泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生

第24章泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生

DevelopmentofUrogenitalSystem劉慧雯

整理ppt整理ppt生腎索（nephrogeniccord）第四周初，間介中胚層與體節(jié)分離，漸向腹側(cè)移動，增生形成兩條縱行的細胞索。是中腎和后腎的原基。整理ppt尿生殖嵴（urogenitalridge）生殖嵴（gonadialridge）中腎嵴（mesonephricridge）由于腎組織在生腎索中逐漸發(fā)生，生腎索的組織增生，漸從體壁突向體腔，形成一對縱行隆起，叫尿生殖嵴。它是腎、生殖腺和生殖管道的原基。尿生殖嵴出現(xiàn)一條溝，將此嵴分成內(nèi)外兩部分。內(nèi)側(cè)份短而細，叫生殖嵴。外側(cè)份較長而粗，叫中腎嵴。

整理ppt一、

泌尿系統(tǒng)的發(fā)生腎和輸尿管的發(fā)生膀胱和尿道的發(fā)生先天性畸形整理ppt（一）腎和輸尿管的發(fā)生整理ppt

前腎小管（pronephrictubule）

前腎管（pronephricduct）頸部第7～14體節(jié)外側(cè)的生腎節(jié)形成，很快退化消失。1.前腎(pronephros)：前腎小管內(nèi)側(cè)端開口于胚內(nèi)體腔。外側(cè)端均向尾側(cè)延伸,并互相連接成一條縱行的管。前腎管與前腎小管相連的部分運化外,其余的大部分不退化。生腎節(jié)（nephrotome）僅頸部的間介中胚層分節(jié)，特殊叫做生腎節(jié)。是前腎的原基。整理ppt整理ppt整理ppt整理ppt整理ppt

中腎小管（mesonephrictubule）

中腎管（mesonephricduct）在前腎尾側(cè),第14～28體節(jié)外側(cè)的中腎嵴內(nèi)生腎索的細胞相繼發(fā)生許多橫行小管，為“S”形。其內(nèi)側(cè)末端膨大并凹陷形成杯狀的腎小囊，內(nèi)有從腹主動脈分支而來的毛細血管球。（腎小囊+毛細血管球=腎小體）中腎小管外端與前腎管相連通，此時前腎管改稱中腎管（Wolffianduct）。其尾端通入泄殖腔。（中腎：中腎管+中腎小管+腎小體）2.中腎(mesonephm)：整理ppt整理ppt

輸尿管芽（uretericbud）

中腎管末端近泄殖腔處,向背外側(cè)長出的一盲管,它繼而向胚體背、頭側(cè)方向伸長,長入生后腎組織內(nèi)。其頭端膨大,反復分支達12級以上。3.后腎(metanephros)整理ppt(1)輸尿管芽（uretericbud）輸尿管輸尿管芽的主干。腎孟輸尿管芽末端膨大。腎大盞腎孟頂端長出分支管擴展而成。腎小盞每個腎大盞的分支管擴展而成。集合小管由腎小盞長出許多小管,反復分支而成。集合小管的未端呈“T”分支,分支盲端誘導鄰近的生后腎原基分化為腎單位。整理ppt整理ppt整理ppt

生后腎原基（metanephrogenicblastema）

生腎索在骨盆的部分特殊叫做生后腎原基。是后腎的原基。它呈帽狀包圍在輸尿管芽的末端整理ppt(2)生后腎原基（metanephrogenicblastema）生后腎原基的外周部分將分化：腎的被膜。內(nèi)側(cè)部分在集合小管的誘導下,形成多個細胞團—小泡—S形的小管—腎小管,

小管一端（遠端小管的曲部）與集合小管的盲端接通。

另一端（近端小管曲部）膨大凹陷—腎小囊—

毛細血管伸入囊中形成血管球—腎小體。．腎小管與腎小體共同組成腎單位。整理ppt整理ppt整理ppt整理ppt（二）膀胱和尿道的發(fā)生整理ppt

①上段②中段③下段較大,發(fā)育為膀胱。其頂端與尿囊相連。連接膀胱與臍之間的尿囊稱臍尿管（urachus）,胎兒出生前,臍尿管閉鎖成纖維索稱臍中韌帶。隨著膀胱的擴大,中腎管的尾端并入膀胱壁內(nèi),于是輸尿管與中腎管分別開口于膀胱。在女性：形成尿道的大部分在男性：形成尿道的前列腺部和膜部。在女性：小部分成為尿道下段，大部分擴大為陰道前庭,在男性：形成尿道海綿體部。整理ppt整理ppt先天畸形多囊腎（polycystickidney）異位腎（ectobickidney）馬蹄腎（horseshoekidney）腎缺如（renalagenesis）雙輸尿管（doubleureter）膀胱外翻（exstrophyofbladder）臍尿管瘺（urachalfistula）臍尿管囊腫（urachalcyst）臍尿管竇（urachalsinus）整理ppt先天畸形多囊腎（polycystickidney）異位腎（ectobickidney）馬蹄腎（horseshoekidney）腎缺如（renalagenesis）雙輸尿管（doubleureter）膀胱外翻（exstrophyofbladder）臍尿管瘺（urachalfistula）臍尿管囊腫（urachalcyst）臍尿管竇（urachalsinus）由于腎單位和集合小管未接通，導致腎小管內(nèi)的尿液不能排出。腎內(nèi)出現(xiàn)大小不等的囊泡?？芍履I功衰竭。整理ppt先天畸形多囊腎（polycystickidney）異位腎（ectobickidney）馬蹄腎（horseshoekidney）腎缺如（renalagenesis）雙輸尿管（doubleureter）膀胱外翻（exstrophyofbladder）臍尿管瘺（urachalfistula）臍尿管囊腫（urachalcyst）臍尿管竇（urachalsinus）腎上升受阻所致。多位于盆腔或腹腔的低位。整理ppt先天畸形多囊腎（polycystickidney）異位腎（ectobickidney）馬蹄腎（horseshoekidney）腎缺如（renalagenesis）雙輸尿管（doubleureter）膀胱外翻（exstrophyofbladder）臍尿管瘺（urachalfistula）臍尿管囊腫（urachalcyst）臍尿管竇（urachalsinus）兩腎下端相互愈合在一起，形成馬蹄形。腎的上移受腸系膜下動脈阻擋，故腎的位置較低。整理ppt整理ppt先天畸形多囊腎（polycystickidney）異位腎（ectobickidney）馬蹄腎（horseshoekidney）腎缺如（renalagenesis）雙輸尿管（doubleureter）膀胱外翻（exstrophyofbladder）臍尿管瘺（urachalfistula）臍尿管囊腫（urachalcyst）臍尿管竇（urachalsinus）輸尿管芽未發(fā)生，或輸尿管芽未能誘導生后腎原基形成腎單位。多缺一側(cè)。整理ppt先天畸形多囊腎（polycystickidney）異位腎（ectobickidney）馬蹄腎（horseshoekidney）腎缺如（renalagenesis）雙輸尿管（doubleureter）膀胱外翻（exstrophyofbladder）臍尿管瘺（urachalfistula）臍尿管囊腫（urachalcyst）臍尿管竇（urachalsinus）由于輸尿管芽過早分裂所致。（其誘導的生后腎原基也隨之分成二部分）。整理ppt先天畸形多囊腎（polycystickidney）異位腎（ectobickidney）馬蹄腎（horseshoekidney）腎缺如（renalagenesis）雙輸尿管（doubleureter）膀胱外翻（exstrophyofbladder）臍尿管瘺（urachalfistula）臍尿管囊腫（urachalcyst）臍尿管竇（urachalsinus）由于臍下方的兩側(cè)腹壁肌肉未在中線愈合—泄殖腔上皮與表皮間無腹壁肌層—膀胱前壁破裂—黏膜外露，外表可見輸尿管開口。整理ppt先天畸形多囊腎（polycystickidney）異位腎（ectobickidney）馬蹄腎（horseshoekidney）腎缺如（renalagenesis）雙輸尿管（doubleureter）膀胱外翻（exstrophyofbladder）臍尿管瘺（urachalfistula）臍尿管囊腫（urachalcyst）臍尿管竇（urachalsinus）膀胱頂與臍之間的臍尿管未閉，殘留瘺管，尿液經(jīng)臍漏出。（尿囊未閉，殘留為瘺管，尿液經(jīng)此從臍溢出）。整理ppt先天畸形多囊腎（polycystickidney）異位腎（ectobickidney）馬蹄腎（horseshoekidney）腎缺如（renalagenesis）雙輸尿管（doubleureter）膀胱外翻（exstrophyofbladder）臍尿管瘺（urachalfistula）臍尿管囊腫（urachalcyst）臍尿管竇（urachalsinus）部分臍尿管未閉，且擴張所致。整理ppt先天畸形多囊腎（polycystickidney）異位腎（ectobickidney）馬蹄腎（horseshoekidney）腎缺如（renalagenesis）雙輸尿管（doubleureter）膀胱外翻（exstrophyofbladder）臍尿管瘺（urachalfistula）臍尿管囊腫（urachalcyst）臍尿管竇（urachalsinus）部分未閉的臍尿管近膀胱部膨大形成。整理ppt二、

生殖系統(tǒng)的發(fā)生生殖腺的發(fā)生生殖管道的發(fā)生外生殖器的發(fā)生先天性畸形整理ppt未分化性腺的發(fā)生睪丸的發(fā)生卵巢的發(fā)生（一）生殖腺的發(fā)生睪丸和卵巢的下降整理ppt整理ppt整理ppt整理ppt初級性索(primarysexcord)原始生殖細胞(primordialgermcell)

“H-Y抗原”（histocompatibilityYantigen）第6周，生殖嵴表面上皮向其下方間充質(zhì)內(nèi)伸入,形成許多不規(guī)則的上皮細胞索。初級性索內(nèi)。第3～4周,在尿囊基底部的內(nèi)胚層內(nèi)出現(xiàn)，第6周時沿后腸的背系膜遷入初級性索內(nèi)。此時尚不能區(qū)分是睪丸或卵巢。未分化性腺分化為睪丸或卵巢的決定因素是原始生殖細胞膜上有無“H-Y抗原”?？刂七@個抗原的基因在Y染色體的短臂上。在男性,原始生殖細胞內(nèi)有Y染色體,膜上有H—Y抗原,則生殖腺分化為睪丸;在女性,無Y染色體,則生殖腺分化為卵巢。1.未分化性腺的發(fā)生：整理ppt睪丸索(testicularcord)白膜間質(zhì)細胞第7～8周時,在H—Y抗原的影響下,初級性索增殖,并與表面上皮分離而成。它分化為長襻狀的生精小管。第8周時，表面上皮下方的間充質(zhì)分化成白膜。分散在生精小管之間的間充質(zhì)分化為事丸的間質(zhì)和間質(zhì)細胞,后者分泌雄激素。2.睪丸的發(fā)生：管壁由兩種細胞構成,即由原始生殖細胞分化的精原細胞和初級性索分化來的支持細胞。整理ppt整理ppt次級性索(secondarysexcord)原始卵泡卵巢間質(zhì)第10周后,早期發(fā)生的初級性索退化消失,從生殖腺的表面上皮,又增殖形成新的細胞索。第16周時,皮質(zhì)索分離而成許多孤立的細胞團。卵原細胞,是由原始生殖細胞分化而來；卵泡細胞,由皮質(zhì)索細胞分化而來。出生時，卵原細胞全部消失,留下的均是初級卵母細胞,已進入第一次成熟分裂并停止在分裂前期。卵泡之間的間充質(zhì)細胞分化而成3.卵巢的發(fā)生：整理ppt整理ppt引帶生殖腺尾端到陰囊或大陰唇之間的長索狀結構。隨著胚體逐漸長大、伸長,引帶相對縮短,導致生殖腺下降。卵巢：第3個月時,生殖腺己位于盆腔,卵巢即停留在骨盆緣下方。睪丸：繼續(xù)下降,于胚胎第7～8個月時抵達陰囊。4.睪丸和卵巢的下降：鞘突當睪丸下降通過腹股溝管時,腹膜形成。包在睪丸的周圍,鞘突隨同睪丸進入陰囊形成鞘膜腔。睪丸降入陰囊后,腹膜腔與鞘膜腔之間的通道逐漸閉鎖。整理ppt整理ppt整理ppt未分化時期男性生殖管道的發(fā)生和分化女性生殖管道的發(fā)生和分化（二）生殖管道的發(fā)生整理ppt中腎管（Wolffian管）中腎旁管(Müller管)竇結節(jié)(Müller結節(jié)）在中腎退化時,中腎管保留演變成男性的生殖管道。發(fā)生于中腎的外側(cè),該處體腔上皮凹陷形成縱溝,溝緣愈合形成中腎旁管。中腎旁管的頭端呈漏斗形開口于腹腔,下段兩側(cè)的中腎旁管在正中合并,其尾端為盲端,凸入尿生殖竇的背側(cè)壁,使該處竇腔內(nèi)面形成一小隆起,稱竇結節(jié)又稱米勒結節(jié)。中腎管在竇結節(jié)的兩側(cè)通入尿生殖竇。1.未分化時期：整理ppt中腎旁管中腎小管中腎管睪丸間質(zhì)細胞分泌雄激素促進中腎管發(fā)育,支持細胞產(chǎn)生抗中腎旁管激素,抑制中腎旁管的發(fā)育,使其逐漸退化。大多退化,僅與睪丸相鄰的中腎小管,分化為附睪的輸出小管。分化為附睪管、輸精管和射精管。2.男性生殖管道的發(fā)生和分化：整理ppt整理ppt整理ppt中腎旁管上段和中段兩管的下段竇結節(jié)分化形成輸卵管。在中央合并形成子宮。增生形成陰道板。陰道板中央細胞碎裂形成陰道。3.女性生殖管道發(fā)生和分化：陰道末端形成一薄膜稱處女膜,它將陰道腔與尿生殖竇相隔。整理ppt整理ppt整理ppt整理ppt整理ppt未分化時期男性外生殖器的發(fā)生女性外生殖器的發(fā)生（三）外生殖器的發(fā)生整理ppt未分化時期整理ppt男性外生殖器的發(fā)生整理ppt女性外生殖器的發(fā)生整理ppt先天畸形隱睪(cryptorchidism)先天性腹股溝疝(congenitalinguinalhernia)

子宮畸形陰道閉鎖(vaginalatresia)兩性畸形(hermaphroditism)睪丸女性化綜合征(testicularfeminizationsyndrome)尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤整理ppt先天畸形隱睪(cryptorchidism)先天性腹股溝疝(congenitalinguinalhernia)

子宮畸形陰道閉鎖(vaginalatresia)兩性畸形(hermaphroditism)睪丸女性化綜合征(testicularfeminizationsyndrome)尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤睪丸未降入到陰囊整理ppt先天畸形隱睪(cryptorchidism)先天性腹股溝疝(congenitalinguinalhernia)

子宮畸形陰道閉鎖(vaginalatresia)兩性畸形(hermaphroditism)睪丸女性化綜合征(testicularfeminizationsyndrome)尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤若腹膜腔與鞘膜腔之間的通道完全未閉合或閉合不全,當腹壓增大時,部分小腸可突入鞘膜腔內(nèi),形成先天性腹股溝疝。常伴有隱睪。整理ppt先天畸形隱睪(cryptorchidism)先天性腹股溝疝(congenitalinguinalhernia)

子宮畸形陰道閉鎖(vaginalatresia)兩性畸形(hermaphroditism)睪丸女性化綜合征(testicularfeminizationsyndrome)尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤①雙子宮(doubleuterus)：左右中腎旁管的下段完全未合并,形成完全分開的兩個子宮,各連一輸卵管;雙子宮常伴有雙陰道。②雙角子宮（bicornuateuterus）：若僅子宮體上部的中腎旁管未合并，子宮上端呈分叉狀，形成雙角子宮。③中隔子宮（uterusseptus）:由于兩中腎旁管下段合并時,部分管壁未消失,成為子宮中隔。④幼小子宮：中腎旁管尾側(cè)合并部分發(fā)育受阻,成年后,子宮仍小如嬰兒的,沒有月經(jīng),但陰道與卵巢發(fā)育正常。整理ppt整理ppt先天畸形隱睪(cryptorchidism)先天性腹股溝疝(congenitalinguinalhernia)

子宮畸形陰道閉鎖(vaginalatresia)兩性畸形(hermaphroditism)睪丸女性化綜合征(testicularfeminizationsyndrome)尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤尿生殖竇的竇結節(jié)未形成陰道板,或陰道板未能形成管或管道未成腔,致使陰道閉鎖。有的是陰道口處處女膜未破裂,外觀見不到陰道,此稱處女膜閉鎖。

整理ppt隱睪(cryptorchidism)先天性腹股溝疝(congenitalinguinalhernia)

子宮畸形陰道閉鎖(vaginalatresia)兩性畸形(hermaphroditism)睪丸女性化綜合征(testicularfeminizationsyndrome)尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤是由于性分化異常導致。外生殖器似男似女呈中間狀態(tài)。按生殖腺的組織學結構分為兩大類:1.真兩性畸形(truehermaphroditism):患者體內(nèi)同時具有卵巢和睪丸,性染色體屬嵌合型,即具有46,XX和46,XY兩種染色體組型。2.假兩性畸形(pseudohermaphroditism)：外生殖器形態(tài)介于男女之間,但生殖腺只有一種,卵巢或辜丸。按患者體內(nèi)性腺的不同,又可分為兩類:(1)男性假兩性畸形(malepseudohermaphroditism)：主要是由于雄激素產(chǎn)生不足所致。(2)女性假兩性畸形(femalepseudohermaphroditism)：主要是由于雄激素產(chǎn)生過多所致。腎上腺皮質(zhì)分泌過多雄激素,使外生殖器男性化。整理ppt整理ppt先天畸形隱睪(cryptorchidism)先天性腹股溝疝(congenitalinguinalhernia)

子宮畸形陰道閉鎖(vaginalatresia)兩性畸形(hermaphroditism)睪丸女性化綜合征(testicularfeminizationsyndrome)尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤患者有睪丸,染色體組型46,XY,能產(chǎn)生雄激素,但由于體細胞及中腎管細胞缺乏雄激素受體,則雄激素不能起作用,因而中腎管未發(fā)育為男性生殖管道,外生殖器也不向男性分化。由于支持細胞產(chǎn)生的抗中腎旁管激素抑制中腎旁管的發(fā)育分化,故不形成輸卵管及子宮。因此患者成為有睪丸而外生殖器及第二性征均呈現(xiàn)為女性發(fā)育。整理ppt先天畸形隱睪(cryptorchidism)先天性腹股溝疝(congenitalinguinalhernia)

子宮畸形陰道閉鎖(vaginalatresia)兩性畸形(hermaphroditism)睪丸女性化綜合征(testicularfeminizationsyndrome)尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤男性胎兒尿道外口在陰莖腹側(cè)面,而不在其頂端。成因是雄激素不足導致兩側(cè)尿生殖褶不能在正中愈合或愈合不良所致。整理ppt先天畸形隱睪(cryptorchidism)先天性腹股溝疝(congenitalinguinalhernia)

子宮畸形陰道閉鎖(vaginalatresia)兩性畸形(hermaphroditism)睪丸女性化綜合征(testicularfeminizationsyndrome)尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤其主要成因是三胚層未能按胚胎正常發(fā)育規(guī)律進行發(fā)育和分化,導致三個胚層的組織混在一起。這種囊腫可發(fā)生在身體的任何部位,最常見的是在卵巢或睪丸內(nèi)。整理ppt生腎節(jié)nephrotome生腎索nephrogeniccord尿生殖嵴urogenitalridge生殖腺嵴gonadialridge中腎嵴mesonephricridge前腎pronephros前腎小管pronephrictubule前腎管pronephricduct中腎mesonephros中腎小管mesonephrictubule中腎管mesonephricduct,WolffianductNewWords

整理ppt后腎metanephros輸尿管芽uretericbud生后腎原基metanephrogenicblastema臍尿管urachus多囊腎polycystickidney異位腎ectopickidney馬蹄腎horseshoekidney腎缺如renalagenesis腎不發(fā)生agenesisofkidney雙輸尿管doubleureter臍尿管瘺urachalfistula臍尿管囊腫urachalcyst臍尿管竇urachalsinus膀胱外翻exstrophyofbladder陰唇陰囊隆起labio-scrotalswelling整理ppt初級性索primarysexcord原始生殖細胞primordialgermcell組織相容性Y抗原h(huán)istocompatibilityYantigen,H-Y抗原睪丸索testicularcord次級性索secondarysexcord皮質(zhì)索corticalcord引帶gubernaculum中腎旁管paramesonephricduct，Müllerduct竇結節(jié)sinustubercle陰道板vaginalplate處女膜hymen卵巢冠epoophoron卵巢旁體paroophoron生殖結節(jié)genitaltubercle生殖褶urogenitalfold整理ppt隱睪cryptorchidism先天性腹股溝疝congenitalinguinalhernia雙子宮doubleuterus雙角子宮bicornuateuterus中隔子宮uterusseptus陰道閉鎖vaginalatresia處女膜閉鎖，或處女膜無孔imperforatehymen兩性畸形hermaphroditism真兩性畸形truehermaphroditism假兩性畸形pseudoh