病例匯報高齡白塞病

病例匯報高齡白塞病第1頁/共28頁高齡狐惑病一例診療分析第2頁/共28頁病例介紹患者宋**，老年男性，81歲，離休干部。主訴：反復咳嗽咳痰30余年，氣急10余年，再發(fā)5天。2014年3月17日入住老年病科（2）-47床

現病史：患者30余年前開始出現咳嗽咳痰癥狀，每逢冬春季節(jié)發(fā)作，每年發(fā)作2次以上，10年余前開始出現氣急癥狀，以活動后明顯。5天前患者不慎受涼后出現咳嗽咳痰增多，伴氣急，無明顯畏寒發(fā)熱，無胸悶胸痛不適等。既往史：高血壓病史30余年，病程中血壓最高160/100mmHg，規(guī)則服用降壓藥，血壓控制可。個人史、婚育史、家族史無殊。第3頁/共28頁入院體格檢查

T37.1℃，P95次/分，R20次/分，BP111/64mmHg，神清，精神欠佳，氣息略促，雙側鼻腔黏膜充血明顯，氣管居中，桶狀胸，叩診過清音，兩肺呼吸音低，可聞及哮鳴音，心界左大，HR95次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未及病理性雜音，腹查無殊，雙下肢不腫，NS（-）。雙唇色紅，腫脹明顯，口腔黏膜、舌體可見密集白色潰瘍面。雙手腫脹明顯，皮膚發(fā)紅但無潰爛，左手無名指指間關節(jié)可見大水泡1枚。陰莖冠狀溝黏膜呈暗紅色，上可見白色皮損，陰囊部可見一不規(guī)則暗紅色皮損。第4頁/共28頁病史補充

患者自訴每年有發(fā)作的口腔潰瘍出現，至少3次以上，伴或不伴有生殖器潰瘍、雙手紅斑、水皰等，曾在外院就診診斷不詳，靜脈使用激素針劑后上述癥狀可迅速緩解。第5頁/共28頁入院診斷1.慢性阻塞性肺疾病急性加重期伴繼發(fā)感染2.多發(fā)性潰瘍、皮損原因待查3.高血壓病2級Ⅳ層第6頁/共28頁疑問？？1.多發(fā)性潰瘍、皮損的原因？2.下一步的診療方案？第7頁/共28頁輔助檢查檢驗結果血常規(guī)：白細胞計數7.3*10E9/L,中性粒細胞(%)

78.0%。高敏C反應蛋白HS-CRP：

44.84mg/L；血沉：

44mm/H。檢查結果肺部CT平掃：兩肺炎癥性病變首先考慮。肌電圖：周圍神經部分性神經源性損害。心超：主動脈硬化，主動脈瓣退變，左心室舒張順應性減低。雙膝關節(jié)B超：雙膝關節(jié)少量積液。泌尿系B超：雙腎輸尿管膀胱彩超顯示未見明顯異常。針刺試驗：陰性。檢驗結果尿、糞常規(guī)、血氣分析、血凝分析、肝腎功能、甲狀腺功能、肝炎系列抗體、腫瘤標志物、冷凝集試驗、肥達氏試驗、單純皰疹病毒二型DNA、病毒抗體系列、血漿反應素試驗、艾滋病抗體、過敏原、免疫功能、自身抗體系列無殊。第8頁/共28頁分析

白塞病的診斷標準反復口腔潰瘍：1年內反復發(fā)作3次或以上。由醫(yī)生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍。反復外陰潰瘍：由醫(yī)生觀察到或患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞出現或由眼科醫(yī)生觀察到視網膜血管炎。皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質激素的非青春期患者出現痤瘡樣結節(jié)。針刺試驗陽性：24～48小時由醫(yī)生看結果。

有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。

有利于診斷的癥狀有：關節(jié)痛或關節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞動脈栓塞和（或）動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。第9頁/共28頁診斷對于患者多發(fā)性潰瘍、皮損的原因——綜合所有檢查結果，診斷為白塞病。本例患者特點1.高齡男性，多種疾病共存；2.反復口腔潰瘍（1年內反復發(fā)作3次或以上）、外陰潰瘍、皮膚病變；3.先后請皮膚科、口腔科、眼科、風濕免疫科會診，根據患者反復口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚病變病史，眼科檢查提示眼炎。第10頁/共28頁治療新特滅針抗感染、多索茶堿針、沐舒坦針解痙化痰治療；地塞米松針沖擊治療1周；后予強的松龍片15mgQD(晨起頓服）×1月，后根據病情逐漸減量；西樂葆膠囊1粒QD；加用PPI護胃藥物，補鈣治療。第11頁/共28頁療效住院時間2周，患者咳嗽咳痰明顯減輕，氣急癥狀基本緩解，口腔、外陰潰瘍基本愈合，左手皮損消失，于2014年3月31日帶藥出院。第12頁/共28頁

