自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析

DisordersoftheAutonomicNervousSystem第二十一章自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)病學(第5版)第一頁，共四十八頁。

自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞&周圍部分組成雷諾病的臨床表現(xiàn)及防治紅斑肢痛癥的臨床表現(xiàn)本章重點第二頁，共四十八頁。第一節(jié)概述第三頁，共四十八頁。枕葉與瞳孔島葉與內(nèi)臟活動有關大腦皮質(zhì)\下丘腦\腦干交感&副交感神經(jīng)核脊髓側(cè)角下丘腦前區(qū)(副交感神經(jīng)代表區(qū))后區(qū)(交感神經(jīng)代表區(qū))下部調(diào)節(jié)糖\水\鹽\脂肪代謝\體溫\睡眠呼吸\血壓等大腦皮質(zhì)自主神經(jīng)代表區(qū)旁中央小葉管理膀胱&肛門括約肌1.中樞部分自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第四頁，共四十八頁。在大腦皮質(zhì)&下丘腦支配下交感&副交感神經(jīng)系統(tǒng)既拮抗,又協(xié)調(diào)地支配\調(diào)節(jié)器官\血管\平滑肌生理活動&腺體分泌2.周圍部分自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第五頁，共四十八頁。交感神經(jīng)系統(tǒng)(Sympatheticnervoussystem)節(jié)前f起自脊髓C8~L2側(cè)角經(jīng)脊神經(jīng)前根→椎旁交感神經(jīng)節(jié)&腹腔神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元節(jié)后f隨脊神經(jīng)分布→血管\平滑肌\汗腺(大部分節(jié)后f經(jīng)神經(jīng)叢再分布→內(nèi)臟器官)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第六頁，共四十八頁。血糖↑\凝血時間↓\周圍血容量↑沖動較彌散定位不明確興奮器官功能活動↑\消耗↑瞳孔散大\心率加快內(nèi)臟&皮膚血管收縮血壓↑,呼吸↑支氣管平滑肌松弛胃腸蠕動&分泌↓交感神經(jīng)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第七頁，共四十八頁。使臟器功能抑制增加貯能&保護作用節(jié)前f起自腦干&骶髓核團在臟器附近&臟器內(nèi)神經(jīng)節(jié)換神經(jīng)元副交感神經(jīng)系統(tǒng)(Parasympatheticnervoussystem)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第八頁，共四十八頁。副交感神經(jīng)節(jié)后f支配瞳孔括約肌\睫狀肌\頜下腺\舌下腺\腮腺\淚腺\心臟\氣管\支氣管&胃腸等自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第九頁，共四十八頁。瞳孔縮小唾液分泌↑心率減慢血管擴張血壓↓胃腸蠕動加速消化腺分泌↑膀胱&直腸收縮→排泄副交感神經(jīng)興奮→自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第十頁，共四十八頁。自主神經(jīng)功能通過神經(jīng)f終端釋放化學遞質(zhì)實現(xiàn)分為:膽堿能神經(jīng)腎上腺素能神經(jīng)腎上腺素能纖維,包括交感神經(jīng)節(jié)后纖維(支配心臟\腸管\血管收縮)膽堿能神經(jīng),包括:交感神經(jīng)副交感f節(jié)前纖維副交感f節(jié)后纖維(支配血管擴張\汗腺子宮交感f節(jié)后纖維)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第十一頁，共四十八頁。自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙→陽痿→尿便障礙→排汗異常自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第十二頁，共四十八頁。腰段以下&周圍N損害→膀胱容量↑\尿頻&尿失禁(下運動N元損害)膀胱容量測量:可區(qū)別上、下運動N元性膀胱腦&脊髓腰段以上損害→尿頻&膀胱容量↓,逐漸→尿失禁(上運動N元損害)胃腸道→嚴重便秘,偶有腹瀉唾液↓→進食困難淚腺分泌↓→眼部刺激癥狀無汗→體溫升高自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第十三頁，共四十八頁。第二節(jié)雷諾病第十四頁，共四十八頁。血管神經(jīng)功能紊亂引起肢端小動脈異常痙攣性疾病雷諾現(xiàn)象(Raynaudphenomenon)繼發(fā)于某些病因陣發(fā)性肢端對稱小動脈痙攣→皮膚蒼白\紫紺痙攣動脈擴張充血→皮膚發(fā)紅伴感覺異常雷諾病(Raynauddisease,RD)第十五頁，共四十八頁。特發(fā)性不清繼發(fā)性見于:結(jié)締組織病血管炎藥物&高凝狀態(tài)可能血管交感N張力↑→肢端血管痙攣動脈內(nèi)膜增生\中層纖維化\指&趾小動脈管腔縮小血栓形成\機化→管腔閉塞內(nèi)皮營養(yǎng)改變毛細血管過度扭曲動脈痙攣狹窄靜脈擴張充血病因病理病因&病理小動脈壁病變不明顯早期后期雷諾病(Raynauddisease,RD)第十六頁，共四十八頁。多在20~30歲緩慢起病女性多見寒冷--誘因冬季\居住寒冷地區(qū)人群多發(fā)部分患者情感變化可誘發(fā)間歇性肢端(手指)對稱性發(fā)白\發(fā)紺\潮紅臨床表現(xiàn)雷諾病(Raynauddisease,RD)第十七頁，共四十八頁。指(趾)動脈痙攣→血流停滯指(趾)末端對稱性發(fā)白\發(fā)涼\皮溫降低\冷汗伴麻木\疼痛\蟻走感等,可有感覺障礙每次發(fā)作持續(xù)數(shù)min~數(shù)h臨床分三期1.缺血期臨床表現(xiàn)雷諾病(Raynauddisease)蒼白→青紫→潮紅第十八頁，共四十八頁。血氧飽和度↓→指(趾)發(fā)紺\肢端青紫(界限清\壓之消失)伴疼痛\感覺障礙\皮溫↓可延續(xù)數(shù)h~數(shù)d2.缺氧期臨床表現(xiàn)第十九頁，共四十八頁。指(趾)動脈擴張,血管腔開放→充血皮溫↑色澤→潮紅,伴跳痛\燒灼感,后恢復正常部分晚期病例指尖潰瘍\壞疽,肌肉\骨質(zhì)輕度萎縮臨床表現(xiàn)3.充血期第二十頁，共四十八頁。起病年齡\寒冷誘因肢端相繼出現(xiàn)蒼白\青紫&潮紅皮膚改變診斷血栓閉塞性脈管炎可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象患者幾乎均為男性,病程較長足背A不對稱搏動微弱&消失硬皮病晚期也可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象上臂\面部\頸胸部皮膚&皮下組織明顯改變診斷&鑒別診斷特發(fā)性&繼發(fā)性鑒別雷諾病(Raynauddisease,RD)第二十一頁，共四十八頁。遺傳性冷指癥暴露于寒冷后,幾個手指蒼白\發(fā)紺&麻木病情很少進展癥狀可改善&完全消失鑒別診斷診斷&鑒別診斷第二十二頁，共四十八頁。1.預防發(fā)作戒煙避免誘因(精神緊張\激動\操作振動機器等)注意保暖(手足&全身)經(jīng)常手部按摩,改善肢端循環(huán)保護皮膚,涂搽乳膏防干裂治療雷諾病(Raynauddisease,RD)第二十三頁，共四十八頁。尼莫地平40mg,3次/d,連用2w①鈣離子拮抗劑首選硝苯地平20mg,3次/d,po擴張周圍血管抗血小板&白細胞作用本病治療金標準治療2.藥物治療第二十四頁，共四十八頁。妥拉蘇林25~50mg,p.o,3次/d煙酸100~200mg,p.o,3次/d&iv滴注罌粟堿30~60mg,p.o,3次/d可合用鈣拮抗劑減少用量,療效佳②血管擴張劑治療2.藥物治療第二十五頁，共四十八頁。前列環(huán)素\前列地爾較強的擴張血管&抗血小板聚集可試用難治性病例缺點:需靜脈用藥,不穩(wěn)定③前列腺素治療2.藥物治療第二十六頁，共四十八頁。嚴重病例可試行血漿交換療法適于

