線粒體結(jié)構(gòu)與功能

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線粒體

（mitochondria）線粒體的研究歷史

1890:R.Altman（亞特曼）在動(dòng)物細(xì)胞中首次發(fā)現(xiàn)線粒體,命名為生命小體(bioblast)。

1897:VonBenda命名為線粒體(Mitochondrion)

1900：L.Michaelis（米凱利斯)用詹姆斯綠B對(duì)線粒體進(jìn)行活體染色，發(fā)現(xiàn)線粒體存在大量的細(xì)胞色素氧化酶系。

1913：Engelhardt（恩格爾哈特）證明細(xì)胞內(nèi)ATP磷酸化與細(xì)胞內(nèi)氧消耗相偶聯(lián)。

1943-1950：Kennedy等證明糖最終氧化場(chǎng)所在線粒體。1952-1953：Palade（帕拉登）等用電鏡觀測(cè)線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)。

1976：Hatefi等純化呼吸鏈四個(gè)獨(dú)立的復(fù)合體。

1961-1980：Mitchell（米切爾）氧化磷酸化的化學(xué)滲透假說。

1963年：Nass首次發(fā)現(xiàn)線粒體存在DNA。Contents

線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)

線粒體的化學(xué)組成及酶的定位線粒體的功能線粒體的半自主性

線粒體的生物發(fā)生（自學(xué)）第一節(jié)線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)

一、光鏡下線粒體形態(tài)、大小、數(shù)量及分布（一）形態(tài)、大小

光鏡下常見線粒體呈線狀和顆粒狀，也可呈環(huán)形、啞鈴形、分枝狀等，隨細(xì)胞生理狀況而變。

一般直徑0.5～1.0μm，長(zhǎng)1.5～3.0μm。不同細(xì)胞線粒體大小變動(dòng)很大，大鼠肝細(xì)胞線粒體長(zhǎng)5μm;胰腺外分泌細(xì)胞線粒體長(zhǎng)10～20μm，人成纖維細(xì)胞線粒體長(zhǎng)40μm。

線粒體形態(tài)、大小因細(xì)胞種類和生理狀況不同而異。光鏡下:線狀、桿狀、粒狀二）數(shù)量

依細(xì)胞類型而異，動(dòng)物細(xì)胞一般數(shù)百到數(shù)千個(gè)。

利什曼原蟲:一個(gè)巨大的線粒體；海膽卵母細(xì)胞：30多萬個(gè)。隨細(xì)胞生理功能及生理狀態(tài)變化

需能細(xì)胞：線粒體數(shù)目多，如哺乳動(dòng)物心肌、小腸、肝等內(nèi)臟細(xì)胞；

飛行鳥類胸肌細(xì)胞：線粒體數(shù)目比不飛行鳥多；運(yùn)動(dòng)員肌細(xì)胞：線粒體數(shù)目比不常運(yùn)動(dòng)人的多。（三）分布

分布:不均，細(xì)胞代謝旺盛的需能部位比較集中。肌細(xì)胞:線粒體沿肌原纖維規(guī)則排列；精子細(xì)胞:線粒體集中在鞭毛中區(qū)；

分泌細(xì)胞：線粒體聚集在分泌物合成的區(qū)域；腎細(xì)胞：線粒體靠近微血管，呈平行或柵狀列。

線粒體的分布多集中在細(xì)胞的需能部位，有利于細(xì)胞需能部位的能量供應(yīng)。二、線粒體的亞微結(jié)構(gòu)(一)外膜Outermembrane

包圍在線粒體外表面的一層單位膜，厚6-7nm，平整、光滑，封閉成囊。外膜含運(yùn)輸?shù)鞍祝ㄍǖ赖鞍祝?，形態(tài)上為排列整齊的筒狀小體，中央有孔，孔徑1-3nm，允許分

子量1KD以內(nèi)的物質(zhì)自由通過，構(gòu)成外膜的親水通道。(二)內(nèi)膜innermembrane

結(jié)構(gòu)特征：

高度特化的單位膜，厚4.5nm，膜上蛋白質(zhì)占膜總重量76%；

通透性小，具通透屏蔽作用，大量物質(zhì)不能自由透過；（例如：H+、ATP、丙酮酸等）物質(zhì)透過必需借助膜上的載體或通透酶。

向內(nèi)褶疊形成嵴，嵴的存在增大線粒體內(nèi)膜的表面積；

兩種類型的嵴：

板層狀:高等動(dòng)物細(xì)胞線粒體嵴。

管狀:原生動(dòng)物和低等動(dòng)物細(xì)胞線粒體嵴。

(三)外室（outerchamber）

也稱膜間腔，外膜與內(nèi)膜之間的腔隙,與嵴內(nèi)

腔相通,寬約20nm，含多種酶、底物及輔助因子。

(四)內(nèi)室（innerchamber）

內(nèi)膜封裹形成的囊腔，或稱嵴間腔，是線粒

體細(xì)胞氧化中進(jìn)行三羧酸循環(huán)的場(chǎng)所?；|(zhì)包括了催化三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、核酸與蛋白質(zhì)合成的各種酶系及線粒體DNA、線粒體RNA、線粒體核糖體等。(五)基粒（質(zhì)子泵ATP合成酶）

與線粒體內(nèi)膜內(nèi)表面及嵴膜基質(zhì)面垂直排列，形態(tài)上分為

頭部：可溶性ATP酶（F1），水溶性球蛋白，從內(nèi)膜突出于基質(zhì)內(nèi)，易從膜表面脫落。

柄部：對(duì)寡酶素敏感的蛋白質(zhì)（OSCP），調(diào)控質(zhì)子通道。

基片（F0）：疏水蛋白（HP)，橫跨內(nèi)膜，質(zhì)子通道。一、線粒體的化學(xué)組成化學(xué)成分:蛋白質(zhì)脂類

（一）蛋白質(zhì):占線粒體干重的65～70％（可溶性蛋白、不溶性蛋白）

（二）脂類:占線粒體干重的25%-30%，90%為磷脂，

膽固醇含量極少。

二、線粒體中酶的定位分布(140多種酶)

