維生素D缺乏性佝僂病

維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofvitaminDdeficiency教學精品課件維生素D缺乏性佝僂病1/54教學綱領目標要求一、熟悉維生素D缺乏性佝僂病病因。二、了解維生素D起源及其人體內(nèi)轉(zhuǎn)化過程。三、掌握本病臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機制。四、了解本病判別診療。五、掌握本病治療與預防。維生素D缺乏性佝僂病2/54教學綱領教學內(nèi)容一、普通介紹維生素D起源，生理功效及其在人體內(nèi)代謝過程。二、重點講解維生素D缺乏性佝樓病發(fā)病機理（包含甲狀旁腺對鈣、磷代謝作用）。三、重點講解本病臨床表現(xiàn)（癥狀、體征、X線檢驗和血生化檢驗特點）。四、普通介紹本病與抗D拘僂病判別。五、重點講解本病預防與治療，強調(diào)綜合性辦法（包含戶外活動，合理喂養(yǎng)，維生素D療法與鈣劑應用）預防濫用維生素D。維生素D缺乏性佝僂病3/54維生素D起源植物中麥角固醇被紫外線照射后產(chǎn)物，為維生素D2，即麥角骨化醇以7－脫氫膽固醇形式存在于人皮膚中，它經(jīng)光化作用變成膽骨化醇二者由維生素D結合蛋白轉(zhuǎn)運到肝臟。在肝臟中都被羥化為25-羥膽骨化醇，然后在腎皮質(zhì)細胞中羥化為1，25二羥膽骨化醇，后者作為一個激素發(fā)揮作用。維生素D缺乏性佝僂病4/54維生素D在體內(nèi)轉(zhuǎn)化:維生素D缺乏性佝僂病5/54維生素D代謝和調(diào)整維生素D缺乏性佝僂病6/541,25(OH)2D3

作用促進小腸粘膜細胞合成鈣結合蛋白，以增加腸道對鈣吸收促進成骨細胞增殖和堿性磷酸酶合成，促進骨鈣成熟、破骨細胞分化增加腎小管對鈣、磷重細收，降低尿磷排出，提升血磷濃度，有利于骨鈣化作用維生素D缺乏性佝僂病7/541,25(OH)2D3作用維生素D缺乏性佝僂病8/54病因日光照射不足

普通情況下每日接收日光照射二小時以上，佝僂病發(fā)病率則顯著降低日光中紫外線經(jīng)常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋或吸收，影響其作用地理環(huán)境和季節(jié)對紫外線照射量影響也很大。嚴寒季節(jié)長，日照時間短，戶外活動少地域，小兒佝僂病發(fā)病率顯著增高維生素D缺乏性佝僂病9/54維生素D含量維生素D缺乏性佝僂病10/54病因維生素D及鈣、磷攝入不足人體大約每日需400～800IU維生素D人乳、普通牛乳維生素D含量極少超出100IU各類水果和蔬菜中維生素D含量也極少淀粉類食物含鈣量不足，且含植酸較多，后者可與鈣、磷結合成難溶性復合物而妨礙鈣磷吸收牛乳中鈣、磷百分比為1.5:1，不利于吸收（最適吸收百分比為2：1）維生素D缺乏性佝僂病11/54病因維生素D及鈣、磷吸收障礙小兒膽汁瘀積癥、膽總管擴張、難治性腹瀉、脂肪瀉、慢性呼吸道感染，腸道脂質(zhì)吸收障礙均可影響維生素D和鈣、磷吸收其它

