主動脈夾層、壁間血腫及穿通性潰瘍

主動脈夾層、壁間血腫

及穿通性潰瘍首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院北京市大血管疾病診治研究中心黃連軍編輯ppt概述急性主動脈綜合征：（acuteaorticsyndromes,AAS）臨床癥狀相似、發(fā)病急、威脅生命的一組主動脈疾患，發(fā)病機理不同，但可合并存在或相互演變。包括：主動脈夾層（aorticdissection,AD）主動脈壁內(nèi)血腫（intramuralaortichematoma,IMH）主動脈穿通性潰瘍（penetratingaorticulcer,PAU

）動脈瘤破裂創(chuàng)傷性主動脈離斷編輯pptADIMHPAUIMH主動脈夾層假/真性動脈瘤向外擴張向內(nèi)破裂或破裂PAU向內(nèi)破裂向外擴張或破裂局限于中層編輯ppt病因和病理生理學(xué)典型AD:發(fā)病機制：中層囊性壞死→內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特點：內(nèi)膜撕裂真假“雙腔”，存在交通遠(yuǎn)段同時存在再破口病因：仍不明確高血壓（>70％患者）Marfan綜合征醫(yī)源性以及外傷主動脈瓣狹窄等外傷后胸痛，造影示B型AD編輯ppt夾層的影像學(xué)征象真假雙腔部位范圍大小內(nèi)膜片內(nèi)膜破口假腔內(nèi)附壁血栓主要分支受累情況急癥指征：AI心包積血胸腔積血缺血破口編輯pptCT示升主動脈IMH并B型ADcase1編輯ppt破口破口真腔假腔假腔編輯ppt夾層破口110例B型AD患者CT顯示夾層再破口的數(shù)量再破口數(shù)012345678910合計例數(shù)2162322211166111110編輯pptB型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，升主動脈造影示主動脈瓣中等量返流，A型AD,升主動脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動脈受累。急癥指征-AI編輯ppt急癥指征-胸腔積血ADBC編輯pptＡ型ＡＤ，中等量較高密度心包積液，ＣＴ值５１Ｈu。

急癥指征-心包積液（血）

編輯ppt急癥指征-主要分支嚴(yán)重缺血主要分支受累缺血分型動力型：真腔狹窄、塌陷靜力型：內(nèi)膜片剝離至分支開口或分支腔內(nèi)分支起自假腔；分支夾層SSDDＤ：動力型；Ｓ：靜力型編輯ppt左冠狀動脈開口處可見內(nèi)膜片影冠狀動脈受累編輯pptA型夾層，累及主動脈根竇部，右冠狀動脈開口受累，手術(shù)證實主動脈瓣右冠瓣與無冠瓣交界處撕脫，右冠開口部撕脫。冠狀動脈受累編輯ppt頭臂動脈受累編輯ppt肋間動脈受累假腔編輯ppt腹腔干及腸系膜上動脈受累腹主動脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動脈開口部狹窄。腹腔干起自真腔，腸系膜上動脈起自假腔真腔夾層內(nèi)膜片剝離至腸系膜上動脈近段，局部血栓形成，致其近段狹窄ABCACAF、I：術(shù)前CA主要起自假腔，術(shù)后主要起自真腔，明顯改善編輯pptA、B：術(shù)前RRA重度受壓，術(shù)后恢復(fù)，右腎灌注明顯改善AB術(shù)前術(shù)后腎動脈受累雙腎動脈“內(nèi)膜片”右腎起自假腔編輯pptＩ型ＡＤ，右腎動脈開口處可見內(nèi)膜片，右腎灌注較對側(cè)差。主動脈象鼻術(shù)后，降主動脈支架遠(yuǎn)端位于假腔，腹主動脈真腔近閉塞，左腎動脈及左腎灌注極差。TSGP前，腹主動脈（真腔）造影TSGP后，腹主動脈及其分支供血改善編輯ppt術(shù)前CT示腹主動脈真腔接近閉塞，右腎無灌注術(shù)前腹主動脈DSA支架術(shù)后示腹主動脈及分支血供改善，但中毒性休克無法逆轉(zhuǎn)死亡腹主動脈真腔塌陷——分支動力型缺血編輯ppt雙側(cè)髂總動脈近段可見內(nèi)膜片髂動脈受累右髂動脈可見真假雙腔編輯ppt主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷發(fā)病機制：主動脈滋養(yǎng)血管、中膜營養(yǎng)血管自發(fā)破裂動脈粥樣斑塊破裂→潰瘍→血液滲中膜層

