多數(shù)正常成人的血IGFBP-3濃度為2~4mg/L，而病情活動(dòng)的本病患者常超過(guò)10mg/L。四、輔助檢查384.葡萄糖負(fù)荷試驗(yàn)-葡萄糖抑制生長(zhǎng)激素試驗(yàn)臨床確診最常用的試驗(yàn)，亦為判斷療效的依據(jù)。原理：下丘腦GH神經(jīng)元上存在調(diào)節(jié)GH分泌的糖受體，葡萄糖負(fù)荷后，通過(guò)下丘腦糖受體抑制GHRH的分泌或興奮生長(zhǎng)抑素(SS)的分泌，使垂體GH的分泌減少。3小時(shí)OGTT試驗(yàn)：患者口服75g葡萄糖，分別于0min，服葡萄糖后30、60、120和180min采血測(cè)血糖和GH濃度。四、輔助檢查394.葡萄糖負(fù)荷試驗(yàn)檢測(cè)血糖是為了判斷糖負(fù)荷試驗(yàn)是否達(dá)到要求，如果血糖峰值超過(guò)空腹值的50%，說(shuō)明已達(dá)到糖負(fù)荷要求；此時(shí)如GH谷值水平降至≤1.0ug/L(0.047nmol/L)，判斷為被抑制，可以基本排除。本病GH呈自主性分泌不受抑制，多數(shù)患者GH水平對(duì)葡萄糖無(wú)反應(yīng)或不能抑制到1ug/L以下四、輔助檢查405.其他動(dòng)態(tài)試驗(yàn)

GHRH興奮試驗(yàn)

不能改變GH水平TRH興奮試驗(yàn)GH反常升高（正常人無(wú)GH分泌反應(yīng)，垂體GH瘤細(xì)胞不成熟）GnRH興奮試驗(yàn)

GH反常升高多巴胺抑制試驗(yàn)

多巴胺(通過(guò)下丘腦)間接促進(jìn)GH分泌，GH瘤多巴胺后GH分泌受抑制精氨酸抑制試驗(yàn)

精氨酸通過(guò)抑制SS使GH分泌增加，GH瘤表現(xiàn)為抑制反應(yīng)。對(duì)診斷有一定價(jià)值，均不如口服葡萄糖抑制試驗(yàn)。四、輔助檢查416.骨、軟組織影像檢查：顱骨增厚、下頜骨升支伸長(zhǎng)、體部前突；手足骨末節(jié)指骨骨叢增生，并有手足骨增粗、骨皮質(zhì)增厚、關(guān)節(jié)間隙增寬。跟墊軟組織增厚，X線測(cè)量大于23mm有臨床意義。四、輔助檢查427.垂體腫瘤定位影像檢查：顱骨平片:蝶鞍擴(kuò)大，鞍底雙重輪廓垂體MRI和CT:MRI對(duì)垂體微腺瘤的發(fā)現(xiàn)、腫瘤大小及與臨近組織關(guān)系上優(yōu)于CT四、輔助檢查438.垂體外腫瘤定位影像檢查：垂體外GHRH腫瘤十分罕見(jiàn)。在MRI檢查未發(fā)現(xiàn)垂體腺瘤或術(shù)后垂體病理檢查為垂體GH細(xì)胞增生時(shí)，應(yīng)檢查是否可能來(lái)自胸部、腹部或盆腔的非垂體瘤引起的生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）分泌腫瘤。多數(shù)GHRH分泌腫瘤可表達(dá)生長(zhǎng)抑素受體，采用111銦或123碘標(biāo)記的奧曲肽顯像有助于診斷GHRH分泌腫瘤。四、輔助檢查44體征；內(nèi)分泌檢查：GH、IGF-I升高，葡萄糖抑制試驗(yàn)GH不受葡萄糖抑制；影像學(xué)檢查：鞍區(qū)占位。五、診斷45

