腎病綜合征病例

腎病綜合征病例第1頁/共29頁一、腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)二、臨床分型

三、病理分型

四、鑒別診斷

腎病綜合征第2頁/共29頁大量蛋白尿水腫

高膽固醇血癥低白蛋白血癥尿蛋白（兒童標(biāo)準(zhǔn)）：≥50mg/kg·24h≥40mg/m2·h

水腫

(高度)血固醇>5.7mmol/L血漿ALB<30g/L一、腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)三高一低

第3頁/共29頁（一）病因分類

原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)于感染相關(guān)性疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜以及遺傳性腎病原因不明的腎病綜合征先天性腎病多在出生或出生后3個月內(nèi)發(fā)病。在臨床上，對激素的治療往往無反應(yīng)或者反應(yīng)差，并且多在6個月到1歲之內(nèi)死于感染、腎衰或其它的并發(fā)癥第4頁/共29頁（二）臨床分型

單純型腎炎型三高一低（1）高血壓：學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg。（2）血尿：離心尿鏡檢RBC﹥10個/HP。（3）氮質(zhì)血癥：BUN﹥10.7mmol/L。（4）持續(xù)性低補(bǔ)體：補(bǔ)體C3降低。

三高一低”的表現(xiàn)第5頁/共29頁項(xiàng)目單純型腎病腎炎型腎病發(fā)病年齡學(xué)齡前兒童多見學(xué)齡兒童多見臨床表現(xiàn)四大特征四大特征+血尿/高血壓/低補(bǔ)體/氮質(zhì)血癥病理類型微小病變多見其他病理類型激素敏感性多數(shù)敏感多數(shù)不敏感3.單純型腎病和腎炎型腎病的鑒別第6頁/共29頁三、病理分型

（二）其他的病理類型：局灶階段性腎小球硬化（7%）系膜增生性腎小球腎炎（5%）膜增生性腎小球腎炎（7%）膜性腎?。?%～2%）。（一）微小病變型80%

第7頁/共29頁第8頁/共29頁

（一）典型病例1.原發(fā)腎病綜合征病例PNS（1）病例特點(diǎn)：4歲男童，主要臨床表現(xiàn)為水腫5天；血壓90/50mmHg，全身可凹性水腫；尿蛋白（++++），鏡檢（-）；腎功能、ASO、補(bǔ)體C3正常，ALB15g/L，CHO9.5mmol/L。（2）臨床診斷：原發(fā)腎病綜合征（單純型）。圖表現(xiàn)了該患兒的可凹性水腫。

四、鑒別診斷

第9頁/共29頁圖：可凹性水腫第10頁/共29頁圖：可凹性水腫第11頁/共29頁2.鑒別病例1（1）病例特點(diǎn)：

11歲男童，主要臨床表現(xiàn)有水腫、肉眼血尿1周；發(fā)病前2周有感冒病史；既往是體健，家族史（-）；血壓130/90mmHg，顏面、雙下肢水腫，非可凹性；尿蛋白（+++），紅細(xì)胞30～40個/HP；腎功能ALB、CHO正常；ASO升高，補(bǔ)體C3降低。臨床診斷：?第12頁/共29頁學(xué)齡前（2）鑒別診斷：4歲男童，水腫5天；無誘因血壓90/50mmHg，可凹性水腫；尿蛋白（++++），鏡檢（-）；腎功能、ASO、補(bǔ)體C3正常，ALB15g/L，CHO9.5mmol/L

。

11歲男童，水腫、肉眼血尿1周；發(fā)病前2周有感冒病史；血壓130/90mmHg，非可凹性；尿蛋白（+++），紅細(xì)胞30～40個/HP；腎功能ALB、CHO正常；ASO升高，補(bǔ)體C3降低。

無誘因可凹血壓正常三高一低ASO、C3正常，學(xué)齡期誘因輕非凹血壓升高血尿伴蛋白尿ALB、CHO正常

ASO↑C3↓急性起水腫蛋白尿第13頁/共29頁（3）臨床診斷：急性鏈感后腎小球腎炎（APSGN）。

第14頁/共29頁（4）治療：抗炎、降壓、消腫，首選利尿劑。第15頁/共29頁（5）轉(zhuǎn)歸：2周后蛋白尿消失，肉眼血尿消失，病情好轉(zhuǎn)。

第16頁/共29頁鑒別病例2（1）病例特點(diǎn)：5歲女童，主要的臨床表現(xiàn)包括水腫1周、血壓正常，全身存在可凹性水腫；尿蛋白（++++）；腎功能正常，ALB下降，CHO升高；ASO、C3正常。原發(fā)腎病綜合征患兒既往體健，詳細(xì)詢問家族史是陰性；而經(jīng)過詳細(xì)追問既往史，病例2，3個月前有明確的皮疹史，且血小板正常，外院診斷疑似過敏性紫癜，家族史陰性。臨床診斷：?第17頁/共29頁

