演示文稿脂肪肉瘤的影像表現(xiàn)

演示文稿脂肪肉瘤的影像表現(xiàn)目前一頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點（優(yōu)選）脂肪肉瘤的影像表現(xiàn)目前二頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點

臨床資料患者男性，51歲。以“發(fā)現(xiàn)左側(cè)臀部腫物10年，近一年腫物生長加快”為主述來院檢查。病史：發(fā)現(xiàn)左側(cè)臀部腫物10年，約手大小包塊，無紅腫及疼痛等不適，未予治療，腫物未曾破潰流膿。近一年自覺腫物迅速增大。查體：左側(cè)臀部可觸及20cm×18cm的皮膚隆起，表面皮膚色澤正常，無紅腫及破漬。于皮下可觸及質(zhì)軟腫物，表面光滑，活動性差，無壓痛，體位實驗陰性。

于2015年9月來我科做CT平掃檢查。CT號526692.目前三頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點CT平掃目前四頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點目前五頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點目前六頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點目前七頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點目前八頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點患者于2016年11月于北京軍區(qū)醫(yī)院做手術(shù)，手術(shù)結(jié)果為粘液性脂肪肉瘤。目前九頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點討論概述：1.本病男性多見，常發(fā)生于中老年人(30～80）歲，平均50歲)。尤其好發(fā)于深部的軟組織，最常見于大腿和腹膜后。2.多呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，常較大，直徑2～20cm不等(平均10cm)，質(zhì)軟，有的有囊樣感，邊界較清。一般無疼痛。發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隱匿，發(fā)現(xiàn)時往往已很大，多為無痛性、緩慢長大的腫塊，在<20cm之前常無癥狀，當(dāng)壓迫到鄰近臟器則可能引起相應(yīng)癥狀，如腹痛或不全性腸梗阻等目前十頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點概述：脂肪肉瘤是人體內(nèi)最常見的軟組織肉瘤之一，占所有軟組織肉瘤的14%~18%。病因至今不明，可能與外傷、血腫、病毒、感染及放射治療有一定關(guān)系。脂肪肉瘤是來源于血管周圍、體腔及肌腱間隙的未分化間葉組織細(xì)胞，由成脂肪細(xì)胞到成熟脂肪細(xì)胞不同分化階段的細(xì)胞構(gòu)成。由脂肪瘤惡變而來者罕見。討論目前十一頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點脂肪肉瘤類型與惡性程度分型：高分化型、黏液型、去分化型、圓細(xì)胞型、多形型脂肪肉瘤。高分化型脂肪肉瘤及粘液型脂肪肉瘤屬低度惡性腫瘤，轉(zhuǎn)移率低，但局部復(fù)發(fā)率高，5年生存率達(dá)90%；去分化型、圓細(xì)胞型及多形性脂肪肉瘤屬高度惡性，極易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，5年生存率分別為75%、60%、30%～50%。大多僅局部浸潤性生長，切除后易復(fù)發(fā)。低分化者易轉(zhuǎn)移，多轉(zhuǎn)移至肺和肝。脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5種亞型的混合不同組織學(xué)亞型的脂肪肉瘤共同點：在于瘤內(nèi)發(fā)現(xiàn)不同分化階段的脂肪母細(xì)胞目前十二頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點高分化型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的30%，類似脂肪瘤，脂肪組織＞75%惡性程度較低，預(yù)后較好，有局部復(fù)發(fā)和發(fā)生去分化的傾向，幾乎從不轉(zhuǎn)移腫瘤巨大，部位較深，常位于腹膜后和四肢深部，境界清楚。腫瘤幾乎全由成熟脂肪細(xì)胞組成，并由纖維組織分成大小不等的葉，酷似脂肪瘤。瘤細(xì)胞輕度多形，在某些纖維組織區(qū)可見空泡性細(xì)胞，胞核大而深染多形。如纖維組織增多，可稱為硬化性脂肪肉瘤。分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤目前十三頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點脂肪瘤樣脂肪肉瘤（LLS）大體病理上腫瘤呈分葉狀，可有假包膜，切面黃色，質(zhì)軟。鏡下瘤細(xì)胞分化好，絕大部分由分化近乎成熟的脂肪細(xì)胞組成硬化性脂肪肉瘤（SLS）硬化性脂肪肉瘤以含有大量膠原纖維組織為主，細(xì)胞成分少，所以增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯高分化型脂肪肉瘤目前十四頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點高分化型脂肪肉瘤CT見腫瘤內(nèi)大部分成分呈脂肪密度，腫塊巨大，邊界清楚，瘤內(nèi)可見云絮狀、條紋狀邊緣模糊的略高密度影及粗細(xì)不一間隔，假包膜，血供多不豐富，增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化CT圖像上，分隔及不均質(zhì)是其特點，CT所示的云絮狀、條紋狀略高密度影及分隔與脂肪母細(xì)胞、梭形細(xì)胞、膠原和纖維組織等成分有關(guān)MRI

