第十二章泌尿系統(tǒng)疾病

第十二章泌尿系統(tǒng)疾病第1頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二腎的結(jié)構(gòu)和功能髓質(zhì)皮質(zhì)第2頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二腎單位（nephron）腎小管血管球腎球囊腎小球近曲小管髓袢遠(yuǎn)曲小管第3頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二腎小球第4頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二腎小球第5頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二濾過膜1.上皮細(xì)胞2.基底膜3.內(nèi)皮細(xì)胞4.被過濾物質(zhì)------++++++----++++++--------++++++1234____________第6頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二濾過膜第7頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二第一節(jié)腎小球疾病原發(fā)性、腎小球損傷為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病分類炎癥為主：腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN）腎小球病第8頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二一、病因和發(fā)病機(jī)制體液免疫：抗原抗體反應(yīng)（主要原因）循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成細(xì)胞免疫（協(xié)同作用）炎癥介質(zhì)補(bǔ)體炎細(xì)胞及其產(chǎn)物腎小球固有細(xì)胞及其產(chǎn)物第9頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎機(jī)制復(fù)合物在血循環(huán)中形成→腎小球內(nèi)沉積→腎小球損傷

抗原外源性：細(xì)菌、病毒、藥物內(nèi)源性：DNA、腫瘤抗原部位正電荷:上皮下（基底膜-足細(xì)胞）負(fù)電荷:內(nèi)皮下（內(nèi)皮-基底膜）中性:系膜區(qū)第10頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二循環(huán)免疫復(fù)合物顆粒狀免疫熒光駝峰樣電子致密物沉積第11頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二原位免疫復(fù)合物性腎炎機(jī)制復(fù)合物在腎小球內(nèi)形成→沉積→腎小球損傷

→GN抗原腎小球自身固有成分植入性抗原：非腎小球抗原與腎小球成分結(jié)合部位系膜、內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、上皮細(xì)胞第12頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二原位免疫復(fù)合物線狀免疫熒光第13頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二二、基本病變變質(zhì)細(xì)胞玻璃樣變、纖維素樣壞死滲出白細(xì)胞、紅細(xì)胞、纖維素增生毛細(xì)血管內(nèi)：系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞毛細(xì)血管外：上皮細(xì)胞系膜基質(zhì)第14頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二基本病變第15頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二病變分布整體腎組織彌漫性：>50%腎小球受累局灶性：<50%腎小球受累單個腎小球球性：累及整個或幾乎整個腎小球節(jié)段性：累及腎小球的一部分（<50%）

第16頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二三、臨床表現(xiàn)尿的變化尿量尿質(zhì)少尿（400ml）無尿（100ml）多尿（2500ml）夜尿血尿（肉眼、鏡下）蛋白尿（>150mg/d）管型尿（透明、顆?！?/p>

第17頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二管型第18頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)水腫蛋白尿→血漿滲透壓↓高血壓小球缺血→腎素↑→血管收縮貧血EPO↓氮質(zhì)血癥濾過↓→血肌酐、尿素氮↑尿毒癥氮質(zhì)血癥→全身中毒癥狀和體征濾過↓→水鈉潴留循環(huán)血量↑第19頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二臨床類型急性腎炎綜合征血尿/蛋白尿/少尿高血壓和輕度水腫急性GN急進(jìn)性腎炎綜合征起病急，快速進(jìn)展至腎衰急進(jìn)性GN

慢性腎炎綜合征慢性GN第20頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二臨床類型腎病綜合征三高：大量蛋白尿/高度水腫/高脂血癥一低：低蛋白血癥微小病變性腎?。▋和?、膜性腎?。ǔ扇耍┚衷钚怨?jié)段性腎小球硬化膜增生性GN、系膜增生性GN第21頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二臨床類型反復(fù)發(fā)作性或持續(xù)性血尿肉眼、鏡下血尿無其他癥狀I(lǐng)gA腎病隱匿性腎炎綜合征鏡下血尿無其他癥狀系膜增生性GN第22頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性（彌漫性增生性）GN毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN感染史（感染后性GN）鏈球菌：咽喉炎、扁桃體炎等好發(fā)于兒童急性腎炎綜合征水腫、高血壓血尿、蛋白尿預(yù)后較好第23頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性（彌漫性增生性）GN大體：蚤咬腎大紅腎第24頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性（彌漫性增生性）GN光鏡：腎小球增多，體積增大內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生中性粒、單核細(xì)胞浸潤毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞管型第25頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性（彌漫性增生性）GN免疫熒光：循環(huán)免疫復(fù)合物粗顆粒狀I(lǐng)gG和C3第26頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性（彌漫性增生性）GN電鏡：基底膜-足細(xì)胞之間（上皮下）駝峰狀電子致密物第27頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二臨床病理聯(lián)系血尿/蛋白尿：腎小球毛細(xì)血管壁受損少尿：小球?yàn)V過下降小管重吸收正常水腫：水鈉潴留高血壓：水鈉潴留第28頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急進(jìn)性GN新月體性GN