5歲女童，水腫1周、血壓正常，全身存在可凹性水腫；尿蛋白（++++）；腎功能正常，ALB下降，CHO升高；ASO、C3正常。

4歲男童，水腫5天；既往體健血壓正常，可凹性水腫；尿蛋白（++++），腎功能、ASO、補(bǔ)體C3正常，ALB15g/L，CHO9.5mmol/L

。

鑒別病例2三高一低：既往體健家族史（-）既往：3月前皮疹，過敏性紫癜家族史（-）第18頁/共29頁過敏性紫癜第19頁/共29頁臨床診斷：病例2臨床：的皮疹特點(diǎn)為出血樣的皮疹，大小不等，多見于四肢，尤其以雙下肢為主，四肢雙側(cè)對稱。如果仔細(xì)檢查可以發(fā)現(xiàn)，多數(shù)皮疹是略高出體面的，并且由于他是出血型皮疹，因此，壓之不退色。這都符合過敏性紫癜的診斷依據(jù)，結(jié)合其它情況，診斷：該病例綜合診斷為過敏性紫癜性腎炎（purpuranephritis

），臨床分型是腎病綜合征型。這屬于繼發(fā)于過敏性紫癜引起的腎病綜合征，與原發(fā)性腎病綜合征病因不同，可以作為鑒別。

第20頁/共29頁病例3（1）病例特點(diǎn)：6歲男童，主要臨床表現(xiàn)為水腫1個月；既往體??；入院時測血壓是正常的，全身可凹性的水腫；尿蛋白（++++）；腎功能正常，ALB降低，CHO升高；ASO、C3正常；足量激素治療4周無效。（2）鑒別診斷：兩者共同特點(diǎn)為均具備“三高一低”癥狀。原發(fā)腎病綜合征患兒家族史陰性，經(jīng)過篩查患兒父母的尿常規(guī)，原發(fā)腎病綜合征患兒篩查父母尿常規(guī)（-）；而病例3家族史未問出，篩查父母尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)，母親尿蛋白（+），RBC4～6個/HP，高度懷疑患兒的母親也具有腎臟疾病。對病例3患兒進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)，患兒存在視網(wǎng)膜色素變形；經(jīng)過聽力的檢查，患兒存在高頻神經(jīng)性耳聾；腎活檢的結(jié)果提示，患兒腎小球基底膜網(wǎng)狀撕裂分層。臨床診斷？第21頁/共29頁鑒別病例34歲男童，水腫5天；既往體健血壓正常，可凹性水腫；尿蛋白（++++），腎功能、ASO、補(bǔ)體C3正常，ALB15g/L，CHO9.5mmol/L。

6歲男童，水腫1個月；既往體??；血壓正常，可凹性的水腫；尿蛋白（++++）腎功正常，ALB↓，CHO↑；ASO、C3正常；足量激素4周無效。

家族史（-）篩查父母尿常規(guī)（-）家族史:未問出篩查父母尿常規(guī)：母親尿蛋白+，RBC4～6/HP三高一低第22頁/共29頁對病例3患兒進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)，患兒存在視網(wǎng)膜色素變形；經(jīng)過聽力的檢查，患兒存在高頻神經(jīng)性耳聾；腎活檢的結(jié)果提示，患兒腎小球基底膜網(wǎng)狀撕裂分層。

第23頁/共29頁（3）臨床診斷：眼耳腎綜合征（Alportsyndrome）。

第24頁/共29頁Alport綜合征是臨床比較常見的家族遺傳性腎臟疾病。目前，他的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)是腎活檢。腎小球基底膜網(wǎng)狀撕裂與分層是Alport綜合征診斷的新標(biāo)準(zhǔn)。

第25頁/共29頁Alport綜合征是X連鎖顯性遺傳（XDAS）為主的遺傳性疾病，男性重，青壯年可發(fā)生腎衰竭，女性多數(shù)是攜帶者，或是病情比較輕。其致病基因?yàn)榫幋aⅣ型膠原α5鏈的基因發(fā)生突變，引起腎小球基底膜發(fā)生病變。近些來，皮膚Ⅳ型膠原α5鏈的免疫熒光學(xué)檢查用于診斷XDAS。

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