泌尿系統(tǒng)疾病新

泌尿系統(tǒng)疾病新第1頁(yè)/共136頁(yè)泌尿系統(tǒng)疾病第2頁(yè)/共136頁(yè)總論目的和要求(一)掌握腎臟的主要生理功能、熟悉腎臟疾病的常見癥狀及機(jī)理。(二)熟悉腎臟病的實(shí)驗(yàn)室檢查和防治原則。(三)了解本學(xué)科進(jìn)展第3頁(yè)/共136頁(yè)概念泌尿系統(tǒng)主管機(jī)體尿液的生成和排泄功能由腎、輸尿管、膀胱、尿道及有關(guān)血管、神經(jīng)組成腎不僅是人體的主要排泄器官也是重要的內(nèi)分泌器官，對(duì)維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定起重要作用第4頁(yè)/共136頁(yè)腎的生理功能腎小球?yàn)V過功能

腎小管重吸收和分泌功能

腎臟的內(nèi)分泌功能第5頁(yè)/共136頁(yè)腎小球?yàn)V過功能腎小球?yàn)V過功能是代謝產(chǎn)物排泄的主要形式腎小球?yàn)V液排出必需經(jīng)過腎小球毛細(xì)血管壁的濾過，取決于毛細(xì)血管壁特殊結(jié)構(gòu)的功能毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)

1.腎小球?yàn)V過屏障（機(jī)械屏障）有孔的內(nèi)皮細(xì)胞腎小球基底膜（GBM）臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）

2.腎小球?yàn)V過屏障的電荷屏障第6頁(yè)/共136頁(yè)腎小球?yàn)V過屏障（機(jī)械屏障）足細(xì)胞的特殊結(jié)構(gòu)起到特殊的作用，足細(xì)胞通過稀疏的足突附著于GBM上，足突間裂隙孔由一層裂隙膜所封閉，其功能是作為一種可變更的黏附連接防止大分子量蛋白漏出的重要分子屏障GBM是由腎小球上皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞外基質(zhì)構(gòu)成，它維持正常腎小球結(jié)構(gòu)，固定臨近細(xì)胞，構(gòu)成濾過屏障，其基本結(jié)構(gòu)為：內(nèi)疏松層、致密層、外疏松層，其中主要成份Ⅳ型膠原形成GBM基本構(gòu)架，其中充填的各種物質(zhì)如：層連蛋白、纖連蛋白、硫酸類肝素蛋白聚糖等有孔的內(nèi)皮細(xì)胞第7頁(yè)/共136頁(yè)腎小球?yàn)V過屏障的電荷屏障腎小球毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞被覆著涎蛋白（唾液酸蛋白）與腎小球基底膜上帶陰離子硫酸類肝素蛋白聚糖形成電荷屏障（等電位為4.7，人體內(nèi)環(huán)境PH為7.4，帶負(fù)電荷）當(dāng)帶有負(fù)電荷的蛋白分子和其他物質(zhì)濾過時(shí)，則起著阻擋作用綜上所述，腎小球?yàn)V過膜具有大小選擇性，能限制大分子通過，還具有電荷選擇性，限制帶有負(fù)電荷分子通過第8頁(yè)/共136頁(yè)腎小球系膜細(xì)胞的功能腎小球系膜細(xì)胞及環(huán)繞的基質(zhì)構(gòu)成系膜區(qū)，其功能首先是支撐腎小球毛細(xì)血管，此外還有收縮分泌功能，其上有一些血管活性物質(zhì)的受體，根據(jù)全身機(jī)體狀況調(diào)節(jié)收縮而改變?yōu)V過膜面積，從而影響和調(diào)節(jié)腎小球?yàn)V過功能，系膜細(xì)胞有吞噬作用，可清除腎小球?yàn)V過的大分子物質(zhì)腎小球?yàn)V過率（GFR）取決于腎小球內(nèi)毛細(xì)血管和腎小囊內(nèi)竟水壓、膠體滲透壓及濾過面積和毛細(xì)血管超濾分?jǐn)?shù)腎血流量和GFR在不同的腎灌注壓下保持恒定，這種自身調(diào)節(jié)功能具有重要的生理意義，保證機(jī)體在血流動(dòng)力變化時(shí)，腎小球?yàn)V過仍穩(wěn)定進(jìn)行，代謝產(chǎn)物持續(xù)排出，另一方面保證體液的平衡第9頁(yè)/共136頁(yè)腎小管重吸收和分泌功能腎小球每日濾過液為180L，其中電解質(zhì)與血漿相同，正常人每日排出的尿量為1500mL，因此原尿中99%的水和很多物質(zhì)均被腎小管重吸收1.近端腎小管主要承擔(dān)濾液的重吸收功能2.髓袢薄支在逆流倍增功能下起作用維持髓質(zhì)的高張環(huán)境及尿液的濃縮和稀釋3.遠(yuǎn)端小管是調(diào)節(jié)尿液最終的場(chǎng)所第10頁(yè)/共136頁(yè)腎臟的內(nèi)分泌功能腎臟是機(jī)體很多激素的靶器官，但同時(shí)又具有合成、調(diào)節(jié)和分泌激素的功能

1.血管活性肽（血管活性激素）參與腎臟生理功能，調(diào)節(jié)血流動(dòng)力學(xué)和水鹽代謝，如腎素、血管緊張素、激肽釋放酶-激肽系統(tǒng)、內(nèi)皮素、利鈉肽及類花生酸類物質(zhì)

2.非血管活性激素紅細(xì)胞生成素

1a-羥化酶參與骨代謝腎臟在幾種肽和蛋白質(zhì)激素的清除率和滅活上起著重要作用如胰島素等第11頁(yè)/共136頁(yè)腎臟疾病的評(píng)估估計(jì)疾病病程尿液檢查腎小球?yàn)V過率的測(cè)定影像學(xué)檢查腎活檢第12頁(yè)/共136頁(yè)一、估計(jì)疾病病程鑒別疾病病程是急性還是慢性對(duì)診斷、治療和預(yù)后很重要二、尿液檢查1.蛋白尿是糖尿病、進(jìn)展性腎病和心血管病的一種獨(dú)立危險(xiǎn)因素，每日尿蛋白>150mg或尿蛋白/肌酐比例（PCR）>200mg/g稱為蛋白尿微量白蛋白的定義：24小時(shí)尿白蛋白排泄在30-300mg