壁層上皮：新月體形成成年人多見，起病急急進(jìn)性腎炎綜合征：蛋白尿、血尿→少尿→腎衰第29頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二新月體（crescent）機(jī)制：毛細(xì)血管壁斷裂→纖維蛋白原大量濾出→壁層上皮細(xì)胞增生→新月體形成范圍：新月體彌漫性分布（>50%）病變：壁層上皮C+單核C→細(xì)胞性新月體

纖維C→纖維-細(xì)胞性新月體纖維組織→

纖維性新月體

第30頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二細(xì)胞性新月體第31頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二細(xì)胞-纖維性新月體形成細(xì)胞-纖維性新月體第32頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二纖維性新月體纖維素沉積于腎小囊第33頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二環(huán)形體第34頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二分類類型 病因 免疫熒光I 抗GBM抗體 IgG+C3II 免疫復(fù)合物沉積 多種Ig+C3III ANCA 無第35頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二肺出血腎炎綜合癥

Goodpasture綜合征自身免疫性疾病抗GBM抗體＋腎小球BM腎小球毛細(xì)血管損傷→新月體形成→急進(jìn)性GN

抗GBM抗體＋肺泡壁BM肺泡毛細(xì)血管損傷→肺出血第36頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二新月體性GNI型：線狀免疫熒光第37頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二臨床病理聯(lián)系少尿、無尿、水鈉潴留、氮質(zhì)血癥：大量新月體形成腎球囊阻塞明顯血尿，蛋白尿較輕：腎小球毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死基底膜破裂高血壓：水鈉潴留腎素－血管緊張素系統(tǒng)作用第38頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二腎病綜合征三高：大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥一低：低蛋白血癥分類：膜性腎?。ǔ扇耍?、微小病變性腎小球?。▋和┚衷钚怨?jié)段性腎小球硬化膜增生性GN、系膜增生性GN第39頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二IC沉積于濾過膜或電荷屏障↓濾過膜通透性↑高度蛋白尿＞3.5g/24h低蛋白血癥＜30g/L血漿膠體滲透壓↓組織間隙高度水腫肝臟合成脂蛋白↑高脂血癥腎炎腎病綜合征三高一低第40頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二膜性腎（小球）病腎小球無明顯炎癥大體：大白腎光鏡：基底膜彌漫性增厚釘狀突起

早期毛細(xì)血管腔變化不顯著后期毛細(xì)血管腔狹窄第41頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二膜性腎病第42頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二膜性腎病毛細(xì)血管壁基底膜彌漫增厚

基底膜第43頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二釘狀突起第44頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二釘狀突起免疫復(fù)合物釘突蟲蝕狀空隙第45頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二釘狀突起形成的過程免疫復(fù)合物基底膜樣物第46頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二膜性腎病釘狀突起（D）蟲蝕狀空洞（*）第47頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二臨床病理聯(lián)系腎病綜合征，多見于青壯年成人腎病綜合征最常見原因大量非選擇性蛋白尿基底膜嚴(yán)重?fù)p傷大分子蛋白+小分子蛋白結(jié)局不佳激素療效不佳腎小球硬化第48頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二微小病變性腎（小球）病光鏡：腎小球結(jié)構(gòu)正常腎小管上皮大量脂質(zhì)沉積（脂性腎?。┟庖邿晒猓簾o電鏡：上皮足突融合、消失臨床表現(xiàn)：多發(fā)于兒童：兒童腎病綜合征最常見原因腎病綜合征：水腫、選擇性蛋白尿（白蛋白為主）預(yù)后：激素敏感，預(yù)后好第49頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二微小病變性腎病第50頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二微小病變性腎病足突融合消失第51頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二微小病變性腎病足突融合消失第52頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二基底膜膜增生性GN系膜毛細(xì)血管性GN部位：毛細(xì)血管基底膜不規(guī)則增厚系膜細(xì)胞增生，基質(zhì)增多光鏡：基底膜雙軌狀改變毛細(xì)血管袢分葉狀第53頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二膜增生性GN系膜增生輕系膜細(xì)胞、基質(zhì)重度增生基底膜明顯增厚第54頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二膜增生性GN毛細(xì)血管壁增厚毛細(xì)血管袢分葉狀基底膜呈雙軌狀第55頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二膜增生性GN電鏡I型：系膜區(qū)、內(nèi)皮下致密物沉積II型：基底膜高度致密物沉積免疫熒光毛細(xì)血管壁+系膜區(qū)I型：IgG+C3，顆粒狀或團(tuán)塊狀I(lǐng)I型：C3，顆粒狀或線狀第56頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二膜增生性GN電子致密物出現(xiàn)在基底膜處第57頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二臨床病理聯(lián)系早期病變在系膜區(qū)，不明顯無癥狀性血尿后期進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后差慢性腎炎綜合癥：系膜插入、炎癥反應(yīng)腎病綜合癥：基底膜損傷II型在腎移植后可復(fù)發(fā)第58頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二系膜增生性GN系膜系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生隱匿性腎炎綜合征第59頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性（硬化性）GN各種腎炎的終末期病變腎小球玻變、硬化多見成人，預(yù)后差表現(xiàn)為腎功能不全，尿毒癥第60頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性GN繼發(fā)性顆粒性固縮腎

