耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)：咽部良惡性腫瘤（血管瘤、扁桃體癌、鼻咽癌、咽旁間隙腫瘤等）

咽部良惡性腫瘤（血管瘤、扁桃體癌、鼻咽癌、咽旁間隙腫瘤等）臨床診療信息混亂--?--有序鼻出血：涕血、回吸涕血咽喉不適：疼痛、異物感、痰血時(shí)間：幾小時(shí)、幾天、幾月、幾年性別：男、女年齡：年青人、老齡人吞咽功能影響：有、無(wú)呼吸功能影響：有、無(wú)頸部腫塊：有無(wú)、大小、質(zhì)地電子鼻咽鏡、喉鏡檢查是否需要影像學(xué)檢查是否需要，需要怎樣的特定檢查隨訪還是治療……臨床思維過(guò)程

解剖結(jié)構(gòu)--

生理功能--

病理變化--

臨床癥狀--

診療計(jì)劃--

疾病轉(zhuǎn)歸鼻咽纖維血管瘤

（angiofibromanasopharynx）臨床病例（預(yù)習(xí)）病例1：男性，16歲反復(fù)鼻出血一年外院檢查發(fā)現(xiàn)鼻咽頂部紅色腫塊活檢后大出血，行前后鼻孔填塞一天鼻咽纖維血管瘤

（angiofibromanasopharynx）鼻咽部最常見(jiàn)的良性腫瘤常發(fā)生于10~25歲青年男性：“男性青春期出血性鼻咽纖維血管瘤”病因不明：青春期顱底不規(guī)則發(fā)育病理起源：枕骨底部、蝶骨體及翼突內(nèi)側(cè)的骨膜瘤體組成：膠原纖維與多核成纖維細(xì)胞組成網(wǎng)狀基質(zhì)，其間分布大量血管（其特性是管壁薄、無(wú)彈性、受損后極易出血）腫瘤具有擴(kuò)張生長(zhǎng)能力常通過(guò)裂孔侵入鄰近組織：鼻腔、鼻竇、眼眶、翼腭窩及顱內(nèi)（蝶腭孔－翼腭窩－顳下窩、眶下裂－眼眶、蝶竇－顱中窩）臨床表現(xiàn)出血：鼻腔和口腔、新鮮血液、出血量較大、可伴有不同程度的貧血鼻塞：腫瘤阻塞或侵入鼻腔所致，常伴有流涕、閉塞性鼻音、嗅覺(jué)減退等。其他癥狀：腫瘤壓迫侵入鄰近組織其他癥狀--侵入鄰近組織壓迫咽鼓管：耳鳴、耳閉、聽(tīng)力下降侵入眼眶：眼球突出、視力下降、復(fù)視侵入翼腭窩：面頰部隆起侵入顱內(nèi)，壓迫神經(jīng)：頭痛、顱神經(jīng)癱瘓檢查前鼻鏡檢查：鼻腔炎性改變（單、雙側(cè)）；收縮下鼻甲后，可見(jiàn)鼻腔后端粉紅色腫瘤。間接鼻咽鏡檢查：圓形或分葉狀，紅色腫瘤，表面光滑，見(jiàn)微血管，覆正常粘膜。觸診：臨床極少使用，易引起大出血。影像學(xué)檢查：CT/MRI，了解腫瘤范圍、基底部位、顱底等鄰近部位骨質(zhì)破壞情況。數(shù)字減影血管造影（DSA）：了解腫瘤的血供、可行血管栓塞減少術(shù)中出血。鼻內(nèi)鏡所見(jiàn)影像學(xué)表現(xiàn)（一）影像學(xué)表現(xiàn)（二）診斷病史：出血史年齡、性別：男性、青春期檢查：粉紅色腫瘤、影像學(xué)檢查禁忌采取活檢：易大出血最后診斷有賴于術(shù)后病理檢查鑒別診斷：癥狀不典型者鑒別診斷后鼻孔出血壞死性息肉鼻咽部脊索瘤鼻咽顱咽管瘤鼻咽部惡性腫瘤：惡性淋巴瘤、鼻咽癌治療主要手術(shù)治療：鼻內(nèi)鏡手術(shù)為主要方式：創(chuàng)傷小、恢復(fù)快硬腭入路：腫瘤位于鼻咽部、鼻腔鼻竇硬腭+頰側(cè)入路：腫瘤侵入翼腭窩顱頜聯(lián)合入路：腫瘤侵入顱內(nèi)術(shù)前血管栓塞：減小瘤體，術(shù)中減少出血術(shù)中控制性低血壓：術(shù)中瘤體冷凍：術(shù)中頸外動(dòng)脈結(jié)扎：咽部脊索瘤（補(bǔ)充）