產(chǎn)生蛋白尿的原因：（1）生理性蛋白尿（2）腎小球性蛋白尿（3）腎小管性蛋白尿（4）溢出性蛋白尿2.血尿肉眼血尿和顯微鏡下血尿（紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3個(gè)/Hp）3.管型尿4.白細(xì)胞尿：膿尿和細(xì)菌尿三、腎小球?yàn)V過率測(cè)定指在單位時(shí)間內(nèi)清除血漿中某一物質(zhì)的能力，通常以清除率測(cè)定腎小球?yàn)V過率，推算出腎每分鐘能清除多少ml血漿中的改物質(zhì)，并以體表面積校正Ccrml/min=[（140-年齡）×體重（Kg）]/[72×血肌酐mg/dl]

（男性）

Ccrml/min=[（140-年齡）×體重（Kg）]/[85×血肌酐mg/dl]

（女性）四、影像學(xué)檢查五、腎活檢：明確診斷的金指標(biāo)，指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后的最佳檢測(cè)光鏡、免疫熒光、電鏡第13頁(yè)/共136頁(yè)腎臟疾病常見綜合征腎病綜合征各種原因所致的大量蛋白尿（>3.5g/天），低蛋白血癥（<30g/L），明顯水腫或高脂血癥腎炎綜合征以血尿、蛋白尿及高血壓為特點(diǎn)的綜合征，按病程及腎功能改變可分為急性腎炎綜合征、急進(jìn)性腎炎綜合征和慢性腎炎綜合征無癥狀尿檢異常急性腎衰竭和急進(jìn)性腎衰竭綜合征慢性腎衰竭綜合征第14頁(yè)/共136頁(yè)腎臟疾病防治原則腎臟疾病根據(jù)病因、發(fā)病機(jī)制、病變部位、病理診斷和功能診斷的不同，選擇不同的治療方案，其治療原則包括除去誘因，一般治療，抑制免疫及炎癥反應(yīng)，防治并發(fā)癥，延緩腎臟疾病進(jìn)展，腎臟替代治療

1.腎小球病理及免疫發(fā)病機(jī)制的研究

2.降壓治療

3.減少蛋白尿治療

4.紅細(xì)胞生成素（EPO）、活性維生素D的應(yīng)用

5.飲食治療

6.腎臟替代治療透析治療（腹膜透析、血液透析）腎移植

7.中西醫(yī)結(jié)合治療第15頁(yè)/共136頁(yè)腎臟病學(xué)進(jìn)展和展望腎臟病學(xué)通過眾多生物分子醫(yī)學(xué)的研究，取得了很多的進(jìn)展，分子細(xì)胞生物學(xué)及重組DNA技術(shù)在腎臟疾病的研究中應(yīng)用普遍，腎臟疾病的發(fā)病機(jī)制涉及免疫、腫瘤、炎癥、細(xì)胞毒損傷以及其他途徑的損傷，研究尋找致病通路中有關(guān)的分子標(biāo)志以及分析有關(guān)獲選基因也有不少新的認(rèn)識(shí)，其中有的已經(jīng)成為各種干預(yù)治療的目標(biāo)第16頁(yè)/共136頁(yè)概述一、腎臟的主要結(jié)構(gòu)及內(nèi)分泌功能1.腎臟的解剖2.腎單位3.腎臟的生理功能4.腎臟的特殊結(jié)構(gòu)及內(nèi)分泌功能第17頁(yè)/共136頁(yè)腎臟的解剖腎被膜：（纖維膜、脂肪囊、腎筋膜）腎皮質(zhì)：（含腎小體皮質(zhì)迷路，髓放線）腎髓質(zhì)：（腎錐體、腎乳頭、腎柱）腎竇：腎門內(nèi)相連的較大的腔。腎小盞：約7—8個(gè)腎大盞：2—3個(gè)腎小盞組成腎盂：由2—3個(gè)腎大盞組成腎門：腎臟的血管、淋巴結(jié)、神經(jīng)、輸尿管出入部位。（腎蒂）第18頁(yè)/共136頁(yè)第19頁(yè)/共136頁(yè)腎單位腎單位是組成腎臟的功能和結(jié)構(gòu)的基本單位。腎小體：（腎小球、腎小囊）腎小管：近曲腎小管髓袢遠(yuǎn)曲腎小管根據(jù)部位及血循環(huán)的特點(diǎn)分為：皮質(zhì)腎單位：髓袢短，小管周圍毛細(xì)血管網(wǎng)豐富。髓旁腎單位：髓袢長(zhǎng)，小管周圍缺乏毛細(xì)血管網(wǎng)。第20頁(yè)/共136頁(yè)第21頁(yè)/共136頁(yè)腎單位的組成腎單位腎小體腎小球（血管球）（系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、上皮細(xì)胞）腎小囊（上皮細(xì)胞臟層、囊腔、壁層）腎小管近端小管曲部（近曲小管）直部（降支粗部）細(xì)段降支細(xì)段升支細(xì)段遠(yuǎn)端小管直部（升支粗部）曲部（遠(yuǎn)曲小管）降支升支髓袢集合管弓型集合管乳頭管直集合管第22頁(yè)/共136頁(yè)腎小球的超微結(jié)構(gòu)

腎小球的毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu)與其他部位的毛細(xì)血管不同，較為復(fù)雜。包括：上皮細(xì)胞（臟層上皮細(xì)胞即腎小囊的臟層）基底膜（GMB）內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞第23頁(yè)/共136頁(yè)第24頁(yè)/共136頁(yè)腎小囊

由腎小管盲端擴(kuò)大并內(nèi)凹所構(gòu)成的雙層球狀囊。外層—壁層內(nèi)層—臟層

腎小球臟層上皮細(xì)胞：尿極與腎小球上皮細(xì)胞相連血管極之間隙—腎小球囊腔第25頁(yè)/共136頁(yè)腎小球過濾屏障機(jī)械屏障構(gòu)成電荷屏障第26頁(yè)/共136頁(yè)腎小球?yàn)V過屏障

（機(jī)械屏障）構(gòu)成：上皮細(xì)胞基底膜（GBM）內(nèi)皮細(xì)胞原尿形成：必須通過腎小球毛細(xì)血管的有孔內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜和上皮細(xì)胞裂孔，此稱腎小球?yàn)V過膜。第27頁(yè)/共136頁(yè)一、機(jī)械屏障構(gòu)成

