硬脊膜動(dòng)靜脈瘺手術(shù)的治療

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺手術(shù)的治療第1頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

是脊髓血管畸形（SPAVM)中最常見(jiàn)的類型，約占SPAVM的55%-88%。病理機(jī)制為硬脊膜動(dòng)靜脈瘺導(dǎo)致脊髓靜脈高壓,脊髓靜脈回流受阻,嚴(yán)重降低了脊髓的動(dòng)脈灌注壓,繼而導(dǎo)致脊髓變性、壞死。硬脊膜動(dòng)靜脈瘺

（SpinalDuralArteriovenousFistulas，SDAVFs）第2頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

根據(jù)Spetzler分類，SPAVM可有以下幾種類型：動(dòng)靜脈瘺硬膜外硬膜內(nèi)背側(cè)腹側(cè)（亞型：A，B，C）

動(dòng)靜脈畸形硬膜外硬膜內(nèi)脊髓內(nèi)（致密型、彌散型）圓錐脊髓動(dòng)靜脈畸形（SPAVM)分類回顧：第3頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

國(guó)內(nèi)凌鋒教授等參考國(guó)外，對(duì)脊柱脊髓血管畸形做出分類：

Ⅰ類髓內(nèi)AVM髓周AVF（硬脊膜內(nèi)腹側(cè)AVF）硬脊膜AVF（硬脊膜內(nèi)背側(cè)AVF）

Ⅱ類：椎體

主要累及錐體、錐弓跟甚至棘突的血管性腫瘤錐體血管瘤硬脊膜血管外皮細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移癌

Ⅲ類：錐旁

錐旁AVF節(jié)段性血管瘤病，如Cobb綜合征，或全身彌漫性血管結(jié)構(gòu)不良癥，如Osler-Weber-Rendu綜合癥等第4頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一硬脊膜外AVF：十分少見(jiàn)。主要表現(xiàn)為根動(dòng)脈的分支與硬脊膜外靜脈直接交通，導(dǎo)致進(jìn)展性的硬膜外AVF。硬脊膜內(nèi)背側(cè)AVF：為最常見(jiàn)的類型，主要發(fā)生在胸部。供血?jiǎng)用}來(lái)源于脊柱節(jié)段動(dòng)脈的硬膜分支，在椎間孔處穿過(guò)硬脊膜時(shí)與脊髓主要引流靜脈冠狀靜脈叢相交通。硬脊膜內(nèi)腹側(cè)AVF：主要是脊髓前動(dòng)脈和冠狀靜脈叢形成異常交通。第5頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

硬脊膜內(nèi)外AVM：極為少見(jiàn)，又稱為幼稚型AVM。該病無(wú)明確邊界，可累及骨、肌肉、皮膚、椎管、脊髓、神經(jīng)根。如以上結(jié)構(gòu)均已受累，即稱為Cobb綜合癥。第6頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

脊髓內(nèi)AVM：與顱內(nèi)AVM相似，脊髓內(nèi)AVM主要位于脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)。由單個(gè)或多個(gè)脊髓前動(dòng)脈（ASA）或脊髓后動(dòng)脈（PSA）的分支供血。畸形血管團(tuán)可為致密型，即成熟型動(dòng)靜脈畸形；也可呈彌漫狀，即幼稚型動(dòng)靜脈畸形。根據(jù)血管構(gòu)筑學(xué)，可分為終末型供血、過(guò)路型供血，兩者均可伴有動(dòng)脈瘤或靜脈擴(kuò)張的畸形團(tuán)。第7頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

圓錐血管畸形：是一種單獨(dú)的類型，因其不適合前述所有關(guān)于AVM和AVF的分類。且此型病變多具有多重動(dòng)脈供血，包括ASA、PSA、跟動(dòng)脈，其引流靜脈可以是前后靜脈叢?；窝軋F(tuán)構(gòu)筑復(fù)雜，具有AVM的特點(diǎn)，又有AVF的瘺口分流。第8頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一硬脊膜外AVF上面觀和后面觀，可見(jiàn)增粗腫脹的靜脈血管壓迫脊髓和神經(jīng)。

第9頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一硬脊膜內(nèi)背側(cè)AVF上面觀和后面觀，異常的根動(dòng)脈的硬膜分支在神經(jīng)根處與靜脈形成交通，瘺口位于神經(jīng)根處。

