全血細(xì)胞減少的鑒別診斷知識(shí)講解

精品文檔全血細(xì)胞減少的鑒別斷摘要：目的分析全細(xì)胞減少癥的鑒別診斷方法。方法根據(jù)骨髓細(xì)胞細(xì)胞化學(xué)染色，骨髓活檢，HGE色及Gomori硬網(wǎng)蛋白纖維染色、鐵染色后，用鏡進(jìn)行觀察，結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)查確定全血細(xì)胞減少的病因。結(jié)果500例患者通綜合分析可確定病因例，并發(fā)現(xiàn)前三位病因分別是：再生礙性貧血例（髓增生異常綜合征110例22%性白血病40例論全血細(xì)胞減少癥，首確定是否為血液系統(tǒng)疾病所致，排除了血液系統(tǒng)本身的病后，再進(jìn)行其他方面的檢查；造血系統(tǒng)疾病是全血細(xì)胞減的常見病因，也不能忽視非造血系統(tǒng)疾病所致的全血細(xì)胞少。關(guān)鍵詞：全血細(xì)胞減；鑒別診斷；方法全血細(xì)胞減少是指外血中白細(xì)胞、紅細(xì)胞及血小板均減少。它不是一種獨(dú)的疾病，而是多種病因在血液學(xué)檢查時(shí)出現(xiàn)的一種共同表，可由造血系統(tǒng)疾病引起，也可由非造血系統(tǒng)疾病引起，文詳細(xì)闡述了全血細(xì)胞減少類疾病的鑒別診斷。1造血系疾病引起的全血細(xì)胞減少造血系統(tǒng)的難治性病1.1.1AA由于骨髓增不良而引起全血細(xì)胞減少癥，精品文檔

精品文檔其外周血全血細(xì)胞減，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，一般無脾腫大。骨髓至少一個(gè)位增生減低或重度減低增生活躍，須有巨核細(xì)胞明減少）骨髓小?？仗?，以非造血細(xì)胞為主外周血淋巴細(xì)比例增高組化染色堿性磷酸酶升高，有核紅細(xì)胞PAS染陰性。一般抗貧血藥物治療無效。低增生骨髓增生異常綜合（MDS患者其是伴骨髓纖維化的MDS其中的難治性貧血，外周血常顯示紅細(xì)胞大小不均，見大紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞，單核細(xì)胞增多，可見幼稚粒細(xì)和畸形血小板。骨髓增生多活躍，有兩系或三系病態(tài)造血巨幼樣及多核紅細(xì)胞較常見，中幼粒增多，核漿發(fā)育失衡胞漿顆粒減少，可見核異?；蚍秩~過多。巨核細(xì)胞不少，巴細(xì)胞樣小巨核多見。組織化學(xué)檢查顯示有核紅糖元（）陽，環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多，小巨核酶標(biāo)陽性一步依據(jù)骨髓活檢色體檢查加以鑒別。1.1.3PNH有時(shí)也表現(xiàn)為骨低增生臨床上與AA關(guān)系密切。但PNH網(wǎng)紅細(xì)胞絕對(duì)值大于正常骨髓增生多活躍，幼紅細(xì)胞增生較顯，含鐵血黃素尿試驗(yàn)rouse）可陽性，酸化血清溶血試（）和蛇毒因子（CoF）溶血試驗(yàn)多陽性，紅細(xì)胞微補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)mCLST）可檢出PNH細(xì)胞N-ALP減及紅細(xì)胞膽堿酯酶明顯少。造血系統(tǒng)的惡性疾1.2.1AL特別低增生性AL呈慢性程肝脾淋精品文檔

精品文檔巴結(jié)腫大，外周血全胞胞減少，骨髓增生減低，應(yīng)仔細(xì)觀察血象及多部位骨髓，可發(fā)現(xiàn)較多的白血病細(xì)胞，骨髓活檢有助于明確診斷。1.2.2MH的特點(diǎn)是起病急驟，情兇猛，發(fā)熱為首發(fā)及常見癥狀，大多為不則高熱，抗生素及激素治療無效?；颊咄邪准?xì)胞減少但隨著病情進(jìn)展可發(fā)生全血細(xì)胞減少，少數(shù)患者外周血找到異常組織細(xì)胞。而外周血濃縮尋找異常組織細(xì)胞可以高陽性率。淋巴瘤原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織惡性腫瘤床上以無痛性淋巴結(jié)大最為典型肝脾及淋巴結(jié)腫大，晚期有惡病質(zhì)，發(fā)熱貧血。的特點(diǎn)是年齡偏，有骨骼破壞，異常球蛋白增加IgAIgMIgD或IgE加髓中漿細(xì)（原始漿細(xì)胞、幼稚漿細(xì)）增多，且有形態(tài)異常（雙核、多核漿細(xì)胞中出現(xiàn)蛋，全身骨骼X線提示穿鑿樣改變等。的特點(diǎn)是在纖形成期也常表現(xiàn)為骨髓低增生和全血細(xì)胞減少，慢病例常有脾腫大，極少數(shù)患者脾不腫大，外周血可見幼稚和有核紅細(xì)胞，若合并脾功能亢進(jìn)，全血細(xì)胞減少明顯，髓穿刺多次"干抽"，骨髓活檢顯示膠原纖維/網(wǎng)狀纖維明顯增。造血系統(tǒng)良性疾病精品文檔

精品文檔缺鐵性貧血重癥者可全血細(xì)胞減少多為營養(yǎng)性，貧血為小細(xì)胞低素性，血清鐵、血清鐵蛋白均減低，骨髓細(xì)胞內(nèi)外鐵也減引起缺鐵的病因劑治療有效。巨幼細(xì)胞性貧血論嬰幼兒娠期或老年的巨幼細(xì)胞性貧血患者中約1/4患者可有全血細(xì)胞減少，根據(jù)病史、葉酸或維生素測定以及骨髓象的檢查，很快可明確診斷。特發(fā)性血小板減性紫癜是一種原因不明的獲得性出血性疾病血小板減少巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟黾?，以及缺乏任何原因包外源的或繼發(fā)性因素為特征。骨髓檢查除了失血引起的幼細(xì)胞增多外，主要為巨核系有改變。骨髓巨核細(xì)胞一般明增多，有時(shí)正常，較突出的變化是巨核細(xì)胞的核漿成熟不衡，胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強(qiáng)，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)明顯減少或缺乏，胞漿中可出現(xiàn)空泡。2非造血系統(tǒng)疾病非造血系統(tǒng)疾病引起全血細(xì)胞減少主要為急慢性肝病、結(jié)締組織病、惡腫瘤及某些感染性疾病。最常見為肝硬化、脾能亢進(jìn)。肝病患者除與全血細(xì)胞減少及脾功能亢進(jìn)有外，肝炎尚能引起一系列的血細(xì)胞破壞，也可引起多系列血細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害，致全血細(xì)胞減少。其骨髓增生活躍或明活躍，紅系增生常明顯活躍，約20%精品文檔

精品文檔患者骨髓中可見巨幼細(xì)胞增多，酒精中毒性肝炎患者紅細(xì)胞造血功能明顯受抑表現(xiàn)為骨髓有核紅細(xì)胞有巨幼變，幼紅、粒細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有泡，以及環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增加，說明紅系有病態(tài)造血。結(jié)締組織病引起的血系統(tǒng)異常以貧血最常見，可能與產(chǎn)生自身抗體破壞了應(yīng)的血細(xì)胞有關(guān)，合并三系細(xì)胞減少時(shí)，結(jié)合骨髓象須與AA、MDSAL等別。感染引起的全血細(xì)胞少與感染毒素對(duì)骨髓抑制或免疫功能紊亂對(duì)血細(xì)胞壞增加有關(guān)。全血細(xì)胞減少患者有似的臨床及實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)，鑒別有一定的困難，但終因種病因不同而有各自的臨床特點(diǎn)、特異性的骨髓象表現(xiàn)及驗(yàn)室特點(diǎn)。因此，對(duì)于全血細(xì)胞減少患者，診斷時(shí)一定要細(xì)詢問病史，進(jìn)行認(rèn)真而全面的體格檢查，進(jìn)行相關(guān)的實(shí)室檢查，包括外周血細(xì)胞形態(tài)分析、骨髓穿刺、骨髓活檢染色體檢查及溶血等相關(guān)檢查，確定是否為血液系統(tǒng)疾病致，排除了血液系統(tǒng)本身的病因后，再進(jìn)行其他方面的檢，特別是有關(guān)急、慢性肝病，感染性疾病，惡性腫瘤及結(jié)組織病的相關(guān)臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查。只有這樣才能減少漏診誤診，提高診斷的準(zhǔn)確率，以便及時(shí)治療。