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內(nèi)耳畸形CT北京大學ljj內(nèi)耳畸形先天性畸形非綜合征性（先天性單純性內(nèi)耳畸形）膜迷路畸形骨迷路畸形：Mondini

Michel先天性畸形綜合征性非先天性內(nèi)耳畸形

大前庭水管綜合征

上半規(guī)管裂綜合征其他一、Mondini畸形：耳蝸骨迷路畸形耳蝸扁平，僅1圈半或2圈，甚至融合成單一腔室可伴有半規(guī)管畸形或前庭水管擴大A.左耳蝸螺旋不及兩周B.左內(nèi)耳道狹窄，與擴大的前庭相通，形成CSF鼻漏雙側(cè)Mondini畸形伴

前庭、半規(guī)管畸形正常Mondini畸形CTMondini畸形伴前庭和外半規(guī)管發(fā)育不良

正常內(nèi)耳CT容積再現(xiàn)和透明成像二、Michel畸形：全內(nèi)耳未發(fā)育型最嚴重的內(nèi)耳畸形耳蝸、前庭、半規(guī)管均未發(fā)育可伴鐙骨缺如可伴巖骨短小,內(nèi)聽道狹窄(小于3mm)或缺失雙側(cè)內(nèi)耳畸形左無內(nèi)耳迷路及內(nèi)耳道結(jié)構(gòu)，為Michel畸形右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形Michel畸形三、大前庭水管綜合征前庭水管擴大，而無內(nèi)耳其他畸形CT：前庭水管外口呈喇叭口狀擴大，邊緣

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