上皮細(xì)胞：足突(足細(xì)胞)、間隙過濾膜、裂孔?；啄?GBM)：內(nèi)疏松層、致密層、外疏松層。(其中含膠原Ⅳ、Ⅴ、

Ⅵ糖蛋白、蛋白聚糖即硫酸類肝素)內(nèi)皮細(xì)胞第28頁(yè)/共136頁(yè)二、電荷屏障

腎小球毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞表面被覆唾液酸蛋白。腎小球基底膜內(nèi)外疏松層富有硫酸類肝素。這些物質(zhì)具有攜帶雙向電荷作用（等電位為4.7人體內(nèi)環(huán)境PH7.4必然帶負(fù)電荷）當(dāng)帶有負(fù)電荷的蛋白分子和其他物質(zhì)濾過時(shí)，則起到阻擋作用，故稱腎小球電荷屏障。第29頁(yè)/共136頁(yè)腎臟的生理功能腎小球?yàn)V過膜及生理功能腎小球固有細(xì)胞：內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、上皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞濾過功能：“機(jī)械”屏障、電荷屏障腎小管吸收和分化功能近端小管：再吸收為主髓袢：維持滲透梯度為主遠(yuǎn)端小管：濃縮尿液為主腎臟內(nèi)分泌功能腎素——血管緊張素（RASS系統(tǒng)）促紅細(xì)胞生成素

1α—羥基酸的功能特點(diǎn)第30頁(yè)/共136頁(yè)腎小球?yàn)V過功能依靠調(diào)節(jié)出球和入球小動(dòng)脈平滑肌改變腎小球跨毛細(xì)血管濾過壓依靠對(duì)腎小球系膜細(xì)胞上的血管活性物質(zhì)及受體作用改變?yōu)V過面積腎小球?yàn)V過膜的濾過屏障（機(jī)械屏障）的電荷屏障功能第31頁(yè)/共136頁(yè)腎小管重吸收和分泌功能近端小管主要承擔(dān)濾液的重吸收功能髓袢薄支在通流倍增過程中維持髓質(zhì)間質(zhì)的高張及尿液的濃縮和稀釋遠(yuǎn)端小管調(diào)節(jié)尿液最終成分的主要場(chǎng)所，通過精氨酸加壓素（AVP）抗利尿作用及加壓素調(diào)節(jié)的小通道小孔蛋白—α（AQP—2）表達(dá)進(jìn)行第32頁(yè)/共136頁(yè)腎臟內(nèi)分泌功能血管活性激素：作用于腎臟本身，參與腎臟生理功能腎素、血管緊張素、前列腺素、激肽類非血管活性激素：作用于全身1α羥化酶促紅細(xì)胞生成素第33頁(yè)/共136頁(yè)腎臟疾病的臨床表現(xiàn)腎病綜合征腎炎綜合征：急性腎炎綜合征急進(jìn)性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征無癥狀性蛋白尿急性腎衰竭和急進(jìn)性腎衰竭綜合征慢性腎衰竭綜合征第34頁(yè)/共136頁(yè)腎臟疾病的評(píng)估及防治原則評(píng)估：1、估計(jì)病程2、尿液檢查蛋白尿：功能性蛋白尿腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿溢出性蛋白尿血尿管型尿白細(xì)胞尿第35頁(yè)/共136頁(yè)3、腎小球?yàn)V過率測(cè)定指單位時(shí)間內(nèi)清除血漿中物質(zhì)的能力，通常以清除率測(cè)定腎小球?yàn)V過率推算出每分鐘能清除多少毫升血漿中的該物質(zhì)除以體表面積糾正

Ccrml/min=[（140-年齡）×體重（Kg）]/[72×血肌酐mg/dl]

（男性）

Ccrml/min=[（140-年齡）×體重（Kg）]/[85×血肌酐mg/dl]

（女性）4、影像學(xué)檢查5、腎活檢：明確診斷的金指標(biāo)，指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后的最佳檢測(cè)光鏡、免疫熒光、電鏡第36頁(yè)/共136頁(yè)腎臟疾病的防治原則去除誘因一般治療抑制免疫炎癥反應(yīng)治療和預(yù)防并發(fā)癥延緩腎臟疾病的進(jìn)展腎臟替代治療第37頁(yè)/共136頁(yè)腎臟疾病的研究進(jìn)展及展望第38頁(yè)/共136頁(yè)腎小球腎炎第39頁(yè)/共136頁(yè)腎小球疾病概述

腎小球疾病系指一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機(jī)制、病理和預(yù)后不盡相同而病變主要累及雙腎腎小球的疾病。分為：原發(fā)性：病因不明繼發(fā)性：繼發(fā)于全身性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等遺傳性：為遺傳變異基因所致：如Alport綜合癥，多囊腎第40頁(yè)/共136頁(yè)原發(fā)性腎小球病的分類一、臨床分型1.急性腎小球腎炎(acuteglomenilonephritis)2.急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)3.慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)4.隱匿性腎小球腎炎(latentglomerulonephritis)5.腎病綜合癥(nephroticsyndrome)二、病理分型：依據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）1982年制定的腎小球病病理分類標(biāo)準(zhǔn)第41頁(yè)/共136頁(yè)病理分型（一）微小病變性腎小球腎炎（二）局灶性節(jié)段性病變（三）彌漫性腎小球腎炎

1.膜性腎病

2.增生性腎炎（1）系膜增生性腎小球腎炎（2）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（3）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（4）致密沉積性腎小球腎炎（5）新月體腎小球腎炎

3.硬化性腎小球腎炎（四）未分類的腎小球腎炎第42頁(yè)/共136頁(yè)腎小球疾病的發(fā)病機(jī)理

多數(shù)腎小球腎炎是免疫介導(dǎo)性炎性疾病。一般認(rèn)為免疫機(jī)制是腎小球疾病的始發(fā)機(jī)制，在此基礎(chǔ)上炎癥介質(zhì)（如補(bǔ)體、白細(xì)胞介素、活性氮）參與下，最后導(dǎo)致腎小球損傷和產(chǎn)生臨床癥狀。在慢性進(jìn)展過程中也有非免疫非炎癥機(jī)制參與。一、免疫反應(yīng)（一）體液免疫1.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積

2.原位免疫復(fù)合物形成（自身免疫被誘發(fā)）（二）細(xì)胞免疫二、炎癥反應(yīng)（一）炎細(xì)胞：?jiǎn)魏?、吞噬?xì)胞，中性粒細(xì)胞，巨噬細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、血小板等，腎小球固有細(xì)胞（二）炎癥介質(zhì)：補(bǔ)體、凝血纖溶因子、血管活性胺、白細(xì)胞三稀、激肽等三、非免疫機(jī)制的作用第43頁(yè)/共136頁(yè)急進(jìn)性腎小球腎炎目的和要求1、掌握急進(jìn)性腎炎的定義、病理特征、臨床表現(xiàn)及診斷2、熟悉急進(jìn)性腎炎的病因及治療3、了解急進(jìn)性腎炎的免疫及電鏡下的病理特征第44頁(yè)/共136頁(yè)定義急進(jìn)性腎小球腎炎是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，多早期出現(xiàn)少尿性急性腎功能衰竭為臨床特征，病理類型為新月體腎小球腎炎的一組疾病。此組疾病病情進(jìn)展急驟，蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為無尿或少尿急性腎衰竭，預(yù)后惡劣的一類腎小球疾病。第45頁(yè)/共136頁(yè)病因及發(fā)病機(jī)制本病由多種原因所致，臨床亦可分為原發(fā)性：原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎，亦由其他病理類型如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎轉(zhuǎn)化而來形成廣泛的新月體形成繼發(fā)性：繼發(fā)于全身性疾?。ㄈ鏢LEN）的急進(jìn)性腎小球腎炎