病理學(xué)特點：血腫位于中膜與外膜之間無內(nèi)膜破裂，無血流交通編輯ppt主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷病因：尚不清楚，可能與下列有關(guān)：高血壓主動脈粥樣硬化某些結(jié)締組織疾病或遺傳性疾病發(fā)生部位：降主動脈升主動脈前者多于后者編輯ppt主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷影像學(xué)檢查方法：CT增強:首先MRI檢查DSA：對主動脈壁顯示不良影像學(xué)表現(xiàn)主動脈壁環(huán)形或新月形“增厚”＞5mmCT上可見內(nèi)膜鈣化移位沒有明確內(nèi)膜片無血流灌注編輯ppt主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷壁內(nèi)血腫與典型夾層IMH血腫位于中膜與外膜之間沒有明確內(nèi)膜片無血流灌注主動脈壁環(huán)形或新月形增厚增厚的動脈壁動態(tài)變化較AD顯著AD血液進(jìn)入中膜，于中膜內(nèi)1/3處剝離可見內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口原發(fā)破口、再破口真假“雙腔”，存在交通一般真腔小，假腔大慢性AD，原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時，鑒別較困難，需動態(tài)觀察。編輯ppt主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷壁內(nèi)血腫與典型夾層FTIMHAD編輯ppt主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷AD原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時，鑒別較困難，需動態(tài)觀察。第一次CT示B型AD。2年后復(fù)查CT示夾層假腔血栓化，類似壁內(nèi)血腫。FF編輯ppt主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷壁內(nèi)血腫與主動脈粥樣硬化壁內(nèi)血腫主動脈壁環(huán)形或新月形“增厚”＞5mm內(nèi)壁較光滑CT上可見內(nèi)膜鈣化移位臨床上多表現(xiàn)為急性主動脈綜合征主動脈粥樣硬化主動脈壁不規(guī)則增厚內(nèi)壁不光滑充盈缺損、多發(fā)小潰瘍鈣化位于增厚的主動脈壁內(nèi)有好發(fā)部位，病變多不連續(xù)臨床常無癥狀編輯ppt主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷主動脈管壁不規(guī)則增厚伴多發(fā)小潰瘍形成，增厚管壁內(nèi)可見鈣化。以主動脈弓降部、降主動脈遠(yuǎn)段及腹主動脈遠(yuǎn)段、雙側(cè)髂動脈為著.管壁新月形“增厚”,內(nèi)壁較光滑，內(nèi)膜鈣化移位，弓降部可見PAU主動脈壁內(nèi)血腫動脈粥樣硬化編輯ppt主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷發(fā)病機制：粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/內(nèi)彈力板,破入中膜病因：高血壓粥樣硬化編輯ppt主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷臨床特征：多發(fā)生于>60歲的老年男性多伴有高血壓廣泛的動脈粥樣硬化和鈣化發(fā)生部位：絕大多數(shù)發(fā)生于降主動脈編輯ppt主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷影像學(xué)檢查方法CT增強：首選MRI檢查：對動脈壁顯示不如CTDSA：用于介入治療影像學(xué)表現(xiàn)壁在性“充盈缺損”+深大的“龕影”可合并局限性IMH可并發(fā)血液外滲、縱隔血腫或心包出血等編輯ppt

A型P“蘑菇樣”