(pharyngealchordonia)脊索瘤起源于胚胎脊索殘余。較少見(jiàn)，好發(fā)于中年男性。屬于低度惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)。病理可見(jiàn)空泡細(xì)胞和粘液基質(zhì)，瘤細(xì)胞被纖維組織分隔成小葉狀。脊索瘤可發(fā)生于顱底、脊柱，顱底脊索瘤好發(fā)于顱底斜坡的蝶枕聯(lián)合處。顱咽管瘤（補(bǔ)充）(craniopharygioma)顱咽管瘤起源于顱咽管殘余上皮的生長(zhǎng)。本病好發(fā)于兒童。病理多為囊性，成單房或多房，大小不一，囊壁光滑，厚薄不等，常有多數(shù)散在鈣化斑。鏡下可見(jiàn)腫瘤由復(fù)層鱗狀上皮，細(xì)胞間橋和膠層蛋白構(gòu)成。鼻咽癌

（carcinomaofnasopharynx,NPC）臨床病例（預(yù)習(xí)）病例2：男性，53歲反復(fù)回吸涕中帶血半年發(fā)現(xiàn)頸部腫塊三月出現(xiàn)頭痛、復(fù)視一月鼻咽癌

（carcinomaofnasopharynx,NPC）我國(guó)高發(fā)腫瘤之一：1/10萬(wàn)廣東、廣西、湖南、福建、江西等地區(qū)高發(fā)廣東四會(huì)市，發(fā)病率34.1/10萬(wàn)（男）11.15/10萬(wàn)（女）男性發(fā)病率約為女性2~3倍40~50歲高發(fā)年齡組病因遺傳因素：有種族聚集和家族聚集現(xiàn)象；與人類白細(xì)胞抗原（HLA）相關(guān)。EB病毒（新型人類皰疹病毒）：血清EB病毒抗體、腫瘤組織中EBVDNA特異性病毒mRNA或基因產(chǎn)物表達(dá)。環(huán)境因素：誘發(fā)或改變粘膜對(duì)致癌物的敏感性鎳含量（水、米、頭發(fā)）亞硝胺維生素缺乏、性激素失調(diào)病理多發(fā)生于咽隱窩、鼻咽頂前壁病灶可呈結(jié)節(jié)型、潰瘍型、粘膜下侵潤(rùn)型細(xì)胞類型：

98%鼻咽癌屬于低分化磷癌高分化鱗癌腺癌泡狀核細(xì)胞癌臨床表現(xiàn)位置隱秘，早期癥狀不典型，易延誤鼻部癥狀：回吸涕血、鼻塞耳部癥狀：耳悶、耳鳴（卡他性中耳炎）頸部淋巴結(jié)腫大：60%首發(fā)癥狀、Ⅱ區(qū)多見(jiàn)顱神經(jīng)癥狀：視力下降、上瞼下垂、復(fù)視、面麻木、頭痛、反嗆、聲嘶、伸舌偏斜破裂孔、頸內(nèi)動(dòng)脈管巖尖：ⅡⅢⅣⅤⅥ瘤體侵犯咽旁間隙或淋巴結(jié)壓迫：ⅨⅩⅪⅫ遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：骨、肺、肝海綿竇(cavernoussinus)檢查后鼻鏡檢查：注意咽隱窩、頂前壁粘膜改變頸部觸診：頸上深部無(wú)痛質(zhì)硬、活動(dòng)差淋巴結(jié)鼻內(nèi)鏡檢查:EB病毒血清學(xué)檢查：

EBVCA-IgA（殼抗原）

EBNA-IgA（核抗原）

EB病毒DNA酶抗體（特異性）影像學(xué)檢查：腫瘤范圍、骨質(zhì)破壞程度鼻內(nèi)鏡所見(jiàn)影像學(xué)表現(xiàn)（一）影像學(xué)表現(xiàn)PET-CT（二）診斷病史：復(fù)雜多變，極易誤診、漏診檢查：對(duì)于疑似病例盡早進(jìn)行內(nèi)鏡檢查EB病毒血清學(xué)檢查：影像學(xué)檢查：特別是對(duì)粘膜下侵潤(rùn)型很重要鼻咽活檢：首次活檢陰性并不能排除鼻咽癌鑒別診斷：鼻咽良性腫瘤淋巴結(jié)核：淋巴結(jié)串珠樣、低熱等非霍奇金?。合鄳?yīng)血液系統(tǒng)疾病的改變TNM分類（補(bǔ)充）國(guó)際抗癌協(xié)會(huì)（UICC）TMN分類標(biāo)準(zhǔn)1997根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)范圍和擴(kuò)散程度解剖劃分后上壁：軟硬腭連接水平至顱底側(cè)壁：包括咽隱窩下壁：由軟腭的上表面組成注：后鼻孔緣（包括鼻中隔后緣）屬鼻腔部分T—原發(fā)腫瘤Tx：原發(fā)腫瘤不能確定T0：無(wú)原發(fā)腫瘤之證據(jù)Tis：原位癌T1：腫瘤局限在鼻咽部T2：腫瘤侵犯咽部軟組織和/或鼻后孔

T2a：無(wú)咽旁組織侵犯

T2b：咽旁組織侵犯咽旁侵犯指腫瘤突破咽基底筋膜，浸潤(rùn)咽后、咽側(cè)壁T3：腫瘤侵犯骨質(zhì)和/或鼻竇T4：腫瘤侵犯顱內(nèi)和/或顱神經(jīng)、顳下窩、下咽或眼眶N—區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移Nx：區(qū)域淋巴結(jié)不能確定No：無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N1：同側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)直徑不超過(guò)6CM，位于鎖骨上窩以上區(qū)域N2：雙側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)直徑不超過(guò)6CM，位于鎖骨上窩以上區(qū)域N3：一個(gè)或數(shù)個(gè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

N3a：淋巴結(jié)直徑超過(guò)6CMN3b：進(jìn)入鎖骨上窩注：中線淋巴結(jié)視為同側(cè)淋巴結(jié)M—遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Mx：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的存在不能確定M0：無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1：有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移骨轉(zhuǎn)移肺轉(zhuǎn)移肝轉(zhuǎn)移G—組織病理學(xué)分級(jí)Gx：組織病理分級(jí)不能確定G1：高分化G2：中分化G3：低分化臨床分期（補(bǔ)充）0期：TisN0M0Ⅰ期：T1N0M0Ⅱ期

Ⅱa期：T2aN0M0Ⅱb期：T1N1M0\T2aN1M0\T2bN0.N1M0Ⅲ期：T1N2M0\T2aT2bN1M0\T3N0N1N2M0Ⅳ期Ⅳa期：T4\N0N1N2\M0Ⅳb期：任何TN3M0Ⅳc期：任何T任何NM1治療放射治療為首選治療：低分化磷癌，常采用鈷60、直線加速器高能放療、TOMO等

