神經(jīng)病學(xué)（1.5學(xué)分）課件 12偏頭痛

偏頭痛

Migraine江瀅目的要求了解偏頭痛病因的有關(guān)因素掌握偏頭痛的臨床表現(xiàn)掌握偏頭痛的診斷和鑒別診斷掌握偏頭痛的治療原則概述偏頭痛(Migraine)是臨床常見(jiàn)的原發(fā)性頭痛，其特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動(dòng)樣頭痛，一般持續(xù)4-72小時(shí)，可伴有惡心、嘔吐，光、聲刺激或日?；顒?dòng)均可加重頭痛，安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛。反復(fù)發(fā)作一側(cè)或雙側(cè)中度－重度常伴惡心、嘔吐部分患者有先兆可有家族史偏頭痛為常見(jiàn)慢性神經(jīng)血管性疾病，人群患病率約為5%～10%一、病因內(nèi)因遺傳因素：約60%的患者可問(wèn)出家族史，家族性偏癱性偏頭痛(FHM)；內(nèi)分泌與代謝：女性易患，多在青春期發(fā)病，月經(jīng)期易發(fā)作，妊娠期或絕經(jīng)后發(fā)作減少或停止。外因飲食：含酪胺的奶酪、含亞硝酸鹽的肉類和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、含谷氨酸鈉的食品添加劑及葡萄酒等；

藥物：口服避孕藥和血管擴(kuò)張劑如硝酸甘油等；其他：強(qiáng)光、過(guò)勞、應(yīng)激、睡眠過(guò)度或過(guò)少、緊張及情緒不穩(wěn)等。二、發(fā)病機(jī)制血管學(xué)說(shuō)神經(jīng)學(xué)說(shuō)三叉神經(jīng)血管學(xué)說(shuō)視網(wǎng)膜-丘腦-皮質(zhì)機(jī)制發(fā)病機(jī)制-血管學(xué)說(shuō)HaroldWolff(1963)提出認(rèn)為偏頭痛由血管舒縮功能障礙引起，顱內(nèi)血管收縮產(chǎn)生先兆，而后顱外、顱內(nèi)血管擴(kuò)張導(dǎo)致搏動(dòng)性的頭痛。頸動(dòng)脈壓迫、血管收縮劑麥角堿如麥角胺可緩解頭痛支持這一理論，但近期影像學(xué)研究證實(shí)偏頭痛發(fā)作時(shí)并非一定存在血管擴(kuò)張。目前認(rèn)為，血管擴(kuò)張只是偏頭痛發(fā)生的伴隨現(xiàn)象，而非必要條件。發(fā)病機(jī)制-神經(jīng)學(xué)說(shuō)偏頭痛是由中樞神經(jīng)功能紊亂引起，先兆是由于CSD(皮質(zhì)擴(kuò)展性抑制)引起各種有害刺激引起的起源于大腦后部皮質(zhì)(枕葉)的神經(jīng)的活動(dòng)抑制帶，此抑制帶向鄰近皮質(zhì)擴(kuò)展，并伴隨出現(xiàn)擴(kuò)展性血量減少。腦磁圖(MEG)所見(jiàn)支持這種假說(shuō)。部分5-HT激動(dòng)劑和5-HT受體激動(dòng)劑可抗偏頭痛。三叉神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)

SP,CGRP,VIP硬腦膜神經(jīng)源性炎癥(血管擴(kuò)張、血漿外滲、肥大細(xì)胞脫顆粒)致痛物質(zhì)大腦皮層或下丘腦丘腦三叉神經(jīng)血管復(fù)合體發(fā)病機(jī)制-三叉神經(jīng)血管學(xué)說(shuō)發(fā)病機(jī)制-視網(wǎng)膜-丘腦-皮質(zhì)機(jī)制一種感覺(jué)模式失調(diào)相關(guān)的疾??；偏頭痛在發(fā)作前后對(duì)光、聲、觸覺(jué)和嗅覺(jué)敏感；從視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞到丘腦后部的一條非影像行程視覺(jué)通路的激活可能是光線調(diào)節(jié)偏頭痛的機(jī)制之一。三、臨床表現(xiàn)一般特征兒童和青年期(10~40歲)女>男(2:1~3:1)，多有家族史有先兆者約10%，惡心、嘔吐、畏光或(和)畏聲、倦怠等是常見(jiàn)伴發(fā)癥狀發(fā)作頻率從每周至每年1次至數(shù)次不等1無(wú)先兆偏頭痛 80%2有先兆偏頭痛 10%2.1伴典型先兆的偏頭痛性頭痛

2.2伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛2.3典型先兆不伴頭痛2.4家族性偏癱性偏頭痛2.5散發(fā)性偏癱性偏頭痛2.6基底型偏頭痛3兒童周期性綜合征3.1周期性嘔吐3.2腹型偏頭痛3.3兒童期良性陣發(fā)性眩暈4視網(wǎng)膜性偏頭痛5偏頭痛并發(fā)癥5.1慢性偏頭痛5.2偏頭痛持續(xù)狀態(tài)5.3無(wú)梗死的持續(xù)先兆5.4偏頭痛性梗死5.5偏頭痛誘發(fā)的癇樣發(fā)作6很可能的偏頭痛6.1很可能的無(wú)先兆偏頭痛6.2很可能的有先兆偏頭痛6.3很可能的慢性偏頭痛

2004年國(guó)

際

頭

痛

協(xié)

會(huì)

分

型1)發(fā)作性質(zhì):性質(zhì)為搏動(dòng)性的但并不一定與脈搏一致。發(fā)作持續(xù)時(shí)間的中位數(shù)為24小時(shí)，平均31小時(shí)。每年發(fā)作次數(shù)的中位數(shù)為7次，平均20次。2)嚴(yán)重性:偏頭痛發(fā)作為嚴(yán)重的頭痛，因而影響日常生活。3)部位:

常為一側(cè)性，位于額顳部或頂部，枕部少見(jiàn)。少數(shù)為雙側(cè)性。4)合并癥狀:偏頭痛常合并有其他癥狀。如惡心、嘔吐、畏光、畏聲。此外尚有面色蒼白，寒戰(zhàn)，多尿，腹瀉等。5)常與女性生理周期有明顯的關(guān)系6)因本型發(fā)作頻率高，且常嚴(yán)重影響患者的工作和生活，常需頻繁應(yīng)用止痛藥治療，故易合并出現(xiàn)藥物過(guò)度使用性頭痛

1.無(wú)先兆性偏頭痛2.有先兆偏頭痛

1：先兆期：持續(xù)時(shí)間5-20分鐘，不超過(guò)60分鐘，頭痛在先兆同時(shí)或先兆后60分鐘內(nèi)發(fā)生視覺(jué)先兆軀體感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙先兆(aura)定義:頭痛之前或與之伴隨的可逆的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀機(jī)制:皮層擴(kuò)散性抑制(CSD)臨床表現(xiàn):最常見(jiàn)是視覺(jué)先兆，為視物模糊,暗點(diǎn),閃光,亮點(diǎn)亮線或視物變形等；其次為感覺(jué)先兆，感覺(jué)異常為面-手分布；言語(yǔ)和運(yùn)動(dòng)先兆少見(jiàn)2：頭痛期：多一側(cè)或雙側(cè)額顳部或眶后搏動(dòng)性頭痛4~72小時(shí)，兒童2~8小時(shí)常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲或出汗、多尿、易激惹及疲勞感等活動(dòng)或搖動(dòng)頭頸部加重，睡眠后減輕3：頭痛后期疲勞、倦怠、煩躁、注意力不集中、不愉快感等癥狀，1~2天2.有先兆偏頭痛(1)伴典型先兆的偏頭痛性頭痛

-最常見(jiàn)的有先兆偏頭痛，先兆表現(xiàn)為完全可逆的視覺(jué)、感覺(jué)或言語(yǔ)癥狀，無(wú)肢體無(wú)力表現(xiàn)(2)伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛-與先兆同時(shí)或先兆后60分鐘內(nèi)發(fā)生的頭痛不符合偏頭痛的特征(3)典型先兆不伴頭痛-先兆后60分鐘內(nèi)不出現(xiàn)頭痛2.有先兆偏頭痛(4)偏癱性偏頭痛:

極為罕見(jiàn)。這種偏頭痛以輕偏癱為先兆，但還應(yīng)包括視覺(jué)、感覺(jué)和言語(yǔ)三種先兆之一，先兆持續(xù)5分鐘至24小時(shí)，癥狀完全可逆。同時(shí)或先兆60分鐘內(nèi)出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛。

2.有先兆偏頭痛(5)基底型偏頭痛:

