心肌疾病醫(yī)學知識講座專家講座

心肌疾病蔣桔泉心肌疾病醫(yī)學知識講座第1頁定義與分類（1995WHO/ISFC）心肌病指除心臟瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢性心臟病以外以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)一組疾病可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和不定型心肌病心肌疾病醫(yī)學知識講座第2頁心肌病示意圖心肌疾病醫(yī)學知識講座第3頁擴張型心肌病本型特征為一側或雙側心室擴大，心肌收縮功效減退，伴或不伴有充血性心力衰竭本病常伴有心律失常病死率較高，男多于女，發(fā)病率13~84/10萬心肌疾病醫(yī)學知識講座第4頁病因病因尚不完全清楚特發(fā)性、家族性/遺傳性病毒感染是其主要原因，連續(xù)病毒感染對心肌組織直接損傷、本身免疫包含細胞、本身抗體或細胞因子介導心肌損傷等可造成或誘發(fā)擴張型心肌病圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體等各種原因心肌疾病醫(yī)學知識講座第5頁【病理改變】

以心腔擴張為主，肉眼可見心腔擴張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓瓣膜、冠狀動脈多無改變組織學為非特異性心肌細胞肥大、變性，尤其是程度不一樣纖維化等病變混合存在心肌疾病醫(yī)學知識講座第6頁心肌疾病醫(yī)學知識講座第7頁臨床表現(xiàn)氣急，甚至端坐呼吸、浮腫和肝大等充血性心力衰竭栓塞或猝死主要體征為心臟擴大，?？陕牭玫谌艋虻谒囊?，心率快時呈奔馬律常合并各種心律失常早期無充血性心力衰竭表現(xiàn),而有左室增大擴張型心肌病心肌疾病醫(yī)學知識講座第8頁輔助檢驗X線檢驗：示心影擴大，心胸比〉50%，晚期外觀如球形，說明各心腔均增大，外形頗似心包積液。透視下見心臟搏動弱。病程較長患者常有肺瘀血和肺間質水腫；胸腔積液不少見心電圖檢驗：可見各種心電異常如心房顫動，傳導阻滯等各種心律失常，其它還有ST-T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波心肌疾病醫(yī)學知識講座第9頁輔助檢驗超聲心動圖：在本病早期即可見到心腔輕度擴大，后期各心腔均擴大，尤其左心室，室壁運動普遍減弱，提醒心肌收縮力下降，以致二尖瓣、三尖瓣本身雖無病變，但在收縮期不能退到瓣環(huán)水平，而彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣返流。心導管檢驗：早期近乎正常，左右心室舒張末期壓能夠稍增高。有心力衰竭時心排血指數(shù)減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴大，室壁運動減弱。冠狀動脈多無異常。心肌疾病醫(yī)學知識講座第10頁輔助檢驗核素心室造影心腔擴大與室壁運動減弱，左室噴血分數(shù)降低核素血池顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低心內膜心肌活檢：可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化心肌疾病醫(yī)學知識講座第11頁診療臨床表現(xiàn)：心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭超聲心動圖:心腔擴大與心臟彌漫性搏動減弱除外各種病因明確器質性心臟病心肌疾病醫(yī)學知識講座第12頁1995年診療參考標準臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心室收縮功效減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。心臟擴大

