結(jié)締組織病和風(fēng)濕病

結(jié)締組織病和風(fēng)濕病東南大學(xué)從屬中大醫(yī)院風(fēng)濕科結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第1頁第一節(jié)概述結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第2頁一、概念

風(fēng)濕（rheumatism)：泛指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨慢性疼痛風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdiseases)：泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織一組疾?。ǜ腥尽⒋x、免疫、內(nèi)分泌、退變地理環(huán)境、遺傳、腫瘤）彌漫性結(jié)締組織（diffuseconnectivetissuedisease)：一組影響多臟器、多系統(tǒng)本身免疫?。话琒LE、RA、Pss、SSc、DM/PM、MCTD、血管炎等疾病結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第3頁二、分類主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其它纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第4頁三、臨床特點(diǎn)

5D：

殘廢（disability）痛苦（discomfort）死亡（death）經(jīng)濟(jì)損失（dollarlost）藥品中毒（drugtoxicity）1、與感染、遺傳相關(guān)2、多為本身免疫病，呈慢性病程3、以血管和結(jié)締組織慢性炎癥病理改變?yōu)榛A(chǔ)4、累及多個(gè)系統(tǒng)，個(gè)體差異大5、對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有一定反應(yīng)結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第5頁四病理特點(diǎn)

炎癥性反應(yīng)：多為免疫反應(yīng)血管病變：血管炎造成廣泛組織損害病名靶器官病變RA滑膜炎AS附著點(diǎn)炎pSS唾液腺炎、淚腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔炎癥血管炎大、中、小動(dòng)脈和靜脈炎結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第6頁五

試驗(yàn)室檢驗(yàn)一、普通性檢測(cè)：血、尿常規(guī)，肝腎功效（貧血、血小板降低、白細(xì)胞改變、蛋白尿）二、特異性檢驗(yàn)

關(guān)節(jié)液：判別炎癥、非炎癥（細(xì)胞分類、計(jì)數(shù)）

本身抗體:ANAs、RF、ANCA、抗磷脂抗體三、影像學(xué)檢驗(yàn)

X線平片：關(guān)節(jié)病變（缺點(diǎn)為早期病變不宜發(fā)覺）CT：骶髂關(guān)節(jié)炎、肺部檢驗(yàn)MRI：滑膜、軟組織改變血管造影：血管炎診療結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第7頁六

治療

包含：教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥品、手術(shù)等非甾體抗炎藥（NSAIDs)改進(jìn)癥狀糖皮質(zhì)激素慢作用抗風(fēng)濕藥(SAARD)抗風(fēng)濕藥品

控制疾?。貉兄浦衶{結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第8頁六

治療非甾體抗炎藥：（NSAIDs）

機(jī)制：經(jīng)過抑制環(huán)氧酶以降低花生四烯酸代謝為前列腺素，控制關(guān)節(jié)腫痛

特點(diǎn)：以口服為主，多為酸類化合物，有不一樣程度胃腸道不良反應(yīng)，長(zhǎng)久使用可出現(xiàn)腎毒性

COX-1和COX-2

慣用藥品：消炎痛、布諾芬、雙氯芬酸、美洛昔康和羅非昔布、塞來昔布等結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第9頁六

治療慢作用抗風(fēng)濕藥

特點(diǎn)：起效慢，停藥后作用消失慢

作用：細(xì)胞毒作用，抑制免疫反應(yīng)過程中不一樣步驟細(xì)胞周期作用：MTX、AZA非細(xì)胞周期作用：CTX、

缺點(diǎn)：肝腎毒性，長(zhǎng)久使用{結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第10頁慣用慢作用抗風(fēng)濕藥品甲氨蝶呤（MTX）柳氮磺吡啶（SASP）氯喹、羥氯喹金制劑青霉胺雷公藤環(huán)磷酰胺（CTX）硫唑嘌呤（AZA）環(huán)孢素A（CSA）來氟米特（LEF）霉酚酸酯（MMF)FK506（泰克立姆）結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第11頁糖皮質(zhì)激素

