溶血病診治的學(xué)習(xí)材料

溶血病診治的學(xué)習(xí)材料第1頁/共57頁新生兒溶血病新生兒溶血病是指母、子血型不合引起的同種免疫性溶血。目前已知人類有26個(gè)血型系統(tǒng)，有400多個(gè)血型抗原物質(zhì)，以A、B、O血型不合溶血病最常見，Rh血型不合次之。?病因和病理生理 ?臨床表現(xiàn)?實(shí)驗(yàn)室檢查 ?診斷?鑒別診斷 ?治療?預(yù)防結(jié)束第2頁/共57頁【病因和病理生理】

胎兒抗原（由父親遺傳,母體不具有）胎盤入母體母體產(chǎn)生相應(yīng)抗體進(jìn)入胎兒體內(nèi)與RBC的相應(yīng)抗原結(jié)合溶血。第3頁/共57頁【病因和病理生理】

1、ABO血型ABO血型抗原9號(hào)染色體三個(gè)等位基因:ABO基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO表現(xiàn)型:A、B、O、AB免疫反應(yīng)第一次:遲發(fā)(2-3個(gè)月),產(chǎn)生IgM,不過胎盤,故不發(fā)病第二次:速發(fā),極少量血可迅速產(chǎn)生大量IgG,過胎盤發(fā)病

第4頁/共57頁【病因和病理生理】

1、ABO血型（續(xù)）

∵母在妊娠前已接受過自然界中的血型物質(zhì)刺激，產(chǎn)生過抗A、抗B抗體∴ABO溶血一般第一胎發(fā)病，發(fā)病率為40～50%第5頁/共57頁【病因和病理生理】

2、Rh血型Rh血型抗原第1對(duì)染色體上3對(duì)等位基因,6種抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性強(qiáng)弱排列:D>E>C>c>e>dD抗原最早被發(fā)現(xiàn)，且抗原性最強(qiáng)，所以人體內(nèi)凡具有D抗原的稱為Rh(+)；與抗D（抗體）血清不起反應(yīng)的稱為Rh(-)第6頁/共57頁【病因和病理生理】

2、Rh血型

Rh血型只存在于人類RBC膜上,故只有接觸人血才有可能產(chǎn)生免疫反應(yīng),如產(chǎn)婦以前未接觸過陽性血,第一次懷孕產(chǎn)生第一次免疫反應(yīng),不發(fā)病。第二胎第二次免疫反應(yīng)發(fā)病胎兒RBCD抗原（Rh陽性）母體(無D抗原Rh陰性)產(chǎn)生抗體胎兒體內(nèi)→溶血第7頁/共57頁第8頁/共57頁第9頁/共57頁AgAbAb--Ag第10頁/共57頁第11頁/共57頁第12頁/共57頁第13頁/共57頁第14頁/共57頁【病因和病理生理】

2、Rh血型第15頁/共57頁【病因和病理生理】

2、Rh血型若第一胎發(fā)病，稱為外祖母學(xué)說。即使母Rh(+)、子Rh(+)，也可能會(huì)發(fā)生Rh溶血病。例如：第16頁/共57頁【臨床表現(xiàn)】一、黃疸（間接膽紅素出現(xiàn)早、上升快） 在24h內(nèi)出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，以5mg/dl/日或0.5mg/dl/h上升二、貧血 輕：Hb<14g/dl

重：Hb<8g/dl，發(fā)生心衰三、肝脾腫大：髓外造血第17頁/共57頁【臨床表現(xiàn)】（續(xù)1）四、胎兒水腫： 出生時(shí)全身水腫，蒼白，胸、腹腔有水， 胎盤重量與體重比： 正常：1：6（7） 溶血：1：3～4第18頁/共57頁【臨床表現(xiàn)】（續(xù)2）五、膽紅素腦?。撼錾?4h內(nèi)黃疸進(jìn)行性加重，大量未結(jié)合膽紅素通過血腦屏障進(jìn)入腦內(nèi)，沉積在基底神經(jīng)核，出現(xiàn)N.S癥狀。一般2～7天發(fā)生膽紅素腦病分四個(gè)期（見下表）：第19頁/共57頁【臨床表現(xiàn)】五、腦膽紅素?。ɡm(xù)）