X線檢驗心胸比＞0.5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張期末內徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型心室收縮功效減低超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱，射血分數(shù)小于正常值必須排除其它特異性心肌病和地方性心肌?。喝毖孕募〔　a期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內分泌疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等所致心肌病、中毒性心肌病、克山病心肌疾病醫(yī)學知識講座第13頁治療適當休息，防止勞累，戒除煙酒，女性患者不宜妊娠心力衰竭治療：利尿劑、ACEI、β-受體阻滯劑、洋地黃、血管擴張劑心律失常治療：糾正電解質紊亂，β-受體阻滯劑，胺碘酮抗凝治療：心腔內血栓、過去有栓塞史、心房纖顫、左心功效不全中藥：黃芪、生脈散和?；撬嵊锌共《?，調整免疫、改進心功效起搏治療：三腔起搏器（同時化治療CRT）心臟移植心肌疾病醫(yī)學知識講座第14頁預后癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%，存活率22%死亡原因：心力衰竭和嚴重心律失常心肌疾病醫(yī)學知識講座第15頁肥厚型心肌病概念：hypertrophiccardiomyopathy是以左心室或右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，以左心室血液充盈受阻，舒張順應性下降為基本病態(tài)心肌病分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病心肌疾病醫(yī)學知識講座第16頁病因常染色體顯性遺傳病：肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病原因促進原因：兒茶酚胺代謝異常、細胞內鈣調整異常、高血壓、高強度運動心肌疾病醫(yī)學知識講座第17頁病理肥厚型心肌病主要改變在心肌，尤其是左心室形態(tài)學改變。其特征為不均等心室間隔增厚，亦有均勻肥厚、心尖部肥厚類型組織學特征：心肌細胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，尤以左心室間隔部改變顯著心肌疾病醫(yī)學知識講座第18頁臨床表現(xiàn)（癥狀）呼吸困難：多在勞累后出現(xiàn),是因為左心室順應性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高肺瘀血之故心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不經(jīng)典，是因為肥厚心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致乏力、頭暈與昏厥：多在活動時發(fā)生，活動或情緒激動時因為交感神經(jīng)作用使肥厚心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引發(fā)癥狀心悸：因為心功效減退或心律失常所致心力衰竭：多見于晚期患者，常合并心房顫動。易發(fā)生心力衰竭與猝死心肌疾病醫(yī)學知識講座第19頁臨床表現(xiàn)（體征）心濁音界向左擴大，心尖搏動向左下移位，有抬舉性沖動胸骨左緣第3、4肋間可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音（流出道梗阻），心尖部可聞及收縮期雜音（二尖瓣關閉不全雜音）凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷辦法如給洋地黃類、異丙腎上腺素（2μg/min）、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷辦法如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時均可使雜音減弱心肌疾病醫(yī)學知識講座第20頁檢驗胸片：心影增大多不顯著，如有心衰則心影顯著增大心電圖表現(xiàn)：因心肌肥厚類型不一樣而有不一樣表現(xiàn)，最常見表現(xiàn)：左心室肥大，ST-T改變，常在胸前導聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。深而不寬病理性Q波可在。Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、avF、V4、V5導聯(lián)上出現(xiàn)，有時在V1可見R/S比增大。室內傳導阻滯和期前收縮亦常見心肌疾病醫(yī)學知識講座第21頁心肌疾病醫(yī)學知識講座第22頁檢驗超聲心動圖表現(xiàn)不對稱性室間隔肥厚，舒張期室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3∶1，間隔運動低下二尖瓣前葉在收縮期前移左心室順應性減低致舒張功效障礙心導管檢驗示心室舒張末期壓增高。有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差，>20mmHg心肌疾病醫(yī)學知識講座第23頁診療與判別診療臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應考慮本病，用生理動作或藥品作用影響血流動力學而觀察雜音改變有利于診療超聲心動圖檢驗是極為主要無創(chuàng)性診療方法，不論對梗阻性與非梗阻性患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例心導管檢驗顯示左心室流出道壓力差能夠確立診療。心室造影對診療也有價值心肌疾病醫(yī)學知識講座第24頁判別診療

心室間隔缺損、主動脈瓣狹窄、風濕性二尖瓣關閉不全、冠心病

心肌疾病醫(yī)學知識講座第25頁治療與預后防止勞累和過分擔心、激動，慎用增強心肌收縮力藥品β-受體阻滯劑、鈣拮抗劑、ACEI，胺碘酮可用于控制室性心律失常和心房纖顫起搏治療：DDD經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學消融術手術切除肥厚間隔心肌心肌疾病醫(yī)學知識講座第26頁限制型心肌病以單側或雙側心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功效和室壁厚度正?；蚩拷Ｒ孕呐K間質纖維化增生為其主要病理改變，即心內膜下有數(shù)毫米纖維性增厚，心室內膜硬化，擴張顯著受限。本病為特發(fā)性或與其它疾病如淀粉樣變性，伴有或不伴有嗜酸性粒細胞增多癥心內膜心肌疾病并存。多見于熱帶和溫帶地域心肌疾病醫(yī)學知識講座第27頁致心律失常型右室心肌病右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換常為家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳臨床表現(xiàn)為：心律失常、右心擴大和猝死不宜作心內膜心肌活檢和消融治療心肌疾病醫(yī)學知識講座第28頁不定型心肌病彈力纖維增生癥左室致密化不全心肌疾病醫(yī)學知識講座第29頁心肌淀粉樣變性超聲心動圖心肌疾病醫(yī)學知識講座第30頁臨床表現(xiàn)以發(fā)燒、全身倦怠為初始癥狀，白細胞增多，尤其是嗜酸性粒細胞增多逐步出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀酷似縮窄性心包炎心肌疾病醫(yī)學知識講座第31頁診療心電圖：竇性心動過速、低電壓、心房或心室肥大、T波低平或倒置心導管檢驗和左心室造影心內膜活檢心肌疾病醫(yī)學知識講座第32頁特異性心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病藥品性心肌病克山病心肌疾病醫(yī)學知識講座第33頁心肌炎心肌炎是指心肌本身炎癥病變，有不足或彌漫性，也可分為急性、亞急性或慢性，總分為感染性和非感染性兩大類感染性可有細菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌、原蟲、蠕蟲等感染所致非感染性包含過敏、變態(tài)反應（風濕病熱）以及理化原因或藥品所致心肌炎等心肌疾病醫(yī)學知識講座第34頁病毒性心肌炎