Bickestaff于1961年首次報(bào)道。先兆癥狀明顯源于腦干和(或)雙側(cè)大腦半球，臨床可見(jiàn)構(gòu)音障礙、眩暈、耳鳴、聽(tīng)力減退、復(fù)視、雙側(cè)鼻側(cè)及顳側(cè)同時(shí)出現(xiàn)視覺(jué)癥狀、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙、雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)感覺(jué)異常，但無(wú)運(yùn)動(dòng)無(wú)力癥狀。在先兆同時(shí)或先兆60分鐘內(nèi)出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛，常伴惡心、嘔吐。3.視網(wǎng)膜性偏頭痛為反復(fù)發(fā)生的完全可逆的單眼視覺(jué)障礙，包括閃光、暗點(diǎn)或失明，并伴偏頭痛發(fā)作，在發(fā)作期間眼科檢查正常。4.常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征視為偏頭痛等位癥周期性嘔吐腹性偏頭痛-反復(fù)發(fā)作的腹部疼痛伴惡心嘔吐良性兒童期發(fā)作性眩暈以上發(fā)作不伴有頭痛，隨著時(shí)間推移可發(fā)生偏頭痛5.偏頭痛并發(fā)癥(1)慢性偏頭痛:每月發(fā)作15天，連續(xù)3個(gè)月或以上，并排除藥物過(guò)量引起的頭痛(2)偏頭痛持續(xù)狀態(tài):持續(xù)時(shí)間≥72小時(shí)，且程度嚴(yán)重(3)無(wú)梗死的持續(xù)先兆：在一次發(fā)作中出現(xiàn)一種先兆或多種先兆癥狀持續(xù)1周以上，多為雙側(cè)性，需影像學(xué)檢查排除腦梗死(4)偏頭痛性腦梗死：在偏頭痛先兆癥狀后出現(xiàn)顱內(nèi)相應(yīng)供血區(qū)的缺血性梗死，此先兆癥狀常持續(xù)60分鐘以上，且經(jīng)影像學(xué)檢查證實(shí)(5)偏頭痛誘發(fā)的癇性發(fā)作：先兆癥狀觸發(fā)癇性發(fā)作，且癇性發(fā)作發(fā)生在先兆癥狀中或后1小時(shí)內(nèi)

四、診斷無(wú)先兆的偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)符合下述(2)~(4)項(xiàng)，發(fā)作至少5次以上(2)頭痛發(fā)作(未經(jīng)治療或治療無(wú)效)持續(xù)4-72小時(shí)(3)具有以下特征，至少2項(xiàng)：a單側(cè)性；

b搏動(dòng)性；

c中或重度頭痛；

d日?；顒?dòng)后頭痛加重；(4)頭痛過(guò)程中至少伴有下列1項(xiàng)：

a惡心和(或)嘔吐；

b畏光和畏聲；(5)不能歸因于其他疾病

四、診斷伴典型先兆的偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)符合下述(2)~(4)項(xiàng)，至少2次發(fā)作(2)先兆包括至少以下一條，但沒(méi)有運(yùn)動(dòng)無(wú)力癥狀：a完全可逆的視覺(jué)癥狀，包括陽(yáng)性表現(xiàn)(如閃光、亮點(diǎn)或亮線)和/或陰性表現(xiàn)(如視野缺損)；

b完全可逆的感覺(jué)異常，包括陽(yáng)性表現(xiàn)(如針刺感)和/或陰性表現(xiàn)(如麻木)；

c完全可逆的言語(yǔ)功能障礙；(3)至少滿足以下2項(xiàng)：a同向視覺(jué)癥狀和/或單側(cè)感覺(jué)癥狀；

b至少1個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展的過(guò)程≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)，過(guò)程≥5分鐘；c每個(gè)先兆癥狀持續(xù)5~60分鐘；(4)在先兆癥狀同時(shí)或在先兆發(fā)生后60分鐘內(nèi)出現(xiàn)符合無(wú)先兆性偏頭痛(2)~(4)項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的頭痛(5)不能歸因于其他疾病

四、診斷慢性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)頭痛符合無(wú)先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)中的(3)和(4)項(xiàng)，且每月發(fā)作超過(guò)15天，持續(xù)3個(gè)月以上(2)不能歸因于其他疾病

五、鑒別診斷1.叢集性頭痛：

少見(jiàn)的發(fā)作性眶周劇烈頭痛。特點(diǎn)是反復(fù)，密集成串(數(shù)周至數(shù)月)，幾乎每次同時(shí)間同側(cè)發(fā)作，20~50歲常見(jiàn)，男性居多，每次15分~3小時(shí)，頭疼劇烈，伴結(jié)膜充血、流淚、流涕、前額和面部出汗和Horner征等癥狀。治療有吸氧，鎮(zhèn)痛藥，激素。2.緊張性頭痛：