第10頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一硬脊膜內(nèi)腹側(cè)AVF上面觀和前面觀。可見(jiàn)ASA與脊髓表面靜脈形成異常交通。第11頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一硬脊膜內(nèi)外AVM第12頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一脊髓內(nèi)AVM上面觀和后面觀：可見(jiàn)畸形的血管團(tuán)位于脊髓內(nèi)，質(zhì)地緊密，由ASA供血。第13頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一脊髓圓錐AVM第14頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一脊髓動(dòng)靜脈瘺（SDAVFs）的特點(diǎn)好發(fā)于中老年男性，瘺口多位于胸腰段，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性加重的低位脊髓損害等。本病癥狀通常無(wú)特異性，常被誤診。待到就診時(shí)病情往往比較嚴(yán)重,早期發(fā)現(xiàn)和早期治療是預(yù)后良好的重要保證。后顱窩和脊髓段蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病的SDAVFs由于病情進(jìn)展迅速，及時(shí)的診斷、定位和治療更具有緊迫性。對(duì)于SDAVFs的確切病因仍不清楚。多認(rèn)為其與外傷、手術(shù)等有關(guān)。第15頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

脊髓的血供三大組來(lái)源：來(lái)自鎖骨下動(dòng)脈的椎動(dòng)脈、頸升動(dòng)脈、頸深動(dòng)脈和第一肋間動(dòng)脈來(lái)自主動(dòng)脈的肋間動(dòng)脈和腰動(dòng)脈來(lái)自髂內(nèi)動(dòng)脈的髂腰動(dòng)脈、骶正中動(dòng)脈和骶外側(cè)動(dòng)脈第16頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

上述三大組動(dòng)脈來(lái)源在胚胎期共發(fā)出31對(duì)根動(dòng)脈，沿神經(jīng)根穿過(guò)椎間孔進(jìn)入椎管，分為前根動(dòng)脈和后根動(dòng)脈（Lazorthes動(dòng)脈）根動(dòng)脈三種分布：①供應(yīng)神經(jīng)根和硬脊膜；②供應(yīng)軟膜和脊髓的周邊；③供應(yīng)脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)（根髓動(dòng)脈）。根髓動(dòng)脈到成人時(shí)大部分退化，前根髓動(dòng)脈僅6－8支，后根髓動(dòng)脈10－23支。第17頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一脊髓的動(dòng)脈第18頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一脊髓的靜脈第19頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一SDAVFs是指神經(jīng)根硬膜動(dòng)脈在椎間孔處穿過(guò)硬脊膜時(shí)與脊髓引流靜脈形成直接交通，并向脊髓冠狀靜脈叢逆向引流。第20頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)

1）感覺(jué)障礙：胸腰以下，下肢麻木2）運(yùn)動(dòng)障礙：下肢為主3）括約肌功能障礙：便秘，尿潴留。就診時(shí)很少為首發(fā)癥狀，但多數(shù)病人已經(jīng)有括約肌損傷的癥狀4）疼痛：少見(jiàn)，偶有背痛第21頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一影像學(xué)表現(xiàn)

（1）脊髓MRI：①T2Wl信號(hào)增高,這是SDAVFs最敏感的MR表現(xiàn)，但必須與橫貫性脊髓炎、腫瘤及多發(fā)性硬化相鑒別。②冠狀靜脈叢的強(qiáng)化，在SDAVFs診斷中非常重要，有88%的SDAVFs可出現(xiàn)這一改變，表現(xiàn)為脊髓背側(cè)迂曲、擴(kuò)張的血管影。第22頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

③流空效應(yīng)，SDAVFs在T1Wl上流空效應(yīng)陽(yáng)性率為35%，在T2Wl上為45%,但有時(shí)與CSF波動(dòng)很難鑒別。④占位效應(yīng),有45%SDAVFs可見(jiàn)到累及多節(jié)段脊髓的占位病變,這一變化與T2WI信號(hào)的增高一樣,反映了脊髓靜脈高壓所致的脊髓水腫和缺血性改變。第23頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一⑤MRA可用于直接顯示SDAVFs冠狀靜脈叢。它對(duì)緩慢血流較敏感,同時(shí)還可測(cè)出血流速度。盡管如此,MRA不能發(fā)現(xiàn)SDAVFs瘺口，所以不能代替選擇性脊髓動(dòng)脈造影。第24頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一（2）脊髓血管造影

