精神發(fā)育障礙講義專家講座

第十三章精神發(fā)育遲滯精神發(fā)育障礙講義第1頁精神發(fā)育遲滯（Mentalretardation）

又稱精神發(fā)育不全，是一個可由各種原因引發(fā)腦發(fā)育障礙所致綜合征，以智力低下和社會適應(yīng)困難為主要特征，可伴有某種精神或軀體疾病。于發(fā)育期起病，隨年紀增加，智力也稍有進步，但中、重度患者仍給家庭社會帶來沉重負擔。輕度患者身體發(fā)育無顯著異常，在征兵體驗中常被忽略而入選，造成部隊訓練和管理困難，應(yīng)給予注視。精神發(fā)育障礙講義第2頁本病較常見，國外報道總患病率為8‰（英）～10‰（美），其中中、重度者均為2‰。我國1982年十二個地域聯(lián)合調(diào)查結(jié)果：中、重度患病率為3.33‰，尚無輕度患者患病率數(shù)據(jù)。國外報道患病率均為農(nóng)村高于城市，男性高于女性。精神發(fā)育障礙講義第3頁病因與發(fā)病機理病因復雜。國外資料指出：約20%精神發(fā)育遲滯是由環(huán)境原因引發(fā)，25%由染色體異?；蚧虍惓Ｒl(fā)，二分之一以上患者找不出病因。還發(fā)覺85%重度患者可找出生物學病因，如染色體異常、先天性疾病、代謝與內(nèi)分泌異常、感染、中毒、外傷等物理性原因等。引發(fā)精神發(fā)育遲滯心理社會原因難以分折歸納，現(xiàn)將較必定原因歸納以下：精神發(fā)育障礙講義第4頁一、遺傳異常：主要指由基因或染色體異常所致神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良、畸形或先天性代謝Down綜合征、Turner綜合征；苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、家族性黑朦性癡呆；神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化及先天性腦積水、腦穿通畸形、小頭畸形等。精神發(fā)育障礙講義第5頁二、胎兒期取得性異常：妊娠前三個月是胎兒神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)初步形成階段，易遭受致病原因損害，而造成顯著畸形。在胎兒期母體感染（病毒、螺旋體、弓形體）、腹部外傷或放射線照射、精神活性物質(zhì)中毒、甲狀腺機能低下等內(nèi)分泌疾病、妊娠毒血癥、營養(yǎng)不良、缺氧等嚴重疾病均系精神發(fā)育遲滯病因之一。精神發(fā)育障礙講義第6頁三、圍產(chǎn)期疾病：包含早產(chǎn)、難產(chǎn)、分娩過程中腦損傷，新生兒窒息及核黃疸等精神發(fā)育障礙講義第7頁四、出生后疾病：出生后頭2年，腦發(fā)育最快，致病原因在此期內(nèi)造成腦損害也嚴重。學齡前是最關(guān)鍵時期，其次為小年紀期。致病原因很多，如感染（尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染）、顱腦外傷、中毒、癲癇、營養(yǎng)不良、內(nèi)分泌或代謝疾病及疫苗接種后腦炎等。精神發(fā)育障礙講義第8頁近年來研究表明：各種感覺器官刺激是促進腦神經(jīng)纖維發(fā)育增生主要原因。發(fā)育期社會環(huán)境原因，尤其是嬰幼兒期教育都會影響腦發(fā)育。狼孩、猴孩研究證實：嬰幼兒期文化教育機會剝奪，給腦正常發(fā)育帶來損害是以后任何精心教育也無法補救。