雙側(cè)枕部或全頭部緊縮性或壓迫性頭痛常為持續(xù)性，很少伴有惡心、嘔吐，部分病例也可表現(xiàn)為陣發(fā)性、搏動(dòng)性頭痛

多見(jiàn)于青、中年女性，情緒障礙或心理因素可加重頭痛癥狀3.Tolosa-Hunt綜合征(痛性眼肌麻痹)：

為陣發(fā)性眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛和撕裂性疼痛，伴隨動(dòng)眼、滑車和(或)展神經(jīng)麻痹，眼肌麻痹與疼痛同時(shí)出現(xiàn)或疼痛發(fā)作后兩周內(nèi)出現(xiàn)。MRI或活檢可發(fā)現(xiàn)海綿竇、眶上裂或眼眶內(nèi)有肉芽腫病變。本病持續(xù)數(shù)周后能自行緩解，可復(fù)發(fā)，激素有效。4.癥狀性偏頭痛

有類似的偏頭痛性質(zhì)的頭痛，可伴惡心、嘔吐，但無(wú)典型偏頭痛發(fā)作過(guò)程，大部分病例有局灶性神經(jīng)功能缺失或刺激癥狀，顱內(nèi)影像學(xué)檢查可顯示病灶。5.藥物過(guò)度使用性頭痛治療目的：

減輕或終止頭痛發(fā)作

緩解伴發(fā)癥狀

預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)六、治療預(yù)防非藥物發(fā)作期治療-藥物治療和非藥物治療藥物-癥狀起始時(shí)立即服藥

根據(jù)頭痛程度、伴隨癥狀、既往用藥情況個(gè)體化治療非特異性治療:NSAIDs;阿片類特異性治療:1)麥角類;2)曲普坦類發(fā)作期的治療特異性治療藥物發(fā)作期的治療輕-中度頭痛：?jiǎn)斡肗SAIDs，若無(wú)效再用特異性治療藥物；阿片類制劑如哌替啶對(duì)急性發(fā)作亦有效，因其成癮，不推薦常規(guī)，但對(duì)于特異性治療藥物有應(yīng)用禁忌的病例，如合并有心臟病、周圍血管病或妊娠期偏頭痛，可給予。中-重度頭痛：麥角衍生物類(5-HT1受體非選擇性激動(dòng)劑)；曲普坦類(5-HT1B/1D受體選擇性激動(dòng)劑)癥狀治療：鎮(zhèn)靜止吐等預(yù)防性治療－適應(yīng)證頻繁發(fā)作(尤其大于1次/周)，嚴(yán)重影響生活和工作；急性期治療無(wú)效，或因副作用和禁忌證無(wú)法進(jìn)行急性期治療者；可能導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能缺損的特殊變異型偏頭痛，如偏癱性偏頭痛、基底型偏頭痛或偏頭痛性梗死等。

偏頭痛發(fā)作頻率降低50%以上可認(rèn)為預(yù)防性治療有效，有效的預(yù)防性治療需持續(xù)約6個(gè)月，之后可緩慢減量或停藥。病例分析女，36歲，因反復(fù)發(fā)作性頭痛3年，復(fù)發(fā)伴右側(cè)肢體無(wú)力、言語(yǔ)不能1日入院。頭痛于3年前始發(fā)，呈反復(fù)發(fā)作，發(fā)作時(shí)多從左額部開(kāi)始，漸及左顳、枕部劇烈頭痛，有時(shí)擴(kuò)展至全頭部。呈脹痛或跳痛，伴惡心、嘔吐。嘔吐為非噴射性。每次發(fā)作持續(xù)4-24小時(shí)，而后緩解，數(shù)日至數(shù)周發(fā)作一次，頭痛發(fā)作前無(wú)視覺(jué)先兆。發(fā)作間歇期一切如常

曾按“血管性頭痛”口服尼莫地平、氟桂利嗪等藥物可緩解頭痛發(fā)作。于入院前1天在做家務(wù)時(shí)突然頭痛發(fā)作，同時(shí)出現(xiàn)右側(cè)肢體無(wú)力、言語(yǔ)不能。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予“甘露醇、復(fù)方丹參注射液”，無(wú)明顯效果，遂來(lái)診。病后無(wú)發(fā)熱及抽搐，無(wú)意識(shí)障礙及大小便失禁。

入院查體：T36.5℃，P84次/分，R18次/分，Bp120/80mmHg。心、肺、腹部檢查未見(jiàn)異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識(shí)清楚，運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，眼