T1WI、T2WI上均呈高信號，脂肪抑制信號明顯下降，常含有纖維分隔和局灶性的其他非脂肪結(jié)構(gòu)，在Gd-DTPA增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化。目前十五頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點高分化型脂肪肉瘤平掃目前十六頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點增強(qiáng)目前十七頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點患者：女性，67歲，一年前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，以下腹部為主，痛可忍受，未治療，近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明顯查體左上腹及下腹可觸及巨大包塊，有輕微壓痛腹部彩超示腹部巨大包塊目前十八頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點IMAGE平掃高分化型脂肪肉瘤目前十九頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平掃高分化型脂肪肉瘤目前二十頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平掃高分化型脂肪肉瘤目前二十一頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平掃高分化型脂肪肉瘤目前二十二頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點動脈期高分化型脂肪肉瘤目前二十三頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點動脈期高分化型脂肪肉瘤目前二十四頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點靜脈期高分化型脂肪肉瘤目前二十五頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點靜脈期高分化型脂肪肉瘤目前二十六頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平衡期高分化型脂肪肉瘤目前二十七頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平衡期高分化型脂肪肉瘤目前二十八頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點另一例目前二十九頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點目前三十頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點病理：分化良好的脂肪肉瘤。目前三十一頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點粘液性脂肪肉瘤最常見，約占此瘤半數(shù)以上，多數(shù)患者發(fā)病年齡早，好發(fā)于大腿，長軸順肌肉方向發(fā)展，邊界清楚，可以推壓或部分包繞周圍的神經(jīng)血管束，圍繞骨骼生長大體標(biāo)本呈膠凍狀；組織學(xué)，瘤組織內(nèi)可有成熟的脂肪細(xì)胞或多形性脂肪細(xì)胞，間質(zhì)內(nèi)含有大量散在的粘液樣基質(zhì)，可以形成黏液湖，在粘液性物質(zhì)中規(guī)則地分布著豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，形成特征性腔隙，均勻、壁薄，如“蛋殼狀”。腫瘤內(nèi)脂肪大多不超過腫塊體積的25%，病變內(nèi)的粘液性區(qū)域常占其體積的20%以上，甚至全部病變都呈粘液性。

可向圓形細(xì)胞型轉(zhuǎn)化。目前三十二頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點粘液性脂肪肉瘤目前三十三頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點粘液性脂肪肉瘤CT平掃呈均勻的“囊狀”腫塊，介于水與軟組織之間的液體密度，邊界清楚，

CT值平均20Hu左右，腫塊密度根據(jù)腫瘤細(xì)胞分化的程度、黏液及纖維組織成分的不同而密度各異，含黏液成分較多者，病變密度低接近于水，病變實性成分較多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度。周圍未見明顯水腫。增強(qiáng)掃描病灶呈輕度強(qiáng)化或絮狀、網(wǎng)狀、島狀延遲強(qiáng)化，Kim等認(rèn)為這種強(qiáng)化表現(xiàn)是由腫瘤間質(zhì)及纖維組織成分強(qiáng)化所致MRI

T1WI大部分呈低-等信號，通常不顯示脂肪信號，但可見散在較高信號區(qū)。T2WI主要呈明顯高信號，信號高于脂肪，與水信號相似，內(nèi)見小葉狀纖維分隔。目前三十四頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平掃目前三十五頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平掃增強(qiáng)目前三十六頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點去分化型脂肪肉瘤多見于位于腹膜后等部位的巨大腫瘤?？煞譃樵l(fā)性與繼發(fā)性，繼發(fā)性腫瘤指繼發(fā)于高分化型脂肪肉瘤手術(shù)切除后復(fù)發(fā)。文獻(xiàn)認(rèn)為90%為原發(fā)性腫瘤，10%為繼發(fā)性腫瘤。高度惡性，80%術(shù)后復(fù)發(fā)，30%患者3年內(nèi)轉(zhuǎn)移，5年存活率75%。目前三十七頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點去分化指在低度惡性的高分化型脂肪肉瘤中出現(xiàn)高度惡性的非脂肪源性肉瘤，即一個脂肪肉瘤內(nèi)同時存在分化好和分化差的兩種成分時，被定義為去分化脂肪肉瘤，鏡下可看到兩種成分的突然轉(zhuǎn)變。大多數(shù)的去分化成份為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，也可為纖維肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、軟骨肉瘤，兩種成分分界清楚。去分化意味著腫瘤向原始間充質(zhì)細(xì)胞的反向分化，代表腫瘤的倒退及返祖現(xiàn)象及腫瘤惡性程度增高。去分化型脂肪肉瘤目前三十八頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點去分化型脂肪肉瘤典型的CT表現(xiàn)為脂肪樣成分中出現(xiàn)等于或高于肌肉密度的腫塊，增強(qiáng)掃描早期不均勻強(qiáng)化，兩種成分界限分明，延遲掃描明顯均勻強(qiáng)化MRI脂肪性成分的MRI表現(xiàn)類似高分化型脂肪肉瘤，非脂肪性成分的MRI信號略不均勻，在T1WI與肌肉信號相似，在T2WI可以高于或等于脂肪信號，病變內(nèi)可以出現(xiàn)鈣化或骨化呈低信號。增強(qiáng)后，病變的脂肪性成分或分化良好成分只有輕微強(qiáng)化，非脂肪性成分則有顯著強(qiáng)化，以脂肪抑制T1WI觀察的效果最好。目前三十九頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平掃增強(qiáng)病理：梭形細(xì)胞肉瘤，符合去分化脂肪肉瘤。目前四十頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點目前四十一頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點圓細(xì)胞型和多形性脂肪肉瘤圓形細(xì)胞型脂肪肉瘤