特殊面貌：面部增長(zhǎng)變闊眉弓及雙顴隆起巨鼻大耳舌大唇厚下頜突出牙列稀疏46皮膚增厚指趾粗短肥大47對(duì)懷疑肢端肥大癥患者首先應(yīng)該做定性診斷（血GH隨機(jī)值，葡萄糖GH抑制試驗(yàn)，GH谷值和IGF-1），同時(shí)應(yīng)做定位診斷（鞍區(qū)MRI或CT）。應(yīng)對(duì)垂體功能進(jìn)行全面評(píng)估（FSH、LH、E2、T、血ACTH、F、TSH、T3、T4、PRL等），同時(shí)進(jìn)行并發(fā)癥評(píng)估。五、診斷48早期發(fā)現(xiàn)及早就醫(yī)、及早診斷，方能抓住最佳治療時(shí)機(jī)。兒童身高增長(zhǎng)速度超過(guò)正常。成人鞋號(hào)越來(lái)越大，面容改變、聲音低沉、手腳粗大、皮膚粗糙。

28yrs49yrs65yrs55yrs49（一）體質(zhì)性巨人常有家族史，可能與遺傳有關(guān)。身高雖然遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人，但身體各部發(fā)育較勻稱(chēng)。性發(fā)育無(wú)異常，骨齡無(wú)延遲，蝶鞍不擴(kuò)大。血漿GH不增高，無(wú)代謝障礙。四、鑒別診斷50姚明是巨人癥嗎？身高2.26米，臂展只有2.20米父親身高2.08米，母親1.88米，姚明的身高在遺傳正常范圍內(nèi)；高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，腳步靈活；每年體檢未發(fā)現(xiàn)過(guò)異樣51鮑喜順—2.36世界自然生長(zhǎng)第一高人1951年出生在內(nèi)蒙古身體各器官均無(wú)任何異常，屬于自然生長(zhǎng)而成2005年獲得吉尼斯世界紀(jì)錄證書(shū)52（二）青春期發(fā)育提前其特征是生長(zhǎng)發(fā)育迅速，身高超過(guò)正常標(biāo)準(zhǔn)，性發(fā)育提前，過(guò)早出現(xiàn)第二性征，女性乳腺發(fā)育與月經(jīng)初潮均提前。無(wú)內(nèi)分泌及神經(jīng)系統(tǒng)病征，最終身高與正常人相近。四、鑒別診斷53（三）性腺發(fā)育異常疾?。盒韵俟δ軠p退患者可由于骨骺不閉合致骨骼過(guò)度生長(zhǎng)，身材高，四肢細(xì)長(zhǎng)，與軀體比例不相稱(chēng)，形成瘦高身材；性早熟患兒可以出現(xiàn)生長(zhǎng)過(guò)快，身高驟增，骨發(fā)育提前，身高高于同齡人，但骨齡會(huì)明顯提前，有相應(yīng)的性腺軸激素表現(xiàn)，最終身高低于正常人。四、鑒別診斷54（四）綜合征：Marfan綜合征先天性結(jié)締組織疾病，身材高、四肢細(xì)長(zhǎng)、關(guān)節(jié)和韌帶松馳、晶體脫位及先天性心臟病Beckwith-Wiedemann綜合征McCune-Albright綜合征Sotos綜合征Weaver綜合征Carney復(fù)合征四、鑒別診斷55（五）類(lèi)肢端肥大癥體質(zhì)性或家族性，本病從幼嬰時(shí)開(kāi)始，有面貌改變，體型高大類(lèi)似肢端肥大癥，但程度較輕，蝶鞍不擴(kuò)大血中GH水平正常。四、鑒別診斷56（六）手足皮膚骨膜肥厚癥以手足、頸、臉皮膚肥厚而多皺紋為特征，臉部多皮脂溢出、多汗，脛骨與橈骨等遠(yuǎn)端骨膜增厚引起踝、腕關(guān)節(jié)部顯著肥大癥，但無(wú)內(nèi)分泌-代謝紊亂，血中GH水平正常。蝶鞍不擴(kuò)大，顱骨等骨骼變化不顯著為重要鑒別依據(jù)。四、鑒別診斷57治療目的①去除或破壞腫瘤或抑制其生長(zhǎng)，消除壓迫癥狀；②恢復(fù)正常GH作用，GH、IGF-1基礎(chǔ)值降至正常；③盡可能減輕肢端肥大癥的癥狀、體征及代謝改變；④預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)；⑤消除并發(fā)癥。