這里主要討論原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎根據(jù)免疫病理急進(jìn)性腎炎可分3型，其發(fā)病原因各不相同，見下頁(yè)第46頁(yè)/共136頁(yè)Ⅰ型（抗腎小球基底膜型腎炎）由于機(jī)體存在抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（抗原）相結(jié)合，激活補(bǔ)體而致病，形成抗原抗體免疫復(fù)合物沉積的損傷，腎小球基底膜造成一系列病理改變及臨床癥狀Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）同其他抗原或腎固有細(xì)胞（為抗原），在腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致?、笮停ǚ敲庖邚?fù)合物型）腎小球內(nèi)無/或僅微量免疫球蛋白沉積，可能與細(xì)胞免疫相關(guān)，約50—80%為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）腎臟為首發(fā)，亦可為唯一受累臟器，同時(shí)合并其他器官損害。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞抗體（ANCA）陽(yáng)性第47頁(yè)/共136頁(yè)

近年研究據(jù)患者血清ANCA的檢測(cè)可進(jìn)一步將本病分為5型。將Ⅰ型中ANCA陽(yáng)性者約30%歸入Ⅳ型，將Ⅲ型中20%—50%者ANCA陽(yáng)性者歸入Ⅴ型第48頁(yè)/共136頁(yè)急進(jìn)性腎小球腎炎患者約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典型的鏈球菌感染，其他多為病毒感染，但感染與PRGN發(fā)病的關(guān)系尚未明確。接觸某些化學(xué)溶劑可能與PRGNⅠ型發(fā)病有較密切的關(guān)系，某些藥物如丙硫氧嘧啶、肼苯噠嗪等可引起PRGNⅢ型，PRGN的誘發(fā)因素包括吸煙、吸毒等，此外遺傳的易感性在PRGN的發(fā)病中也被引起重視第49頁(yè)/共136頁(yè)病理大體：急性期腎臟腫大，表面光滑，呈蒼白或暗色點(diǎn)片狀出血“蚤咬腎”、”大彩腎”病理類型—新月體腎小球腎炎光鏡下：

1.＞50%腎小球囊腔內(nèi)大新月體形成（新月體占腎小球囊腔50%以上）為主要特征病變?cè)缙跒榧?xì)胞性新月體，后期為纖維新月體

2.Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）伴腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生

3.Ⅲ型（非免疫復(fù)合物型）可見腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死第50頁(yè)/共136頁(yè)免疫病理：是分型的主要依據(jù)

Ⅰ型：為IgG、C3呈光滑線狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布

Ⅱ型：為IgG、C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁

Ⅲ型：無或微量免疫復(fù)合物沉積電鏡：Ⅱ型可見電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積，Ⅰ型和Ⅲ型無第51頁(yè)/共136頁(yè)新月體腎炎第52頁(yè)/共136頁(yè)環(huán)狀體第53頁(yè)/共136頁(yè)細(xì)胞性新月體

第54頁(yè)/共136頁(yè)纖維素樣新月體第55頁(yè)/共136頁(yè)內(nèi)皮細(xì)胞增生第56頁(yè)/共136頁(yè)腎小管萎縮第57頁(yè)/共136頁(yè)間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)（排斥反應(yīng)）第58頁(yè)/共136頁(yè)C3線樣沉積第59頁(yè)/共136頁(yè)硬化性腎小球第60頁(yè)/共136頁(yè)IgG顆粒狀沉積第61頁(yè)/共136頁(yè)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查在我國(guó)急進(jìn)性腎炎以Ⅱ型多見，Ⅰ型多發(fā)生于青、中年，Ⅱ、Ⅲ型多見于中老年，男性居多明顯的前驅(qū)呼吸道感染，起病急，病情急驟進(jìn)展，臨床表現(xiàn)重血尿、蛋白尿、尿少、浮腫、高血壓，多于早期出現(xiàn)少尿或無尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥的臨床特征，有些患者伴中度貧血Ⅱ型患者有以腎病綜合癥的臨床表現(xiàn)Ⅲ型患者有特征性發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等血管炎特點(diǎn)第62頁(yè)/共136頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查：①尿常規(guī)檢查：大量紅細(xì)胞尿（腎性RBC）或肉眼血尿，紅細(xì)胞管型，中等量蛋白尿②中重度貧血：血常規(guī)，可有感染血象③血尿素氮、肌酐呈進(jìn)行性升高：血肌酐絕對(duì)值每日平均增加44.2μmol/L或88.4μmol/L；24-72h，增加25%-100%免疫學(xué)檢查：⑴抗GBM抗體陽(yáng)性（早期）

Ⅰ型患者6.95%以上，其抗體為IgG型（偶有IgA者）⑵循環(huán)免疫復(fù)合物：高球蛋白血癥

Ⅱ型可有血清ANCA（+）—抗中性粒細(xì)胞抗體

Ⅲ型偶有ANCA（-）者亦有抗GBM（+）+ANCA（+）者～近年報(bào)道免疫學(xué)檢查異常主要是抗基底膜（GBM）抗體陽(yáng)性（Ⅰ型）、ANCA陽(yáng)性（Ⅲ型）、（Ⅱ型）患者的血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽(yáng)性并伴有血清C3的降低影像學(xué)檢查：腎B超：雙腎增大，輪廓清晰，但皮髓交界不清第63頁(yè)/共136頁(yè)診斷及鑒別診斷凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)考慮本病并及時(shí)進(jìn)行腎活檢病理檢查證實(shí)為新月體腎炎，結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查除外繼發(fā)因素即可診斷成立原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎與下列疾病鑒別（一）引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球?。ǘ┮鸺边M(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病第64頁(yè)/共136頁(yè)（一）引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病

1.急性腎小管壞死（ATN）

2.急性過敏性間質(zhì)性腎炎

3.梗阻性腎?。ǘ┮鸺边M(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病

1.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎肺出血—腎炎綜合征（Goodpastue綜合征）系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎過敏性紫癜性腎炎

