門靜脈高壓癥講解專家講座

門靜脈高壓癥

門靜脈高壓癥講解第1頁(yè)門靜脈系統(tǒng)解剖生理概要

肝臟解剖位置CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第2頁(yè)正常門靜脈壓力為13～24cmH2O，平均為18cmH2O。門靜脈高壓癥時(shí)可達(dá)30～50cmH2OCompanyLogo門靜脈高壓癥講解第3頁(yè)門靜脈高壓癥門靜脈血流受阻，血液瘀滯造成門靜脈系統(tǒng)壓力增高，表現(xiàn)為脾大、脾功亢進(jìn)，食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。

定義CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第4頁(yè)病因1.大多數(shù)由肝炎后肝硬化引發(fā)(肝內(nèi)竇型、竇后型)。2.在血吸蟲流行地域，血吸蟲性肝硬化也不少見(肝內(nèi)竇前型)。3.少數(shù)因門靜脈主干或脾靜脈阻塞引發(fā)(肝前)。4.布-加綜合征(Budd-Chiarisyndrome)，縮窄性心包炎，嚴(yán)重右心衰等(肝后型)。門靜脈血流阻力增加是門靜脈高壓癥開啟原因。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第5頁(yè)肝硬化造成門靜脈壓力增高原因肝硬化小葉內(nèi)纖維增生,肝細(xì)胞再生壓迫肝竇變窄或閉塞

門靜脈壓力增高門靜脈血流受阻

肝硬化門靜脈與肝動(dòng)脈交通支開放肝動(dòng)脈血流入門靜脈CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第6頁(yè)病理改變1.脾腫大和脾功效亢進(jìn)：臨床表現(xiàn)為脾腫大、貧血、白細(xì)胞和血小板降低。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第7頁(yè)2.門－－腔靜脈交通支擴(kuò)張，有四條CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第8頁(yè)病理改變

3.腹水：門靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管濾過壓增加，肝功效損害引發(fā)低蛋白血癥和醛固酮、抗利尿激素增加所至。肝內(nèi)淋巴液增加，回流不暢，大量淋巴液從肝表面漏入腹腔。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第9頁(yè)病理改變

4.門脈高壓性胃病（胃壁瘀血、水腫，胃粘膜下層動(dòng)靜脈交通支開放，胃粘膜微循環(huán)發(fā)生障礙）、肝性腦病。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第10頁(yè)臨床表現(xiàn)（一）、脾腫大、脾功效亢進(jìn)：表現(xiàn)為左肋緣下可摸到脾臟，程度不一，大者可達(dá)臍下，晚期，脾內(nèi)纖維組織增生而變硬；脾功效亢進(jìn)主要表現(xiàn)為白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)降低。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第11頁(yè)臨床表現(xiàn)（二）、嘔血或便血：曲張食道、胃底靜脈一旦破裂，馬上發(fā)生急性大出血，因?yàn)楦喂πР蝗?、凝血機(jī)制差和血小板降低，出血不易自止。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第12頁(yè)臨床表現(xiàn)(三)腹水:腹水是肝功損害表現(xiàn),原因見病理生理。(四)全身癥狀：乏力、厭食等。(五)肝昏迷。(六)體查：脾大、黃疸、腹水、蜘蛛痣、肝掌、腹壁靜脈曲張。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第13頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)1、血常規(guī)：RBC、WBC、PLT均可降低。2、肝功效：白蛋白降低，球蛋白升高，A／G

比值倒置。3、凝血功效：PT延長(zhǎng)。4、影像學(xué)檢驗(yàn)：B超和CT可見腹水、肝密度及質(zhì)地異常、門脈增寬。食道吞鋇和胃鏡檢驗(yàn)可見曲張血管；血管造影（腹腔動(dòng)脈造影或肝靜脈造影）。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第14頁(yè)門脈高壓癥治療手術(shù)目標(biāo)：

1.降低門靜脈壓力。

2.預(yù)防胃底食道下段靜脈破裂出血

3.消除脾功效亢進(jìn)。

4.降低腹水。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第15頁(yè)門脈高壓癥治療手術(shù)類型：

1.脾切除術(shù)：

2.斷流術(shù)：

(1)經(jīng)腹胃底靜脈縫扎術(shù)。

(2)經(jīng)胸食道下段曲張靜脈縫扎術(shù)。

(3)賁門周圍血管離斷術(shù)。

(4)胃底橫斷吻合術(shù)。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第16頁(yè)CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第17頁(yè)3.分流術(shù)CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第18頁(yè)食管胃底曲張靜脈破裂出血非手術(shù)治療1、補(bǔ)充血容量：2、藥品止血：內(nèi)臟血管收縮劑，如垂體后葉素、加壓素、生長(zhǎng)抑素等，80％可止住血。3、內(nèi)鏡治療：注射硬化劑，套扎術(shù)。只適應(yīng)于食道下端出血，對(duì)胃底出血無效。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第19頁(yè)4、三腔二囊管壓迫止血150～200ml100～150ml懸吊重量0.25～0.5kgCompanyLogo門靜脈高壓癥講解第20頁(yè)5、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第21頁(yè)肝移植伴隨肝移植技術(shù)不停成熟，肝移植已成為門靜脈高壓癥患者唯一有效治療伎倆，總體上，當(dāng)前肝移植術(shù)后1年存活率可達(dá)90％以上，5年存活率可達(dá)70～80％。標(biāo)準(zhǔn)上要求供受體ABO血型一致，也可按輸血標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)供受體血型一致時(shí)可取得最正確結(jié)果，術(shù)后發(fā)生排斥機(jī)會(huì)也相對(duì)降低。緊急情況下尚可不按輸血標(biāo)準(zhǔn)、跨血型移植，也有70％成功機(jī)率。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第22頁(yè)受體必須滿足以下條件1、患有不可逆、進(jìn)行性、致死性肝臟疾病；2、除肝移植外無其它有效治療方法；3、無肝移植禁忌證；4、能耐受肝移植手術(shù)；5、患者本人及家眷對(duì)肝移植有充分了解。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第23頁(yè)絕對(duì)禁忌證1、肝外存在難以根治惡性腫瘤；2、存在難以控制感染（包含細(xì)菌、病毒、真菌感染）；3、難以戒除酗酒或吸毒；4、患有嚴(yán)重心、肺、腦、腎等主要臟器器質(zhì)性病變；5、艾滋病病毒感染者（HIV）；6、有難以控制心理變態(tài)或精神病。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第24頁(yè)術(shù)前治療1、抗病毒治療：2、糾正凝血機(jī)制治療：3、抗感染治療：4、支持護(hù)肝治療：5、人工肝治療：CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第25頁(yè)CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第26頁(yè)Child肝功效分級(jí)項(xiàng)目

A級(jí)

B級(jí)

C級(jí)血清膽紅素mg/dl

<1.0

1.0～2.0

>2.0血清白蛋白g/dl

>3.5

3.0～3.5

<3.0腹水無少許易控制大量不易控制腦病無無有營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)良好尚可差CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第27頁(yè)肝前型門靜脈高壓癥

病因：①先天畸形：門靜脈主干閉鎖、狹窄、門靜脈海綿樣變等；②新生兒臍靜脈炎；③腹腔感染；④肝動(dòng)靜脈瘺；⑤脾靜脈相關(guān)問題（區(qū)域性門靜脈高壓癥）。

特點(diǎn)：普通無肝硬化，肝臟體積正常，肝功效正常。依據(jù)病因采取對(duì)應(yīng)治療辦法。CompanyLogo門靜脈高壓癥講解第28頁(yè)肝后型門靜脈高壓癥巴德－吉亞型門靜脈高壓癥（Budd-Chiari