彌漫性泛細(xì)支氣管炎

彌漫性泛細(xì)支氣管炎第1頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一定義彌漫性泛細(xì)支氣管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管的氣道慢性炎癥性疾病。受累部位主要是呼吸性支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道。炎癥病變彌漫性地分布并累及呼吸性細(xì)支氣管壁的全層。突出的臨床表現(xiàn)是咳嗽、咳痰和活動(dòng)后氣促，嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸功能障礙。第2頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一歷史1963年其臨床及X線的表現(xiàn)首先被日本Takizawa教授所描述1969年中山、本間最先依據(jù)病理組織學(xué)的特點(diǎn)提出DPB的概念，并將其區(qū)別于其它氣道阻塞性疾病。第3頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一歷史日本曾在80年代進(jìn)行兩次大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查，臨床診斷648例，組織學(xué)確診82例[4]。東亞地區(qū)的韓國(guó)及我國(guó)的臺(tái)灣省也陸續(xù)有個(gè)案報(bào)告。直至1981年我國(guó)對(duì)本病做了詳細(xì)介紹第4頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一病因感染：多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上），冷凝集試驗(yàn)多陽(yáng)性及紅霉素療效好,推測(cè)與肺炎支原體感染有關(guān)。遺傳：有一定的人種特異性及家族發(fā)病傾向，日本DBPHLA-B54多陽(yáng)性（63.2%）免疫：

BALFNE%↑，CD4/CD8↓，CD4，CD8淋巴細(xì)胞總數(shù)↑。刺激性有害氣體吸入與大氣污染：強(qiáng)酸煙霧、氯氣、溶媒性氣體、化學(xué)藥品和各種粉塵,如二氧化硫污染區(qū)域DPB發(fā)病率較一般地區(qū)為高。第5頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一流行病學(xué)日本、韓國(guó)、中國(guó)為代表的東亞地區(qū)男女之比為1.4:1，發(fā)病年齡一般在20~50歲與吸煙無(wú)關(guān)84.8%患者合并鼻竇炎最初被誤診為其他疾病的為90%。

第6頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)癥狀

慢性咳嗽、咳痰（膿痰）、呼吸困難常伴發(fā)鼻竇炎與其他疾病伴發(fā)，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肺癌、支氣管哮喘第7頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)體征兩肺干濕啰音，兩下肺為著，發(fā)紺、杵狀指。晚期可出現(xiàn)呼吸衰竭或肺心病體征。第8頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一實(shí)驗(yàn)室檢查WBC、NE增高（急性加重期）。γ-球蛋白、ESR↑，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性（不特異）。冷凝集試驗(yàn)效價(jià)增高（特征性），多64倍以上，IgA升高。末梢血CD4+/CD8+比值升高。BALF細(xì)胞數(shù)、NE↑，LY%↓。BALFD4+/CD8+↓。HLA-Bw54陽(yáng)性率明顯增高。第9頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一肺功能以阻塞性通氣功能障礙為主，F(xiàn)EV1實(shí)/預(yù)，F(xiàn)EV1/FVC↓，殘氣量、殘氣率↑。早期出現(xiàn)低氧血癥，肺彌散功能和肺順應(yīng)性通常在正常范圍。第10頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

CT征象分析

彌漫性細(xì)粟粒樣影伴“樹(shù)芽征”是DPB的典型CT表現(xiàn)。分布廣泛,但不均勻,常以某一段、葉或兩中下肺為主,與該病形態(tài)學(xué)改變一致。小葉中心性分布,結(jié)節(jié)大小2-5mm,無(wú)融合趨勢(shì)。第11頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一DPB第12頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

CT征象分析

小支氣管擴(kuò)張多為細(xì)支氣管壁增厚,無(wú)囊狀支氣管擴(kuò)張(區(qū)別于其他原因的支氣管擴(kuò)張）可能與細(xì)支氣管全壁炎所致的細(xì)支氣管壁增厚有關(guān)。第13頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一1第14頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一

CT征象分析小斑片樣磨玻璃影、斑片狀和大片實(shí)變影、小空洞為感染性病變不同階段的共同征象,無(wú)特異性范圍、形態(tài)、密度等與感染性病變的嚴(yán)重程度和病程有關(guān)。多以彌漫性細(xì)粟粒樣小結(jié)節(jié)影為背景伴隨出現(xiàn)。第15頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一CT征象分析空氣潴留征小氣道狹窄或阻塞可引起肺內(nèi)含氣量增多，氣體潴留。第16頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一CT征象分析肺間質(zhì)纖維化胸膜下網(wǎng)狀影及蜂窩影第17頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一CT征象分析