強(qiáng)大而快速抗炎作用受體兩個(gè)作用部位：中樞神經(jīng)（調(diào)整本激素晝夜活性規(guī)律）；細(xì)胞（抑制巨噬細(xì)胞吞噬和抗原提呈作用，降低循環(huán)中TB淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞數(shù)量，對(duì)產(chǎn)生抗體成熟B細(xì)胞抑制作用極少）較多副作用：感染、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第12頁第二節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)heumatoidArthritis(RA)結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第13頁概述病因—與感染、遺傳相關(guān)全身本身免疫性疾病主要表現(xiàn)—周圍對(duì)稱性、多關(guān)節(jié)、小關(guān)節(jié)慢性炎癥主要病理—關(guān)節(jié)滑膜炎可有系統(tǒng)性損害—心、肺、血管等血清—60％～70％類風(fēng)濕因子（＋）晚期—關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形患病率—0.32%-0.36%結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第14頁流行病學(xué)白人1％中國(guó)0.32％-0.34%20~60歲，但40-50歲多發(fā)女:男約3倍結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第15頁病因感染：支原體、細(xì)菌、EB病毒遺傳原因性激素：懷孕期間（雌激素↑）關(guān)節(jié)癥狀緩解誘發(fā)原因：嚴(yán)寒、潮濕、疲勞、外傷、吸煙及精神刺激等結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第16頁感染改變滑膜細(xì)胞或淋巴細(xì)胞基因表示而改變其特征（逆轉(zhuǎn)錄病毒）活化B淋巴細(xì)胞（EB病毒）活化T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞并釋放細(xì)胞因子（超抗原性能：金葡菌、鏈球菌、支原體）分子模擬：共同表位（病毒糖蛋白和HLA-DR4有一段相同氨基酸——本身抗原）結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第17頁遺傳原因多基因遺傳遺傳物質(zhì)基礎(chǔ)：HLA-DR4、HLA-DW4，易感性—2~3倍于正常人其它基因：T細(xì)胞受體基因、性別基因、球蛋白基因等結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第18頁發(fā)病機(jī)制一、T細(xì)胞免疫反應(yīng)：CD4細(xì)胞二、滑膜細(xì)胞免疫反應(yīng)：A型滑膜細(xì)胞三、細(xì)胞因子：IL-1、TNF-α、IL-6、IL-8等促使滑膜處于慢性炎癥；TNF-α破壞關(guān)節(jié)軟骨和骨；IL-1是引發(fā)RA全身性癥狀如：低熱、乏力、急性期蛋白合成增多而造成CRP和ESR升高。四、B細(xì)胞產(chǎn)生本身抗體結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第19頁MHC易感人群HLA-DR4感染誘因激發(fā)免疫反應(yīng)激活Th細(xì)胞巨噬細(xì)胞滑膜細(xì)胞激活B細(xì)胞產(chǎn)生本身抗體RF激活補(bǔ)體淋巴因子、IL-1,2,3,4,6,8TNF-

α、IFN-Υ、破骨細(xì)胞活化因子

組織損傷結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第20頁病理關(guān)節(jié)——滑膜炎：急性期：滲出、水腫、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)慢性期：滑膜肥厚，絨毛形成，破壞骨質(zhì)和軟骨絨毛：多層滑膜細(xì)胞、大量淋巴細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、新生血管關(guān)節(jié)外——血管炎（中、小動(dòng)脈、靜脈）

類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：關(guān)節(jié)伸側(cè)受壓部位皮下和肺中心--纖維素樣壞死組織周圍--上皮樣細(xì)胞浸潤(rùn)，環(huán)狀排列外層--肉芽組織（含大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞）結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第21頁臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：乏力、發(fā)燒、納差關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)外結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第22頁關(guān)節(jié)表現(xiàn)部位晨僵：關(guān)節(jié)膠黏著樣感覺關(guān)節(jié)痛與壓痛：對(duì)稱性、連續(xù)性關(guān)節(jié)腫脹：炎癥、積液或滑膜肥厚關(guān)節(jié)畸形：關(guān)節(jié)強(qiáng)直和脫位特殊關(guān)節(jié)受累：頸椎、肩、髖、顳頜關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)功效障礙：分四級(jí)結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第23頁結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第24頁關(guān)節(jié)畸形尺側(cè)偏斜：掌指關(guān)節(jié)半脫位天鵝頸樣畸形：近端指間關(guān)節(jié)過伸＋遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)過屈鈕孔花樣畸形雞爪樣畸形結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第25頁結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第26頁結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第27頁結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第28頁結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第29頁結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第30頁關(guān)節(jié)外表現(xiàn)血管炎：指端缺血性壞死、雷諾現(xiàn)象、鞏膜炎類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：皮膚表現(xiàn)，關(guān)節(jié)隆突部位及受壓部位皮下，質(zhì)硬、無壓痛、對(duì)稱，提醒病情活動(dòng)肺：肺間質(zhì)（30%）、結(jié)節(jié)樣改變（肺內(nèi)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)）、胸膜炎（10%）心包炎：最常見心臟受累表現(xiàn)（30%）腎臟：少，淀粉樣變，注意藥品腎損害神經(jīng)系統(tǒng)：脊髓受壓、周圍神經(jīng)因滑膜炎受壓血液系統(tǒng)：小細(xì)胞低色素性貧血（病變或藥品副作用）、血小板升高；（Felty綜合癥：RA＋脾大＋粒細(xì)胞↓）繼發(fā)性干燥綜合征：30％～40％結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第31頁試驗(yàn)室及輔助檢驗(yàn)血常規(guī)：貧血、血小板↑炎性指標(biāo)：血沉、C-反應(yīng)蛋白活動(dòng)期↑

