病例討論接盲

病例討論接盲第1頁(yè)/共37頁(yè)鑒別診斷血液系統(tǒng)疾病:MDS?淋巴瘤？寄生蟲(chóng)：巴貝蟲(chóng)?。拷Y(jié)締組織??？感染？藥物性皮疹？IgE綜合征（Jobs綜合征）等特殊疾??？

第2頁(yè)/共37頁(yè)鑒別診斷

惡性淋巴瘤（皮膚型）

IgE綜合征

嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征

實(shí)體瘤骨髓轉(zhuǎn)移

寄生蟲(chóng)

感染

藥物性皮疹

皮膚原發(fā)疾?。摪挴?？）

結(jié)締組織病一元論二元論第3頁(yè)/共37頁(yè)后續(xù)治療請(qǐng)華山醫(yī)院皮膚科會(huì)診，考慮淋巴瘤不能排除；瑞金醫(yī)院血液科會(huì)診，建議外送骨穿及皮膚病理，并排除自身免疫性疾病11.11加多西環(huán)素殺蟲(chóng)，持續(xù)高熱，患者病情加重，再次加用甲強(qiáng)龍40mg靜滴第4頁(yè)/共37頁(yè)后續(xù)治療11.12我院皮膚科主任重新病理讀片，考慮急性發(fā)熱性嗜中性細(xì)胞綜合征（Sweet綜合征），繼續(xù)激素治療。停用G-CSF。11.18（激素1周）患者體溫正常，皮疹多數(shù)結(jié)痂，但血涂片仍找到巴貝原蟲(chóng)，停用青蒿琥酯，加用雙氫青蒿哌喹聯(lián)合克林霉素、多西環(huán)素殺蟲(chóng)治療；甲強(qiáng)龍減為35mg。第5頁(yè)/共37頁(yè)后續(xù)治療11.21外送血找巴貝西蟲(chóng)（-），停用克林霉素；11.24甲強(qiáng)龍減為30mg11.27患者體溫正常數(shù)日，顏面部皮疹結(jié)痂基本消退，激素改為口服11.28患者病情尚平穩(wěn)，但患者血三系仍明顯下降，患者及家屬要求出院，外院繼續(xù)診治，故予辦理自動(dòng)出院第6頁(yè)/共37頁(yè)治療前第7頁(yè)/共37頁(yè)治療前第8頁(yè)/共37頁(yè)第9頁(yè)/共37頁(yè)第10頁(yè)/共37頁(yè)治療后第11頁(yè)/共37頁(yè)最終診斷巴貝蟲(chóng)?。◣x(chóng)狀態(tài)）MDS，EBV感染Sweet綜合征123第12頁(yè)/共37頁(yè)Sweet綜合征1964年Sweet首次報(bào)告了一種發(fā)熱、四肢及面部發(fā)生紅色疼痛性斑塊、外周血中性粒細(xì)胞增多、血沉增快的皮膚病,稱為Sweet綜合征(Sweet’sSyndrome),又名急性發(fā)熱性中性粒細(xì)胞性皮病。第13頁(yè)/共37頁(yè)國(guó)家圖書(shū)館進(jìn)口西文圖書(shū)采購(gòu)項(xiàng)目Sweet綜合征診斷依據(jù)第14頁(yè)/共37頁(yè)15皮損特征性表現(xiàn)典型的皮損是紅色或暗紅色結(jié)節(jié)和斑塊,1～10個(gè)或更多,表面光滑,邊界清楚,斑塊直徑0.5～5cm或更大,其表面有顆粒,有疼痛和觸痛。若合并水皰、膿皰甚至潰瘍,疼痛嚴(yán)重,常與潛在的白血病或?qū)嶓w惡性腫瘤有關(guān)。皮疹消退時(shí)除留有暫時(shí)性色素沉著外，不留瘢痕。皮疹好發(fā)于面部、頸部、前臂,也可見(jiàn)于上胸及上背部第15頁(yè)/共37頁(yè)第16頁(yè)/共37頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查多數(shù)患者白細(xì)胞增多在10×10^9/L以上,中性粒細(xì)胞占80%左右,少數(shù)慢性期患者白細(xì)胞增多不明顯或正常。血沉常增快少數(shù)患者可有蛋白尿和血尿。血液、尿液、皮損細(xì)菌培養(yǎng)均為陰性。第17頁(yè)/共37頁(yè)病理特點(diǎn)表現(xiàn)為白細(xì)胞碎裂性血管炎的圖象,即真皮中、上部血管擴(kuò)張,血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,血管周圍有致密的嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),可見(jiàn)核碎裂及紅細(xì)胞外滲,部分患者可見(jiàn)血管壁纖維蛋白樣物質(zhì)沉積。晚期皮損常有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn),中性粒細(xì)胞減少。第18頁(yè)/共37頁(yè)皮膚病理第19頁(yè)/共37頁(yè)第20頁(yè)/共37頁(yè)輕型病例以口服維生素C、E及中等劑量皮質(zhì)類固醇激素為主重癥病例或伴有其他臟器損害者以靜脈予中等至大劑量皮質(zhì)類固醇激素為主，同時(shí)注意對(duì)癥治療應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療效果不佳的可以加用氨苯楓或雷公藤多貳片治療原則第21頁(yè)/共37頁(yè)22誘發(fā)因素藥物感染疫苗接種日曬腫瘤粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)氣候變化第22頁(yè)/共37頁(yè)特殊類型Sweet(一)特發(fā)性Sweet綜合征(二)惡性腫瘤相關(guān)性Sweet綜合征(三)藥物誘發(fā)的Sweet綜合征

