中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概念與病因CNS脫髓鞘疾病，指主要病理改變?yōu)椋喊r神經(jīng)軸索髓鞘損害溶解，軸索結(jié)構(gòu)尚基本完整，但影響功效一組疾病脫髓鞘疾病病因各種多樣少支膠質(zhì)細(xì)胞受損病毒感染缺氧新陳代謝障礙免疫缺點(diǎn)原因不明中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病2/83CNS脫髓鞘疾病主要包含：多發(fā)性硬化(MultipleSclerosis)急性散發(fā)性腦脊髓炎(ADEM)中央性橋腦髓鞘溶解癥(CPM)橄欖-橋腦-小腦萎縮(OPCA,Olivopontocerebellaratrophy)腦白質(zhì)發(fā)育不良(Leukodystrophy)：

異染性白質(zhì)發(fā)育不良(MetachromaticDystrophy)腎上腺白質(zhì)發(fā)育不良(Adrenoleukodystrophy)海綿腦(Canavan’s病)Alexander’s病Alzheimer’s病Krabbe’s病(類球狀細(xì)胞型白質(zhì)發(fā)育不良癥)…放射性腦病或化療后腦部后遺癥一些累及深部灰質(zhì)團(tuán)疾?。篐untington’s病,Wilson’s病,Parkinson’s病等中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病3/83CNS脫髓鞘疾病基本MR征象

及其診療標(biāo)準(zhǔn)基于CNS脫髓鞘疾病基礎(chǔ)病理改變均為白質(zhì)內(nèi)軸索損傷溶解，故MR展現(xiàn)為T1WI低信號和T2WI高信號,FLAIR上更為敏感高信號。界限可含糊或較清楚。病灶視其累及范圍，可呈點(diǎn)片，小片或大片狀，多為多發(fā)灶，最終多都造成局限或普遍性腦萎縮增強(qiáng)掃描病灶多無顯著強(qiáng)化，或僅有輕~中度強(qiáng)化CNS脫髓鞘疾病MR診療和判別診療比較困難，因各疾病基本病理改變和MR征象均大致相同，無各自顯著特異性，診療時必須親密參考臨床資料(發(fā)病年紀(jì)，病史，體征，檢驗結(jié)果…)，結(jié)合MR顯示病灶信號特征，形狀輪廓，累及結(jié)構(gòu)范圍和詳細(xì)位置….等分析，必要時須有活檢標(biāo)本，才能作出明確診療中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病4/83多發(fā)性硬化(MultipleSclerosis)本病常見，多發(fā)生于20~40歲，女性更多見。臨床常有屢次發(fā)作史，表現(xiàn)為痙攣性共濟(jì)失調(diào)基本病理散在于大腦、小腦、脊髓和神經(jīng)，尤其顱神經(jīng)不足脫髓鞘改変MR征象常見為腦室周圍和小腦白質(zhì)內(nèi)橢圓形界限較清楚長T1和長T2影，直徑可長達(dá)2cm。增強(qiáng)掃描急性期病灶可有輕~中度強(qiáng)化，慢性期病灶普通不強(qiáng)化。還可有腦萎縮中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病5/83經(jīng)典病例1女性，37歲。左側(cè)肢體麻木、無力一周MR征象兩側(cè)腦室周圍、半卵圓中心都有多個圓形或長圓形T1WI低信號，T2WI呈高信號，但范圍顯著擴(kuò)大。增強(qiáng)掃描病灶呈斑點(diǎn)狀強(qiáng)化診療符合多發(fā)性硬化中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病6/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病7/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病8/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病9/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病10/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病11/83經(jīng)典病例2中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病12/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病13/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病14/83病例3女性，40歲。雙下肢乏力、發(fā)麻兩周，去年亦曾有類似發(fā)作MR所見整個脊髓自上頸段至腰段圓錐均已包含。T1WI顯示脊髓輪廓、外形和信號均無顯著異常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相當(dāng)腰膨大處等都有條狀及大片狀高信號影，TA切面T2WI顯示脊髓中央?yún)^(qū)呈高信號。T1WI亦見中央?yún)^(qū)信號較低診療結(jié)合臨床，能夠符合脊髓多發(fā)性硬化癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病15/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病16/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病17/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病18/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病19/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病20/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病21/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病22/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病23/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病24/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病25/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病26/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病27/83橄欖-橋腦-小腦萎縮

(OlivopontocerebellarAtrophy,OPCA)是一個以共濟(jì)失調(diào)為主要臨床特征疾病。病程呈慢性進(jìn)行性。中年起病，多早期表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，進(jìn)而上肢運(yùn)動失調(diào)及言語障礙主要病理改變下橄欖核、橋腦纖維及固有核，小腦蚓部白質(zhì)和皮層，以及椎體外系各核，腦干及大肪腦皮層均可見組織變性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病28/83經(jīng)典病例男性，69歲。右側(cè)共濟(jì)失調(diào)1年MR征象腦干變細(xì)，基底池增寬，四疊體池，環(huán)池，小腦上池和小腦延髓池等均擴(kuò)大。小腦腦溝增寬，四腦室亦輕度增大診療結(jié)合臨床符合橄欖-橋腦-小腦萎縮綜合征中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病29/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病30/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病31/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病32/83急性散發(fā)性腦脊髓炎

(ADEM，AcuteDisseminatedEncephalomyelitis)本病是一個繼發(fā)于某種感染，如流感、腮腺炎、百日咳等中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘缺失疾病。多發(fā)生于兒童和青少年。臨床表現(xiàn)為：起病急驟，有頭痛、嘔吐，伴發(fā)燒，重者可有煩躁不安、譫妄基本病理病變位于大腦和脊髓白質(zhì)，亦可累及灰質(zhì)，彌散分布，鏡下顯示神經(jīng)軸索髓鞘腫脹、斷裂、壞死形成點(diǎn)片狀軟化灶，多個病灶常融合為大片中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病33/83經(jīng)典病例女性，5歲?！案忻啊卑l(fā)燒，體溫39.50C，四肢震顫，言語不清3天MR征象兩側(cè)基底節(jié)區(qū)，兩側(cè)頂葉后部，兩側(cè)小腦深部等處，有大小不等片狀T1WI低信號，T2WI高信號影，無顯著占位效應(yīng)診療結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)，可診療ADEM中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病34/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病35/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病36/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病37/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病38/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病39/83腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良

(Adrenoleukodysplasia)本病是一個隱性遺傳性疾病。近年研究表明，本病系脂肪代謝引發(fā)多系統(tǒng)疾病。長鏈脂肪酸在腦和腎上腺皮質(zhì)沈積致成損害。臨床上多見于兒童，智力發(fā)育低下，行為異常，視力受損，皮膚粘膜色素沈著MR征象兩側(cè)側(cè)腦室周圍呈翼狀分布長T1和長T2信號影，多個病灶融合。增強(qiáng)掃描可見邊緣強(qiáng)化。病程長者，可有腦萎縮中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病40/83經(jīng)典病例男性，12歲。腎上腺功效低下，行為異常3個月。MR征象雙側(cè)額葉深部和基底節(jié)區(qū)，呈大片輪廓含糊翼狀T1WI低信號，T2WI顯著高信號，無明確占位效應(yīng)。增強(qiáng)掃描呈邊緣性不規(guī)則強(qiáng)化帶診療腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病41/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病42/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病43/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病44/83肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson’sDisease)本病是一個常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病。臨床上多為兒童或青春期發(fā)病，多都有家族史。其主要體征為基底節(jié)受損引發(fā)震顫、僵硬和多動癥。病變累及大腦皮層，則可有精神障礙。肝臟硬化。角膜顯現(xiàn)Kayser-Fleischer環(huán)。試驗室檢驗血清銅增高基本病理過量沉積于基底節(jié)，尤其豆?fàn)詈颂?，引發(fā)椎體外系癥狀，銅沉積于肝臟造成肝細(xì)胞壞死及肝硬化MR表現(xiàn)兩側(cè)基底節(jié)區(qū)，尤以豆?fàn)詈颂庯@著，呈界限清楚長T1長T2信號影，亦可延及尾狀核頭及丘腦?？捎芯窒藁蜉^彌漫腦萎縮中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病45/83經(jīng)典病例1男性，12歲。多動癥、構(gòu)音不清并有流涎己多年。2年前體檢有肝硬化，雙側(cè)角膜有Kayer-Fleischer環(huán)MR征象兩側(cè)豆?fàn)詈撕蜌ず藚^(qū)呈對稱性長T1和長T2信號區(qū)，邊緣清楚。在T2WI上見左側(cè)頂葉皮層下亦呈髙信號帶。病變無占位征象診療結(jié)合臨床表現(xiàn)，可明確為肝豆?fàn)詈俗冃灾袠猩窠?jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病46/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病47/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病48/83經(jīng)典病例2女性，15歲，發(fā)覺肝硬化并腹壁靜脈曲張，左側(cè)肢體顫動已2年MR征象在T1WI上見兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及兩側(cè)丘腦區(qū)均呈低信號，以右側(cè)基底節(jié)殼核和蒼白球處更為顯著。T2WI除顯示上述腦區(qū)高信號外，中腦除大腦腳區(qū)外，亦呈高信號。均無顯著占信效應(yīng)結(jié)合臨床病征及其肝硬化病史和體征，可診療為肝豆?fàn)詈俗冃灾袠猩窠?jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病49/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病50/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病51/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病52/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病53/83Creutzfeldt-JacobDisease

(皮層-紋狀體和脊髓變性，CJD)本病是一個慢性病毒感染。臨床可發(fā)生于任何年紀(jì)，但以青中年常見，女性多于男性。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、震顫和小腦癥狀和體征。瘋牛病性腦病亦屬這類基本病理特征性表現(xiàn)為大腦顳枕區(qū)和基底節(jié)海綿樣變(空泡形成)并腦萎縮，也常累及丘腦、腦干、小腦和脊髓MR征象早期主要表現(xiàn)為腦萎縮。晚期見病變區(qū)腦白質(zhì)呈彌謾性、廣泛T1WI低信號，T2WI高信號中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病54/83病例男性,59歲，進(jìn)行性智力減退并癡呆六個月經(jīng)活檢證實(shí)為Creutzfeldt-Jacob’s病(皮層-紋狀體-脊髓變性)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病55/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病56/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病57/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病58/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病59/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病60/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病61/83放射性腦病

（RadiationEncephalopathy）顱腦放射治療可造成急性或遲發(fā)腦損害。腦瘤病人接收放療劑量超出40Gy，尤其是時間間隔短‘原位’重復(fù)治療，更易發(fā)病急性發(fā)病普通在一個月至六個月左右延遲發(fā)病可晚至15~20年。多為永久性損害甚至是進(jìn)行性基本病理：以組織水份增多為特征，反應(yīng)血管源性腦水腫及脫髓鞘改變，嚴(yán)重者發(fā)展為腦白質(zhì)壞死MR征象：受累腦白質(zhì)區(qū)呈長T1和長T2‘指狀’腦水腫區(qū)，輕度占位效應(yīng)，中央可有不規(guī)則形液化壞死區(qū)。增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為不強(qiáng)化或僅有輕~中等度強(qiáng)化化療后偶亦可發(fā)覺類似腦實(shí)質(zhì)局限或彌散片狀長T1、長T2病灶，“化療性腦病”中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病62/83經(jīng)典病例1i男性，61歲主訴：右側(cè)額部及面部重復(fù)疼痛、麻木巳1年。病人1年多前曾因“右翼腭窩鱗狀上皮癌”手術(shù)并行術(shù)后放療，瘤區(qū)50Gy/10F，右眶尖60Gy/12FMR征象：右額頂及顳葉區(qū)白質(zhì)顯著呈大片‘指狀’T1WI低信號、T2WI高信號，中度占位性效應(yīng)。增強(qiáng)掃描出輕度強(qiáng)化，但右顳極區(qū)呈‘菜花樣’強(qiáng)化，中央為無強(qiáng)化液化壞死灶MR診療：符合右側(cè)額顳頂區(qū)放射性腦炎并顳極區(qū)液化壞死（放射性腦?。┲袠猩窠?jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病63/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病64/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病65/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病66/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病67/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病68/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病69/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病70/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病71/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病72/83經(jīng)典病例2女性，18歲簡明病史：因左側(cè)額葉腦血管畸形（AVM）行r-刀治療巳4個月，近日感頭痛、“迷茫”、無力等不適中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病73/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病74/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病75/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病76/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病77/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病78/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病79/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病80/83中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病81/83謝謝！中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病82/83多發(fā)性硬化

(MultipleSclerosis，MS)是CNS最常見一個脫髓鞘疾病。主要病理改變?yōu)椋呵忻骘@示大腦半球?qū)嵸|(zhì)有大小不等軟化壞死灶