流行學調(diào)查發(fā)覺低智商常與社會經(jīng)濟文化水平低、住房擁擠、家庭環(huán)境不穩(wěn)定等有顯著關(guān)系。精神發(fā)育障礙講義第9頁臨床表現(xiàn)精神發(fā)育遲滯以智力低下及社會適應(yīng)不妥主要表現(xiàn)。智力高低普通用智力測驗測定，社會適應(yīng)能力衡量標準較復雜，常與年紀、職業(yè)要求、社會文化背景等原因相關(guān)。智力低下程度與社會適應(yīng)能力程度并不經(jīng)常一致，有些智商較低者社會適應(yīng)能力還能夠，所以，不宜單純依據(jù)智力水平來診療精神發(fā)育遲滯。以往依據(jù)癥狀嚴重程度分為愚魯、癡愚和白癡三級。中國精神疾病分類中采取4級分類。精神發(fā)育障礙講義第10頁一、輕度：智商為50～69。占精神發(fā)育遲滯大多數(shù)。在學齡前期智力發(fā)育、說話、走路均比同齡兒童遲緩。勉強能小學畢業(yè)，但多不能進入中學、學習中機械記憶尚可，了解記憶困難，尤其是數(shù)學猶為困難。日常生活用語困難不大。但說話內(nèi)容單調(diào)、幼稚。情緒發(fā)育也不成熟，對善惡等道德觀念區(qū)分能力差。精神發(fā)育障礙講義第11頁身體發(fā)育無特殊異常，能在指導下從事簡單勞動，學習簡單技術(shù)，但缺乏主動性。部份患者有多動癥表現(xiàn)。從其性格特征上可分穩(wěn)定型與不穩(wěn)定型兩類；前者較平靜，易于接收教育，掌握一定技能，尚能適應(yīng)社會環(huán)境，輕易得到同情和照料；不穩(wěn)定型又稱興奮型，興奮、多動、喋喋不休，缺乏自知之明、社會適應(yīng)差、常使人討厭或遭到戲弄。“相當”于“愚魯”精神發(fā)育障礙講義第12頁二、中度：智商為35～49。約占精神發(fā)育遲滯10～20%。在學齡前能學會簡單生活用語，但詞匯貧乏，不能表示較復雜內(nèi)容，不易與同齡兒童建立合群關(guān)系，進入小學后發(fā)覺其接收與了解能力均較同齡兒童差，能計算個位十位數(shù)加減法，難以進入較高年級學習。經(jīng)適當訓練，能學會一些簡單勞動，生活需人督促和照料，缺乏自發(fā)性。情緒波動，不易控制。身體較小，面容較特殊，很輕易被發(fā)覺有智力低下，相當于“癡愚”。精神發(fā)育障礙講義第13頁三、重度：智商為20～34。約占精神發(fā)育遲滯1%，從小就發(fā)覺有軀體及運動功效發(fā)育遲緩，長至成人也只能到達4～5歲正常兒童智力水平，完全不能上小學。經(jīng)過訓練學會自己吃飯及基本衛(wèi)生習慣，在監(jiān)護下生活，不能進行生產(chǎn)勞動，常伴有其它先天疾病、癲癇發(fā)作；可因發(fā)生感染或罹患軀體疾病而早年夭折。精神發(fā)育障礙講義第14頁四、極重度：智商為20以下，極少見，約占精神發(fā)育遲滯1%以下。出生時即有軀體和神經(jīng)系統(tǒng)異常，普通不能學會走路與說話，只能發(fā)出類似叫人簡單聲音。感覺遲鈍，不能躲避危險。生活完全不能自理。重度與極重度相當以往診療“白癡”。從性格特征上分為愚蠢呆板遲鈍型和不受約束，任性易怒興奮型。精神發(fā)育障礙講義第15頁身體癥狀：輕者可有門齒切面不整，諸齒排列不齊，皮膚松弛、干躁，并無顯著陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。中、重度患者多有軀體和神經(jīng)系統(tǒng)體征，如全身發(fā)育障礙；巨人癥，侏儒癥或病態(tài)肥胖等；頭顱畸形；巨頭、尖頭、長頭、斜頭、舟形頭等；另外還有指趾畸形、掌跖皮紋異常、兩眼距增寬、耳廓畸形等；以及運動麻痹、肌張力亢進、共濟失調(diào)、言語障礙或聾啞等神經(jīng)系統(tǒng)體征。精神發(fā)育障礙講義第16頁診療依據(jù)與判別診療因為嬰幼兒期精神和身體發(fā)育速度存在著個體差異，故除參考正常兒童發(fā)育標準外，還需結(jié)合詳細養(yǎng)育史和家庭環(huán)境，社會環(huán)境等原因，進行綜合判斷。《中國精神疾病分類與診療標準第二版》中精神發(fā)育遲滯診療標準：精神發(fā)育障礙講義第17頁一、起病于18歲以前；二、智商低于70；三、有不一樣程度社會適應(yīng)困難。

精神發(fā)育障礙講義第18頁輕度精神發(fā)育遲滯診療標準：一、智商50～69；二、無顯著言語障礙；三、學習能力不能順利完成小學教育，能學會一定謀生技能。精神發(fā)育障礙講義第19頁中度精神發(fā)育遲滯診療標準：一、智商35～49；二，能掌握日常生活用語，但詞匯貧乏三、不能適應(yīng)普通學校學習，但能夠?qū)W會生活自理與簡單勞動。精神發(fā)育障礙講義第20頁重度精神發(fā)育遲滯診療標準：一、智商20～34；二、言語功效嚴重受損，不能進行有效語言交流；三、生活不能自理。精神發(fā)育障礙講義第21頁極重度精神發(fā)育遲滯診療標準：一、智商低于20；二、言語功效缺失；三、生活完全不能自理。精神發(fā)育障礙講義第22頁本病病因診療，要了解患者雙親有沒有不良癖好，母親于懷孕期有沒有病毒感染，或其它慢性疾病、精神疾病等，有沒有急或慢性中毒、放射性物質(zhì)接觸史、有沒有地方病傾向及服藥情況等。還應(yīng)進行詳細軀體檢驗、神經(jīng)系統(tǒng)檢驗、染色體檢驗及其它相關(guān)輔助檢驗等。應(yīng)排除腦器質(zhì)性疾病、精神分裂癥及兒童孤獨癥等。精神發(fā)育障礙講義第23頁預后因病因和疾病嚴重程度而異。輕、中度者隨年紀增加，智力可逐步有所改進，但仍低于同齡正常人。預后與腦障礙、抵抗力低、生活適應(yīng)能力低下等原因相關(guān)，重者普通早逝。精神發(fā)育障礙講義第24頁預后和治療一、精神發(fā)育遲滯一經(jīng)發(fā)生，極難糾正，所以預防辦法包含提升年青夫婦健康水平；防止近親結(jié)婚；有遺傳疾病人應(yīng)防止生育；懷孕后定時進行必要檢驗，如妊娠14～16周時羊水中脫落細胞染色體檢驗和酶學檢驗，必要時終止妊娠。另外還應(yīng)預防胎兒期、圍產(chǎn)期及兒童期可造成精神發(fā)育遲滯發(fā)生和各種疾病或原因。精神發(fā)育障礙講義第25頁二、病因治療：若能早期發(fā)覺病因，部分病例還有治療可能，如甲狀腺功效低下所致者可給予甲狀腺素片治療；苯丙酮尿癥患者早期給予飲食治療等。當前尚無有效地促進智力發(fā)育藥品，一些腦細胞代謝藥品可能有利于智力障礙改進，如維生素B6、腦復康，腦復新、腦活素等。有癲癇發(fā)作者選取適當抗癲癇藥；興奮型行為異常者可給予氯丙嗪、奮乃靜等抗精神病藥。精神發(fā)育障礙講義第26頁三、教育與訓練：教育者要有極大耐心，由簡單內(nèi)容開始，逐步增加其復雜性，盡可能培養(yǎng)其獨立生活能力。較大兒童盡可能逐步訓練簡單勞動技能，以利日后能自食其力。使家長認識到打罵方式教育有害無益。對中度患者可進行康復訓練，其培養(yǎng)目標包含：精神發(fā)育障礙講義第27頁（一）培養(yǎng)自我照料生活能力；（二）培