本身抗體：類風(fēng)濕因子、其它本身抗體補(bǔ)體和CIC：補(bǔ)體正常，血管炎時(shí)補(bǔ)體↓關(guān)節(jié)滑液：白細(xì)胞增多關(guān)節(jié)X線：手指及腕關(guān)節(jié)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)活檢結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第32頁類風(fēng)濕因子（RF）一個(gè)本身抗體：抗變性IgGFC端分為IgM、IgG、IgA型70%患者（+），數(shù)量與本病活動(dòng)性和嚴(yán)重性呈正比也可見于其它?。篠LE、SS、硬皮病、結(jié)核、高球蛋白血癥、5%正常人結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第33頁其它本身抗體抗核周因子（APF）抗角蛋白抗體（AKA）抗Sa抗體抗RA33抗體抗環(huán)瓜氨酸抗體意義：早期診療結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第34頁關(guān)節(jié)X線Ⅰ期：關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松Ⅱ期：關(guān)節(jié)間隙狹窄（軟骨破壞）Ⅲ期：關(guān)節(jié)面蟲鑿樣破壞Ⅳ期：關(guān)節(jié)半脫位和關(guān)節(jié)破壞后纖維性和骨性強(qiáng)直結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第35頁診療標(biāo)準(zhǔn)晨僵，天天≥1小時(shí)，≥6周≥3個(gè)關(guān)節(jié)腫，≥6周(多)腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)腫≥6周(?。?duì)稱性關(guān)節(jié)腫，≥6周(對(duì)稱)手X線最少骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙狹窄血清類風(fēng)濕因子（RF）>1:20(乳膠凝集)有皮下結(jié)節(jié)七項(xiàng)中符合四項(xiàng)即可診療結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第36頁判別診療強(qiáng)直性脊柱炎：年輕男性，骶髂關(guān)節(jié)炎，HLA-B27陽性，RF陰性其它血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。篜SA（遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)，RF陰性）骨關(guān)節(jié)炎：>50歲，負(fù)重關(guān)節(jié)為主，骨性增生風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn)之一，青少年，四肢大關(guān)節(jié)游走性腫痛，畸形少系統(tǒng)性紅斑狼瘡：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，各種本身抗體陽性痛風(fēng)：突發(fā)急性關(guān)節(jié)腫痛，第一跖趾關(guān)節(jié)，與高嘌呤飲食相關(guān)肺內(nèi)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、空洞與肺結(jié)核、肺癌結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第37頁治療目標(biāo)減輕關(guān)節(jié)腫痛、晨僵及關(guān)節(jié)外癥狀控制病情進(jìn)展，預(yù)防和降低骨關(guān)節(jié)破壞，保護(hù)受累關(guān)節(jié)功效促進(jìn)關(guān)節(jié)骨修復(fù)，改進(jìn)關(guān)節(jié)和肌肉功效結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第38頁治療方法普通治療：休息、關(guān)節(jié)制動(dòng)（急性期）、關(guān)節(jié)功能鍛煉（恢復(fù)期）、物理治療藥品治療非甾體類抗炎藥（NSAIDs）：一個(gè)慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARDs）：盡早，聯(lián)合糖皮質(zhì)激素：橋梁生物制劑：抗TNF-α抗體、IL-1受體拮抗劑

免疫凈化：免疫去除、免疫重建外科治療：滑膜切除術(shù)、關(guān)節(jié)置換術(shù)結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第39頁治療標(biāo)準(zhǔn)早期、聯(lián)合、遞減用藥個(gè)體化急性期：非甾體類消炎藥+激素+慢作用藥慢性期：慢作用藥結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第40頁糖皮質(zhì)激素非首選，快速改進(jìn)癥狀，不能控制病適應(yīng)癥：橋梁關(guān)節(jié)外癥狀關(guān)節(jié)炎顯著，不能被非甾體消炎藥控制時(shí)關(guān)節(jié)炎顯著，慢作用藥還未起效時(shí)劑量：強(qiáng)松10~30mg/日，然后遞減結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第41頁預(yù)后10%自行緩解15%者1~2年后進(jìn)入關(guān)節(jié)、骨顯著破壞75%發(fā)作、緩解交替進(jìn)行，輕重不一關(guān)節(jié)畸形，功效障礙死因：感染、淀粉樣變、肺纖維化、系統(tǒng)性血管炎、消化道出血結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第42頁第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusErythematosus(SLE)結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第43頁概述系統(tǒng)性損害皮疹各種本身抗體陽性結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第44頁流行病學(xué)種族差異--我國(guó)顯著高于西方，7/萬黑人3倍于白人性別差異—年青女性多見，女性7-10倍于男性年紀(jì)差異--育齡婦女更多見，占病人90～95%

老人、兒童也可發(fā)病結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第45頁病因遺傳：同卵雙胎40%，異卵雙胎3%；HLA-Ⅱ類分子（DR2、DR3、DQ）；患者家族中患SLE高達(dá)13%性激素：雌激素育齡期男:女=1:9，絕經(jīng)期男:女=1:3女性雌激素降低期(<13歲、>55歲)，發(fā)病率顯著降低男女SLE患者雌激素代謝產(chǎn)物增加妊娠可誘發(fā)SLE環(huán)境：感染、日光、藥品、食物結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第46頁發(fā)病機(jī)制

遺傳素質(zhì)者性激素或和環(huán)境原因異常免疫應(yīng)答各種本身抗體發(fā)病結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第47頁病理基本病理改變：

CT纖維蛋白樣變性（CIC和纖維蛋白沉積）

CT基質(zhì)黏液性水腫，見于疾病早期壞死性血管炎（血管壁纖維蛋白樣變性，壞死）特征性改變結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第48頁特征性改變狼瘡細(xì)胞狼瘡性腎炎Ⅰ型

正?；蜉p微病變型Ⅱ型

系膜病變型

Ⅲ型

局灶節(jié)段型Ⅳ型

彌漫增殖型

Ⅴ型

膜性病變型Ⅵ型腎小球硬化型結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第49頁臨床表現(xiàn)誘因：光照、感染、妊娠

、分娩、手術(shù)、藥品臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：可急可緩、多樣性、遷延、重復(fù)全身癥狀：90%發(fā)燒、乏力、體重下降各臟器損害結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第50頁各臟器損害皮膚與粘膜：80%骨關(guān)節(jié)與肌肉：85%關(guān)節(jié)痛、40%肌痛、5%肌炎漿膜炎腎：幾乎都有病理改變心血管：心包炎、心肌炎肺：胸膜炎、狼瘡性肺炎

消化道：食欲差、轉(zhuǎn)氨酶↑神經(jīng)系統(tǒng)：CNS，腦脊液中蛋白↑Glu↓顱壓↑血液系統(tǒng)：三系↓眼：眼底改變干燥綜合征：30%-40%特點(diǎn)：多系統(tǒng)損害結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第51頁皮膚與粘膜

暴露部位，對(duì)稱性，多樣性蝶形紅斑：顴頰、鼻梁，色素從容，40%盤狀紅斑：面部隆起紅斑，上覆鱗屑手部紅斑：指腹紅斑、甲周紅斑、掌紅斑網(wǎng)狀青斑、斑丘疹、紫癜、水皰雷諾氏現(xiàn)象：蒼白（小動(dòng)脈痙攣）--紫紺（靜脈叢擴(kuò)張）--潮紅（小動(dòng)脈痙攣解除）光過敏：40%口腔粘膜潰瘍：30%脫發(fā)：前額發(fā)際，40%結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第52頁結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第53頁結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第54頁結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第55頁結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第56頁結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第57頁試驗(yàn)室及其它檢驗(yàn)普通檢驗(yàn)：血、尿常規(guī)，ESR，肝腎功效狼瘡帶檢驗(yàn)：免疫熒光法，70%，腕上方伸側(cè)皮膚腎活檢

活動(dòng)性病變：腎小球壞死、細(xì)胞性新月體、腎間質(zhì)炎癥浸潤(rùn)、壞死性血管炎

慢性病變：腎小球硬化、纖維性新月體、腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮免疫學(xué)檢驗(yàn)結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第58頁免疫學(xué)檢驗(yàn)本身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、其它本身抗體補(bǔ)體：C3，C4，CH50↓，與病情活動(dòng)相關(guān)其它：IL-2受體↑，血沉↑結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第59頁本身抗體抗核抗體譜：針對(duì)細(xì)胞核不一樣成份抗原而產(chǎn)生一組抗體ANA，抗dsDNA，抗ssDNA，抗Sm，抗HP，抗RNP，抗SSA，抗SSB……抗磷脂抗體：（抗磷脂綜合征：抗磷脂抗體陽性、A/V血栓、血小板降低、習(xí)慣性流產(chǎn)）其它本身抗體：類風(fēng)濕因子、抗紅細(xì)胞膜抗體、抗血小板GP-Ⅲ抗體、抗粒細(xì)胞抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體、抗神經(jīng)元抗體等結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第60頁抗核抗體（ANA)1：80以上敏感性高95％用于SLE篩選，ANA（－）可基本排除SLE特異性低65％也可見于其它風(fēng)濕性疾病，ANA（＋）不一定就是SLE結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第61頁

抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA)敏感性稍低70％特異性較高95％與病情活動(dòng)相平行，活動(dòng)期抗dsDNA陽性

抗Sm抗體敏感性低20～30％特異性高99％，是SLE標(biāo)志性抗體與病情活動(dòng)不平行，緩解期Sm抗體可陽性結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第62頁其它抗核抗體抗DNP抗體（抗脫氧核糖核蛋白抗體）：SLE抗RNP抗體（抗核糖核蛋白抗體）：40％，MCTD抗Rib-P(rRNP)抗體（抗核糖體P蛋白抗體）：15%特異性較高抗SSA（Ro)抗體：15％，干燥綜合征抗SSB（La)抗體：10％，干燥綜合征抗HP抗體（抗組蛋白抗體）：藥品性狼瘡結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第63頁SLE診療標(biāo)準(zhǔn)1982年ARA制訂診療標(biāo)準(zhǔn)：顴頰部紅斑：平或高于皮膚固定性紅斑盤狀紅斑：面部隆起紅斑，上覆鱗屑口腔潰瘍：醫(yī)生證實(shí)光過敏：日曬后皮膚過敏關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，≥2個(gè)外周關(guān)節(jié)漿膜炎：胸膜炎或心包炎神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀腎臟病變：蛋白尿（>0.5g）或管型尿血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或白細(xì)胞↓(<4.0×109)或淋巴細(xì)胞↓(<1.5×109)或血小板↓(<10.0×109)免疫學(xué)異常：抗ds-DNA(+)或抗Sm(+)或狼瘡細(xì)胞(+)或連續(xù)梅毒血清反應(yīng)(+)

熒光ANA(+)11條中符合≥4條（病程中），即可診療。結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第64頁診療標(biāo)準(zhǔn)特點(diǎn)皮膚4條臟器5條漿膜、關(guān)節(jié)、腎、血液、腦本身抗體2條敏感性98％特異性98％結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第65頁判別診療其它結(jié)締組織?。篟A、皮肌炎、MCTD、血管炎感染、中毒、腫瘤、變態(tài)反應(yīng)等藥品性狼瘡結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第66頁SLE活動(dòng)度判斷全身癥狀：發(fā)燒（>38℃），乏力，疲憊臟器損害：癲癇、精神異常、腦血管??；關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎；連續(xù)尿、腎功效異常；皮疹、口腔潰瘍；漿膜炎；溶貧、血小板↓、白細(xì)胞降低免疫學(xué)：抗ds-DNA滴度↑，C3、C4↓，血沉↑結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第67頁治療目標(biāo)控制病情活動(dòng)降低復(fù)發(fā)次數(shù)和程度防治并發(fā)癥保護(hù)主要臟器功效結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第68頁治療普通治療輕型SLE重型SLE急性暴發(fā)危重型緩解期結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第69頁普通治療防止勞累避孕－忌用含雌激素避孕藥防止日光及紫外線照射防止感染暫不預(yù)防接種結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第70頁輕型SLE約25%癥狀輕：疲憊、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹無主要臟器損傷非甾類消炎藥：關(guān)節(jié)肌肉痛氯喹：光過敏和關(guān)節(jié)癥狀小劑量糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)松0.5mg/kg/d結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第71頁重型SLE活動(dòng)度較高，全身癥狀（發(fā)燒、乏力)，主要臟器受損，試驗(yàn)室檢驗(yàn)顯著異常糖皮質(zhì)激素：細(xì)胞毒藥品或其它免疫抑制劑：與糖皮質(zhì)激素適用

(用于LN、腦狼瘡等或不能用大量激素者)靜脈注射大劑量丙種球蛋白中藥結(jié)締組織病和風(fēng)濕病第72頁糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)緩解：強(qiáng)松1～2mg/kg/d×8周減量：每1～2周減10％（2.5～10mg），減至小劑量時(shí)需遲緩減量維持：5～15mg/d（晨頓服）沖擊療法：用于突然惡