神經(jīng)病變賈培紅

神經(jīng)病變賈培紅第1頁(yè)/共28頁(yè)糖尿病神經(jīng)病變（Diabeticneuropathy）糖尿病微血管并發(fā)癥，糖尿病的結(jié)果而非病因患病率報(bào)道不一，10-90%。初診糖尿病時(shí)7.5%存在年齡：任意，但多見(jiàn)于40歲后第2頁(yè)/共28頁(yè)軀體神經(jīng)病變——足潰瘍（生活質(zhì)量）足病風(fēng)險(xiǎn)增加1.7倍畸形12倍潰瘍史36倍植物神經(jīng)病變——致命（生存）5-10年死亡率25-50%

第3頁(yè)/共28頁(yè)1.DSPN2腕管綜合征(正中神經(jīng)單枝)3.內(nèi)臟植物神經(jīng)病變4.其他復(fù)合、異質(zhì)性，廣泛異常（植物和軀體神經(jīng)受累，不同綜合癥（亞臨床-臨床表現(xiàn)）取決于受累神經(jīng)。臨床表現(xiàn)陰匿，進(jìn)展緩慢，與其他疾病癥狀相似（除外診斷）。治療病因和對(duì)癥第4頁(yè)/共28頁(yè)發(fā)病機(jī)制目前無(wú)確切機(jī)制，可能是多種因素的共同作用。1.代謝學(xué)說(shuō)(多元醇通路)2.AGE3.缺血學(xué)說(shuō)4.氧化應(yīng)激5.神經(jīng)生長(zhǎng)因子6.層粘連蛋白7.自身免疫第5頁(yè)/共28頁(yè)癥狀特點(diǎn)1.感覺(jué)(局部和彌漫)負(fù)性：麻木、發(fā)死、“襪套樣”、平衡喪失和無(wú)痛性損傷。正性：燒爍、針刺樣痛、電刺激、發(fā)緊和觸覺(jué)高敏2.運(yùn)動(dòng)遠(yuǎn)端：手的精細(xì)協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)喪失

第6頁(yè)/共28頁(yè)近端：上樓、坐或臥位起立和上臂抬高過(guò)肩困難局部3.植物神經(jīng)泌汗異常、瞳孔調(diào)節(jié)異常、體位性低血壓、胃輕癱、神經(jīng)性膀胱和心率調(diào)節(jié)異常等的相應(yīng)癥狀。第7頁(yè)/共28頁(yè)疾病分類(lèi)分類(lèi)方法（SanAntonioConvention)：1.亞臨床神經(jīng)病變（電子診斷或定量感覺(jué)測(cè)定+無(wú)主觀癥狀）2.局灶性神經(jīng)病變或綜合癥3.彌漫性神經(jīng)病變伴遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和植物神經(jīng)病變的綜合癥第8頁(yè)/共28頁(yè)亞臨床神經(jīng)病變的診斷1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度和波幅2.定量感覺(jué)測(cè)定（QST）

振動(dòng)、觸覺(jué)、溫?zé)崂溆X(jué)閾值3.植物神經(jīng)功能測(cè)定（QAFT）

深呼吸、VALSALVA動(dòng)作和體位改變的心率變化。第9頁(yè)/共28頁(yè)局灶性神經(jīng)病變1.單支神經(jīng)病變和卡壓綜合征（1）單支神經(jīng)病變，老年人好發(fā)起病急伴疼痛，自限性，6-8周緩解。血管阻塞，臨近神經(jīng)替代梗阻后受損的神經(jīng)功能。C3、C6、C7、尺、正中和腓神經(jīng)（2）腕管綜合征起病緩，進(jìn)展，持續(xù)，自行緩解（鑒別）常見(jiàn)部位：尺、正中和橈神經(jīng)；股和大腿外側(cè)皮神經(jīng)；腓、足底正中和外側(cè)神經(jīng)第10頁(yè)/共28頁(yè)第11頁(yè)/共28頁(yè)彌漫性神經(jīng)病變

近端或遠(yuǎn)端遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性多神經(jīng)病變（DSPN）最為常見(jiàn)，廣泛認(rèn)知。起病隱匿，應(yīng)激或開(kāi)始治療急性加重。感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)的小纖維、大纖維和二者。小纖維—疼痛、植物神經(jīng)、熱覺(jué)大纖維—運(yùn)動(dòng)、振動(dòng)覺(jué)、本體感覺(jué)和觸覺(jué)第12頁(yè)/共28頁(yè)小纖維神經(jīng)病變(風(fēng)險(xiǎn)——足潰瘍壞疽)早期無(wú)癥狀或電生理的神經(jīng)損害證據(jù)疼痛和下肢的痛覺(jué)過(guò)敏，繼而熱覺(jué)和輕觸覺(jué)和針刺覺(jué)的喪失。突出癥狀：疼痛，C類(lèi)纖維，燒灼伴所有刺激均認(rèn)為疼痛晚期疼痛感喪失，溫?zé)嵊X(jué)喪失泌汗減少、皮膚干燥、血管擴(kuò)張受損和足涼反射和運(yùn)動(dòng)力量完整電生理檢查可以正常，評(píng)價(jià)難點(diǎn)第13頁(yè)/共28頁(yè)10g單尼龍纖維和針刺感覺(jué)檢查異常溫?zé)嵊X(jué)閾值、神經(jīng)血管功能、疼痛和植物神經(jīng)功能檢查異常。（1）急性痛性神經(jīng)病變糖尿病早期，突出，伴隨胰島素或磺脲類(lèi)藥加重——胰島素神經(jīng)炎（血糖下降過(guò)快？）病史小于6個(gè)月，夜間加重，足部多見(jiàn)，疼痛強(qiáng)度性質(zhì)不一。可伴明顯的體重下降和抑郁癥自限第14頁(yè)/共28頁(yè)（2）慢性痛性神經(jīng)病變更為常見(jiàn)，6個(gè)月后，麻醉止痛藥—成癮高血糖降低疼痛閾值，隨治療緩解。順序：最初神經(jīng)功能完整（C和A神經(jīng)）-無(wú)痛C類(lèi)受損，交感神經(jīng)敏感和外周植物神經(jīng)刺激—疼痛可樂(lè)定、酚妥拉明和美西律辣椒辣素（耗竭P物質(zhì)）

