臍尿管囊腫腸系膜

臍尿管并腸系膜囊腫

西醫(yī)二附院普外科

王鐸概念臍尿管囊腫(urachalcyst)臨床少見，多發(fā)生于男性。囊腫位于臍下正中腹壁深處，介于腹橫筋膜與腹膜之間，是由于臍尿管兩端閉合，而中間未閉，臍尿管上皮分泌的液體形成。多在兒童期發(fā)現(xiàn)。病因臍尿管囊腫是在胎兒發(fā)育中，兩端閉合而中間形成一腔，其內(nèi)為上皮的分泌物或脫落細(xì)胞碎屑所充滿。臍尿管完全不閉合，在生后的數(shù)日內(nèi)即可出現(xiàn)癥狀，可見從臍中有尿液滴出。臍尿管遠(yuǎn)端部分形成一圓球狀結(jié)節(jié)，其上部分由皮膚、部分由臍尿管表皮所覆蓋，周圍皮膚被刺激，但較糞瘺為輕。臨床表現(xiàn)

臍尿管囊腫表現(xiàn)為在下腹正中，囊性包塊，不隨體位變動(dòng)，位置表淺與腹壁關(guān)系密切。大的臍尿管囊腫類似腹腔內(nèi)腫瘤，可壓迫腸道，引起腹痛等癥狀。亦可由于繼發(fā)感染而成膿腫。膿腫或囊腫均可破裂，向腹外穿孔，或破裂至膀胱內(nèi)或至腹腔與盆腔診斷

根據(jù)臨床檢查臍下正中表淺囊性腫物，大小不等，大者可以觸及且多無癥狀。繼發(fā)感染時(shí)，出現(xiàn)局部炎癥反應(yīng)，結(jié)合B超、CT、膀胱造影等影像學(xué)檢查可以明確診斷鑒別

下腹部正中線有深部腫物時(shí)應(yīng)考慮臍尿管囊腫可能性，需與闌尾腫脹、美克爾憩室、卵巢囊腫、結(jié)核性腹膜炎等鑒別，B超及X線側(cè)位片可以協(xié)助診斷。并發(fā)癥

小兒臍部感染是其最常見的并發(fā)癥，臍尿管囊腫表現(xiàn)為在下腹正中，囊性包塊，不隨體位變動(dòng)，位表淺與腹壁關(guān)系密切，傷口延遲不愈并有溢液有時(shí)有臍輪紅腫，臍凹內(nèi)可見小的肉芽面或臍殘端有少量黏液或膿性分泌物。嚴(yán)重者可有紅、腫、熱、痛等蜂窩織炎的癥狀。感染更嚴(yán)重時(shí)可見臍周明顯紅腫變硬，膿性分泌物較多，輕壓臍周，有膿液自臍凹流出并有臭味。檢查

對(duì)疑有臍尿管囊腫者，B超檢查為首選。王子干等(1993)描述其特征如下：

臍下正中腹壁深部可見梭形無回聲區(qū)的包塊，位于臍與膀胱之間。包塊隨深呼吸同向運(yùn)動(dòng)。囊腔感染時(shí)，顯示密集的點(diǎn)狀回聲，此乃囊內(nèi)有膿液、壞死溶解的組織碎屑及囊壁滲液積聚所致。囊腔內(nèi)壁粗糙，外壁顯示不清。膀胱充盈或排空時(shí)，囊腫形狀隨其變化。囊內(nèi)結(jié)石可出現(xiàn)強(qiáng)回聲。此外，IVU、膀胱鏡檢及腹部CT掃描，既有助于確診，又有助于和腹部其他病變進(jìn)行鑒別。[1]治療

常規(guī)方法為切除囊腫，如并發(fā)有炎癥應(yīng)先行切開引流，待炎癥消退后再行切除。手術(shù)時(shí)盡量避免切開腹膜，以免發(fā)生腹膜炎。預(yù)防

臍尿管囊腫，是小兒臍部感染的主要病因，如發(fā)現(xiàn)小兒肚臍流水則應(yīng)想到本病并去請(qǐng)醫(yī)生治療，延誤病情則會(huì)使感染擴(kuò)散，危及小兒生命。本病如無感染，術(shù)前可不用抗生素，只需術(shù)后用一般抗生素預(yù)防感染即可。但如合并尿路感染和臍尿管膿腫，則應(yīng)運(yùn)用抗生素，并且以靜脈用藥為好。一般用1-2種抗生素已足夠，主要依靠手術(shù)治療。腸系膜囊腫

腸系膜囊腫系腸系膜淋巴管膨大，囊腫化，故亦稱為腸系膜乳糜囊腫囊腫可以是單發(fā)或多發(fā)，內(nèi)含乳糜液，或混有少量血液和纖維素，多量漿液性囊腫壁由上皮細(xì)胞和結(jié)締組織組成，約60%的腸系膜囊腫位于小腸系膜，24%位于結(jié)腸系膜，另有16%位于腹膜癥狀體征