下肢病變行腰交感神經(jīng)切除術有效率80%,療效持續(xù)

病情嚴重&保守治療無效病例上肢病變行上胸交感神經(jīng)切除術有效率低\易復發(fā)治療3.交感神經(jīng)切除術第二十七頁，共四十八頁。第三節(jié)紅斑肢痛癥第二十八頁，共四十八頁。少見的病因不明的陣發(fā)性血管擴張性周圍自主神經(jīng)疾病由Mitchell(1878)首先報道Smith＆Allen(1938)稱為紅熱肢痛癥紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)第二十九頁，共四十八頁。血小板增多介導血管炎癥&血栓反應繼發(fā)性紅熱肢痛癥--藥物、中毒等引起病因特發(fā)性紅熱肢痛癥--常染色體顯性遺傳紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)第三十頁，共四十八頁。1.

多見于中青年雙足常見,足趾&足底紅\腫\熱\痛陣發(fā)性劇烈燒灼痛,持續(xù)數(shù)min\h&d

夜間重&發(fā)作次數(shù)多高溫\雙足下垂長時間站立\行走使癥狀加重患者擔心疼痛加劇不愿穿襪&戴手套入睡喜將雙足置于被子外在冰冷地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可緩解疼痛臨床表現(xiàn)紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)第三十一頁，共四十八頁。2.患肢皮色紅,皮溫增高,血管擴張輕度腫脹,多汗,輕壓紅色暫時消退

患肢足背動脈搏動正常無運動\反射\感覺障礙少數(shù)患者晚期營養(yǎng)障礙肢端皮膚&指甲變厚\潰破\壞疽臨床表現(xiàn)第三十二頁，共四十八頁。肢端陣發(fā)性紅\腫\熱\痛癥狀受熱疼痛加劇,冷敷減輕排除局部炎癥診斷

特發(fā)性紅熱肢痛癥有明顯家族遺傳史血小板增高性紅斑肢痛癥特征性診斷標準--小劑量&單一劑量阿司匹林可特異快速地減輕&消除疼痛診斷&鑒別診斷紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)第三十三頁，共四十八頁。②血栓閉塞性脈管炎多為男性血流↓→間歇性跛行皮膚蒼白&發(fā)紺,足背動脈搏動減弱鑒別診斷①雷諾病青年女性多見寒冷誘因,蒼白\發(fā)紺\潮紅,局部皮溫低保暖可減輕③小腿紅斑病寒冷誘因紅斑以小腿為主,無明顯疼痛診斷&鑒別診斷第三十四頁，共四十八頁。1.急性期臥床休息抬高患肢,局部冷敷&肢體置于冷水,減輕疼痛急性期后避免局部刺激引起血管擴張治療紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)第三十五頁，共四十八頁。④腎上腺皮質(zhì)激素短期沖擊療法可控制癥狀繼發(fā)性紅熱肢痛癥應消除&干預相關病因①血小板增高性紅斑肢痛癥阿司匹林50~100mg/d,p.o②-受體阻滯劑普萘洛爾20~40mg,p.o,3次/d③0.15%普魯卡因500~1000mli.v滴注,1次/d,5d療程治療2.藥物治療第三十六頁，共四十八頁。

選擇踝上環(huán)狀封閉骶部硬膜外封閉&腰交感神經(jīng)節(jié)阻滯治療3.特發(fā)性紅熱肢痛癥局部神經(jīng)阻滯有效第三十七頁，共四十八頁。第四節(jié)偏側(cè)萎縮癥第三十八頁，共四十八頁。進展性偏側(cè)肢體&軀干組織萎縮表現(xiàn)一側(cè)皮膚變薄,皮下脂肪減少&骨骼變小等局限于一側(cè)頭面部--面偏側(cè)萎縮癥概念偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)第三十九頁，共四十八頁。病因不清可能有特定的交感N控制基因缺陷,待到一定年齡缺陷基因表達→交感神經(jīng)受損,組織神經(jīng)營養(yǎng)不良&萎縮也可能與感染\內(nèi)分泌障礙&外傷有關病因病因&病理偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)第四十頁，共四十八頁。先累及結(jié)締組織(皮下脂肪)后累及皮膚\皮脂腺\毛發(fā)嚴重者累及骨骼\腎臟\大腦半球局部活檢:皮膚萎縮,結(jié)締組織減少,肌纖維變細\數(shù)量不減病理病因&病理第四十一頁，共四十八頁。好發(fā)于中青年女性,隱襲起病身體任何部位一側(cè)局部皮膚\皮下組織變薄萎縮病變皮膚干燥,色素沉著,汗腺分泌減少,與正常皮膚分界明顯嚴重病例骨骼萎縮,乳房縮小,腋毛&陰毛脫落肌力正常臨床表現(xiàn)偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)第四十二頁，共四十八頁。

根據(jù)偏側(cè)身體&面部皮膚\皮下結(jié)締組織&骨骼萎縮體征診斷診斷&鑒別診斷偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)第四十三頁，共四十八頁。正常性身體兩側(cè)不對稱偏側(cè)肥大癥硬皮病鑒別診斷診斷&鑒別診斷第四十四頁，共四十八頁。迄今尚無有效療法通常為自限性,到一定程度可自行停止治療偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)第四十五頁，共四十八頁。

自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞&周圍部分組成雷諾病的臨床表現(xiàn)及防治紅斑肢痛癥的臨床表現(xiàn)本章重點第四十六頁，共四十八頁。謝謝第四十七頁，共四十八頁。內(nèi)容總結(jié)Disordersofthe。后區(qū)(交感神經(jīng)代表區(qū))。交感神經(jīng)系統(tǒng)(Sympatheticnervoussystem)