難治性癲癇的綜合定位

難治性癲癇的綜合定位第1頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二癲癇的定義

癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經(jīng)原異常過度放電而引起的一過性、反復發(fā)作的臨床綜合征.癲癇發(fā)作（epilepticseizure）是指因中樞神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮質功能障礙引起的大腦神經(jīng)元突然、短暫、異常的過度放電所致，臨床上因過度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同，而突然出現(xiàn)短暫一過性，但可自行恢復的各種表現(xiàn)

第2頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二癲癇的流行病學發(fā)病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中國六省市流行病學調查（1983年）發(fā)病率：35/100000/年患病率：4.4/1000第3頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二癲癇及癲癇綜合征的國際分類特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)

全身性

部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)

全身性

部分性

第4頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關性強，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運動發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。第5頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二癥狀性癲癇年齡相關性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學異常部分病人有精神運動障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療第6頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應的證據(jù)頭顱CT、MRI無明顯異常第7頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二癲癇的診斷

是否為癲癇？就診病人中約20%為非癲癇性二哪種類型的癲癇？不同類型的癲癇有不同的治療和預后三 哪個部位及病因的癲癇？尋求更針對性的治療第8頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二難治性癲癇的定義

臨床經(jīng)過遷延，頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上，應用適當?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療，藥物的血中濃度在有效范圍內，無嚴重的藥物副反應，至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時并無進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。第9頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二難治性癲癇的診斷標準癲癇發(fā)作？假性發(fā)作？合并存在？癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類是否可以找到明確的病因藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應第10頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二癲癇的預后與癲癇綜合征的關系SemahFetal.Neurology51:1256,1998

癥狀性/ Idiopathic 癥狀性 隱源性 海馬硬化

隱源性

(N) (331) (337) (445) (294) (224) 全身性癲癇 部分性癲癇27%82%35%45%11%無發(fā)作患者(%)整體第11頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二不同癲癇發(fā)作程度的前景比較SanderJWAS.Epilepsia34:1007,1993無發(fā)作患者%100806040200 5年后 10年后發(fā)病后五年之內得到控制

發(fā)病后五年內控制不好33%100%38%95%第12頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二難治性部分性癲癇的術前定位第13頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.第14頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價值抽搐起始的部位頭眼轉向的方向發(fā)作類型特殊的發(fā)作第15頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二EPILEPTOGENESISElectrical -interictalandictalEEGStructural -CT、MRIFunctional -SPECT、PET、Wadatest、Neuropsychologicaltest第16頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二EEG及VEEG的定位意義routineVEEG常規(guī)覺醒腦電圖常規(guī)覺醒+睡眠常規(guī)覺醒+睡眠+蝶骨電極long-termVEEGmonitoring長時間腦電--錄象監(jiān)測（頭皮）長時間腦電--錄象監(jiān)測（顱內）第17頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCTV/EEGictalandinterictalscalpandintracranialTheircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.第18頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二EPILEPTOGENICLESIONLesionalEpilepsy(CTMRI)space-occupyingnon-space-occupyingNonlesionalEpilepsynegativeimagingstudies第19頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二結構影像學與癲癇CTScan發(fā)現(xiàn)顱內較粗大的結構異常顱內鈣化不適于做MRI的患者第20頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二結構影像學與癲癇MRI發(fā)現(xiàn)較小的異?；虿∽儍?yōu)于CT適應征：除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發(fā)作診斷不明的全身性發(fā)作有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進展抗癲癇療效不佳，疑有器質性病變者第21頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二功能影像學（FDG-SPECT）癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion）癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）據(jù)報道：在發(fā)作期注射藥物100%的患者對于癲癇的定位有特異性對于影象學檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。第22頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二功能影像學（FDG-PET）顳葉癲癇（TLE）：70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致（顳葉外癲癇PET價值尚不肯定）癲癇發(fā)作間期：低代謝灶癲癇發(fā)作期：葡萄糖高代謝灶第23頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查VEEGSPECTPET第24頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二其他腦功能定位

Neuropsychology

Wadatest第25頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二腦功能定位的新進展MagneticEncephalography(MEG)MagneticSourceImaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)第26頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二難治性顳葉癲癇的外科手術治療病灶切除顳葉部分切除杏仁核-海馬切除半球切除胼骶體切斷術立體定向損毀術迷走神經(jīng)刺激術多軟腦膜下橫切術（MST）第27頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二難治性癲癇顳葉癲癇：臨床特點：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識障礙的自動癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識渾濁時間較長。腦電圖特點：一側或兩側的顳部導聯(lián)可見尖波或尖慢波綜合，針鋒相對。第28頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二顳葉癲癇外科手術治療的適應證難治性癲癇正規(guī)的抗癲癇治療至少兩年以上，年齡小于45頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上癲癇病灶明確，單一而局限無明顯的精神、心理障礙，IQ〉70病灶切除后不致有嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥第29頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二術前評估的多科協(xié)作臨床病史及發(fā)作類型發(fā)作間歇期和發(fā)作期EEG（頭皮）神經(jīng)影象學（CT、MRI、SPECT、PET）神經(jīng)心理學評估WADA試驗顱內及深部電極Video-EEG監(jiān)測第30頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除

15例報告第31頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二

12345性別女男女男男發(fā)病年齡731773病程1231241522發(fā)作類型CPS/SPSCPSCPSCPS/SPSSPS/CPS/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳左前顳右顳左顳右顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳右前顳右前顳頭MRI右左右右右SPECT發(fā)作間期正常正常右底節(jié)低左顳低右顳低發(fā)作期正常左前顳高右底節(jié)高左顳高右顳高

PET未做未做右前顳低右前顳低右前顳低Wada試驗左左左左左手術方式標準右前顳切除術或選擇性左杏仁核、海馬切除術第32頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二

678910性別女男女男男發(fā)病年齡1471275病程262581910發(fā)作類型SPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSCPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳右前顳右顳左顳左顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI右右右左左SPECT發(fā)作間期右顳低右顳低右顳低雙顳低左顳低發(fā)作期右顳低右顳高右顳低雙顳高左顳高

PET右顳低右顳低右顳低左顳低左顳低Wada試驗左左左右未做手術方式標準右/左前顳切除術或海馬切除術第33頁，共36頁，2023年，2月20日，星期二

1112131415性別男男男男女發(fā)病年齡427121026病程1813133112發(fā)作類型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右顳雙前顳雙前顳右顳雙前顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI