重癥肌無力危象及其救治

重癥肌無力危象及其救治1第1頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二概念MGC是MG最危重臨床表現(xiàn)2/3患者發(fā)病1年內嚴重程度達到高峰20%——發(fā)病1年內出現(xiàn)MG危象病死率1955年之前80％現(xiàn)在——5%以下機械通氣、重癥監(jiān)護技術以及免疫治療等2第2頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二MGC臨床分類肌無力危象，約占95%；膽堿能危象，約占4%；反坳性危象，約占1%；3第3頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二MGC主要表現(xiàn)/診斷依據(jù)MG病史存在可能的病因/誘因出現(xiàn)呼吸困難、口唇紫紺或昏迷SpO2低于90%，動脈血氣：Pa02<60mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高4第4頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二肌無力危象是MG（以Ⅲ、Ⅳ型為主）的自然進程，表現(xiàn)為全身肌無力數(shù)小時內迅速加重，出現(xiàn)四肢全癱，不能吞咽/咳痰，呼吸困難甚呼吸衰竭，或伴煩躁、不安、出汗和震顫。騰喜龍試驗短暫好轉；注射新斯的明明顯好轉。5第5頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二肌無力危象誘因/危險因素誘因——感染（氣道為主）、手術、分娩、月經(jīng)期、情緒抑郁、漏服/停服抗膽堿酯酶藥或量不足及使用其它禁忌藥物；仍有1/3找不到誘因。有構音障礙、吞咽困難及呼吸肌無力的患者該危象潛在風險較大，可能與易吸入口腔分泌物等有關；6第6頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二肌無力危象誘因/危險因素肌無力危象74例/82例次報告上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次激素減量過快7例次。（湘雅醫(yī)院）張忱，等。內科急危重癥雜志，2010，16（2）7第7頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二肌無力危象誘因/危險因素228例MG患者院內肺部感染的相關因素變量性別，年齡，起病年齡，入院季節(jié)，吸煙史，胸腺手術史臨床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活動受限及肌無力危象藥物相關——激素的療程、用法、用量，是否使用其他免疫抑制劑，預防性應用抗生素的種類，是否使用免疫調節(jié)藥物，丙種球蛋白、溴毗斯的明、新斯的明、阿托品等藥物用量是否使用鼻胃管和輔助通氣/時間結果：危險因素——起病年齡大、咳嗽無力、大劑量應用激素、激素療程長、大劑量應用阿托品及輔助通氣等結果：保護因素——大劑量應用新斯的明（武漢同濟醫(yī)院）彭偉，等。中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志，2010，17（6）8第8頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二176例全身型重癥肌無力患者術后危象的相關分析單因素：胸腺瘤、吞咽肌受累、手術時臨床分型的Ⅲ型和Ⅳ型、術前感染史、術前危象史、術前吡啶斯的明用量大、手術持續(xù)時間長是發(fā)生術后危象的相關因素；性別、手術時年齡、手術時病程、術前激素使用情況、術中胸膜破損情況未顯示出與術后危象的發(fā)生存在聯(lián)系多因素Logistic回歸分析：手術時吞咽肌受累、術前感染史、術前危象史、術前吡啶斯的明用量大是發(fā)生術后危象獨立危險因素劉衛(wèi)彬，等。中華醫(yī)學雜志，2006，86（39）肌無力危象誘因/危險因素9第9頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二膽堿能危象（約4%）MG病史，使用抗膽堿酯酶藥療效不明顯，加大用量癥狀不減輕；肌無力癥狀迅速加重，出現(xiàn)肌束震顫及毒蕈堿樣反應（惡心、嘔吐、蒼白、出汗、唾液增多/流涎、腹痛腹瀉、腸鳴音亢進、二便失禁、瞳孔縮小、心動過緩等）滕喜龍試驗癥狀加重明顯；注射新斯的明明顯加重；10第10頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二反坳性危象（約1%）發(fā)病機制不清楚臨床表現(xiàn)患者（抗膽堿酯酶藥等）藥量未變，但突然失效，肌無力癥狀明顯加重，無膽堿能副作用表現(xiàn)。滕喜龍試驗無反應。新斯的明無反應。多見于嚴重全身型患者，發(fā)生于胸腺瘤術后、感染、電解質紊亂等。11第11頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二危象的主要鑒別主要根據(jù)病史、可能的誘因、用藥情況、伴隨癥狀、滕喜龍試驗（2-4分鐘）、新斯的明試驗等。12第12頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二危象的救治盡快、有效維護及保證患者呼吸功能暢通氣道；給氧（面罩等）、球囊；氣管插管/切開（指征）輔助通氣及相關管理；是救治成功與否的關鍵13第13頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二肌無力危象的救治血漿置換療法：1-2天見效，可縮短輔助通氣時間免疫球蛋白；大劑量激素沖擊；抗膽堿酯酶藥：輔助通氣時暫停，停機或3-4天后使用抗生素使用；有適應癥者，擇期手術14第14頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二膽堿能危象的救治停用抗膽堿藥物；使用阿托品；防治感染；其他對癥支持；15第15頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二反坳性危象的救治停用抗膽堿藥物；患者自主呼吸恢復劑抗膽堿酯酶藥敏感性回復后，重新調整藥量或其他治療；其他對癥支持；16第16頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二呼吸機管路的管理及消毒消毒方法目前主要有3種含氯消毒劑浸泡30min、環(huán)氧乙烷滅菌浸泡、甲醛熏蒸消毒國外主張采用一次性管道，其細菌污染率與普通管道比較：26%、41%。室內使用空氣濕化器，保持空氣濕度60%-70%，濕化罐溫度31-35℃。濕化器、霧化器內所裝液體每24小時應全部傾倒，更換滅菌蒸餾水。壓縮空氣機上的空氣過濾網(wǎng)每日除塵、清洗1次。護理病人時注意呼吸機管道水平面保持一定傾斜度，使其低于病人呼吸道(特別是翻身時)，并及時檢查傾倒管道內、集水罐中的冷凝水，避免其反流入氣道。17第17頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二插管氣囊管理氣囊6-8h放氣，8-10min/次，防止管脫落；新認為氣囊無需定時松解，其依據(jù)是氣囊松解1h內，氣囊壓力壓迫過的黏膜毛細血管血流也難以恢復，而氣囊松解時對滯留物清除不利，將造成下呼吸道感染。氣囊間斷放氣,機械通氣條件聚變,嚴重影響肺泡通氣效果,而出現(xiàn)低氧的一系列并發(fā)癥;氣囊注氣4h后壓力下降1~2mmHg，注氣6h后壓力下降3~4mmHg,不會造成氣管黏膜缺血、壞死，氣囊就不必定時放氣。18第18頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二人工氣道的管理不放氣的優(yōu)點保證有效的潮氣量能維持SpO2的穩(wěn)定維持患者的PEEP值減少了刺激性咳嗽與痰阻的發(fā)生操作簡便，減少了定時放氣-充氣的繁瑣，減少了并發(fā)癥的發(fā)生。但在臨床應用中，非常規(guī)的氣囊壓力和注氣量調整還是必要的。19第19頁，共21頁，2023年，2月20日，星期二人工氣道的管理使用恒溫濕化器配合間斷以縮氣源為動力霧化吸入，是使用呼吸機時最佳氣濕化方法，吸入氣體溫度35℃左右為宜。除做好氣管切開或插管常規(guī)護理外，應勤翻身、勤拍背、定時霧化吸入、按需吸痰等。吸痰管應超過導管內口，不僅可將深部的分泌物吸出，而且可刺激氣道，誘發(fā)咳嗽。20