PAU伴IMH，合并胸腔積液降主動脈起始部指狀潰瘍。降主動脈半圓形大潰瘍,口大底小.主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷不同形態(tài)的潰瘍。編輯ppt主動脈穿通性潰瘍(PAU)的鑒別診斷PAU病變相對局限形態(tài)多不規(guī)則常伴有IMHAD病變范圍廣泛真腔受壓更明顯（真腔小，假腔大）可伴有IMH

PAU與AD聯(lián)系：PAU可進(jìn)展為AD；大的PAU斷層圖像上可呈“雙腔”征，又稱局限性AD。鑒別：FF編輯ppt主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別PAU主動脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫無大量血栓包繞可進(jìn)展為假性動脈瘤假性動脈瘤破口小、瘤腔大，周圍血栓包繞ABCDPAU與假性動脈瘤編輯ppt主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別PAU主動脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫可演變?yōu)檎嫘詣用}瘤真性動脈瘤直徑>正常主動脈直徑的1.5倍梭囊狀PAU與真性動脈瘤編輯pptCT示降主動脈IMH形成3月后復(fù)查CT示降主動脈IMH基本吸收Case1IMH吸收好轉(zhuǎn)編輯ppt首次CT示降主動脈IMH半月后CT復(fù)查示降主動脈IMH增厚加重Case2IMH進(jìn)展編輯pptCT示降主動脈IMH破入雙側(cè)胸腔Case3IMH破裂編輯pptIMH吸收、AD進(jìn)展破裂05-2-25F05-2-25F05-2-25男，突發(fā)胸背部劇痛，CT示A型IMH，腹主動脈腎動脈開口以遠(yuǎn)AD，累及左側(cè)髂動脈。Case4編輯ppt

IMH吸收、AD進(jìn)展破裂05-10-2005-10-20F8個月后，IMH吸收，腹主動脈AD累及范圍同前，假腔增大，其內(nèi)部分血栓形成。05-10-20FCase4編輯ppt08-10-6IMH吸收、AD進(jìn)展破裂08-10-608-10-63年后，腹主動脈及髂總動脈近段假腔基本吸收，髂總動脈遠(yuǎn)端及髂外動脈近段形成新的內(nèi)膜破口，假腔增大、瘤樣擴張、破裂、形成巨大后腹膜血腫。Case4編輯ppt降主動脈起始部指狀潰瘍，主動脈壁偏心性“增厚”，IMH形成Case5半月后復(fù)查，潰瘍和IMH無明顯變化無變化編輯ppt降主動脈可見極小潰瘍，主動脈壁偏心性“增厚”，IMH形成Case61年3個月后復(fù)查示潰瘍的深度、口徑及范圍明顯加大，發(fā)展為半圓形大潰瘍PAU進(jìn)展編輯pptPAU進(jìn)展形成夾層FF男，43歲，突發(fā)胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主動脈PAU（紅↑示）3天后，再次胸腹部劇痛，并雙下肢截癱。復(fù)查CT示降主動脈PAU進(jìn)展形成AD（B型），F(xiàn)：假腔，↑示內(nèi)膜原發(fā)破口，原PAU處。左側(cè)肋間動脈廣泛受累未見顯影。F編輯ppt主動脈弓部潰瘍穿通，外圍可見血腫包繞，形成假性動脈瘤，經(jīng)手術(shù)證實Case7PAU進(jìn)展形成假性動脈瘤編輯ppt主動脈弓部潰瘍完全穿通管壁，左側(cè)大量血性胸腔積液降主動脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能。PAU破裂Case8Case9編輯ppt主動脈弓部可見較大蘑菇狀潰瘍Case113.5個月后主動脈弓部潰瘍消失，弓部管徑增大形成真性動脈瘤PAU形成真性動脈瘤Case10編輯pptIMH的預(yù)后及治療策略預(yù)后：慢性：一般病情穩(wěn)定或自然吸收急性：約30%發(fā)生主動脈破裂，升主動脈多于降主動脈治療策略：盡可能保守治療，密切觀察。以下情況應(yīng)及早介入或手術(shù)治療：合并PAU持續(xù)或復(fù)發(fā)疼痛胸腔或心