此型少見，常由長期存在或復(fù)發(fā)性低分化黏液型脂肪肉瘤發(fā)展而來。瘤細(xì)胞主要由形態(tài)一致的小圓形或卵圓形細(xì)胞和散在的脂肪母細(xì)胞組成，細(xì)胞排列緊密，呈片狀或巢狀排列，核分裂象多見。惡性度高。多形型脂肪肉瘤

是脂肪瘤中最少見的一型，好發(fā)于肢體深部。多形性脂肪肉瘤主要由多形性的梭形細(xì)胞、圓形細(xì)胞以及數(shù)量不等的異形的脂肪母細(xì)胞組成，并見較多瘤巨細(xì)胞，核分裂象不多，成熟脂肪細(xì)胞很少或者沒有，因此影像學(xué)上難以發(fā)現(xiàn)脂肪性成分。出血和壞死明顯。二者血管豐富，易出血和壞死，間質(zhì)內(nèi)缺乏或僅有少量的粘液基質(zhì)。目前四十二頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點圓細(xì)胞型和多形性脂肪肉瘤因這兩型腫瘤內(nèi)基本不含較成熟的脂肪成分，不含或僅含少量黏液成分，且易發(fā)生壞死，故影像學(xué)表現(xiàn)為質(zhì)地不均的軟組織腫塊CT掃描呈實性腫塊，無脂肪成分，增強(qiáng)后呈中重度強(qiáng)化，其內(nèi)壞死灶增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)為腫瘤不均勻，T1WI較低信號，在T2WI較高信號，含有少許脂肪或不含脂肪，但常含有壞死區(qū)域，在T2WI呈高信號，部分腫瘤可以出現(xiàn)鈣化，增強(qiáng)后不規(guī)則性的明顯強(qiáng)化。這兩種類型的影像學(xué)難以區(qū)分，確診需依靠病理組織學(xué)檢查影像學(xué)上與其他類型的軟組織肉瘤如平滑肌肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤難以區(qū)分

目前四十三頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點圓形細(xì)胞型脂肪肉瘤目前四十四頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點其它目前四十五頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點目前四十六頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點病理：混合性脂肪肉瘤目前四十七頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點鑒別診斷畸胎瘤好發(fā)于嬰幼兒，成人少見，女性多于男性。多表現(xiàn)為較大不均質(zhì)腫塊，邊界清楚。密度/信號混雜，可見實性、囊性成分，并可有脂肪成分、毛發(fā)或者鈣化。增強(qiáng)掃描后實性成分可見強(qiáng)化。目前四十八頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點畸胎瘤目前四十九頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點例1目前五十頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點目前五十一頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點例2目前五十二頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點目前五十三頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點目前五十四頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點鑒別診斷平滑肌肉瘤占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第2位，女性多見腹膜后類圓形或分葉狀巨大腫塊。起源于腹膜后平滑肌、下腔靜脈壁平滑肌，可侵犯血管腔內(nèi)。特征：實行腫塊，信號/密度欠均勻，其內(nèi)可見多發(fā)不規(guī)則壞死與囊變。不含脂肪。增強(qiáng)掃描實質(zhì)部分不均勻明顯強(qiáng)化，也可呈不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化。當(dāng)脂肪肉瘤內(nèi)不含成熟脂肪成分時，兩者很難鑒別。目前五十五頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點例1目前五十六頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平滑肌肉瘤平掃例2目前五十七頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平滑肌肉瘤動脈期目前五十八頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平滑肌肉瘤延遲期目前五十九頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點例3目前六十頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點鑒別診斷惡性纖維組織細(xì)胞瘤占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第3位，好發(fā)于中年男性，非鈣化腫物，壓迫臨近器官移位信號不均勻，較少壞死血供豐富，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化。惡性纖維組織細(xì)胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很難鑒別，需組化染色才能區(qū)分。不含脂肪，較平滑肌肉瘤少有壞死，不侵犯血管。目前六十一頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點惡性纖維組織細(xì)胞瘤目前六十二頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點惡性纖維組織細(xì)胞瘤平掃目前六十三頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點平掃目前六十四頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點惡性纖維組織細(xì)胞瘤增強(qiáng)目前六十五頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點惡性纖維組織細(xì)胞瘤增強(qiáng)目前六十六頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點增強(qiáng)延遲期目前六十七頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點增強(qiáng)延遲期目前六十八頁\總數(shù)七十九頁\編于二十二點鑒別診斷腎血管平滑肌脂肪瘤多見于腎包膜下或突出于腎輪廓呈圓形、卵圓形或不規(guī)則分葉狀，邊界清楚腫塊密度/信號取決于其內(nèi)脂肪與非脂肪成分的比例其內(nèi)