5年生存率45%60~70Gy放療3月后仍殘留或局部復(fù)發(fā)，可采用光輻射（激光+光敏劑），或手術(shù)治療放療后仍有頸部殘存轉(zhuǎn)移灶，可手術(shù)切除中醫(yī)中藥治療：放療副反應(yīng)免疫治療：基因治療（靶向治療：泰欣生）局部復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是主要死亡原因鼻咽癌放療過(guò)程鼻內(nèi)鏡所見(jiàn)口咽部腫瘤口咽毗鄰結(jié)構(gòu)口咽腫瘤口咽良性腫瘤常見(jiàn)：乳頭狀瘤、纖維瘤、潴留囊腫、混合瘤、血管瘤少見(jiàn)：脂肪瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤口咽惡性腫瘤扁桃體惡性腫瘤常見(jiàn)臨床表現(xiàn)腫瘤較小時(shí)多無(wú)自覺(jué)癥狀體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤較大時(shí)可出現(xiàn)咽異物感腫瘤巨大時(shí)可以出現(xiàn)吞咽困難、呼吸障礙以及發(fā)音障礙體格檢查乳頭狀瘤：

白色或粉紅色，表面呈顆粒狀，帶蒂或基廣。好發(fā)：懸雍垂、扁桃體、腭弓纖維瘤：

圓形突起，大小不一，表面光滑，觸之較硬。好發(fā)：同上潴留囊腫：

圓形，表面光滑，色白或粉紅。

好發(fā)：軟腭、咽后壁、咽側(cè)壁、扁桃體混合瘤：

表面光滑，軟腭多見(jiàn)。血管瘤：

紫紅色，不規(guī)則腫塊，易出血。好發(fā)：軟腭、咽后壁、咽側(cè)壁口咽良性腫瘤圖例治療腫瘤較?。杭す?、電凝、冷凍、微波、射頻腫瘤較大：經(jīng)口進(jìn)路手術(shù)切除腫瘤累及咽旁間隙或頸部：頸側(cè)進(jìn)路顳下窩進(jìn)路扁桃體惡性腫瘤

臨床病例（預(yù)習(xí)）病例3：女性，48歲，咽異物感半年，加重兩月，偶爾咽痛伴痰血，發(fā)現(xiàn)頸部腫塊一周。扁桃體惡性腫瘤口咽部常見(jiàn)惡性腫瘤病因不清，與吸煙、飲酒等刺激因素有關(guān)鱗癌發(fā)生率較高，惡性淋巴瘤次之，其他惡性腫瘤較少見(jiàn)早期易誤診為扁桃體炎、咽潰瘍臨床表現(xiàn)早期可有異物感、咽部不適一側(cè)咽痛：吞咽時(shí)明顯晚期可以同側(cè)反射性耳痛吞咽困難發(fā)熱、口臭講話含糊不清晚期發(fā)生呼吸困難體格檢查一側(cè)扁桃體明顯腫大表面潰爛、不光滑、結(jié)節(jié)隆起觸之較硬，易出血扁桃體與周圍組織粘連不活動(dòng)淋巴結(jié)腫大：同側(cè)下頜角下方，質(zhì)硬，無(wú)痛，固定扁桃體癌圖例診斷病史：成年人，單側(cè)扁桃體變化腫大淋巴結(jié)：同側(cè)、無(wú)痛、質(zhì)硬易誤診：急性扁桃體炎、扁桃體潰瘍、性?。ū热缑范荆つげ∽兓顧z確診，有時(shí)需要多次活檢治療惡性淋巴瘤：放療+化療+免疫治療未分化癌：同上早期扁桃體癌：扁桃體切除術(shù)（危險(xiǎn)性）、經(jīng)頜-胸大肌皮瓣手術(shù)修復(fù)頸淋巴結(jié)清掃術(shù)：姑息性放化療：病變范圍廣難以切除的高分化鱗癌中醫(yī)中藥：喉咽腫瘤tumorsoflaryngopharynx喉咽腫瘤喉咽良性腫瘤罕見(jiàn)喉咽（下咽）的原發(fā)惡性腫瘤較少見(jiàn)喉咽良性腫瘤

比較罕見(jiàn)偶發(fā)血管瘤、纖維瘤、脂肪瘤常發(fā)生于梨狀窩、咽側(cè)壁和咽后壁喉咽惡性腫瘤原發(fā)于喉咽（下咽）的惡性腫瘤較少見(jiàn)病因不明：過(guò)量煙酒空氣污染病毒感染性激素及其受體體內(nèi)微量元素變化癌前期病變放射線癌基因激活和抗癌基因失活喉咽惡性腫瘤根據(jù)發(fā)生部位分為：梨狀窩癌：相對(duì)多見(jiàn)，男性多見(jiàn)環(huán)狀軟骨后區(qū)癌（環(huán)后區(qū)癌）：多為女性喉咽后壁癌：多見(jiàn)于男性95%為鱗形細(xì)胞癌，大部分分化較差極易發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移咽旁間隙腫瘤

tumorsinparapharyngealspace臨床病例（預(yù)習(xí)）病例4：女性，60歲左側(cè)耳根部隱隱不適二年咽異物感半年頸部腫塊三個(gè)月吞咽不適、說(shuō)話含糊一月咽旁間隙解剖（復(fù)習(xí)）上寬下窄的倒置錐體咽外側(cè)上頸深部的潛在筋膜間隙左右各一上至顱底，下至舌骨水平咽旁間隙的境界與毗鄰境界：底：朝向顱底，緊靠頸靜脈孔尖：朝向舌骨大角外側(cè)壁：翼內(nèi)肌、腮腺深部?jī)?nèi)側(cè)壁：咽側(cè)壁后壁：椎前筋膜咽旁間隙的境界與毗鄰莖突及莖突諸?。簩⒀逝蚤g隙分為前后兩部分－－咽旁前間隙、咽旁后間隙。咽旁前間隙較小，上界為蝶骨大翼，借卵圓孔與顱中窩相通；下界為下頜下腺。咽旁后間隙較大，上界為頸靜脈孔及其附近骨質(zhì)；下界借頸動(dòng)脈鞘與上縱隔相通。咽旁前間隙

咽旁后間隙咽旁間隙是個(gè)蜂窩組織間隙，內(nèi)有復(fù)雜的肌肉神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)走行。咽旁前間隙：腭帆張肌、腭帆提肌、下頜神經(jīng)、上頜動(dòng)脈、淋巴結(jié)等。咽旁后間隙：頸內(nèi)靜脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)、咽升動(dòng)脈、腭升動(dòng)脈、頸深淋巴結(jié)。咽旁間隙圖解咽旁間隙腫瘤不多見(jiàn)，占頭頸部腫瘤0.5％潛在的解剖結(jié)構(gòu)，間隙深結(jié)構(gòu)復(fù)雜腫瘤病理類型復(fù)雜診治困難咽旁間隙腫瘤的病理學(xué)特點(diǎn)腫瘤病理類型多：良性腫瘤多（80％以上）神經(jīng)源性多。良性腫瘤分類：（根據(jù)腫瘤來(lái)源）上皮組織來(lái)源：乳頭狀瘤、腺瘤、涎腺混合瘤等間葉組織來(lái)源：纖維瘤、脂肪瘤、血管瘤、血管淋巴管瘤、血管平滑肌瘤、橫紋肌瘤等。神經(jīng)組織來(lái)源：神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤、頸動(dòng)脈體瘤胚胎殘余組織來(lái)源：畸胎瘤、脊索瘤其他組織來(lái)源：腮裂囊腫、水瘤等咽旁間隙腫瘤的病理學(xué)特點(diǎn)咽旁間隙惡性腫瘤未分化癌鱗狀細(xì)胞癌惡性淋巴瘤肉瘤惡變涎腺混合瘤轉(zhuǎn)移性癌臨床表現(xiàn)早期無(wú)癥狀臨床癥狀與腫塊性質(zhì)、部位、生長(zhǎng)速度、