肝和腎是活化維生素D主要器官，有病時可直接影響維生素D正常代謝，如嬰兒肝炎綜合征，肝內(nèi)膽道閉鎖等。

維生素D缺乏性佝僂病12/54病因骨骼生長速度與維生素和鈣、磷需要成正比，生長快，需要量大，相對供給不足未成熟幾體內(nèi)維生素D及鈣、磷貯存不足（胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體取得），抗癲癇藥品能激發(fā)肝細胞微立體氧化酶系統(tǒng)，使25-（OH）D3分解代謝也增加，造成1，25（OH）2D3不足維生素D缺乏性佝僂病13/54發(fā)病機理維生素D缺乏性佝僂病14/54發(fā)病機理維生素D缺乏時，腸道鈣、磷吸收降低，血中鈣、磷下降。血鈣降低剌激甲狀旁腺激素（PTH）分泌增加，加速舊骨吸收，骨鹽溶解，釋放出鈣、磷，使血鈣得到賠償，維持在正常或靠近正常水平；同時大量磷經(jīng)腎排出，使血磷降低，鈣磷乘積下降，當鈣磷沉積降至40以下時，骨鹽不能有效地沉積，致使骨樣組織增生，骨質(zhì)脫鈣，鹼性磷酸酶分泌增多，臨床上產(chǎn)生一系列骨骼癥狀和血生化改變。維生素D缺乏性佝僂病15/54發(fā)病機理血磷是體內(nèi)代謝過程中不可缺乏物質(zhì)，血磷降低致使代謝遲緩，致中間代謝產(chǎn)物堆積，造成代謝性酸中毒，后者又加重代謝紊亂，剌激甲狀旁腺分泌PTH，形成惡性循環(huán)PTH分泌不足，血游離鈣濃度不能維持，造成佝僂病性低鈣驚厥維生素D缺乏性佝僂病16/54病理Ca↓，P↓Ca*P↓軟骨細胞增殖↓骨骺端骨樣組織堆積.暫時鈣化線失去正常形態(tài)。扁骨和長骨骨膜下骨質(zhì)礦化不全。顱骨骨化障礙。維生素D缺乏性佝僂病17/54正常骨化和佝僂病骨化維生素D缺乏性佝僂病18/54佝僂病骨軟骨交界處（肋骨）骨骺線不整齊、變寬、軟骨呈舌狀向骨干伸展維生素D缺乏性佝僂病19/54維生素D缺乏性佝僂病20/54臨床表現(xiàn)本病多見于3月~2歲小兒，主要表現(xiàn)為正處于生長中骨骺病變，肌肉松弛，神經(jīng)興奮性改變本病臨床分期以下。早期激期恢復期后遺癥期維生素D缺乏性佝僂病21/54早期發(fā)病年紀：<6個月，尤其是<3個月主要臨床表現(xiàn)：神經(jīng)興奮性增高，易激惹，煩燥，夜間蹄哭，睡眠不安汗多，刺激頭皮而搖頭枕禿X線骨片正常試驗檢驗：血清25-(OH)D3↓PTH↑Ca↓P↓鹼性磷酸酶正?；蛏愿呔S生素D缺乏性佝僂病22/54維生素D缺乏性佝僂病23/54激期骨骼改變顱骨：顱骨軟化癥、方顱、前囟關閉及出牙延遲胸骨：佝僂病串珠肋、雞胸、漏斗胸、郝氏溝(Harrison凹槽)下肢：膝內(nèi)翻(O型)、膝外翻(X型)肌肉改變：松馳、乏力、肌張力↓、蛙形腹腦發(fā)育受累(重癥)：表情語言、條件反射免疫力低下：感染、貧血維生素D缺乏性佝僂病24/54手鐲征

