腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)專(zhuān)家講座

腎小球腎炎級(jí)臨床一班4—413寢室責(zé)任編輯：余偉策劃人：馬曉燚技術(shù)：戚書(shū)聞效果：蔣瑞場(chǎng)務(wù)：金建武友情演出：羅遠(yuǎn)腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第1頁(yè)正常腎臟腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第2頁(yè)病例1男，13歲，咽痛發(fā)燒39℃，2周后出現(xiàn)眼瞼浮腫，少尿，洗肉水樣尿液，尿常規(guī)：紅細(xì)胞滿(mǎn)視野，蛋白++，白細(xì)胞0一1／Hp，偶見(jiàn)紅細(xì)胞管型，血壓150/90mmHg，尿素氮6.5mmol/L，內(nèi)生肌酐110mol/L，臨床診療應(yīng)考慮：

A．急性腎小球腎炎B．慢性腎小球腎炎急性發(fā)作

C.急進(jìn)性腎小球腎炎腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第3頁(yè)課程內(nèi)容概述病因與發(fā)病機(jī)制基本病理變臨床病理聯(lián)絡(luò)常見(jiàn)腎小球腎炎病理類(lèi)型腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第4頁(yè)學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握腎小球腎炎、急性彌漫性增生性腎小球腎炎和慢性腎小球腎炎病理改變熟悉快速進(jìn)行性腎小球腎炎、膜性腎小球腎炎病理改變及病理臨床聯(lián)絡(luò)了解腎小球腎炎病因、發(fā)病機(jī)制及常見(jiàn)類(lèi)型腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第5頁(yè)一﹑概述

簡(jiǎn)稱(chēng)腎炎，是指一組以腎小球損害為主超敏反應(yīng)性疾病。臨床主要表現(xiàn):蛋白尿、血尿、水腫、高血壓

腎小球腎炎分為①原發(fā)性：原發(fā)病變?cè)谀I小球

②繼發(fā)性：全身性或系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn)腎小球病變，如紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜、高血壓、糖尿病等。腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第6頁(yè)二、病因與發(fā)病機(jī)制（一）病因抗原物質(zhì)內(nèi)源性抗原外源性抗原

腎小球性：腎小球基底膜抗原、腎小球內(nèi)皮細(xì)胞抗原等非腎小球性：細(xì)胞核抗原、DNA抗原、免疫球蛋白等

生物性：細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲(chóng)等非生物性：異種血清蛋白、藥品和化學(xué)制劑腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第7頁(yè)（二）發(fā)病機(jī)制

腎小球基底膜抗原1．腎小球原位免疫復(fù)合物形成植入性抗原其它腎小球抗原2．循環(huán)免疫復(fù)合物沉積免疫復(fù)合物可沉積在內(nèi)皮細(xì)胞下，基膜內(nèi)，上皮細(xì)胞下或系膜區(qū)內(nèi)。腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第8頁(yè)三﹑基本病理改變腎小球細(xì)胞增多基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多炎性滲出和壞死玻璃樣變和硬化腎小管和間質(zhì)改變腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第9頁(yè)

四﹑臨床表現(xiàn)（一）尿改變1.少尿或無(wú)尿

少尿：24h尿量﹤400ml無(wú)尿：24h尿量﹤100ml

2.多尿、夜尿和等比重尿

多尿：24h尿量﹥2500ml

腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第10頁(yè)3.蛋白尿

蛋白尿﹥150mg/日腎小球嚴(yán)重﹥3.5g/日

選擇性蛋白尿：白蛋白等低分子蛋白，腎小球電荷和大小選擇屏障損傷較輕

非選擇性蛋白尿：球蛋白等大分子蛋白，腎小球屏障損傷較重腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第11頁(yè)4.管型尿

透明管型(白蛋白)顆粒管型(細(xì)胞碎片)

細(xì)胞管型(上皮細(xì)胞、紅細(xì)胞、白細(xì)胞)

5.血尿

血尿：﹥1個(gè)RBC/HP

肉眼血尿﹥0.1%血液

腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第12頁(yè)（二）系統(tǒng)性改變

1.腎性水腫：血漿滲透壓下降+水鈉潴留，顏面水腫、腹水、胸水

2.腎性高血壓：腎小球缺血→→腎素分泌增多；體內(nèi)水鈉潴留→→有效循環(huán)血量增多

3.腎性貧血和腎性骨?。?/p>

腎性貧血：促紅細(xì)胞生成素降低→→貧血腎性骨?。衡}磷代謝失調(diào)→→骨質(zhì)疏松腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第13頁(yè)

五﹑臨床分類(lèi)急性腎炎綜合征：起病急，顯著血尿，輕到中度蛋白尿，常有水腫和高血壓。嚴(yán)重者氮質(zhì)血癥。快速進(jìn)行性腎炎綜合征：起病急，病情進(jìn)展快。出現(xiàn)水腫、血尿和蛋白尿后，快速發(fā)生少尿或無(wú)尿，伴氮質(zhì)血癥，并發(fā)展為急性腎功效衰竭。