柯薩奇A、B，ECHO、脊髓灰質炎常見，另外流感、風疹、單純皰疹、腦心肌炎、肝炎病毒及HIV病毒。發(fā)病機制：病毒直接感染及連續(xù)病毒感染對心肌損害心肌疾病醫(yī)學知識講座第35頁臨床表現(xiàn)心肌炎癥狀輕重不一，病情嚴重程度不等輕者可無自覺癥狀嚴重者可表現(xiàn)為猝死、嚴重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，造成急性期死亡；也可表現(xiàn)為各種心律失常、心包炎或急性心肌梗塞成人病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)大多較新生兒和兒童病毒性心肌炎為輕，急性期死亡率低，大部分病例預后良好暴發(fā)型與重型患者少數(shù)可出現(xiàn)急性期后連續(xù)心腔擴大和(或)心功效不全，臨床表現(xiàn)與擴張型心肌病類同心肌疾病醫(yī)學知識講座第36頁診療病毒性心肌炎確實診相當困難病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)及多數(shù)輔助檢驗均缺乏特異性。怎樣結合臨床表現(xiàn)與試驗室檢驗結果確診病毒性心肌炎，國際上尚無統(tǒng)一標準僅有病毒感染或心肌炎本身癥狀都不足以確診病毒感染心肌炎心肌疾病醫(yī)學知識講座第37頁診療標準病史與體征：在感染、腹瀉等病毒感染后3周內出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如出現(xiàn)不能用普通原因解釋感染后重度乏力、胸悶、頭昏（心排血量降低所致）、心尖第一心音顯著減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴大、充血性心力衰竭或阿斯綜合征等上述感染后3周內新出現(xiàn)以下心律失常或心電圖改變：1.竇性心動過速、房室傳導阻滯、竇房阻滯或束支阻滯；2.多源、成對室性早搏，自主性房性或交界性心動過速，陣發(fā)或非陣發(fā)性室性心動過速，心房或心室撲動或顫動；3.二個以上導聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波心肌疾病醫(yī)學知識講座第38頁診療標準（2）心肌損傷參考指標：病程中血清心肌肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T（強調定量測定）、CK-MB顯著增高。超聲心動圖示心腔擴大或室壁活動異常和(或)核素心功效檢驗證實左室收縮或舒張功效減弱病原學依據(jù)：1.在急性期從心內膜、心肌、心包或心包穿刺液中檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原；2.病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體(如柯薩奇B組病毒中和抗體或流行性感冒病毒血凝抑制抗體等)滴度較第一份血清升高4倍（2份血清應相隔2周以上）或一次抗體效價≥640者為陽性，320者為可疑陽性（如以1∶32為基礎者則宜以≥256為陽性，128為可疑陽性，依據(jù)不一樣試驗室標準作決定）；病毒特異性IgM：以≥1∶320者為陽性。如同時有血中腸道病毒核酸陽性者更支持有近期病毒感染心肌疾病醫(yī)學知識講座第39頁診療標準（3）同時含有上述一、二（1.2.3.中任何一項）、三中任何二項，在排除其它原因心肌疾病后，臨床上可診療急性病毒性心肌炎。如同時含有四中1.項者，可從病原學上確診急性病毒性心肌炎；如僅含有四中2.3.項者，在病原學上只能擬診為急性病毒性心肌炎如患者有阿斯綜合征發(fā)作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞樣