淋巴瘤詳解演示文稿

淋巴瘤詳解演示文稿目前一頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)優(yōu)選淋巴瘤目前二頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)病理學(xué)分為：霍奇金淋巴瘤（HodgkinlymphomaHL）非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkinlymphoma,NHL）目前三頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)發(fā)病狀況：總發(fā)病率1.39/10萬(wàn)（男）0.84/10萬(wàn)（女）20-40歲居多（3個(gè)月——82歲）HL占8%——11%（歐美占25%）目前四頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)二、病因及發(fā)病機(jī)制

不完全清楚1病毒

EB病毒（DNA皰疹病毒）：80%非洲兒童Burkitt淋巴瘤EB抗體↑，HL：淋巴結(jié)在電鏡下可見(jiàn)EB顆粒

HTLV-I（人類TC淋巴瘤病毒）——成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病

HTLV-II——蕈樣肉芽腫（T細(xì)胞皮膚淋巴瘤）目前五頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)2細(xì)菌胃MALT淋巴瘤與幽門螺桿菌感染有關(guān)3免疫缺陷免疫缺陷患者（遺傳或獲得性AIDS病）

干燥綜合征，淋巴瘤發(fā)病率高移植后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑發(fā)生腫瘤者，約1/3為淋巴瘤。目前六頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)三、病理和分類病理學(xué)分為：霍奇金淋巴瘤（HodgkinlymphomaHL）非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkinlymphoma,NHL）目前七頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)正常的淋巴結(jié)直徑約1mmT區(qū)：副皮質(zhì)區(qū)+濾泡間區(qū)B區(qū)：淋巴濾泡淋巴竇是確定淋巴結(jié)最可靠的結(jié)構(gòu)初級(jí)濾泡皮質(zhì)輸入管髓索髓竇動(dòng)脈靜脈輸出管邊緣竇副皮質(zhì)區(qū)次級(jí)濾泡生發(fā)中心

淋巴結(jié)目前八頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)初級(jí)濾泡次級(jí)濾泡目前九頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)初級(jí)濾泡和次級(jí)濾泡目前十頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)（一）HL：R-S細(xì)胞為特點(diǎn)目前十一頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)目前十二頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)HL分類（1966年Rye會(huì)議法）目前十三頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)NHL病理特點(diǎn)：①正常淋巴結(jié)構(gòu)破壞，淋巴濾泡和淋巴竇消失②增生或浸潤(rùn)的淋巴瘤C排列緊密，細(xì)胞成分單一。（二）NHL：目前十四頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)1966年Rappaport將NHL分為濾泡型和彌漫型兩大類。1982年國(guó)際工作分類以Rapapport為基礎(chǔ)進(jìn)一步分類。目前十五頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)NHL國(guó)際工作分類（IWF）1982低度惡性1.小淋巴細(xì)胞型（可伴漿細(xì)胞樣改變）2.濾泡性小裂細(xì)胞型3.濾泡性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型中度惡性4.濾泡性大細(xì)胞型5.彌漫性小裂細(xì)胞型6.彌漫性大小細(xì)胞混合型7.彌漫性大細(xì)胞型高度惡性8.免疫母細(xì)胞型9.淋巴母細(xì)胞型（扭曲核或非扭曲核）10.小無(wú)裂細(xì)胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）雜類毛細(xì)胞型，蕈樣肉芽腫，組織細(xì)胞型髓外漿細(xì)胞瘤，不能分型目前十六頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)淋巴組織腫瘤WHO分型霍奇金淋巴瘤B細(xì)胞淋巴瘤T/NK細(xì)胞淋巴瘤組織細(xì)胞和樹(shù)突細(xì)胞腫瘤移植后淋巴組織增殖性疾病(應(yīng)用新技術(shù)手段如單抗，細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等，分出許多新的類型)非霍奇金淋巴瘤目前十七頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(95%)富于淋巴細(xì)胞型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型目前十八頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型典型RS細(xì)胞罕見(jiàn)，可見(jiàn)爆米花樣的變異型RS細(xì)胞，核仁不清楚腫瘤細(xì)胞免疫表型:CD20+，CD30–，CD15–經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤CD30+，CD15+目前十九頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)目前二十頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤B細(xì)胞淋巴瘤T/NK細(xì)胞淋巴瘤組織細(xì)胞和樹(shù)突細(xì)胞腫瘤移植后淋巴組織增殖性疾病目前二十一頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)B細(xì)胞淋巴瘤前體B細(xì)胞腫瘤

B-淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤成熟B細(xì)胞腫瘤

B-慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL）B-淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPL）濾泡淋巴瘤（FL）（小細(xì)胞和混合性）邊緣帶B淋巴瘤（MZL、SZL、MALT）毛細(xì)胞白血病（HCL）漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤（PCM/PCL）套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特淋巴瘤目前二十二頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)T/NK細(xì)胞淋巴瘤前體T細(xì)胞淋巴瘤T-淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤成熟T/NK細(xì)胞淋巴瘤

T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。═-LGL）T-幼淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（T-PLL）蕈樣肉芽腫(MF)血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤(AITCL)周圍T細(xì)胞淋巴瘤(PTL)間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL)成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血?。ˋTCL/L）

結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤,鼻型目前二十三頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)國(guó)際淋巴瘤分類研究組：對(duì)1403例分類研究彌漫性大B細(xì)胞31%濾泡性22%小淋巴細(xì)胞（CLL型）6%套細(xì)胞型6%周圍T細(xì)胞6%邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型5%余下各亞型均<2%目前二十四頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)WHO分型中常見(jiàn)的NHL亞型：1、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DiffuselargeB-celllymphoma)：最常見(jiàn)的NHL,30-40%

特征：彌漫性、大細(xì)胞、B細(xì)胞CD20,CD79a,CD19(+)臨床：屬侵襲性淋巴瘤

目前二十五頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)目前二十六頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)男，69歲，04年牙齦DLBCL，化療一次消失。共化療三次。06年12月雙腎周圍腫物，穿刺為DLBCL復(fù)發(fā)。形態(tài)與04年的相似。目前二十七頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)女，41歲，回盲部，1/10淋巴結(jié)受累及。目前二十八頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)2、濾泡性淋巴瘤(Follicularlymphoma)：發(fā)生在生發(fā)中心的淋巴瘤目前二十九頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)目前三十頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)形態(tài)

生發(fā)中心細(xì)胞

中心細(xì)胞/中心母細(xì)胞

濾泡免疫表型

surfaceIg +CD19,20,22,79a +BCL-2 +CD10 +/-Bcl-6 +CD5 -遺傳學(xué)特征t(14;18)BCL-2rearranged臨床特點(diǎn)

成人；惰性目前三十一頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)bcl-2

反應(yīng)性增生（-）濾泡性淋巴瘤（+）確定良惡性目前三十二頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)3、邊緣帶淋巴瘤（Marginalzonelymphoma）發(fā)生于濾泡及濾泡外套之間的區(qū)域。B細(xì)胞、CD5-，表達(dá)bcl-2屬惰性淋巴瘤目前三十三頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)邊緣帶淋巴瘤結(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴瘤結(jié)外黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤脾臟邊緣帶細(xì)胞淋巴瘤目前三十四頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)結(jié)外黏膜相關(guān)淋巴樣組織淋巴瘤(MALTlymphoma):與慢性感染和自身免疫性疾病有關(guān)，胃腸道最多見(jiàn)，其次為眼睛、皮膚、肺、唾液腺和甲狀腺等胃MALTlymphoma:與幽門螺桿菌感染有關(guān)目前三十五頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)4、B-慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤形態(tài)特點(diǎn)

小淋巴細(xì)胞

增殖中心（區(qū)）免疫表型surfaceIgMDweakCD19,20,79a +CD5 +CD23 +CD10,CycD1 -遺傳學(xué)特征trisomy12or13qin25%

克隆性IgHIgL50%自體突變臨床特點(diǎn)

常有白血病

成人

惰性CD23CD5目前三十六頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)5、套細(xì)胞淋巴瘤（Mantlecelllymphoma）B細(xì)胞，CD5+常有t(11;14)，CyclinD1(+)屬侵襲性淋巴瘤目前三十七頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)CD5CD19CD10CD19套細(xì)胞淋巴瘤2免疫表型surfaceIg +CD5 +CD19,20,22,79a +cyclinD1 +CD10(blastoid) -CD23 -基因特征t(11;14)BCL-1rearrangedCD5cyclinD1目前三十八頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)6、皮膚T細(xì)胞淋巴瘤：（CutaneousT-celllymphoma）蕈樣肉芽腫（Mycosisfungoides）。成熟輔助性T細(xì)胞，CD3+、CD4+、CD8-。屬惰性淋巴瘤目前三十九頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)7、周圍性T細(xì)胞淋巴瘤（PeripheralT-celllymphoma）T-cell已向輔助T或抑制T分化，CD4+或CD8+屬侵襲性淋巴瘤。目前四十頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)8、間變性大細(xì)胞型淋巴瘤（anaplasticlarge-celllymphoma）:

細(xì)胞形態(tài)似R-Scell易與HD混為T或Null細(xì)胞細(xì)胞CD30+常有t(2;5)屬侵襲性淋巴瘤。目前四十一頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)9．伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)屬侵襲性淋巴瘤目前四十二頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)伯基特淋巴瘤形態(tài)特點(diǎn)

彌漫

中等大母細(xì)胞

嗜堿性胞漿”星空現(xiàn)象”免疫表型surfaceIgM +CD19,20,22,79a +CD10 +CD5,23 -Ki-67 >90%endemic:EBVpositive遺傳學(xué)特征t(8;14)

c-myc

重排臨床特點(diǎn)

兒童>成人

侵襲性地方性和非地方性目前四十三頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)10.血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤好發(fā)于老年人，屬侵襲性淋巴瘤，全身淋巴結(jié)腫大，伴有明顯的免疫學(xué)異常，病理為淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞、多形性炎性浸潤(rùn)、小血管及濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞增生。多數(shù)患者可有自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性貧血、多發(fā)性血管炎、多關(guān)節(jié)炎等。目前四十四頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)[NHL另一種分類]1、惰性淋巴瘤(indolent)2、侵襲性淋巴瘤(aggressive)

3、高度侵襲性淋巴瘤(highlyaggressive)目前四十五頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)1、惰性淋巴瘤

B-慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL）淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPL）濾泡淋巴瘤（FL）（小細(xì)胞和混合性）邊緣帶B淋巴瘤（MZL、SZL、MALT）毛細(xì)胞白血病（HCL）

顆粒淋巴細(xì)胞白血?。═-LGL）蕈樣肉芽腫(MF)目前四十六頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)2、侵襲性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）

周圍T細(xì)胞淋巴瘤(PTL)間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL)目前四十七頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)3、高度侵襲性淋巴瘤

B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）伯基特淋巴瘤（BL）成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血?。ˋTCL/L）（急性和淋巴瘤）目前四十八頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)四、臨床表現(xiàn)原發(fā)部位可在淋巴結(jié)結(jié)外淋巴組織（如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨髓或皮膚）臨床表現(xiàn)多樣性。

目前四十九頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)（一）HL：多見(jiàn)于青年

1．淋巴結(jié)腫大

淺表淋巴結(jié)腫大：無(wú)痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)，其次腋下淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)觸診有軟骨樣感覺(jué)，活動(dòng)或粘連、融合成塊，飲酒后淋巴結(jié)疼痛。

深部淋巴結(jié)腫大：縱膈：上腔V壓迫綜合征咳嗽、胸悶、氣促等腹膜后：可壓迫輸尿管→腎盂積水

目前五十頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)目前五十一頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)2．全身癥狀：原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱，占30-40%，局部或全身皮膚瘙癢，年輕女性多見(jiàn)。3．淋巴結(jié)外受累：肝脾可腫大，累及骨髓和其他結(jié)外器官如肺及胸膜.目前五十二頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)（二）NHL

臨床表現(xiàn)多樣化，易發(fā)生遠(yuǎn)處擴(kuò)散，常累及結(jié)外器官.1．淋巴結(jié)腫大淺表：無(wú)痛性頸及鎖骨上淋巴結(jié)腫大深部：縱膈、肺門、腹膜后淋巴結(jié)腫大

目前五十三頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)2．淋巴結(jié)外器官侵犯咽淋巴環(huán)：軟腭、扁桃體、鼻及鼻竇，表現(xiàn)為吞咽困難，鼻塞。胃腸道：小腸多見(jiàn)，其次是胃，表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、包塊→梗阻及出血。肺浸潤(rùn)及胸腔積液，心臟及心包CNS：腦膜及脊髓骨髓：1/3-1/2，20%NHL在晚期可并發(fā)急性淋巴細(xì)胞白血病目前五十四頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)皮膚：腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊，潰瘍

肝脾腫大3.全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、消瘦。目前五十五頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)五、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查（一）淋巴結(jié)或病變組織活檢診斷淋巴瘤主要依據(jù)詳細(xì)分型,難度大取材目前五十六頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)（二）實(shí)驗(yàn)室檢查HL1．血液：正常→貧血wbc正?；颉?xì)胞減少2．骨髓：部分病人可查到R-S細(xì)胞3．其他：血沉快，LDH↑，目前五十七頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)

NHL

1．血液：分類淋巴C相對(duì)或絕對(duì)增加Coombs可（+）2．骨髓：20%NHL在晚期可并發(fā)急性淋巴細(xì)胞白血病

目前五十八頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)（三）其他

B超、CT、MRI、胸部X片、PET等檢查，注意淋巴結(jié)，脾大小,明確分期。目前五十九頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)六、診斷及鑒別診斷

診斷：依靠淋巴結(jié)或病變部位活檢診斷。進(jìn)行詳細(xì)分型，依靠形態(tài)學(xué)，結(jié)合單抗，細(xì)胞遺傳和分子生物學(xué)等技術(shù)確定。

進(jìn)行B超、CT、MRI、胸部X片、PET等檢查，甚至剖腹探查，明確分期。

目前六十頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)鑒別：1．與淋巴結(jié)腫大疾病鑒別淋巴結(jié)結(jié)核腫瘤轉(zhuǎn)移傳單淋巴結(jié)炎（壞死性）目前六十一頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)2．與發(fā)熱性疾病鑒別結(jié)核敗血癥結(jié)締組織病等目前六十二頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)

七、臨床分期和分組

AnnArbor分期用于HD，NHL參考Ⅰ期：一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（I）或結(jié)外單個(gè)器官（IE）Ⅱ期：橫膈同側(cè)二個(gè)或更多淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ）或局限淋巴外器官及橫膈同側(cè)1個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)（ⅡE）Ⅲ期：①橫膈上下均有淋巴結(jié)病變Ⅲ；②可伴脾累及（ⅢS）；③或伴結(jié)外器官局限受累（ⅢE）；④或脾伴局限結(jié)外器官（ⅢSE）Ⅳ期：一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官?gòu)V泛受累，伴或不伴淋巴結(jié)腫大，如肝或骨髓受累即屬Ⅳ目前六十三頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)目前六十四頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)分組A組：無(wú)癥狀B組：①發(fā)熱38℃↑（連3天），且無(wú)感染②6個(gè)月內(nèi)體重↓10%③盜汗目前六十五頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)八、治療及預(yù)后

一、HL治療方法主要根據(jù)臨床分期1、ⅠA、ⅡA采用擴(kuò)大淋巴結(jié)照射斗篷式：用于膈上病變，從乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔倒Y字：用于膈下病變，從膈下淋巴結(jié)至腹主A旁、盆腔及腹股溝淋巴結(jié)，同時(shí)照脾區(qū)目前六十六頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)2、ⅠB、ⅡB、ⅢA、ⅢB、Ⅳ期采用以化療為主+局部照射

用

ABVD方案，CR率75-80%。A阿霉素25mg/m2d1.15ivB博來(lái)毒素10mg/m2d1.15ivV長(zhǎng)春鹼6mg/m2d1.15ivD甲氮咪胺375mg/m2d1.15iv每4周重復(fù)1次目前六十七頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)3、自體造血干細(xì)胞移植:

第二次復(fù)發(fā)緩解后.目前六十八頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)二、

NHL治療方法取決于組織類型，分期不如HD重要，治療策略以聯(lián)合化療為主放療生物治療：?jiǎn)慰寺】贵w、干擾素造血干細(xì)胞移植、手術(shù)、抗生素治療目前六十九頁(yè)\總數(shù)七十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)（一）惰性淋巴瘤：B-慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤,濾泡淋巴瘤1.Ⅰ、Ⅱ期:放療或化療，且有腫瘤自