先天性疾病顱裂

先天性疾病顱裂第1頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五顱裂顱裂和脊柱裂為胚胎期神經(jīng)管及其周圍的中胚層組織閉合不全所引起。顱裂可分為隱性及顯性兩類，前者只有顱骨缺損而無顱腔內(nèi)容的膨出，后者又稱囊性腦膜膨出。第2頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)輔助檢查第3頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（1）根據(jù)膨出內(nèi)容物不同可分為：腦膜膨出內(nèi)容物為腦膜和腦脊液。腦膨出內(nèi)容物為腦膜和腦實質(zhì)，不含腦脊液。腦膜囊狀膨出內(nèi)容物為腦膜、腦實質(zhì)和部分腦室，腦實質(zhì)與腦膜之間有腦脊液。腦囊狀膨出內(nèi)容物為腦膜、腦實質(zhì)和部分腦室，腦實質(zhì)與腦膜之間無腦脊液存在。（2）病史病兒母親常有孕期感染、外傷或服用藥物史。（3）體征可合并有其他先天畸形，如腦積水、四疊體缺如和多指。枕部中線或鼻根部囊性腫塊，有搏動感，有時可壓縮，壓迫時前囟可有波動；顱骨缺損有時有皮膚缺如，腦組織外露。一般無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，有時可出現(xiàn)程度不等的神經(jīng)系統(tǒng)損傷癥狀，如智能低下、抽搐、腱反射亢進(jìn)、病理反射和不同程度的癱瘓。如有上述表現(xiàn)，X線攝片顯示有顱骨缺損，即可診為顱裂。CT能清晰顯示出顱裂的部位，大小，膨出的內(nèi)容及合并癥；MRI檢查更能清晰的顯示出腦室畸形和膨出物的各種內(nèi)容。第4頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)根據(jù)膨出內(nèi)容物不同可分為：腦膜膨出內(nèi)容物為腦膜和腦脊液。腦膨出內(nèi)容物為腦膜和腦實質(zhì)，不含腦脊液。腦膜囊狀膨出內(nèi)容物為腦膜、腦實質(zhì)和部分腦室，腦實質(zhì)與腦膜之間有腦脊液。腦囊狀膨出內(nèi)容物為腦膜、腦實質(zhì)和部分腦室，腦實質(zhì)與腦膜之間無腦脊液存在。第5頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)病史病兒母親常有孕期感染、外傷或服用藥物史。第6頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)體征可合并有其他先天畸形，如腦積水、四疊體缺如和多指。枕部中線或鼻根部囊性腫塊，有搏動感，有時可壓縮，壓迫時前囟可有波動；顱骨缺損有時有皮膚缺如，腦組織外露。一般無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，有時可出現(xiàn)程度不等的神經(jīng)系統(tǒng)損傷癥狀，如智能低下、抽搐、腱反射亢進(jìn)、病理反射和不同程度的癱瘓。如有上述表現(xiàn)，X線攝片顯示有顱骨缺損，即可診為顱裂。CT能清晰顯示出顱裂的部位，大小，膨出的內(nèi)容及合并癥；MRI檢查更能清晰的顯示出腦室畸形和膨出物的各種內(nèi)容。第7頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)體征可合并有其他先天畸形，如腦積水、四疊體缺如和多指。第8頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)體征枕部中線或鼻根部囊性腫塊，有搏動感，有時可壓縮，壓迫時前囟可有波動；顱骨缺損有時有皮膚缺如，腦組織外露。第9頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)體征一般無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，有時可出現(xiàn)程度不等的神經(jīng)系統(tǒng)損傷癥狀，如智能低下、抽搐、腱反射亢進(jìn)、病理反射和不同程度的癱瘓。第10頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)體征如有上述表現(xiàn)，X線攝片顯示有顱骨缺損，即可診為顱裂。CT能清晰顯示出顱裂的部位，大小，膨出的內(nèi)容及合并癥；MRI檢查更能清晰的顯示出腦室畸形和膨出物的各種內(nèi)容。第11頁，共13頁，2023年，2月20日，星期五治療原則手術(shù)切除膨出囊，保護神經(jīng)功能。一般以出生后0.5