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文檔簡介
難治性溫抗體型
自身免疫性溶血性貧血
醫(yī)院血液內(nèi)科
1Case176/F,主因“乏力、心悸、活動(dòng)后氣短2月”來診Hb44-64g/L,Ret10%,Ibil20.7umol/L,LD418U/L
Coombs(+),配血困難
ANA、抗ENA、抗磷脂抗體譜(-)甲強(qiáng)龍沖擊治療,Hb無改善,并出現(xiàn)HAP;住院1月后發(fā)現(xiàn)DVTPET提示右側(cè)鼻咽后壁代謝增高Question:后續(xù)治療選擇?2Case268/F,主因“乏力4年,加重1月”來診Hb44-62g/L,Ret8.8%,Ibil32.4umol/L,LD530U/L
Coombs(+),配血困難
ANA、抗ENA、抗磷脂抗體譜(-)先后使用激素、環(huán)孢素(濃度107.9-174.9ng/ml)效果不佳(Hb60-70g/L)2004年,Plt4*10^9/L,激素難治/復(fù)發(fā),切脾后Plt正常至今Question:后續(xù)治療選擇?3概述及分類AIHA:自身抗體介導(dǎo)的RBC免疫性破壞增多,伴或不伴有補(bǔ)體激活分類:依據(jù)抗體與RBC結(jié)合的最適溫度溫抗體型(WAIHA):70%~80%冷抗體型:20%~30%冷凝集素?。–AD)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(PCH):罕見混合型:7%~8%分類:依據(jù)有無基礎(chǔ)疾病原發(fā)性繼發(fā)性4WAIHA的一線治療激素:潑尼松1~2mg/kg或激素沖擊,起效后緩慢減量(>6m)有效率75%~80%,20%~30%長期緩解IvIg血漿置換輸血支持治療繼發(fā)性AIHA:治療基礎(chǔ)疾病僅激素療效不佳時(shí)考慮5WAIHA的一線治療激素:潑尼松1~2mg/kg或激素沖擊,起效后緩慢減量(>6m)有效率75%~80%,20%~30%長期緩解IvIg血漿置換輸血支持治療繼發(fā)性AIHA:治療基礎(chǔ)疾病僅激素療效不佳時(shí)考慮6一線治療:CD20單抗聯(lián)合GCsMarcMichel,2017。3期前瞻隨機(jī)雙盲安慰劑對照多中心研究(2011-2015),RTX與安慰劑組各16例。RTX治療新診斷wAIHA:RTX1000mgX2次1年時(shí),RTX組OR75%(11CR,1PR),安慰劑組OR31%(5CR)(P=0.032).2年時(shí),RTX組CR10/16(63%);安慰劑組CR3/16(P=0.029).Denmark,2013.3期隨機(jī)前瞻性開放性研究(RTX375mg/m2x4):1年OR(75%vs.36%,P=0.003),RFS顯著優(yōu)于激素(P=0.02),3年后持續(xù)緩解率(70%vs.45%)Barcellini,2012.2期單臂前瞻性研究(RTX100mgx4):1年CR69.2%。AmJHematol.92:23–27,2017.FranceBrJHaematol.2013Nov;163(3):393-9.Blood.2012Apr19;119(16):3691-7.7一線治療無效重新確立診斷排除繼發(fā)因素冷凝集素?。?重新確立診斷:AIHA的診斷流程血管內(nèi)/外溶血:正細(xì)胞/大細(xì)胞性貧血;LDH↑;IBil↑;Ret↑;骨髓紅系代償增生血管內(nèi)溶血:FHb↑;尿Rous+;血紅蛋白尿1.是否有溶血?2.是否為AIHA?Coombs試驗(yàn)+3.溫抗體?冷抗體?Coombs試驗(yàn):溫抗體IgG±C3;冷抗體C3冷凝集素試驗(yàn)4.原發(fā)?繼發(fā)?檢查有無基礎(chǔ)疾病9WAIHA-排除繼發(fā)因素最常見的AIHA類型:70%~80%(成人);50%(兒童)原發(fā)性(特發(fā)性):約50%繼發(fā)性:腫瘤:淋巴系統(tǒng)腫瘤(NHL、CLL等)及其它類型腫瘤結(jié)締組織病:SLE等感染性疾?。翰《靖腥舅幬锲渌郝匝装Y性疾病、ALPS、免疫缺陷病、既往輸血或移植10Case1-繼發(fā)因素篩查
76/F,主因“乏力、心悸、活動(dòng)后氣短2月”來診Hb44-64g/L,Ret10%,Ibil20.7umol/L,LD418U/L
Coombs(+),配血困難
ANA、抗ENA、抗磷脂抗體譜(-)甲強(qiáng)龍沖擊治療,Hb無改善,并出現(xiàn)HAP;住院1月后發(fā)現(xiàn)DVTPET提示右側(cè)鼻咽后壁代謝增高鼻咽后壁活檢:慢性炎;CMV-DNA76000copies/ml,加用更昔洛韋后轉(zhuǎn)陰,但Hb無改善11排除冷凝集素病37℃外周循環(huán)中心循環(huán)IgM抗體與RBC結(jié)合,導(dǎo)致RBC凝集及補(bǔ)體固定/活化抗體與RBC分離,RBC在補(bǔ)體作用下破壞,導(dǎo)致血管外/內(nèi)溶血12WAIHA的二線治療利妥昔單抗:標(biāo)準(zhǔn)劑量或小劑量有效率70%~80%,1年DFS約70%脾切除:有效率70%,20%長期緩解免疫抑制劑:AZA、CTX、CsA、MMF、雷帕霉素、達(dá)那唑等
指征一線治療無效;維持激素劑量≥20mg/day;復(fù)發(fā);不耐受目前治療。DAT陰性不是治療目標(biāo)!13大劑量DEX沖擊BrJHaematol.1997;98(4):860-862.大劑量DEX沖擊:DEX40mgX4,4W,6cycles14Case268/F,主因“乏力4年,加重1月”來診Hb44-62g/L,Ret8.8%,Ibil32.4umol/L,LD530U/L
Coombs(+),配血困難
ANA、抗ENA、抗磷脂抗體譜(-)先后使用激素、環(huán)孢素(濃度107.9-174.9ng/ml)效果不佳(Hb60-70g/L)2004年,Plt4*10^9/L,激素難治/復(fù)發(fā),切脾后Plt正常至今Question:后續(xù)治療選擇?15后續(xù)治療選擇免疫球蛋白利妥昔單抗硼替佐米大劑量地塞米松沖擊16硼替佐米AmJHematol.2011;86:331-2清除產(chǎn)生抗體的漿細(xì)胞17硼替佐米TRANSFUSION2015;55:259–264.Leukemia&Lymphoma.2017.142175918Case268/F,主因“乏力4年,加重1月”來診Hb44-62g/L,Ret8.8%,Ibil32.4umol/L,LD530U/L
Coombs(+),配血困難
ANA、抗ENA、抗磷脂抗體譜(-)先后使用激素、環(huán)孢素(濃度107.9-174.9ng/ml)效果不佳(Hb60-70g/L)2004年,Plt4*10^9/L,激素難治/復(fù)發(fā),切脾后Plt正常至今后續(xù)治療選擇:利妥昔單抗聯(lián)合硼替佐米1月后Hb103g/L,2月后115g/L,穩(wěn)定至今(5個(gè)月)19Case176/F,主因“乏力、心悸、活動(dòng)后氣短2月”來診Hb44-64g/L,Ret10%,Ibil20.7umol/L,LD418U/L
Coombs(+),配血困難
ANA、抗ENA、抗磷脂抗體譜(-)甲強(qiáng)龍沖擊治療,Hb無改善,并出現(xiàn)HAP;住院1月后發(fā)現(xiàn)DVTPET提示右側(cè)鼻咽后壁代謝增高鼻咽后壁活檢:慢性炎;CMV-DNA76000copies/ml,加用更昔
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