當(dāng)脊髓造影或MRI/MRA發(fā)現(xiàn)髓周靜脈異常而且臨床高度懷疑SDAVFs時(shí),就要進(jìn)一步進(jìn)行選擇性脊髓血管造影(MAG)。造影時(shí)不能遺漏一根脊髓血管，包括雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈，腰動(dòng)脈，肋間動(dòng)脈，及頸部血管。

根動(dòng)脈硬脊膜支供血的位于神經(jīng)根袖套處的動(dòng)靜脈瘺，引流靜脈穿過(guò)硬脊膜向脊髓表面靜脈引流，脊髓表面靜脈向上下流出明顯延遲。第25頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

MAG具有如下優(yōu)點(diǎn)：①可以確認(rèn)瘺口位置。SDAVFs的瘺口常見(jiàn)一個(gè),有時(shí)多個(gè)。可位于胸、腰、骶段的任何水平。常見(jiàn)T5-T7和T12-L3水平。但瘺口也有位于頸段者，當(dāng)懷疑瘺口位于頸段時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步行腦動(dòng)脈造影(CAG）。另外,當(dāng)瘺口位于圓錐底部向上引流時(shí)也較難發(fā)現(xiàn)。有時(shí)全脊髓選擇性血管造影+CAG也找不到瘺口，此時(shí)瘺口可能有自發(fā)性血栓形成。第26頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一②顯示引流靜脈數(shù)量、種類及方向。多數(shù)SDAVFs的引流靜脈單一引流入硬膜下髓周靜脈系統(tǒng)，靜脈往往先到達(dá)圓錐水平，然后沿脊髓縱軸向上引流，有些SDAVFs同時(shí)伴有硬膜外靜脈叢引流。第27頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一③顯示SDAVFs供血?jiǎng)用}。SDAVFs供血?jiǎng)用}一般來(lái)源于肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈或髂動(dòng)脈，位于頸段或顱、頸交界區(qū)者可來(lái)源于頸內(nèi)/頸外或錐動(dòng)脈系統(tǒng)。有15%的SDAVFs其供血?jiǎng)用}同時(shí)參與脊髓供血。④在造影過(guò)程中可進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)病灶區(qū)域有無(wú)重要神經(jīng)根與之包裹在同一神經(jīng)袖中，為手術(shù)方法選擇提供依據(jù)。

第28頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

Elsberg于1916年首次采用手術(shù)切除SDAVFs，當(dāng)時(shí)誤以為變異的靜脈就是病灶，將它切除后癥狀反而加重。后來(lái)人們漸漸認(rèn)識(shí)到這些靜脈是冠狀靜脈叢中的正常結(jié)構(gòu)。在知道了SDAVFs準(zhǔn)確的位置后，治療的重點(diǎn)轉(zhuǎn)移到對(duì)SDAVFs的瘺口處理上。治療方法第29頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

目前多采用的是夾閉引流靜脈,同時(shí)電凝動(dòng)靜脈瘺。手術(shù)簡(jiǎn)要經(jīng)過(guò)：打開(kāi)瘺口和引流靜脈所在位置及其上下一個(gè)節(jié)段的椎板，沿中線剪開(kāi)硬脊膜后，就能看見(jiàn)動(dòng)脈化的髓靜脈。為了區(qū)別髓靜脈和髓動(dòng)脈，應(yīng)與術(shù)前造影的靜脈期像作比較，仔細(xì)觀察髓靜脈是否經(jīng)過(guò)蛛網(wǎng)膜下腔加入到異常的冠狀靜脈叢中。動(dòng)脈化的髓靜脈能用雙極電凝燒掉。第30頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一`對(duì)于瘺口部位明確，手術(shù)也容易暴露的SDAVFs患者，經(jīng)相應(yīng)節(jié)段的單側(cè)半椎板切除入路行硬脊膜動(dòng)靜脈瘺夾閉或切除是一個(gè)可行的選擇。此術(shù)式創(chuàng)傷小，療效確實(shí)，有利于術(shù)后早期康復(fù)。第31頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一單側(cè)半椎板手術(shù)經(jīng)單側(cè)半椎板切除瘺口夾閉術(shù)優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)創(chuàng)傷小，脊柱穩(wěn)定性不受影響適應(yīng)癥：胸段，腰段的單發(fā)瘺口第32頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

Doppman等于1968年開(kāi)始采用血管內(nèi)栓塞治療硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，認(rèn)為這是一種無(wú)創(chuàng)性治療方法。栓塞材料種類較多：顆粒(ＰＶＡ)，彈簧圈，液體膠(ＮＢＣＡ)等。由于前二者栓塞復(fù)發(fā)率很高，現(xiàn)已很少使用，目前多用ＮＢＣＡ治療。方法為：通過(guò)導(dǎo)管超選擇性將栓塞劑注入動(dòng)靜脈瘺和一小段引流靜脈中。注意不要栓塞引流靜脈遠(yuǎn)端和髓周靜脈，否則會(huì)加重病情。第33頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一患者，女性，19歲，因“頭頸、腰背部疼痛1天”入院。神經(jīng)查體：神志清楚，雙側(cè)額紋對(duì)稱，眼裂等大，口角無(wú)歪斜，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。頸抵抗，四肢肌力V級(jí)。四肢腱反射＋＋。粗測(cè)深淺感覺(jué)無(wú)明顯異常。雙側(cè)巴氏征陰性。頭顱CTA+CTV陰性。腰穿檢查可見(jiàn)全血性腦脊液。腰椎MRI增強(qiáng)：L1－3椎體水平管內(nèi)信號(hào)混雜，見(jiàn)條片狀、小片狀異常信號(hào)，以短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)為主，增強(qiáng)掃描L3椎體水平見(jiàn)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。

Case1第34頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第35頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一由于患者腰背部劇痛難忍，無(wú)法耐受進(jìn)一步的檢查，在未作DSA檢查的情況下腰椎椎管探查；術(shù)中見(jiàn)椎管內(nèi)有多量血凝塊位于馬尾神經(jīng)腹側(cè)，在L4-5左側(cè)椎間孔處硬脊膜上有一粗大的動(dòng)脈性血管進(jìn)入椎管，并沿著馬尾神經(jīng)腹側(cè)流向脊髓圓錐，血管上有多處?kù)o脈瘤樣突起，最大的直徑約1cm，瘤壁上有破口；考慮為脊髓圓錐部位的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，予病變血管切除。第36頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

術(shù)中照片第37頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一術(shù)后患者腰背部疼痛消失，雙下肢運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能無(wú)障礙，術(shù)前未曾提及的雙下肢冰涼感消失，一月后發(fā)現(xiàn)新長(zhǎng)出了以往沒(méi)有的黑頭發(fā)。術(shù)后三個(gè)月復(fù)查腰椎MRI未見(jiàn)異常信號(hào)改變。第38頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第39頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一患者，男性，54歲，因“突發(fā)頭痛3小時(shí)余”入院。神經(jīng)查體：神志清楚，雙側(cè)額紋對(duì)稱，眼裂等大，口角無(wú)歪斜，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。頸抵抗，四肢肌力V級(jí)。四肢腱反射＋＋。粗測(cè)深淺感覺(jué)無(wú)明顯異常。雙側(cè)巴氏征陰性。頭顱CTA+CTV：蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦室系統(tǒng)內(nèi)積血。枕大孔區(qū)域可疑異常血管。

Case2第40頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第41頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第42頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一頭顱DSA未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，但在顱頸交界區(qū)見(jiàn)異常血管影，行椎動(dòng)脈血管造影后發(fā)現(xiàn)顱頸交界區(qū)枕大孔-C1脊髓硬脊膜內(nèi)動(dòng)靜脈瘺，供血?jiǎng)用}為椎動(dòng)脈的腦膜支，瘺口位于C1椎間孔，增粗的靜脈叢位于脊髓腹側(cè)，呈上下方向延伸。第43頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第44頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第45頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一`在權(quán)衡分析了介入栓塞和手術(shù)夾閉的風(fēng)險(xiǎn)和難度后，選擇手術(shù)夾閉。術(shù)中根據(jù)椎間孔和椎動(dòng)脈的定位標(biāo)志，在齒狀韌帶前方，椎間孔的前側(cè)找到引流靜脈和瘺口后，用動(dòng)脈瘤夾予以?shī)A閉，術(shù)后低分子肝素抗凝治療一周，術(shù)后患者四肢運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)無(wú)異常改變。術(shù)后一月DSA復(fù)查見(jiàn)顱頸交界區(qū)見(jiàn)異常血管影消失。第46頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第47頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第48頁(yè)，共52頁(yè)，2023年，2月20日，星期一日本血管內(nèi)治療脊髓血管內(nèi)疾病2013虎の門醫(yī)院一組201例脊髓血管病小樣本的分析，98例SDAVF、43例SPAVF、23例SIAVM，83.6%SDAVF治愈，70.6%SIAVM姑息治療，SPAV