膽紅素腦病的表現(xiàn)名稱時(shí)間表現(xiàn)1警告期12~24h黃疸加重，嗜睡，反射肌張力低下，喂養(yǎng)困難。2痙攣期24~48h肌張力增高，雙眼凝視，驚厥尖叫，發(fā)熱。3恢復(fù)期約2w幸存者：痙攣漸減輕直至消失，呼吸好轉(zhuǎn)，吃奶，對(duì)外界反應(yīng)也好轉(zhuǎn)。4后遺癥期2M左右聽力障礙；眼球運(yùn)動(dòng)障礙；牙釉質(zhì)發(fā)育不良；手足徐動(dòng)。第20頁/共57頁第21頁/共57頁第22頁/共57頁第23頁/共57頁第24頁/共57頁第25頁/共57頁第26頁/共57頁第27頁/共57頁第28頁/共57頁第29頁/共57頁【實(shí)驗(yàn)室檢查】（一）檢查有無溶血血常規(guī)：Hb↓、RBC↓、網(wǎng)織紅↑、有核紅細(xì)胞↑間接膽紅素↑（二）母、嬰血型測(cè)定 母嬰ABO血型測(cè)定，母嬰Rh血型測(cè)定，證實(shí)有血型不合存在第30頁/共57頁【實(shí)驗(yàn)室檢查】（續(xù)）（三）血清特異性血型抗體檢查患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性可以確診Rh溶血病抗體釋放試驗(yàn)陽性確診ABO溶血病血清游離試驗(yàn)：證實(shí)患兒血清中有無抗體存在,不確診,但說明病程長而重第31頁/共57頁【診斷】既往有不明原因的死胎、流產(chǎn)、新生兒重度黃疸史：夫妻雙方做ABO、Rh血型檢查，同時(shí)檢測(cè)孕婦血清中有無Rh抗體Rh陰性的孕婦：在妊娠12～16w、28～32w和36w應(yīng)檢測(cè)其血中有無抗D、抗E等抗體效價(jià)。當(dāng)抗體效價(jià)上升為1：32時(shí)，表明胎兒已溶血，要進(jìn)行處理第32頁/共57頁ABO溶血第33頁/共57頁Rh溶血第34頁/共57頁【診斷】（續(xù)）B超檢查胎兒水腫情況。羊水穿刺查膽紅素新生兒出生時(shí)稱體重及胎盤重量產(chǎn)前未診斷的待新生兒娩出后發(fā)現(xiàn)黃疸出現(xiàn)早、進(jìn)行性加重、疑為本病的，立即進(jìn)行母嬰血型鑒定和抗體檢查以及血常規(guī)及膽紅素的測(cè)定,并動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)其變化第35頁/共57頁

宮腔穿刺抽羊水查膽紅素第36頁/共57頁第37頁/共57頁第38頁/共57頁【鑒別診斷】先天性腎病 主要為全身水腫和低蛋白血癥。無重度黃疸和肝脾腫大。新生兒貧血雙胞胎有胎間輸血，出生后一個(gè)小兒白，一個(gè)小兒紅，白的為貧血。胎、母間輸血，出現(xiàn)新生兒貧血。 以上情況均無黃疸加重。第39頁/共57頁【鑒別診斷】（續(xù)）生理性黃疸主要輕癥溶血病可僅表現(xiàn)黃疸輕，易誤診為生理性黃疸。血清特異性抗體可確診。第40頁/共57頁【治療】一、產(chǎn)前處理Rh陰性孕婦既往有死胎、流產(chǎn)史，本次妊娠中Rh抗體效價(jià)升高至1:32或1:64以上，羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，減少胎兒受累Rh孕婦產(chǎn)前血Rh抗體滴定不斷提高、而胎兒肺還未成熟，給予反復(fù)血漿置換治療，換出母抗體，減輕胎兒溶血第41頁/共57頁【治療】一、產(chǎn)前處理（續(xù)）胎兒水腫，胎兒Hb<80g/L，肺未成熟者，宮內(nèi)輸血，將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超監(jiān)護(hù)下注入（胎兒臍血管）或胎兒腹腔（由淋巴管吸收）孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1~2w口服苯巴比妥

90mg/日，誘導(dǎo)胎兒葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的產(chǎn)生。第42頁/共57頁第43頁/共57頁第44頁/共57頁第45頁/共57頁第46頁/共57頁【治療】二、新生兒處理降低血清膽紅素含量光療：

波長:427～475nm的藍(lán)光，雙面照射，燈管與患兒的距離約20～25cm

【注意事項(xiàng)】①兩眼用黑色眼罩，會(huì)陰、肛門部用尿布包好，盡量暴露全身皮膚。②時(shí)間<72h。③不顯性失水增加，核黃素破壞加速，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充。④副作用有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、青銅癥。第47頁/共57頁第48頁/共57頁第49頁/共57頁【治療】二、新生兒處理

1.

降低血清膽紅素含量（續(xù)）換血療法【換血指癥】①出生時(shí)Hb<120g/L，伴水腫，肝脾腫大和心衰者。②生后12h內(nèi)膽紅素上升，每小時(shí)>120μmol/L（20mg/100ml）。③早產(chǎn)兒或上一胎溶血嚴(yán)重者，指癥應(yīng)放寬?！狙獦拥倪x擇】①Rh血型不合：選擇Rh系統(tǒng)與母親相同，ABO系統(tǒng)與新生兒相同的血液。②ABO血型不合：選用AB型血漿，O型紅細(xì)胞混合血?！緭Q血量】150~180ml/kg(約為嬰兒血容量的2倍).【換血方法】經(jīng)臍靜脈插入導(dǎo)管換置。第50頁/共57頁第51頁/共57頁第52頁/共57頁【預(yù)防】Rh陰性婦女娩出Rh陽性嬰兒72小時(shí)內(nèi)，肌注抗RhDIgG300μg，以避免被致敏；下次妊娠29周時(shí)再肌注300μg，效果更好。對(duì)Rh陰性婦女的流產(chǎn)者，產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過Rh陽性血時(shí)，應(yīng)肌注同樣劑量。對(duì)ABO血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預(yù)防。第53頁/共57頁【治療】二、新生兒處理（續(xù)）藥物治療供給白蛋白：1g/kg，以增加膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)。糾正酸中毒：應(yīng)用5%NaHCO33～5ml/kg，有利于膽紅素與白蛋白結(jié)合。肝酶誘導(dǎo)劑：常用苯巴比妥5mg/kg/日，分2次口服，共4～5日。

尼克剎米100mg/kg/日。其他治療：及時(shí)糾正缺氧，防止低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥。第54頁