維生素D缺乏性佝僂病25/54膝外翻，“X”形畸形維生素D缺乏性佝僂病26/54腹部表現(xiàn)維生素D缺乏性佝僂病27/54肋緣外翻維生素D缺乏性佝僂病28/54雞胸維生素D缺乏性佝僂病29/54漏斗胸維生素D缺乏性佝僂病30/54激期X線骨片骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變骨骺軟骨帶增寬(>2mm)骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄，骨干彎曲畸形或青枝骨折維生素D缺乏性佝僂病31/54尺橈骨遠側干骺端增寬，邊緣不規(guī)則含糊，呈杯口狀凹陷，骨骺輪廓含糊不清維生素D缺乏性佝僂病32/54激期試驗室檢驗血鈣稍低血清1,25-(OH)2D3↓PTH↑堿性磷酸酶↑維生素D缺乏性佝僂病33/54恢復期：治療和日光照射后臨床癥狀和體征逐步減輕試驗檢驗：血清鈣、磷濃度逐步恢復正常，堿性磷酸酶1-2月降至正常X線骨片：治療2-3周后有所改進鈣化線重新出現(xiàn)，以后致密增厚，骨質(zhì)密度逐步恢復正常維生素D缺乏性佝僂病34/54后遺癥期遺留骨骼異常改變體征多見于>2歲兒童無任何臨床癥狀X線骨片：骨骺干骺端活動性病變消失血生化正常維生素D缺乏性佝僂病35/54診療維生素D攝入不足病史及臨床表現(xiàn)血生化檢測：血清25-(OH)D正常值：25~125nmol/L，早期即顯著降低：<8ug/毫升早期血骨堿性磷酸酶濃度升高而血堿性磷酸酶濃度可正常血清鈣濃度能夠是正?；蚪档?，而血清磷濃度則常低于4mg/dl，而血堿性酶濃度則是升高。尿中CAMP升高而血中25-羥膽骨化醇則降低。X-ray片改變維生素D缺乏性佝僂病36/54判別診療與佝僂病體征判別粘多糖病軟骨營養(yǎng)不良低磷性抗D性佝僂病遠端腎小管酸中毒維生素D依賴性佝僂病腎性佝僂病肝性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病37/54軟骨營養(yǎng)不良出生時即有癥狀，四肢粗短，頭大，前額突出，腰椎前突，臂部后突特殊體態(tài)(短肢型矮小)，骨骼X線片維生素D缺乏性佝僂病38/54軟骨營養(yǎng)不良維生素D缺乏性佝僂病39/54家族性低磷血癥X連鎖遺傳病，基因XP22.1-P22.2常染體隱性遺傳腎小管重吸收磷和25-(OH)D羥化障礙佝僂病癥狀>1歲出現(xiàn)，2~3歲后仍有活動性佝僂病表現(xiàn)血Ca正常、血P↓、尿P↑常規(guī)維生素治療無效治療：口服磷酸鹽維生素D缺乏性佝僂病40/54遠端腎小管酸中毒遠曲腎小管泌氫不足，大量鈉、鉀、鈣從尿中丟失，繼發(fā)性甲狀旁腺功效亢進，骨質(zhì)脫鈣出現(xiàn)佝僂病患兒骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，堿性尿，低血鈣，低血磷，與佝僂病相同血鉀低，血氯高，有低血鉀癥狀維生素D缺乏性佝僂病41/54維生素D依賴性佝僂:常染色體隱性遺傳，分兩型:Ⅰ型-腎臟1-羥化酶缺點Ⅱ型-靶器官1,25-(OH)2D受體缺點臨床表現(xiàn)：重癥佝僂病，血清Ca、P降低、堿性磷酸酶升高，繼發(fā)甲狀旁腺功效亢進維生素D缺乏性佝僂病42/54腎性佝僂病慢性腎功效衰竭鈣磷代謝紊亂:Ca↓P↑繼發(fā)甲旁亢骨質(zhì)脫鈣

佝僂病表現(xiàn)維生素D缺乏性佝僂病43/54肝性佝僂病肝功效不良，25-羥化酶降低，佝僂病表現(xiàn)治療:目標是控制病情活動，預防骨骼畸形藥品:口服維生素D維生素D缺乏性佝僂病44/54預防維生素D預防劑量：足月兒400IU/日，早產(chǎn)兒生后前3個月800萬IU/日，以后同足月兒維生素D制劑選擇：D:A=1:3維生素AD滴劑每毫升含D3000IU，A9000IU，一月?lián)Q一瓶貝特令：每粒含D600IU，A1800IU（棕色外殼）伊可新：綠色外殼每粒含D500IU，A1500IU；粉紅外殼每粒含D700IU，AIU維生素D缺乏性佝僂病45/54治療活動期肌注維生素D10~30萬IU/次，一月后視病情改進情況決定是否再肌注維生素D維生素D缺乏性佝僂病46/54維生素D缺乏性手足搐搦癥

Tetany

ofvitaminDdeficiency

維生素D缺乏性佝僂病47/54教學綱領目標要求一、熟悉本病病因及其與維生素D缺乏和甲狀旁腺功效關系。二、掌握本病臨床表現(xiàn)，包含顯性癥狀與隱性癥狀。三、掌握本病診療和防治方法。四、了解本病判別診療．維生素D缺乏性佝僂病48/54教學綱領教學內(nèi)容一、普通介紹本病病因與發(fā)病機制，指出甲狀旁腺功效在本病發(fā)病機制所起作用．二、重點講解本病顯性癥狀和隱性癥狀，指出手足搐搦癥患兒佝僂病骨骼改變輕微原因．三、重點講解本病診療．四、普通介紹本病與低血糖、嬰兒痙攣癥，甲狀腺功效不全和痙攣性喉炎判別．五、重點講解本病治療及其與佝僂病不一樣之點．

維生素D缺乏性佝僂病49/54發(fā)病機制VitD缺乏→血中鈣離子濃度降低→神經(jīng)肌肉興奮性增高