第15頁(yè)/共28頁(yè)C類(lèi)死亡，A神經(jīng)（傳遞各種刺激如觸覺(jué)）—疼痛，脊髓水平的重新整合，患者冷覺(jué)過(guò)敏；最后所有纖維死亡，大腦皮層痛感慢性無(wú)需外界刺激。第16頁(yè)/共28頁(yè)大纖維神經(jīng)病變(風(fēng)險(xiǎn)—Charcot’s足)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)或二者，多為體征而非癥狀運(yùn)動(dòng)功能、本體感覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)和冷熱覺(jué)有髓鞘纖維，快速傳遞纖維，長(zhǎng).糖尿病神經(jīng)枯萎傾向，易受累，電生理檢查容易發(fā)現(xiàn)。癥狀輕，踩棉花感，感覺(jué)地板“奇怪”，不能翻書(shū)，不能區(qū)分硬幣。臨床表現(xiàn)：振動(dòng)覺(jué)（最早）、本體感覺(jué)受損1.踝反射受抑2.感覺(jué)性共劑失調(diào)3.A-類(lèi)纖維，深部咬痛，鈍痛（骨和足的類(lèi)似牙痛）第17頁(yè)/共28頁(yè)

壓榨痛或痙攣樣痛:三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥(阿米替林:睡前10-25毫克開(kāi)始,最大量150毫克/天)曲馬多:可待因的1/10,初始50毫克/天,最大量四次.加巴噴丁:初始100-200毫克TID,常量2克/天卡馬西平:麻醉劑:新:文拉法新利多卡因貼硝酸異山梨醇酯(30毫克局部噴劑針對(duì)痛熱感)第18頁(yè)/共28頁(yè)4.足部小肌肉喪失-錘型足伴手足無(wú)力5.跟腱分射異常6.血流增加（熱足）大部分DSPN混合性，最普遍“手套和襪套征”。早期多部位的感覺(jué)缺失。某些患者嚴(yán)重的遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力伴感覺(jué)缺失。第19頁(yè)/共28頁(yè)第20頁(yè)/共28頁(yè)試驗(yàn)室檢查除外其他病因造成的神經(jīng)病變維生素B12、葉酸和甲狀腺激素電解質(zhì)、血沉和全血細(xì)胞計(jì)數(shù)空腹血糖和糖化血紅蛋白電生理檢查：評(píng)價(jià)外周神經(jīng)功能最為敏感，與神經(jīng)活檢的病理學(xué)結(jié)果相符。盡管能夠量化功能異常，但對(duì)糖尿病并非特異肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度：反映大直徑纖維長(zhǎng)度依賴(lài)的退行性變。第21頁(yè)/共28頁(yè)影像學(xué)檢查MRI：頸、胸和/或腰部除外繼發(fā)性神經(jīng)病變有較大意義。CT：脊髓。除外壓迫性損傷腦部顯象伴MRI

除外顱內(nèi)血管瘤和壓迫性和梗塞性眼運(yùn)動(dòng)性麻痹第22頁(yè)/共28頁(yè)診斷符合WHO的糖尿病診斷糖尿病導(dǎo)致長(zhǎng)期的高血糖患者主要表現(xiàn)為下肢遠(yuǎn)端的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性多神經(jīng)病變糖尿病視網(wǎng)膜病變或腎臟病變基本上與神經(jīng)病變相似除外其他造成感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性多神經(jīng)病變的病因第23頁(yè)/共28頁(yè)分期N0——無(wú)神經(jīng)病變N1A——神經(jīng)傳導(dǎo)異常的無(wú)癥狀性神經(jīng)病變N1B——N1A+異常的神經(jīng)學(xué)檢查N2A——輕微的癥狀性糖尿病多神經(jīng)病變：感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)癥狀，行走無(wú)異常N2B——嚴(yán)重的癥狀性糖尿病多神經(jīng)病變（同N2A但出現(xiàn)行走異常）N3——?dú)埣残裕―ISABLING）糖尿病多神經(jīng)病變第24頁(yè)/共28頁(yè)鑒別診斷創(chuàng)傷卡壓綜合征（骨科）炎癥結(jié)節(jié)病、麻風(fēng)病、HIV和萊姆病腫瘤網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥白血病內(nèi)分泌/代謝尿毒癥血管血管炎中毒酒精砷汞中毒自身免疫第25頁(yè)/共28頁(yè)治