2.原發(fā)性腎小球?。翰∏橹厍页掷m(xù)臨床呈急進(jìn)性腎炎綜合征表現(xiàn)，但病理無新月體形成如：重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎重癥系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎需行腎活檢區(qū)別

第65頁(yè)/共136頁(yè)治療強(qiáng)化治療：（針對(duì)急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變進(jìn)行）強(qiáng)化血漿置換療法甲潑尼龍沖擊治療配環(huán)磷酰胺治療替代治療對(duì)癥治療：利尿消腫降壓治療糾正急性腎功能衰竭第66頁(yè)/共136頁(yè)強(qiáng)化治療強(qiáng)化血漿置換療法應(yīng)用血漿置換機(jī)分離患者的血漿和血細(xì)胞，棄去血漿，以等量正常人血漿（或血漿白蛋白）和患者血細(xì)胞重回輸入體內(nèi)，通常每日或隔日一次，每次置換血漿2-4L，直到血清抗體，如GBM抗體、ANCA或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰，病情好轉(zhuǎn)，一般需置換6-10次左右甲潑尼龍沖擊治療配環(huán)磷酰胺治療

0.5~1.0g溶于5%葡萄糖液靜點(diǎn)，每日或隔日1次，連續(xù)3次，第四天給予環(huán)磷酰胺1g/日，一次后每月一次，連續(xù)6—7次，總量6~8g輔以口服甲潑尼龍片或強(qiáng)的松，足劑量1mg/Kg/d第67頁(yè)/共136頁(yè)替代治療凡急性腎衰竭已達(dá)透析指標(biāo)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行透析治療，對(duì)強(qiáng)化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉(zhuǎn)者，有賴于長(zhǎng)期透析治療腎移植應(yīng)在病情靜止半年以上進(jìn)行（Ⅰ型和Ⅲ型患者血清中抗GBM抗體、ANCA轉(zhuǎn)陰）第68頁(yè)/共136頁(yè)對(duì)癥治療利尿消腫降壓治療糾正急性腎功能衰竭

第69頁(yè)/共136頁(yè)利尿消腫1.噻嗪類利尿劑：主要作用于髓袢升降支后壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收和胺的重吸收，增加鉀排泄2.潴鉀利尿藥：主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉，排氯潴鉀，適用于低鉀血癥的患者，單獨(dú)應(yīng)用利尿效果差可與噻嗪類聯(lián)合應(yīng)用3.袢利尿藥：主要作用于髓袢升支，對(duì)鈉、鉀、氯吸收強(qiáng)抑制4.滲透性利尿藥：通過一過性提高血漿膠體滲透壓促使組織中水分回收入血，同時(shí)經(jīng)腎小球?yàn)V過造成腎小管內(nèi)液高滲狀態(tài)，減少水鈉的重吸收而利尿5.提高膠體滲透壓：應(yīng)用血漿和血漿白蛋白輸注可提高膠體滲透壓，促使組織中水分回收入血

嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥：嚴(yán)重低蛋白血癥＜20g/L高度浮腫尿量＜400ml/d第70頁(yè)/共136頁(yè)預(yù)后及時(shí)診斷治療后可顯著改善，脫離透析，早期未及時(shí)強(qiáng)化治療可于數(shù)周或半年內(nèi)進(jìn)展為不可逆腎衰竭影響預(yù)后的因素：1.免疫病理類型Ⅲ較好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中2.強(qiáng)化治療是否及時(shí)臨床無少尿，血清肌酐<530umol/L,病理尚未顯示廣泛不可逆病變（纖維性新月體、腎小球硬化、間質(zhì)纖維化）時(shí)，開始治療者預(yù)后較好3.老年患者預(yù)后差長(zhǎng)期轉(zhuǎn)歸以轉(zhuǎn)為慢性腎炎或慢性腎功能衰竭為常見，故應(yīng)特別注意采取保護(hù)措施，殘余腎功能延緩發(fā)展進(jìn)程第71頁(yè)/共136頁(yè)腎病綜合癥

（nephroticsyndrome）目的和要求定義診斷標(biāo)準(zhǔn)分類及病因病理生理第72頁(yè)/共136頁(yè)目的和要求掌握腎病綜合癥的定義、病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷及治療熟悉微小病變型腎病、系膜增生性腎病和膜性腎病基本病理改變、腎病綜合征的并發(fā)癥及鑒別診斷第73頁(yè)/共136頁(yè)定義

是以大量蛋白尿，水腫，低蛋白血癥，高脂血癥為臨床表現(xiàn)的一種綜合病。診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.蛋白尿＞3.5g/d2.血漿白蛋白＜30g/L3.水腫

4.高脂血癥第74頁(yè)/共136頁(yè)分類及病因分類病因兒童青少年老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙型肝炎相關(guān)腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性先天性腎病綜合癥乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病第75頁(yè)/共136頁(yè)病理生理大量蛋白尿血漿蛋白減低水腫高脂血癥第76頁(yè)/共136頁(yè)病理生理一、大量蛋白尿當(dāng)腎小球?yàn)V過膜的機(jī)械屏障和電荷屏障受損時(shí)，原尿中蛋白含量增多，超過近曲小管的重吸收能力，形成大量蛋白尿當(dāng)腎小球內(nèi)高壓力、高濾過、高灌注狀態(tài)時(shí)（如高血壓、高蛋白飲食、大量輸入血漿蛋白）均可增加蛋白尿的排出第77頁(yè)/共136頁(yè)病理生理二、血漿蛋白減低腎病綜合征時(shí)，大量白蛋白從尿中丟失，肝臟白蛋白合成增加，近曲腎小管攝入蛋白增多，腎小管分解蛋白增加，當(dāng)以上功能失代償時(shí)則出現(xiàn)低白蛋白血癥腎病綜合征嚴(yán)重水腫時(shí)，胃腸道粘膜水腫加重，導(dǎo)致蛋白吸收不足或丟失，是加重低白蛋白血癥的原因除血漿白蛋白減少外，血漿某些免疫球蛋白和補(bǔ)體成分也減少，抗凝及纖溶因子、內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也減少，尤其當(dāng)非選擇性蛋白尿顯著時(shí)，患者更易產(chǎn)生感染、高凝、內(nèi)分泌紊亂、免疫功能低下等并發(fā)癥第78頁(yè)/共136頁(yè)病理生理三、水腫腎病綜合征時(shí)低白蛋白血癥，造成血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔進(jìn)入組織間隙，是形成腎性水腫的基本原因，近年研究患者血容量正?；蛘咴黾?、血漿腎素水平正?；蛘呦陆?，提示原發(fā)于鈉、水潴留因素在腎病綜合征水腫的發(fā)生機(jī)制中起一定的作用第79頁(yè)/共136頁(yè)病理生理四、高脂血癥高膽固醇或高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL和脂蛋白濃度增加常與低蛋白血癥并存，其發(fā)生機(jī)制與肝臟合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱相關(guān)第80頁(yè)/共136頁(yè)原發(fā)性腎病綜合癥的病理類型

及其臨床特征一、微小病變型腎病二、系膜增生性腎小球腎炎三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎四、膜性腎病五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化第81頁(yè)/共136頁(yè)微小病變型腎炎病理特征光鏡：腎小球基本正常免疫病理：（—）電鏡：廣泛腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合臨床特征：1.好發(fā)兒童，男＞女2.典型腎病綜合癥臨床表現(xiàn)，蛋白尿，低蛋白血癥，高脂血癥，水腫3.15%可伴血尿4.無持續(xù)性高血壓及腎功能衰竭5.90%對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，治療兩周可有利尿效果6.60%復(fù)發(fā)率第82頁(yè)/共136頁(yè)第83頁(yè)/共136頁(yè)系膜增生性腎小球腎炎病理特征光鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫性增生免疫病理：IgAN非IgAN

電鏡：系膜區(qū)，內(nèi)皮下可見電子致密物沉積臨床特征1.發(fā)病率高，腎活檢中占50%，NS占30%2.青少年多見，男＞女3.50%有前驅(qū)感染，上呼吸道感染急性起病4.非IgAN中，30%表現(xiàn)腎病綜合癥，70%伴血尿

IgAN中，幾乎全部伴血尿，僅15%單純腎病綜合癥5.病理表現(xiàn)及臨床癥狀，輕→重，伴高血壓及腎功能減退6.對(duì)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物療效視病理輕重而異第84頁(yè)/共136頁(yè)系膜增生性腎炎第85頁(yè)/共136頁(yè)第86頁(yè)/共136頁(yè)第87頁(yè)/共136頁(yè)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎病理特征光鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，呈“雙軌征”免疫熒光：IgG、C3呈顆粒狀于系膜區(qū)毛細(xì)血管壁沉積電鏡：系膜區(qū)、內(nèi)皮下見電子致密物臨床特征：

1.好發(fā)青少年，男＞女

2.70%前驅(qū)感染，發(fā)病急，30%可呈腎病綜合癥

3.隱匿發(fā)病者60%呈腎病綜合癥，伴血尿

4.腎功能減退，高血壓、貧血出現(xiàn)早

5.50%—70%血清、C3持續(xù)降低

6.糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物對(duì)兒童有效，成人差，10年后約

50%進(jìn)入慢性腎衰竭第88頁(yè)/共136頁(yè)第89頁(yè)/共136頁(yè)膜增生性腎炎第90頁(yè)/共136頁(yè)膜增生圖第91頁(yè)/共136頁(yè)膜性腎病病理特征：光鏡：彌漫性病變，腎小球基底膜上皮側(cè)可見多處排列整齊的嗜復(fù)紅顆?！斖恍纬?，基底膜增厚。免疫病理：IgG、C3細(xì)顆粒狀在腎小球毛細(xì)血管壁沉積。電鏡：早期基底膜上皮側(cè)排列電子致密物伴廣泛足突融合。臨床特征：1.男＞女，多發(fā)老年2.80%表現(xiàn)腎病綜合癥，30%伴鏡下血尿3.5—10年逐漸出現(xiàn)腎功能損害4.血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓形成5.20%—35%臨床可自行緩解，60%—70%糖皮質(zhì)激素，細(xì)胞毒藥物治療有效第92頁(yè)/共136頁(yè)第93頁(yè)/共136頁(yè)第94頁(yè)/共136頁(yè)局灶節(jié)段性腎小球硬化病理特征光鏡：局灶節(jié)段狀分布硬化灶，相應(yīng)腎小管萎縮間質(zhì)纖維化免疫病理：IgM、C3再腎小球呈團(tuán)塊狀沉積電鏡：可見腎小球上皮細(xì)胞足突融合臨床特征

1.好發(fā)青少年，男性多，隱匿起病

2.可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來

3.3/4伴血尿，偶可見肉眼血尿

4.常伴高血壓、腎功能減退

5.近曲小管損害可見糖尿、氨基酸尿

6.對(duì)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物反應(yīng)差第95頁(yè)/共136頁(yè)局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎第96頁(yè)/共136頁(yè)第97頁(yè)/共136頁(yè)并發(fā)癥感染血栓栓塞并發(fā)癥急性腎功能衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂第98頁(yè)/共136頁(yè)并發(fā)癥一、感染腎病綜合征患者當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療時(shí)易并發(fā)感染，感染部位順序?yàn)楹粑?、泌尿道、皮膚，盡管有多種抗生素可以選擇，但若治療不及時(shí)或不徹底，感染仍是導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一，甚至造成死亡，應(yīng)高度重視

第99頁(yè)/共136頁(yè)并發(fā)癥二、血栓栓塞并發(fā)癥腎病綜合征時(shí)高度水腫及嚴(yán)重低蛋白血癥造成有效循環(huán)血容量明顯減少、高脂血癥等因素造成血液粘稠度增加、機(jī)體的凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡、血小板功能亢進(jìn)、應(yīng)用利尿劑和糖皮質(zhì)激素，以上因素進(jìn)一步加重高凝狀態(tài)，從而引發(fā)血栓栓塞并發(fā)癥，其中腎靜脈血栓最為常見（發(fā)生率約10%-50%），肺血管血栓栓塞、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓和腦血管血栓也不少見，血栓栓塞并發(fā)癥直接影響腎病綜合征的治療效果和預(yù)后第100頁(yè)/共136頁(yè)并發(fā)癥三、急性腎功能衰竭

