兒童急性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑版

兒童急性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑 (2017年版)一、兒童急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程第一診斷為兒童急性淋巴細(xì)胞白血病(ICD-10:的標(biāo)根據(jù)《臨床診療指南－小兒內(nèi)科分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社)，《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)(第七版)》(人民衛(wèi)生出版社),《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)(第三版)》(張之南、沈悌主編著，科學(xué)出版社)。(一)體檢：可有發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點(diǎn)及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。(二)血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。(三)骨髓檢查：形態(tài)學(xué)(包括組化檢查)。(四)免疫分型。(五)細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析，F(xiàn)ISH(必要時(shí))。(六)白血病相關(guān)基因。(一)標(biāo)危組：必須同時(shí)滿足以下所有條件：0×109/L；3.潑尼松反應(yīng)良好(第8天外周血白血病細(xì)胞＜1×109/L)；33天骨髓完全緩解。(二)中危組：必須同時(shí)滿足以下4個(gè)條件：L2.潑尼松反應(yīng)良好(第8天外周血白血病細(xì)胞＜1×109/L)；＞25%)或中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M1/M2；4.如有條件進(jìn)行微小殘留病(MRD)檢測(cè)，則第33天MRD＜10－2。；(1;19)或E2A/PBX1融合基因陽(yáng)性；(三)高危組：必須滿足下列條件之一：1.潑尼松反應(yīng)不良(第8天外周血白血病細(xì)胞＞1×109/L)；(9;22)或BCR/ABL融合基因陽(yáng)性；(4;11)或MLL/AF4融合基因陽(yáng)性；5.第33天骨髓形態(tài)學(xué)未緩解(＞5％)，呈M2/M3；(四)選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南－小兒內(nèi)科分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社)，《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)(第七版)》(人民衛(wèi)生出版社)VDLP(D)方案： 患者可減低起始劑量()，以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，d8方案:上述方案實(shí)施期間需要進(jìn)行水化、堿化。(D)方案：d15-21。方案:案，具體方案見下)。VDLPD)和CAM方案。止治療(男年，女年)。方案(6-MP+MTX方案期間每4-8周插入)：E.中樞神經(jīng)白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射(五)根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑。初治兒童ALL臨床路徑和完全緩解(CR)的兒童ALL臨床路徑(附后)。(一)標(biāo)危組患者平均全程參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)控制在8萬(wàn)(二)中危組患者平均全程參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)控制在15萬(wàn)(2017年版)(一)標(biāo)準(zhǔn)住院日為35天內(nèi)。(二)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合兒童急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)疾病編碼(ICD10：的標(biāo)危、中危組患者。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，(三)明確診斷及入院常規(guī)檢查需3-5天(指工作日)。(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；(2)肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢(3)胸部X線平片、心電圖、超聲檢查(包括頸、縱隔、心臟和腹部、睪丸等)、眼底檢查；(4)發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影(5)骨髓檢查(形態(tài)學(xué)包括組化)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因檢測(cè)；(6)腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，在治療開CT、脊柱側(cè)位片、腦電圖、血?dú)夥治龅取?.患者及家屬簽署以下同意書：病重或病危通知書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書(有條件時(shí))。(四)化療前準(zhǔn)備。1.發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌不緩解者，可考慮更換為碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物?；颊?，分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板，若存在彌血(DIC)傾向則當(dāng)PLT﹤50×109/L即應(yīng)輸注使用肝素等其他DIC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指征。3.有凝血功能異常的患者，輸注相關(guān)血液制品。纖維(五)化療開始于診斷第1-5天。(六)化療方案。VDLP(D)方案： 患者可減低起始劑量()，以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，第8(七)化療后必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1.血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)。5.肝腎功能、電解質(zhì)和凝血功能。7.治療前有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)改變的各項(xiàng)檢查。8.出現(xiàn)感染時(shí)，需多次重復(fù)各種體液或分泌物培養(yǎng)、病原學(xué)檢查、相關(guān)影像學(xué)檢查。(八)化療中及化療后治療。(1)給予復(fù)方磺胺異惡唑預(yù)防卡氏肺孢子蟲肺炎。(2)發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。(3)嚴(yán)重感染時(shí)可靜脈輸注丙種球蛋白。2.臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化、防治尿酸腎病(別嘌呤醇)、抑酸劑等。活動(dòng)性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小DIC療藥物。有心功能不全者可放寬4.造血生長(zhǎng)因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值(ANC)≤L激因子(G-CSF)5μg·Kg-(九)出院標(biāo)準(zhǔn)。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和(或)合并癥。(十)變異及原因分析。1.治療前、中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，需進(jìn)行相關(guān)診斷和治療，可能延長(zhǎng)住院時(shí)間并致費(fèi)用2.誘導(dǎo)緩解治療未達(dá)完全緩解者退出路徑。二、初治兒童ALL臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為初治兒童急性淋巴細(xì)胞白血病(ICD-10：)擬行誘導(dǎo)化療間重要醫(yī)囑□詢問病史及體格檢查同意書(條件允許時(shí))(必要□輸血醫(yī)囑(必要時(shí))□上級(jí)醫(yī)師查房因突變檢測(cè)(有條件時(shí))寫□防治尿酸腎病(別嘌呤醇)遺傳學(xué)、和預(yù)后相關(guān)基因突變檢測(cè) □輸血醫(yī)囑(必要時(shí))重要重要醫(yī)囑□補(bǔ)液治療(水化、堿(PDN試驗(yàn)d1-7,d8評(píng)估)。(PDN試驗(yàn)d1-7,d8評(píng)估)。(別嘌呤醇)、保肝、抑酸等□輸血醫(yī)囑(必要時(shí))□心電監(jiān)護(hù)(必要時(shí))□隔日復(fù)查血常規(guī)(必要時(shí)可每天復(fù)查)□血培養(yǎng)(高熱時(shí))感染時(shí)，需多次重復(fù)各種體液或分泌物病原學(xué)檢查及相關(guān)影像學(xué)□成分輸血、抗感染等支持治療(必□造血生長(zhǎng)因子(必要時(shí))□上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行化療(根據(jù)骨穿)評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，重重要醫(yī)囑簽名□抗感染等支持治療(必要時(shí))□輸血醫(yī)囑(必要時(shí))數(shù)□腰穿，鞘內(nèi)注射(具體劑量見住院查□影像學(xué)檢查(必要)□病原微生物培養(yǎng)(必要時(shí))□血培養(yǎng)(高熱時(shí))等(2017年版)(一)臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為21天內(nèi)。(二)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合兒童急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)疾病編碼(ICD10：的標(biāo)危、中危組患者。2.經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)完全緩解(CR)。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，(三)完善入院常規(guī)檢查需2天(指工作日)。(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；(2)肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢(3)胸部X線平片、心電圖、腹部B超；(4)發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培(5)骨髓涂片或/及活檢(必要時(shí))、微小殘留病變檢測(cè)(有條件時(shí))；2.復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)改變的各項(xiàng)檢查。3.患者及家屬簽署以下同意書：化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、輸血知情同意書、靜。(四)治療開始于入院第3天內(nèi)。(五)治療方案。1.緩解后鞏固治療(1)CAM方案:(2)mM方案：上述方案實(shí)施期間需要進(jìn)行水化、堿化。2.延遲強(qiáng)化治療(1)VDLP(D)方案：(2)CAM方案:案，具體方案見下)。VDLPD)和CAM方案。3.維持治療方案(1)6-MP+MTX方案：止治療(男年，女年)。(2)VD方案(6-MP+MTX方案期間每4-8周插入)： 4mg)4.中樞神經(jīng)白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射(六)治療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。3.骨髓檢查(必要時(shí))。4.微小殘留病變檢測(cè)(必要時(shí))。(七)化療中及化療后治療。(1)給予復(fù)方磺胺異惡唑預(yù)防卡氏肺抱子蟲肺炎；(2)發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類(或青霉素類)抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物；(3)嚴(yán)重感染時(shí)可靜脈輸注丙種球蛋白。2.臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿活動(dòng)性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.造血生長(zhǎng)因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值(ANC)≤(八)出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。(九)有無(wú)變異及原因分析。進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可能延長(zhǎng)住院時(shí)間并致費(fèi)用增2.若治療過程中出現(xiàn)CNSL，退出此路徑，進(jìn)入相關(guān)路3.治療期間髓內(nèi)和/或髓外復(fù)發(fā)者退出此路徑。重要醫(yī)囑病達(dá)CR者(ICD-10：)擬行緩解后脈插管同意書片、腦電圖、血?dú)夥治?、超聲心?dòng) □骨穿(骨髓形態(tài)學(xué)檢查、微小殘留□骨穿(需要時(shí))□骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測(cè)(有□腰穿，鞘內(nèi)注射(具體劑量見住院時(shí)重重要醫(yī)囑