兒科 兒童貧血

兒科兒童貧血第1頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述第2頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日第一節(jié)小兒造血和血液特點第3頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日需要記憶的3個名詞1、骨髓外造血2、生理性貧血3、白細(xì)胞的雙交叉第4頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點生后造血第5頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日骨髓造血：出生后主要是骨髓造血

嬰兒期為紅骨髓，代償潛力??；如需增加造血，可出現(xiàn)髓外造血；

5~7歲黃髓逐漸代替長骨中的紅髓；

年長兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，黃髓有潛在造血功能；出生后造血第6頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日

正常情況下極少骨髓外造血；嬰兒期造血需要增加時(如感染、溶血等)，可髓外造血→肝、脾、淋巴結(jié)等恢復(fù)造血狀態(tài)；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞；骨髓外造血出生后造血第7頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日二、血象特點（一）血容量（BloodVolume）

Newborn10%Child8%-10%Adult6%-8%（二）PLT與成人同（三）WBC“雙交叉”（四）RBC-Hb

生理性貧血

2-3m，EPO↓→造血↓Hb110g/L

血容量多、稀釋

HbF壽短破壞RBC30×1010/L第8頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日

4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化第9頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日生理性貧血的原因

紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC

需要減少→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短；生長發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加；第10頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日血紅蛋白種類

6種肽鏈不同組合，有6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時消失）

Gower1（ζ2ε2）

Gower2（α2ε2）

Portland（ζ2γ2）胎兒期和出生后血紅蛋白

HbF（α2γ2）

HbA（α2β2）

HbA2（α2δ2）第11頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日

血紅蛋白比例

HbFHbAHbA2

6月胎兒

0.900.05~0.10

出生時

0.700.30

<0.01

1歲<0.052歲<0.02

成人<0.020.95

0.02~0.03第12頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L6~14歲≥120g/L

*血紅蛋白正常值中國兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%第13頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日

第二節(jié)貧血概述

定義：外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常第14頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)第15頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日貧血分類

病因?qū)W分類

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過多第16頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白形態(tài)分類第17頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大第18頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：

呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動;

重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；第19頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日第三節(jié)營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血第20頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。第21頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日鐵的分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵;第22頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日鐵的來源◆食物

血紅素(動物性食物):

含鐵高且吸收率高達10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低1.7%~7.9%第23頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日◆紅細(xì)胞釋放的鐵：衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用

▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵

在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運送到骨髓利用或貯存鐵組織；第24頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日鐵的吸收

◆

吸收部位：十二指腸和空腸上段◆吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進入細(xì)胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；第25頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日

▲促進鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素第26頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日病因■先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵；■鐵攝入量不足：

嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑

■生長發(fā)育過快：■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道??；■鐵的丟失過多：

長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等；

第27頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日

發(fā)病機制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血

第28頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日▲

鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少▲

紅細(xì)胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：儲存鐵進

一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少；▲

缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀；

缺鐵的病理生理過程分三期：

第29頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日缺鐵對其他系統(tǒng)的影響◆

影響肌紅蛋白合成◆

多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退；◆組織器官的異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等；◆免疫功能降低→易感染；第30頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日

任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異■一般表現(xiàn)

皮膚粘膜蒼白（唇、口腔粘膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動；

年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等；臨床表現(xiàn)第31頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀

消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒◆心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴大、心衰；◆免疫功能降低：易感染；◆上皮組織異常：如反甲；第32頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日實驗室檢查■血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞為多，中央淺染區(qū)擴大

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31；◆網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常；◆白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少；第33頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴大第34頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日■骨髓象

◆增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主；◆各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核；

◆粒、巨核系無異常；第35頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日■鐵代謝檢查

血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑

第36頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日

診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷；■鐵代謝檢查：確診意義■骨髓檢查：必要時做■診斷性治療：鐵劑有效可證實；第37頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日

治療原則：去除病因、補充鐵劑■一般治療護理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配；■去除病因◆糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病第38頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補鐵（每日或每周1次，１mg/kg；）

＊注意影響吸收因素第39頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日■注射鐵劑副作用多，慎用

適應(yīng)證

口服鐵劑治療無效；

口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者；

胃腸手術(shù)后無法口服者；常用劑型

山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注

葡萄糖氧化鐵：靜注第40頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日◆鐵劑治療反應(yīng)

12~14小時：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加；

網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，

2~3周后下降至正常；

Hb：1~2周漸升，3~4周正常；如3周后Hb上升<20%，查找原因；

正常后繼用6~8周；第41頁，共48