NS患者可因有效血容量不足而導(dǎo)致腎血流下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎功能衰竭，尤以微小病變行腎病者居多，多無明顯誘因，表現(xiàn)為少尿或無尿，擴(kuò)容利尿無效，腎活檢病理檢查顯示腎小球病變輕微，腎間質(zhì)水腫，腎小管細(xì)胞變性壞死，管腔內(nèi)大量蛋白管型，此為急性腎衰的發(fā)病原因第101頁(yè)/共136頁(yè)并發(fā)癥四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂長(zhǎng)期低蛋白血癥導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下、易感染；內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂（eg.甲狀腺機(jī)能低下）；藥物結(jié)合蛋白減少影響某些藥物的藥代動(dòng)力學(xué)，影響藥物療效。高脂血癥增加增加血液粘稠度，促進(jìn)血栓栓塞并發(fā)癥的發(fā)生，增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生，并可促進(jìn)腎小球硬化和腎小管——間質(zhì)病變的發(fā)生，促進(jìn)腎臟病的慢性進(jìn)展第102頁(yè)/共136頁(yè)診斷及鑒別診斷診斷：符合腎病綜合癥三高一低標(biāo)準(zhǔn)確認(rèn)病理類型判斷有無并發(fā)癥鑒別診斷：過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病第103頁(yè)/共136頁(yè)治療及預(yù)后一般治療：凡嚴(yán)重水腫低蛋白血癥者需臥床休息，給予正常量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白（0.8-1.0g/Kg·d），保證熱量（≥30-35kcal）水腫時(shí)應(yīng)低鹽飲食（<3.0g/d），少進(jìn)高脂飲食對(duì)證治療：利尿消腫1.噻嗪類利尿劑：主要作用于髓袢升降支后壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收和胺的重吸收，增加鉀排泄2.潴鉀利尿藥：主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉，排氯潴鉀，適用于低鉀血癥的患者，單獨(dú)應(yīng)用利尿效果差可與噻嗪類聯(lián)合應(yīng)用3.袢利尿藥：主要作用于髓袢升支，對(duì)鈉、鉀、氯吸收強(qiáng)抑制4.滲透性利尿藥：通過一過性提高血漿膠體滲透壓促使組織中水分回收入血，同時(shí)經(jīng)腎小球?yàn)V過造成腎小管內(nèi)液高滲狀態(tài)，減少水鈉的重吸收而利尿5.提高膠體滲透壓：應(yīng)用血漿和血漿白蛋白輸注可提高膠體滲透壓，促使組織中水分回收入血

嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥：嚴(yán)重低蛋白血癥＜20g/L高度浮腫尿量＜400ml/d血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB），除可有效控制血壓外，均可通過降低腎小球內(nèi)壓直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性，從而減少蛋白尿第104頁(yè)/共136頁(yè)治療及預(yù)后主要治療：抑制免疫與炎癥反應(yīng)

1.糖皮質(zhì)激素治療是通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、消除蛋白尿的療效原則：足劑量1mg/Kg/d口服8周，必要時(shí)延至12周足療程4—8周緩慢減量足量治療2-3周減原用量的10%，當(dāng)減量至

20mg/天時(shí)癥狀易反復(fù)，需更加緩慢減量長(zhǎng)期維持以最小有效劑量（10mg/d）維持半年根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可分為激素敏感型（8-12周內(nèi)NS緩解）、激素依賴型（激素減到一定程度即復(fù)發(fā)）、激素抵抗型（激素治療無效）2.細(xì)胞毒藥物此類藥可用于激素依賴型或激素抵抗型患者，協(xié)同激素治療環(huán)磷酰胺：國(guó)內(nèi)外常用細(xì)胞毒藥，在體內(nèi)被肝細(xì)胞微粒體羥化，產(chǎn)生有烷化作用的代謝產(chǎn)物，具較強(qiáng)的免疫抑制作用，其副作用為骨髓抑制、肝損害、性腺抑制、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎鹽酸氮芥其他：苯丁酸氮芥3.環(huán)孢霉素能選擇性T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞，作為2線藥物用于治療難治性的NS4.麥考酚嗎乙酯（MMF）在體內(nèi)代謝為霉酚酸，選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成達(dá)到治療目的，目前作為2線用藥中草藥治療預(yù)后：與個(gè)體差異相關(guān)，差別較大第105頁(yè)/共136頁(yè)治療及預(yù)后并發(fā)癥防治

1.感染一般激素治療無需抗菌素預(yù)防治療，一旦發(fā)現(xiàn)感染選擇對(duì)致病菌敏感的、強(qiáng)效且無腎毒性的抗生素，嚴(yán)重感染難以控制時(shí)應(yīng)考慮減少或停用激素免疫增強(qiáng)劑治療（胸腺肽、轉(zhuǎn)移因子）

2.血栓栓塞并發(fā)癥血漿白蛋白低于20g/L時(shí)應(yīng)開始預(yù)防性抗凝治療，給予肝素鈉或低分子肝素，可輔以抗血小板藥物

3.急性腎衰NS并發(fā)急性腎衰可危及生命，需及時(shí)采取措施，襻利尿劑應(yīng)用、血液透析、堿化尿液、原發(fā)病治療

4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂的治療降血脂治療、飲食治療、ACEI/ARB治療預(yù)后NS預(yù)后的個(gè)體差異大，決定預(yù)后的主要因素包括

1.病理類型微小病變性腎病及輕度腎小球增生性腎病預(yù)后較好，早期膜性腎病有較高的緩解率；系膜毛細(xì)血管性腎炎及系膜增生性腎小球腎炎療效不佳，預(yù)后差；局灶節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后差

2.臨床因素大量蛋白尿、高血壓、高脂血癥可促進(jìn)腎小球硬化，是預(yù)后不良的重要因素

3.存在反復(fù)感染、血栓栓塞并發(fā)癥影響預(yù)后

第106頁(yè)/共136頁(yè)

尿路感染目的和要求（一）掌握膀胱炎和急性腎盂腎炎的臨床表現(xiàn)、尿液檢查、診斷、鑒別診斷及治療原則（二）熟悉尿路感染的病因、感染途徑、易感因素及并發(fā)癥（三）了解尿路感染的主要實(shí)驗(yàn)室檢查第107頁(yè)/共136頁(yè)尿路感染

（urinarytractinfection）分為上尿路感染：腎盂腎炎下尿路感染：膀胱炎病因：尿路感染是由于微生物侵入尿路引起的感染。（如：結(jié)核桿菌、真菌、衣原體、支原體、某些病毒）常見致病菌：腸道革蘭氏陰性桿菌占70%

變形桿菌、克雷白氏桿菌糞鏈球菌、綠膿桿菌綠膿桿菌：使用尿路器械檢查后易感變形桿菌：克雷白桿菌、尿路結(jié)石患者多見葡萄球菌：（陰性）性生活活躍的婦女多見第108頁(yè)/共136頁(yè)發(fā)病機(jī)制感染途徑：1.沿尿道上行感染2.直接侵入膀胱