鼻旁竇炎

DPB主要合并癥,最常累及上頜竇文獻(xiàn)報(bào)道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁竇炎第18頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一診斷第19頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一1998日本厚生省第二次診斷標(biāo)準(zhǔn)必須項(xiàng)目：1持續(xù)性咳嗽、咳痰、呼吸困難2慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史3雙肺彌漫分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影參考項(xiàng)目1斷續(xù)性濕羅音；21秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg);3冷凝集試驗(yàn)1：64以上第20頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一確診:符合必須項(xiàng)目①、②和③,加上參考項(xiàng)目中的2項(xiàng)以上;一般診斷:符合必須項(xiàng)目①、②和③;

可疑診斷:符合必須項(xiàng)目①和②。病理活檢有利于本病的確診。但典型病例經(jīng)X線和高分辨率CT(HRCT)即可診斷,而臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不典型者,須取肺組織活檢確診。肺活檢取材以開(kāi)胸或胸腔鏡為好。第21頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一病理大體標(biāo)本：表面彌漫細(xì)小灰白色結(jié)節(jié)切面見(jiàn)廣泛細(xì)支氣管為中心結(jié)節(jié)支氣管擴(kuò)張第22頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一病理

雙肺彌漫性分布，以呼吸性細(xì)支氣管為中心的慢性細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周圍炎第23頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一病理細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管炎管壁增厚，管腔狹窄管壁全層見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞其他肺組織區(qū)域可以完全正常支氣管腔及周圍肺泡腔伴有大量中性粒細(xì)胞病程晚期，細(xì)支氣管周可見(jiàn)間質(zhì)纖維組織增多

第24頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一鑒別診斷第25頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一慢性支氣管炎誤診率極高慢支X線胸片示肺紋理增強(qiáng)，而彌漫性泛細(xì)支氣管炎為雙肺彌漫分布的小結(jié)節(jié)影。HRCT能更清晰地區(qū)分二者。第26頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一支氣管擴(kuò)張(BE)CT示某一葉段多級(jí)支氣管的囊環(huán)狀薄壁透光影和“雙軌征”

多累及較大支氣管,嚴(yán)重者?？梢?jiàn)支氣管黏液嵌塞和/或液平。病變范圍遠(yuǎn)不如DPB廣一般無(wú)肺功能改變，PaO2多正常。第27頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一肺結(jié)核病灶有多態(tài)性的背景特點(diǎn),病變除“樹(shù)芽征”外,還伴有斑片影、空洞等多種形態(tài)急性粟粒性肺結(jié)核則表現(xiàn)為細(xì)粟粒樣結(jié)節(jié)影,其密度更淡,分布更密集,有大小、密度、分布三均勻的特點(diǎn),第28頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一塵肺早期影像學(xué)表現(xiàn)雙肺彌漫性分布的粟粒樣小結(jié)節(jié)影,但不呈小葉中心性分布。只有當(dāng)氣道損傷延伸至小氣道時(shí),可出現(xiàn)細(xì)支氣管擴(kuò)張及小葉中心結(jié)節(jié)影早期一般不伴發(fā)支氣管擴(kuò)張,亦無(wú)樹(shù)芽征和支氣管壁增厚?？v隔、肺門(mén)淋巴結(jié)增大伴鈣化是其特征有生產(chǎn)性粉塵接觸史。第29頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一治療第30頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一紅霉素歷史1982年工藤翔二等開(kāi)始嘗試長(zhǎng)期、小劑量使用紅霉素治療DPB取得了較為滿意的效果，并被1990年日本厚生省彌漫性肺疾病研究班的雙盲研究所肯定。第31頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一紅霉素機(jī)制紅霉素改善DPB的癥狀是依賴于它的抗炎作用，而非抗菌作用。抑制氣道上皮分泌粘蛋白及通過(guò)阻斷Cl-通道抑制水分的分泌，使氣道粘膜的分泌減少。抑制氣道上皮分泌的IL-8及NE釋放的LT-B4，減少NE在氣道粘膜的集聚。抑制末梢血淋巴細(xì)胞的增殖和活化，促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的成熟、分化。第32頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一紅霉素不論細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果如何，紅霉素均應(yīng)為首選用藥。用量為400-600mgQd用藥6個(gè)月以上，有效至少1年進(jìn)展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。停藥后復(fù)發(fā)的病例，再用紅霉素仍然有效紅霉素治療4周癥狀仍不改善者可試用14環(huán)的大環(huán)內(nèi)脂類藥物如克拉仙（CAM）或羅紅霉素（RXM）。第33頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一紅霉素反應(yīng)多數(shù)病人用藥4周后臨床癥狀不同程度改善顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影減少或消失FEV1實(shí)/預(yù)↑第34頁(yè)，共36頁(yè)，2023年，2月20日，星期一其他治療糖皮質(zhì)激素強(qiáng)的松1-2mg/kg/d,癥狀