囊腫較小一般無癥狀和體征。囊腫增大到一定程度時(shí)，則出現(xiàn)一系列臨床癥狀與體征。

腹部腫塊：

活動(dòng)度通常較大，而且具有規(guī)律性：故腸系膜根部囊腫的活動(dòng)度以橫向?yàn)榇?，沿右上至左下軸心活動(dòng)，而上下活動(dòng)受限；若囊腫位于腸系膜周圍者，上下及左右活動(dòng)范圍均大。癥狀體征腹痛為間歇性腹痛，反復(fù)發(fā)作。輕微腹痛可持續(xù)半小時(shí)至數(shù)小時(shí)，嚴(yán)重者可伴有發(fā)熱、嘔吐、腹瀉，持續(xù)數(shù)天，緩解后可再次復(fù)發(fā)

其他表現(xiàn)由于腸系膜囊腫多較游離，瘤體重量易引起腸扭轉(zhuǎn)，并因故常導(dǎo)致急性腸梗阻。巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻，少數(shù)腫大明顯者可產(chǎn)生局部壓迫癥狀，如壓迫胃腸道可引起陣發(fā)性腹痛，食后不適及食欲減退、惡心及嘔吐等。壓迫輸尿管，可產(chǎn)生有癥狀的或無癥狀的尿路梗阻。個(gè)別患者可因囊腫破裂而形成腹水。囊腫腐蝕或侵入腸壁可引起便血?；颊哌€可表現(xiàn)為食欲減退、消瘦、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等。

疾病病因腸系膜囊腫是隨著淋巴液充滿逐漸增大的先天性淋巴隙。可因胚胎期腸發(fā)育異常所致，亦可因腸系膜創(chuàng)傷導(dǎo)致淋巴液潴留引起，或由寄生蟲感染造成。

病理生理

按形態(tài)學(xué)分類：①單發(fā)性囊腫；②多發(fā)性囊腫；③彌漫性囊腫。按病因分類：Beahrs等依據(jù)病因?qū)⒛c系膜囊腫分為4類：①先天性(胚胎發(fā)育)囊腫：如皮樣囊腫，漿液性囊腫；②創(chuàng)傷性囊腫：如外傷性血腫，乳糜囊腫；③感染性囊腫：如霉菌、結(jié)核及寄生蟲性囊腫；④腫瘤性囊腫：如淋巴管瘤。按病理結(jié)構(gòu)分類：①真性囊腫：如皮樣囊腫、漿液性囊腫、表皮樣囊腫、腸源性囊腫等。②假性囊腫：如創(chuàng)傷性血腫、乳糜囊腫等。按病理性質(zhì)分類：①良性囊腫；②惡性囊腫：包括囊性肉瘤及腺癌。.病理病變部位：腸系膜囊腫多為單個(gè)，少數(shù)為多發(fā)。大多位于空腸或回腸系膜之間，靠近腸管的系膜緣，其中約一半的腸系膜囊腫位于回腸系膜。有資料顯示，腸系膜囊腫的好發(fā)部位排列如下：回腸＞空腸＞小腸系膜根部＞橫結(jié)腸＞乙狀結(jié)腸(表1)。大體形態(tài)：多為單個(gè)、單房性囊腫，偶有多發(fā)或多房性囊腫，最大直徑達(dá)25cm，最小2cm，最大者幾可充滿整個(gè)腹腔(8000ml液體)，呈無張力的圓形或橢圓形，靠近腸管者多呈啞鈴狀。鄰近腸管有共同肌層與血管，多不能單獨(dú)切除腫物。病理特征先天性囊腫：常見為腸源性囊腫與結(jié)腸系膜漿液性囊腫。胚胎期腸道發(fā)育過程中有多個(gè)憩室樣芽突出現(xiàn)，并逐漸退化消失。若某個(gè)芽突殘留，并從消化道脫落，存留于系膜兩葉之間，逐漸增長(zhǎng)而形成腸源性腸系膜囊腫。囊腫內(nèi)壁被覆有分泌功能的腸黏膜上皮，故囊內(nèi)常含有無色黏液；囊腫多為單發(fā)，呈球形或橢圓形；囊腫大小不一，由數(shù)厘米至20cm不等；囊腫最多見于小腸系膜，常與腸腔隔絕。漿液性囊腫則多發(fā)于橫結(jié)腸與乙狀結(jié)腸系膜，多單發(fā)，囊壁覆蓋間皮細(xì)胞，囊內(nèi)為黃色透明漿液，但并發(fā)出血或感染時(shí)則為暗紅或膿液。腸系膜皮樣囊腫罕見，為發(fā)育成熟的外胚層組織構(gòu)成，呈球形，囊壁為結(jié)締組織，內(nèi)可含有皮膚附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)含有油脂樣或半液狀物質(zhì)。病理特征腫瘤性囊腫：多為淋巴管瘤，可以為囊性或海綿狀淋巴管瘤。常發(fā)生于回腸系膜或小腸系膜根部，其次在乙狀結(jié)腸系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了，可能為淋巴管發(fā)育異常?；蛄馨徒M織異位生長(zhǎng)而導(dǎo)致淋巴管梗阻和擴(kuò)張所致。腫瘤由無數(shù)擴(kuò)張的淋巴管組成，肉眼見大小不等的乳白色囊狀結(jié)構(gòu)，直徑自數(shù)毫米至10cm不等。囊壁由單層淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞與纖維結(jié)締組織組成，偶見少量平滑肌纖維。少數(shù)囊腫壁可并發(fā)慢性炎癥或鈣化。囊內(nèi)多含有黃色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血還可為血性。此外，還有囊性平滑肌瘤、淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤的報(bào)道，后兩者為腸系膜囊性惡性腫瘤。腫瘤性囊腫罕見，約占全部腸系膜囊腫的3%病理特征外傷性囊腫：因腸系膜鈍挫傷使兩層分離，淋巴液潴留而形成的囊腫。常為單房性，囊壁為增生的纖維組織，無上皮細(xì)胞覆蓋。寄生蟲性囊腫：見于肝包蟲囊腫破裂后，頭節(jié)或子囊散播于系膜表面而成。診斷檢查