患者老年男性，以“反復出現的口腔及外陰潰瘍”為主癥，辨屬祖國醫(yī)學“狐惑病”范疇。狐惑病首載于《金匱要略·百合病狐惑陰陽毒篇》：“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白。蝕于上部則聲嘎，甘草瀉心湯主之?！?/p>

中醫(yī)辨證論治第13頁/共28頁病因病機：濕熱化生蟲毒，腐蝕機體。狐蝕于前后二陰，粘膜潰爛惑蝕于咽喉，粘膜潰爛，聲音嘶啞狀如傷寒濕熱郁蒸，邪正相搏默默欲眠目不得閉臥起不安不欲飲食，惡聞食臭濕熱內蘊，胃氣不和

面目乍赤、乍黑、乍白濕熱薰蒸，正邪交爭

癥狀：分為特殊癥狀和一般癥狀。1.特殊癥狀2.一般癥狀濕熱內蘊，心神被擾

中醫(yī)辨證論治第14頁/共28頁治法：清熱燥濕，和中解毒。方劑：甘草瀉心湯。方義：生甘草：為君藥，重用解蟲毒，清熱。黃芩、黃連：苦寒清熱解毒干姜、半夏:辛燥化濕

（“濕非辛不開非溫不化，非苦不降，非淡滲不利”）人參、大棗:和胃扶正補虛。共奏清熱燥濕，和中解毒之功。辛開苦降

中醫(yī)辨證論治第15頁/共28頁病情變化2016年3月初，患者受涼后咳嗽咳痰、氣急癥狀再發(fā)。無發(fā)熱盜汗，無咯血。013月8日就診本院急診，急查血象、CRP增高，并急查肺部CT（CT160656）平掃提示：兩肺多發(fā)感染性病變，真菌性？建議結合臨床實驗室檢查。023月9日開始予卡泊芬凈針抗感染治療。03治療期間外送血清G、GM試驗均為陰性；經口痰培養(yǎng)見：白色加絲酵母菌、光滑加絲酵母菌。從臨床表現及影像學的改變支持，考慮肺真菌病，繼續(xù)予卡泊芬凈針抗感染治療。04第16頁/共28頁肺真菌病宿主因素臨床特征+真菌學+臨床診斷肺真菌感染

至少符合1項宿主因素，1項主要或2項次要臨床特征和1項微生物學檢查依據。廣譜抗生素、糖皮質激素、細胞毒藥物、免疫抑制劑、慢性基礎疾病、器官移植、免疫缺陷病如艾滋病等。1.肺部感染的癥狀和體征。2.出現新的肺部浸潤影。3.影象像學特征：多發(fā)斑片影、類結節(jié)樣密度增高影、小空洞。經口痰培養(yǎng)見：白色加絲酵母菌、光滑加絲酵母菌。第17頁/共28頁抗真菌治療前后肺CT表現3月8日4月4日第18頁/共28頁3月8日4月4日抗真菌治療前后肺CT表現第19頁/共28頁3月8日4月4日抗真菌治療前后肺CT表現第20頁/共28頁3月8日4月4日抗真菌治療前后肺CT表現第21頁/共28頁治療使用卡泊芬凈針療程為一個半月，后改伏立康唑片200mgQ12H序貫治療3月后停藥。關于白塞病治療方面，2016年3月29日曾請浙二風濕免疫科會診，予美卓樂片16mgQD，2周后減至12mgQD，長期維持該劑量，病情相對穩(wěn)定。中醫(yī)辨證論治：患者癥見咳嗽、咳痰，痰色黃白，質粘稠，兼見口糜，舌瘡，口干，乏力，大便粘膩不爽，舌紅苔花剝，脈沉細數無力。辨屬氣陰虧虛，濕熱內蘊型，選方沙參麥冬湯合甘草瀉心湯加減。第22頁/共28頁

縱觀這一病例，高齡男性并不是白塞病好發(fā)人群，該患者基礎疾病較多，COPD病史。明確白塞病診斷后，使用糖皮質激素，免疫功能低下，成為發(fā)生