3.輸尿管膀胱反流4.體內(nèi)感染灶侵入膀胱機(jī)體抗病能力：1.尿路暢通時(shí)，尿流沖刷

2.男性排尿終末，排泄前列腺液

3.尿路粘膜殺菌能力

4.尿液PH低，含高濃度尿素及有機(jī)酸易感因素：1.尿路感染情況，尿流不暢

2.泌尿系統(tǒng)畸形，結(jié)構(gòu)異常

3.尿路器械使用

4.尿道內(nèi)或尿道口周圍有炎癥病灶

5.機(jī)體抵抗力差

6.有遺傳因素防御尿感的能力缺陷細(xì)菌致病力第109頁(yè)/共136頁(yè)流行病學(xué)女性居多，未婚女性占2%，已婚女性5%，與性生活相關(guān)男性50歲以后，前列腺肥大老年，發(fā)病10%，多為無癥狀細(xì)菌尿第110頁(yè)/共136頁(yè)病理急性膀胱炎急性腎盂腎炎第111頁(yè)/共136頁(yè)臨床表現(xiàn)一、膀胱炎：占尿路感染60%尿頻、尿急、尿痛，恥骨弓上不適，一般無全身不適化驗(yàn)：白細(xì)胞尿，30%伴血尿，偶有肉眼血尿致病菌：大腸桿菌占75%，凝固酶陰性葡萄球菌占75%二、急性腎盂腎炎尿頻、尿急、尿痛（膀胱刺激癥狀）腰部疼痛，伴季肋角叩痛全身感染癥狀：寒戰(zhàn)，發(fā)熱，惡心，嘔吐化驗(yàn)：血常規(guī)（白細(xì)胞升高），血培養(yǎng)（陽(yáng)性）致病菌：大腸桿菌腎濃縮功能下降，治療后可恢復(fù)三、無癥狀細(xì)菌尿：隱匿性尿感（見下頁(yè)）第112頁(yè)/共136頁(yè)無癥狀細(xì)菌尿多見老年，60歲婦女占10%菌尿來自膀胱、腎致病菌：大腸桿菌孕婦可有7%，如不治療20%發(fā)展為急性腎盂腎炎第113頁(yè)/共136頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查一、尿常規(guī)尿蛋白：陰性或微量尿沉渣：白細(xì)胞↑白細(xì)胞管型，有助于腎盂腎炎診斷紅細(xì)胞↑5%肉眼血尿二、尿白細(xì)胞：膿尿（白細(xì)胞尿）；清潔尿標(biāo)本尿沉渣WBC5%三、尿細(xì)菌學(xué)檢查：尿感診斷明確需做尿細(xì)菌學(xué)檢查（一）尿標(biāo)本收集：清潔中段尿和導(dǎo)尿，膀胱穿刺

A尿細(xì)菌定量培養(yǎng)——清潔中段尿

B尿細(xì)菌定性培養(yǎng)——膀胱穿刺（二）尿細(xì)菌定量培養(yǎng)：尿感確診依據(jù)定義：尿含菌量≥105/ml確診尿含菌量：104—105/ml可以陽(yáng)性尿含菌量＜104/ml污染清潔中段尿培養(yǎng)均為105/ml二次并為同一菌種，臨床無癥狀仍可診斷尿路感染第114頁(yè)/共136頁(yè)（三）尿涂片鏡檢細(xì)菌，快速診斷方法平均每個(gè)視野≥1個(gè)細(xì)菌——有意義細(xì)菌尿（四）化學(xué)性檢查：亞硝酸鹽實(shí)驗(yàn)（五）假陽(yáng)性：1.中段尿收集不標(biāo)準(zhǔn)

2.尿標(biāo)本室溫下放置1小時(shí)以上才接種

3.接種與檢查技術(shù)錯(cuò)誤假陰性：1.患者近7天用過抗菌素

2.尿液在膀胱內(nèi)潴留不足6小時(shí)

3.收集標(biāo)本不慎，消毒液混入四、其他實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血沉加快2.腎濃縮功能輕度障礙

3.輕度蛋白尿4.白細(xì)胞管型五、影像學(xué)檢查第115頁(yè)/共136頁(yè)診斷一、臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、真性細(xì)菌尿真性細(xì)菌尿：在排除假陽(yáng)性的前提下

1.膀胱穿刺尿定性培養(yǎng)有細(xì)菌生長(zhǎng)

2.清潔中段尿定量培養(yǎng)≥105/ml3.臨床無癥狀，要求二次清潔中段尿定量培養(yǎng)≥105/ml，且為同一菌種二、定位診斷臨床檢查：體溫＞38℃，膀胱刺激癥，查體，雙腎區(qū)季肋角叩痛，實(shí)驗(yàn)室檢查相符，真性細(xì)菌尿，診斷急性腎盂腎炎第116頁(yè)/共136頁(yè)鑒別診斷1.全身性感染性疾病2.慢性腎盂腎炎3.腎結(jié)核4.尿道綜合癥第117頁(yè)/共136頁(yè)治療一、急性膀胱炎：給予抗菌素治療二、急性腎盂腎炎

1.輕型：以口服14天抗菌素治療

2.輕嚴(yán)重型：體溫38℃，血WBC↑全身中毒癥狀重，做細(xì)菌耐藥實(shí)驗(yàn)，靜脈給藥

3.重癥型：寒戰(zhàn)、高熱、血WBC、核左移、低血壓三、再發(fā)性感染四、妊娠尿感五、長(zhǎng)期留置尿管尿路感染六、無癥狀尿路感染第118頁(yè)/共136頁(yè)并發(fā)癥及預(yù)后并發(fā)癥：1.腎乳頭壞死

2.腎周圍膿腫預(yù)后：1.90%治療有效

2.復(fù)雜性感染，易持續(xù)存在

3.轉(zhuǎn)為慢性腎盂腎炎第119頁(yè)/共136頁(yè)慢性腎功能衰竭目的和要求1、掌握慢性腎衰竭的主要臨床表現(xiàn)、分期、診斷及治療原則2、熟悉發(fā)病機(jī)制：“健存”腎單位及“嬌枉失衡”學(xué)說3、了解尿毒癥癥狀發(fā)生機(jī)制和替代治療第120頁(yè)/共136頁(yè)慢性腎功能衰竭定義分期病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療第121頁(yè)/共136頁(yè)定義

慢性腎功能衰竭（chronicrenalfailure）(CRF)是一組常見的臨床綜合征，發(fā)生在各種慢性腎臟疾病的基礎(chǔ)上,緩慢地出現(xiàn)腎功能減退至衰竭.第122頁(yè)/共136頁(yè)按腎功能損害的程度分期腎貯備能力下降期相當(dāng)美國(guó)國(guó)家腎臟病基金會(huì)“腎臟生存質(zhì)量指導(dǎo)”（K/DOQI）的第2期1.GFR減少至正常的約50%~80%2.臨床無癥狀3.血肌酐正常氮質(zhì)血癥期：相當(dāng)于K/DOQI第3期，腎衰早期1.GFR減少至正常的約25%~50%2.無明顯癥狀，可有輕度貧血，多尿及