外膜：合成線粒體脂類的酶

內(nèi)膜：呼吸鏈酶系、ATP合成酶系

基質(zhì)：三羧酸循環(huán)反應(yīng)酶系、丙酮酸與脂肪酸氧

化酶系、蛋白質(zhì)與核酸合成酶系（半自主性）線粒體中酶的定位分布線粒體主要酶的分布

外膜:單胺氧化酶、犬尿氨酸羥化酶、NADH-細(xì)胞色素C還原酶特征酶：?jiǎn)伟费趸?/p>

膜間隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶內(nèi)膜:細(xì)胞色素氧化酶、琥珀酸脫氫酶、NADH脫氫酶、肉毒堿?；D(zhuǎn)移酶、-羥丁酸和-羥丙酸脫氫酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸載體。特征酶：細(xì)胞色素氧化酶

基質(zhì):檸檬酸合成酶、烏頭酸酶、蘋果酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶、延胡索

酸酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復(fù)合體、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、蛋白質(zhì)和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶：蘋果酸脫氫酶第三節(jié)線粒體的功能

※線粒體功能:氧化磷酸化,合成ATP

通過對(duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)(糖、脂肪、氨基酸等)氧化(放能)與ADP磷

酸化(儲(chǔ)能)的偶聯(lián)反應(yīng)完成能量轉(zhuǎn)換，合成ATP，直接提供細(xì)

胞生命活動(dòng)所需能量的95%以上。

包括：細(xì)胞氧化（細(xì)胞呼吸）

ADP磷酸化

細(xì)胞氧化及基本過程1、細(xì)胞氧化

2、基本過程

（1）糖酵解（生成丙酮酸和脂肪酸）

（2）乙酰輔酶A生成

（3）三羧酸循環(huán)（產(chǎn)生H+、e-、CO2）二、氧化磷酸化的分子基礎(chǔ)(一)呼吸鏈

呼吸鏈：

指一系列能夠可逆地接受及釋放電子或H+的脂蛋

白質(zhì)復(fù)合體，存在于線粒體內(nèi)膜，形成相互關(guān)聯(lián)、有序

排列的功能結(jié)構(gòu)體系（一組酶系），并以此偶聯(lián)線粒體

中的氧化磷酸化過程，稱之為呼吸鏈（respiratory

chain）或電子傳遞鏈（electrontransportchain)。電子傳遞鏈（呼吸鏈）的組成

由四種酶復(fù)合體及輔酶Q(CoQ)和細(xì)胞色素C(Cytc)組成。

（1）復(fù)合體Ⅰ：NADH-CoQ還原酶

（2）復(fù)合體Ⅱ：琥珀酸-CoQ還原酶

（3）復(fù)合體Ⅲ：CoQ-細(xì)胞色素C還原酶（4）復(fù)合體Ⅳ：細(xì)胞色素C氧化酶

兩條典型的呼吸鏈：

①NADH呼吸鏈：由復(fù)合體Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ及CoQ、Cytc組成②FADH2呼吸鏈：由復(fù)合體Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ及CoQ、Cytc組成(二)線粒體質(zhì)子泵ATP合成酶(H+-ATPase)

1.形態(tài)結(jié)構(gòu)

位于線粒體內(nèi)膜和嵴的基質(zhì)面,與膜表面垂直排列，由頭部、柄部、基片構(gòu)成。2、分子結(jié)構(gòu)

F0質(zhì)子通道:跨線粒體內(nèi)膜的疏水蛋白質(zhì)，由4種多肽鏈組成.

F0和Fl之間的柄:包含有兩種蛋白質(zhì)。一種為寡霉素敏感蛋白(OSCP)，一種為偶合因子6（F6）.

Fl蛋白：是球狀結(jié)構(gòu)，由5種不同的多肽鏈組成，其組分為α3β3γδε，催化ATP合成的部位在β亞基上.(1)F1因子

F1：為水溶性球蛋白，從內(nèi)膜突出于基質(zhì)內(nèi)，較易脫落。由3α、3β、1γ、1δ和1ε等9個(gè)亞基組成，3個(gè)α亞基和3個(gè)β亞基交替排列，形成一個(gè)“桔瓣〞狀結(jié)構(gòu)。各亞基分開時(shí)無酶活性，結(jié)合時(shí)有酶活性。從膜平面看，α和β亞基交替排列，形成一個(gè)環(huán)狀結(jié)構(gòu)。

γ亞基在a和β亞基之間形成一個(gè)支柱“shaft〞γ和ε共同形成“轉(zhuǎn)子〞(2)F0因子

F0：嵌合在內(nèi)膜上的疏水蛋白復(fù)合體，形成一個(gè)跨膜質(zhì)子通道。F0的亞基類型和組成在不同物種中區(qū)別很大，在細(xì)菌中，F(xiàn)0由a、b、c3種亞基組成；藍(lán)藻中為a、b、b’、c亞基；

F0多拷貝的c亞基形成一個(gè)環(huán)狀結(jié)構(gòu)，a亞基與b亞基二聚體排列在c亞基12聚體形成的環(huán)的外側(cè)，a亞基、b亞基二聚體和δ亞基共同組成“定子〞。其中a亞基有跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)的質(zhì)子通道的作用。

F1和F0通過“轉(zhuǎn)子〞（γ和ε共同形成）和“定子〞