肉眼：體積縮小，質(zhì)地變硬表面呈均勻細(xì)顆粒狀切面顯示皮質(zhì)變薄皮髓質(zhì)交界不清鏡下：細(xì)小動脈玻變腎小球玻變、硬化第61頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性GN皮質(zhì)變薄皮髓質(zhì)分界不清第62頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性GN表面彌漫細(xì)顆粒第63頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性GN雙側(cè)對稱體積縮小第64頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性GN腎小球玻璃樣變第65頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性GN大量（>50%）腎小球硬化第66頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性GN玻璃樣變腎小球相對集中第67頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性GN殘存腎小球代償性肥大腎小球萎縮纖維化代償性肥大腎小管擴(kuò)張第68頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合征尿的改變多尿、夜尿、等滲或低比重尿代償腎單位濾過加快高血壓腎組織缺血，腎素分泌增加細(xì)、小動脈硬化第69頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合征貧血促紅細(xì)胞生成素分泌降低骨髓造血功能被抑制氮質(zhì)血癥、尿毒癥腎單位大量破壞腎移植或透析第70頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二第二節(jié)腎盂腎炎分類：急性慢性病因：化膿細(xì)菌感染部位：腎盂、腎小管、腎間質(zhì)女性多見第71頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二腎盂腎炎感染途徑：血源性（下行性）：原發(fā)灶金葡菌→血流→雙側(cè)腎上行性：尿道、膀胱炎癥大腸桿菌→輸尿管→單/雙側(cè)腎誘因：尿路阻塞膀胱輸尿管反流泌尿道損傷第72頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性腎盂腎炎腎腫大充血表面散在黃白色膿腫第73頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性腎盂腎炎腎皮質(zhì)膿腫第74頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性腎盂腎炎腎腫大充血，乳頭處可見小膿腫第75頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性腎盂腎炎皮質(zhì)可見多發(fā)性小膿腫第76頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性腎盂腎炎間質(zhì)化膿性炎癥中性粒細(xì)胞浸潤第77頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性腎盂腎炎膿腫較少累及腎小球第78頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二急性腎盂腎炎透明管型第79頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二并發(fā)癥腎乳頭壞死髓質(zhì)血供障礙→腎乳頭缺血→凝固性壞死腎盂積膿輸尿管高位完全阻塞→膿液瘀滯在腎盂內(nèi)→腎盂積膿腎周膿腫炎癥侵破腎被膜→腎周圍組織第80頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二腎乳頭壞死第81頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二臨床病理聯(lián)系全身癥狀：發(fā)熱、血WBC升高

腰部體征：酸痛、叩痛

膀胱刺激癥狀：尿頻、尿急、尿痛

尿液：膿尿、管型尿、菌尿腎小球較少受累第82頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性腎盂腎炎大體：單側(cè)、雙側(cè)（不對稱）小、硬、凹陷性瘢痕（瘢痕腎）皮質(zhì)變薄、皮髓質(zhì)分界不清腎盂腎盞因瘢痕而變形腎盂積水，囊性擴(kuò)張第83頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性腎盂腎炎腎小球纖維化淋巴細(xì)胞浸潤第84頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二慢性腎盂腎炎大量腎單位壞死殘存腎小管擴(kuò)張第85頁，共91頁，2023年，2月20日，星期二ThankYou!第86頁，共91頁，202