五、治療58治療目標(biāo)GH水平控制到隨機(jī)GH水平<2.5ug/L，且在口服葡萄糖負(fù)荷后GH水平低于1ug/L肢端肥大癥患者OGTTGH<1ug/L以下時(shí)，患者生存概率與正常人相似，可達(dá)90%；GH介于1ug/L-2ug/L的患者，雖然只升高了1ug/L，生存概率卻從90%將至60%。五、治療59手術(shù)、放射、藥物選擇何種方案，主要取決于病情和客觀條件五、治療60手術(shù)治療大部分垂體GH腺瘤首選腺瘤切除。分為經(jīng)顱垂體瘤摘除術(shù)和經(jīng)蝶垂體瘤切除術(shù)。目前大多數(shù)采用經(jīng)口鼻蝶竇入路手術(shù)方法。手術(shù)效果很大程度上取決于手術(shù)者的技術(shù)、腫瘤的范圍和大小以及術(shù)前GH水平。61手術(shù)治療經(jīng)鼻蝶手術(shù)可以使85%的微腺瘤和50%的大腺瘤病例獲得治愈?？赡艹霈F(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥如腦脊液鼻漏、動(dòng)脈損傷、出血、術(shù)后視力缺失、尿崩癥、術(shù)后癡呆、副鼻竇炎、鼻炎、鼻中隔穿孔等6263放射治療多用于身體狀況不適合手術(shù)治療及手術(shù)未能將腫瘤全部切除的患者，以防止腫瘤的再生長(zhǎng)。方法有超高壓放射治療、α粒子放射治療、伽瑪(γ)刀、質(zhì)子束放療或立體成像放射治療等。?？煽s小腫瘤，或至少可以抑制腫瘤的生長(zhǎng)。主要副作用是在放射治療后1~10年內(nèi)有約50%患者可有腺垂體功能減退癥。甲減19%，腎上腺皮質(zhì)功能不全38%，性腺功能不全50％64藥物治療主要用于：①不能手術(shù)或不愿手術(shù)者②不能放療或不愿放療者③手術(shù)或放療效果不佳或復(fù)發(fā)者④輔助治療主要包括：生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物多巴胺能激動(dòng)劑GH受體拮抗劑65藥物治療（1）生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物生長(zhǎng)抑素（somatostatin，SS）主要是由下丘腦分泌，由14個(gè)氨基酸組成的環(huán)狀多肽?？梢种艷H、TSH、胰腺及胃腸道激素的分泌?？梢种莆傅鞍酌浮⑽该谒氐尼尫?，減少胰腺外分泌，減少內(nèi)臟血流，降低門(mén)靜脈壓力血漿半衰期僅有1~3分鐘，只能靜脈注射66藥物治療（1）生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物(SSanalogues，SSA)八肽生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物——奧曲肽是目前治療肢端肥大癥的首選藥物。比14肽天然生長(zhǎng)抑素作用強(qiáng)20倍，對(duì)GH的釋放抑制作用強(qiáng)而持久。靜脈注射半衰期為43min，皮下注射半衰期113min，可使GH受抑制達(dá)8h。67藥物治療（1）生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物開(kāi)始50μg，皮下注射，每12時(shí)1次，以后增加至100μg，每日2次～3次。持續(xù)應(yīng)用1個(gè)月以上，可使GH抑制。不良反應(yīng)多為胃腸功能紊亂，患者食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，一般持續(xù)1~3周，堅(jiān)