第23頁(yè)/共37頁(yè)(一)特發(fā)性Sweet綜合征多與上呼吸道感染、炎癥性腸病及妊娠有關(guān)。多見(jiàn)于女性，發(fā)病年齡以30～50歲為多。有報(bào)道小兒Sweet綜合征與原發(fā)性免疫缺陷、血液系統(tǒng)疾病及代謝病有關(guān)。到目前為止所報(bào)道的最小發(fā)病年齡為生后7周。第24頁(yè)/共37頁(yè)(二)惡性腫瘤相關(guān)性Sweet綜合征通常與血液系統(tǒng)惡性腫瘤相關(guān)，以急性髓樣白血病最常見(jiàn)。在實(shí)體瘤中，常與泌尿生殖系統(tǒng)、乳腺及胃腸道的惡性腫瘤相關(guān)。

第25頁(yè)/共37頁(yè)(三)藥物誘發(fā)的Sweet綜合征最常見(jiàn)的誘發(fā)藥物為粒細(xì)胞集落刺激因子。它可誘導(dǎo)干細(xì)胞增殖、中性粒細(xì)胞分化及中性粒細(xì)胞壽命延長(zhǎng)，從而導(dǎo)致Sweet綜合癥。其他報(bào)道引起本病的藥物有全反式維A酸、卡馬西平、肼屈嗪、米諾環(huán)素、左旋甲炔諾酮(左炔諾孕酮)/乙炔雌二醇、呋喃妥因、三甲氧芐胺嘧啶-磺胺甲基異惡唑。第26頁(yè)/共37頁(yè)巴貝蟲(chóng)病巴貝蟲(chóng)?。╞abesiosis，piroplasmosis）是由巴貝蟲(chóng)屬（Babesia）的紅細(xì)胞內(nèi)寄生的原蟲(chóng)通過(guò)蜱類媒介感染所致人獸共染的寄生蟲(chóng)病人被帶原蟲(chóng)的蜱類叮咬而致感染發(fā)病人群易感性：不分種族、年齡、性別，普遍易感第27頁(yè)/共37頁(yè)臨床表現(xiàn)潛伏期1～9周。人巴貝蟲(chóng)病，急性發(fā)病時(shí)頗似瘧疾，臨床以間歇熱、脾大、黃疸及溶血等為特征第28頁(yè)/共37頁(yè)臨床分型輕型：可能僅有低熱或體溫正常，略有疲憊和不適感、輕微頭痛、虛弱乏力以及食欲缺乏等。

中型：起病急驟，高熱達(dá)39～40℃，畏寒寒戰(zhàn)，大汗不止。頭痛劇烈，肌痛，甚至周身關(guān)節(jié)疼痛?？赡艹霈F(xiàn)惡心、嘔吐，可出現(xiàn)神智恍惚，但無(wú)腦膜刺激征。脾臟有輕度至中度腫大，淋巴結(jié)無(wú)異常。無(wú)發(fā)疹現(xiàn)象重癥：危重患者，溶血性貧血發(fā)展迅速，伴發(fā)黃疸、蛋白尿、血尿及腎功能障礙等。重型多于起病后5～8天內(nèi)死亡。第29頁(yè)/共37頁(yè)近30年來(lái)，人巴貝蟲(chóng)病例增多，還發(fā)現(xiàn)了隱性或亞臨床感染者，也從無(wú)癥狀的供血者血液中分離出原蟲(chóng)。帶蟲(chóng)的全血及冰凍紅細(xì)胞、血小板經(jīng)由輸血可感染給受血者，此乃第三個(gè)模式。此外，本病的母嬰傳播方式也獲證實(shí)。慢性患者的原蟲(chóng)血癥可持續(xù)數(shù)月以至數(shù)年。第30頁(yè)/共37頁(yè)國(guó)家圖書(shū)館進(jìn)口西文圖書(shū)采購(gòu)項(xiàng)目血涂片生化白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏低呈核左移，血小板減少。肝酶升高，血沉快。蛋白尿及血尿陽(yáng)性。血液涂片鏡檢時(shí)，在紅細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)有多個(gè)環(huán)形體，而無(wú)色素顆粒。在溶血性貧血患者的末梢血液涂片中，可有1%～10%的紅細(xì)胞含有原蟲(chóng)。實(shí)驗(yàn)室檢查第31頁(yè)/共37頁(yè)國(guó)家圖書(shū)館進(jìn)口西文圖書(shū)采購(gòu)項(xiàng)目PCR

接種將患者血液1.0ml接種于金黃地鼠腹腔，在12～14天內(nèi)可產(chǎn)生原蟲(chóng)寄生血癥，1個(gè)月后采尾血，可見(jiàn)病原蟲(chóng)血清學(xué)診斷可用間接熒光抗體試驗(yàn)、間接血凝、毛細(xì)管凝集試驗(yàn)或ELISA法。PCR試驗(yàn)可在數(shù)小時(shí)內(nèi)快速判定DNA實(shí)驗(yàn)室檢查第32頁(yè)/共37頁(yè)紅細(xì)胞中單個(gè)或成對(duì)的蟲(chóng)體常排列呈特征性的角度，尖削端相對(duì)。典型蟲(chóng)體為梨形，但也可為圓形、長(zhǎng)形或雪茄煙形。電鏡下觀察，其頂端復(fù)合器(apicalcomplex)位于蟲(chóng)體寬鈍端。第33頁(yè)/共37頁(yè)第34頁(yè)/共37頁(yè)第35頁(yè)/共37頁(yè)治療克林霉素為首選藥物，20mg/（kg·d）