腸系膜囊腫的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)及下述輔助檢查。x線檢查不一定有陽性發(fā)現(xiàn)，但能除外泌尿系或腸道疾病。(1)腹部平片：可見軟組織陰影；皮樣囊腫及包蟲囊腫壁鈣化時(shí)，可顯示環(huán)形鈣化影；皮樣囊腫偶可見牙齒、骨骼等結(jié)構(gòu)。(2)鋇餐或鋇灌腸造影：可見腸道受壓移位等表現(xiàn)：如腫塊鄰近腸管狹窄、拉長(zhǎng)、腸壁僵硬；鋇劑通過困難或緩慢；胃十二指腸及橫結(jié)腸移動(dòng)或弧形壓跡等。(3)CT掃描：可提供最佳的囊腫影像診斷，可提供確定位置、并可定性，有利于腸系膜囊腫的鑒別診斷。診斷檢查B超檢查形狀：圓形或半圓形腫物。邊界：因有完整包膜，囊腫圖像邊界清

楚，圓滑，銳利，亦可呈花瓣?duì)?/p>

光環(huán)。內(nèi)反射：腸系膜局部見液性暗區(qū)?？蓧嚎s性：具有明顯的可壓縮性。診斷檢查腹腔鏡檢查可直接觀察囊腫的部位、大小等鑒別診斷腸系膜腫瘤主要應(yīng)與卵巢囊腫、胰腺囊腫、腹水、有蒂的輸尿管纖維瘤、腎盂積水、膽囊積液、游走腎臟和脾囊腫或腫瘤等疾病相鑒別。治療方案

小的腸系膜囊腫無須治療，腸系膜囊腫增大后，易并發(fā)急腹癥，一旦確診，應(yīng)早期手術(shù)。

1.囊腫剜出為最理想的手術(shù)方式，在不影響腸管血供的情況下，應(yīng)力爭(zhēng)施行本手術(shù)。

2.囊腫、腸管切除加腸管端端吻合由于多數(shù)腸系膜囊腫與腸管甚為靠近，單純剜出常不可能，而必須將囊腫與相連的腸管一并切除，然后再做腸管端端吻合。在囊腫引起腸梗阻或腸壞死時(shí)，整塊切除尤為必要。

3.囊腫與腸腔吻合或袋形縫合若囊腫巨大，或因囊腫位于腸系膜根部，切除時(shí)有傷及大血管的可能，則可考慮囊腫與腸腔吻合或做袋形縫合。但因有復(fù)發(fā)、感染及癌變的危險(xiǎn)，一般不宜采用。

4.囊腫部分切除當(dāng)囊腫分布范圍廣泛或有多囊時(shí)，如行囊腫全切，會(huì)引起大段腸管血運(yùn)障礙，此時(shí)可行囊腫部分切除，剩余部分囊壁完全裸露在腹腔，或采用3%碘酊涂拭殘囊內(nèi)膜，減少其分泌。有人發(fā)現(xiàn)殘囊內(nèi)膜的分泌液，可經(jīng)腹膜完全吸收從而達(dá)到吸收與分泌平衡。

5.腹腔鏡手術(shù)

具有損傷小、愈合快等諸多優(yōu)點(diǎn)，可用腹腔鏡切除囊腫。對(duì)淋巴管瘤