腎病綜合征：①大量蛋白尿，天天尿中蛋白含量到達(dá)或超出3.5g；②顯著水腫；③低蛋白血癥；④高脂血癥和脂尿。腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第14頁(yè)無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿：連續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿，或輕度蛋白尿，也可二者兼有。

慢性腎炎綜合征：各型腎炎終末階段，主要表現(xiàn)為多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。

氮質(zhì)血癥：腎小球病變腎小球?yàn)V過(guò)率下降血尿素氮和血漿肌酐水平增高

腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第15頁(yè)尿毒癥：急性和慢性腎功效衰竭晚期，除氮質(zhì)血癥外，還有一些自體中毒癥狀、體征和各系統(tǒng)病理改變。腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第16頁(yè)六﹑腎小球腎炎病理類(lèi)型急性彌漫性增生性腎小球腎炎快速進(jìn)行性(新月體性)腎小球腎炎膜性腎小球腎炎(膜性腎病)微小病變性腎小球腎炎(脂性腎病)局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IGA腎病慢性腎小球腎炎腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第17頁(yè)七、常見(jiàn)類(lèi)型

（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎1.病因與A族乙型溶血性鏈球菌感染相關(guān)，大多數(shù)病例與感染相關(guān)，故又稱(chēng)為感染后腎炎2.機(jī)制循環(huán)免疫復(fù)合物沉積所致，3.病理改變腎小球毛細(xì)血管叢系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞增生為主，腎小球體積增大，肉眼觀呈“大紅腎”或“蚤咬腎”。4.臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合征。腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第18頁(yè)大致：大紅腎、蚤咬腎雙側(cè)腎臟輕到中度腫大，被膜擔(dān)心，腎表面充血，可見(jiàn)散在粟粒狀出血點(diǎn)雙側(cè)腎臟輕到中度腫大，被膜擔(dān)心，腎表面充血，可見(jiàn)散在粟粒狀出血點(diǎn)腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第19頁(yè)“彌漫、球大、細(xì)胞多”病變彌漫，累及雙側(cè)絕大多數(shù)腎小球

①腎小球體積增大，血管球細(xì)胞數(shù)增多，內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生腫脹，中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)

毛細(xì)血管腔狹窄腎小球缺血

②毛細(xì)血管壁壞死，血栓形成節(jié)段性血管壁纖維素樣壞死血管破裂出血

光鏡腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第20頁(yè)急性腎小球腎炎倍數(shù)：10X10腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第21頁(yè)③近曲小管上皮細(xì)胞變性，壞死，脫落

④腎小管管腔：各種管型⑤腎間質(zhì)：充血、水腫，少許炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第22頁(yè)免疫熒光：腎小球基膜區(qū)和系膜區(qū)有IgG和補(bǔ)體C3沉積，表現(xiàn)為不連續(xù)顆粒狀熒關(guān)電鏡：腎小球毛細(xì)血管基膜表面上皮細(xì)胞下有多數(shù)駝峰狀電子致密沉積物。腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第23頁(yè)臨床病理聯(lián)絡(luò)其病急，主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥。腎小球毛細(xì)血管受損→血尿（最早出現(xiàn)癥狀，蛋白尿常不嚴(yán)重）；腎小球?yàn)V過(guò)率降低及變態(tài)反應(yīng)致毛細(xì)血管通透性↑→輕、中度水腫；水鈉潴留，血容量↑→HBP↑。腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第24頁(yè)轉(zhuǎn)歸大部分→治愈，尤其是兒童80%-90%，少數(shù)→慢性腎炎，成人15%-50%轉(zhuǎn)為慢性腎炎極少數(shù)→<1%病人快速腎衰、心衰或高血壓性腦病→死亡

腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第25頁(yè)（二）新月體性腎小球腎炎病情進(jìn)展快速病理學(xué)特征：腎小球壁層上皮細(xì)胞增生，新月體形成,又稱(chēng)為毛細(xì)血管外增生性腎炎。多好發(fā)于青年、中年人臨床表現(xiàn)

：快速進(jìn)行性腎炎綜合征

腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第26頁(yè)腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第27頁(yè)

病理改變

大致：雙側(cè)腎臟體積增大，色蒼白，皮質(zhì)表面可有點(diǎn)狀出血，切面皮質(zhì)增厚。腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第28頁(yè)

(形成新月體)新月體形成：壁層細(xì)胞增生＋單核細(xì)胞細(xì)胞性新月體纖維成份增多纖維-細(xì)胞性新月體完全纖維化纖維性新月體腎小管上皮細(xì)胞變性：細(xì)胞內(nèi)玻璃樣變。病變腎單位所屬腎小管上皮細(xì)胞萎縮消失。腎間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維化。光鏡

腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第29頁(yè)新月體性腎小球腎炎倍數(shù)：10X10腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第30頁(yè)電鏡：電子致密沉積物，基底膜（GBM）損傷，缺損或斷裂腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第31頁(yè)新月體性腎小球腎炎電鏡下腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第32頁(yè)

臨床病理聯(lián)絡(luò)

發(fā)?。喊榧t細(xì)胞管型、中度，基底膜損害→通透性增加、穿孔血尿，蛋白尿新月體形成→毛細(xì)血管受壓、濾過(guò)降低→水鈉潴留、腎素增高高血壓和水腫球囊閉塞

快速出現(xiàn)少尿、無(wú)尿和氮質(zhì)血癥。最終：腎功效衰竭。

腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第33頁(yè)5.預(yù)后本型預(yù)后極差，與新月體形成多少相關(guān)，形成新月體腎小球百分比低于80%病人預(yù)后好于百分比更高者

腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第34頁(yè)（三）膜性腎小球腎炎膜性腎病

臨床表現(xiàn)：腎病綜合征，非選擇性蛋白尿，成人最常見(jiàn)

病變特征：上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白電子致密沉積物，彌漫性毛細(xì)血管壁增厚

發(fā)病機(jī)制：原發(fā)性，慢性免疫復(fù)合物性

預(yù)后：病程長(zhǎng)、效果不佳、對(duì)激素不敏感，40%轉(zhuǎn)為慢性出現(xiàn)腎功不全。

腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第35頁(yè)病理改變大致：雙腎腫大，顏色蒼白，大白腎光鏡：早期正常，基底膜（GBM）彌漫性增厚免疫熒光：顆粒熒光，IgG和補(bǔ)體沉積在基底膜(GBM)電鏡：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下大量電子致密沉積物，沉積物之間基膜樣物質(zhì)形成釘狀突起銀染色：基膜增厚，梳齒狀釘突，蟲(chóng)蝕狀空隙腎小球玻璃樣變和硬化腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第36頁(yè)電鏡下腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第37頁(yè)急性彌漫性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎起病急更急隱匿年紀(jì)兒童多見(jiàn)成人多見(jiàn)成人多見(jiàn)病理特征大紅腎，蚤咬腎腎臟增大，大量新月體形成大白腎電鏡腎小球上皮下有駝峰狀電子致密物沉積基膜不規(guī)則增厚上皮腫脹，足突消失，基膜釘狀突起臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合癥快速進(jìn)行性腎炎綜合癥腎病綜合癥非選擇性蛋白尿預(yù)后好較差40%腎衰常見(jiàn)幾個(gè)腎小球腎炎比較腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第38頁(yè)(四)系膜增生性腎小球腎炎

彌漫性系膜細(xì)胞增生，伴系膜基質(zhì)增多，晚期病例系膜硬化顯著。

病理改變:

光鏡：彌漫性系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多

免疫熒光：系膜區(qū)IgG、IgM、C3沉積；IgA沉積－IgA腎病

電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，低密度電子致密物沉積腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第39頁(yè)臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為隱匿性腎炎綜合征；部分表現(xiàn)蛋白尿甚至腎病綜合征

重度系膜增生者--損傷腎功效

發(fā)展可造成系膜硬化和腎小球硬化腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第40頁(yè)（五）慢性腎小球腎炎不一樣類(lèi)型腎小球腎炎發(fā)展終末階段。病變特點(diǎn)：大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化發(fā)病機(jī)制

：與原有腎炎類(lèi)型相關(guān)腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第41頁(yè)發(fā)病機(jī)制①腎小球炎性疾病連續(xù)發(fā)展系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)、纖維母細(xì)胞大量增生和纖維化；

②長(zhǎng)久大量蛋白尿，使蛋白質(zhì)沉積腎小球硬化；

③大量腎單位破壞造成有功效腎單位降低使之處于高灌注和高濾過(guò)狀態(tài)，先代償性增生，最終使腎小球日趨硬化。

腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第42頁(yè)腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第43頁(yè)腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第44頁(yè)病理改變

肉眼觀:

雙側(cè)腎臟體積對(duì)稱(chēng)性縮小，質(zhì)地變硬,顏色蒼白，呈彌漫性細(xì)顆粒狀外觀，故稱(chēng)繼發(fā)性顆粒性固縮腎；切面皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)分界不清；小動(dòng)脈管壁增厚，變硬腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第45頁(yè)鏡下觀：

大量腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬腎小管也萎縮、纖維化、消失;“病變腎小球集中現(xiàn)象”

殘留腎單位代償性肥大，腎小球體積增大，腎小管擴(kuò)張;間質(zhì)纖維化，常伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)；細(xì)小動(dòng)脈玻璃樣變及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄。 腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第46頁(yè)

大部分腎小球玻璃樣變和硬化。腎內(nèi)細(xì)、小動(dòng)脈玻璃樣變和內(nèi)膜增厚，管腔狹窄。局部腎小管萎縮或消失，間質(zhì)纖維化，淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。殘余腎小球體積增大，腎小管擴(kuò)張。慢性腎炎倍數(shù)：10X10腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第47頁(yè)倍數(shù)：10X10彌漫性硬化性腎小球腎炎腎小球腎炎醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第48頁(yè)彌漫性毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎倍數(shù)：10X10