骨纖維結(jié)構(gòu)不良疑難病例討論

疑難病例討論床號(hào)：43床姓名：湯厚榮性別：女

年齡：60歲住院號(hào)：1032030入院時(shí)間：2016-5-25入院診斷：多發(fā)性骨折術(shù)后骨質(zhì)疏松目前診斷：多發(fā)性骨折術(shù)后骨質(zhì)疏松病例摘要主訴：全身多處骨折術(shù)后2年，左肩不適4月現(xiàn)病史：患者2014年七月因車禍出現(xiàn)全身多處骨折，患者2014年七月因車禍出現(xiàn)全身多處骨折，當(dāng)時(shí)感全身疼痛但能忍受‘。2016年1月因全身多處疼痛加重，伴左肩不適，3月份在中國解放軍八一醫(yī)院再次住院治療，予抗焦慮及抗骨質(zhì)疏松治療癥狀無緩解，需口服止痛藥物治療。2016年5月患者感全身疼痛加重，為進(jìn)一步診治入我科住院治療。（2014年8月，八一醫(yī)院）CT提示右股骨中下段骨折、左脛骨平臺(tái)骨折、左脛腓骨骨折、右股骨干骨折、左側(cè)腓骨小頭骨折，伴肺挫傷，右側(cè)第3、4、5、6、7、8、10肋骨骨折、左側(cè)第2-6、8、9肋骨局部骨皮質(zhì)似不連，骨質(zhì)密度減低，部分呈雙邊影，考慮骨折可能，雙側(cè)胸腔積液，右側(cè)恥骨及坐骨骨折。左側(cè)股骨頸金屬內(nèi)固定存留，左側(cè)股骨頭缺血性壞死可能，縱膈內(nèi)及兩側(cè)腋下小淋巴結(jié)，肝臟多發(fā)囊腫，直腸壁顯示增厚。（2015年8月，南京鼓樓醫(yī)院）骨密度示骨質(zhì)疏松癥，建議抗骨質(zhì)疏松治療。右側(cè)股骨頸T值-2.5，腰椎L1-2T值-1.3。（2016年3月，八一醫(yī)院）平片示1.頸椎骨質(zhì)增生，項(xiàng)韌帶鈣化。2.左膝關(guān)節(jié)內(nèi)固定后改變，左側(cè)腓骨上緣多發(fā)結(jié)節(jié)狀骨質(zhì)影，3.右側(cè)股骨中段骨質(zhì)內(nèi)固定后改變，4.左側(cè)股骨頸骨折內(nèi)固定術(shù)后改變，左側(cè)股骨頸縮短。病例摘要初步診斷：多發(fā)性骨折術(shù)后骨質(zhì)疏松。目前治療方案：鈣爾奇D600mgqd補(bǔ)鈣治療，為進(jìn)一步診治收住入院?；颊咂鸩∫詠?，精神欠佳，胃納可，大便如常，小便如常，體重未見明顯下降。病例摘要病例摘要既往史：2007年外傷致左側(cè)股骨頸骨折，行內(nèi)固定及內(nèi)固定取出術(shù)；2014年外傷致意識(shí)障礙一小時(shí)，后自行清醒，伴全身多處骨折，行右側(cè)股骨干內(nèi)固定術(shù)、左髕骨內(nèi)固定術(shù)。否認(rèn)肝炎、否認(rèn)結(jié)核、否認(rèn)傷寒、否認(rèn)血吸蟲等傳染病史。否認(rèn)藥物過敏史。有其他食物、藥物過敏史。有輸血史。病例摘要個(gè)人史：原籍安徽六安。否認(rèn)疫水接觸史，否認(rèn)疫區(qū)久居史。否認(rèn)吸煙史、飲酒史。婚育史：已婚。家族史：家族中無類似疾病發(fā)作史，家族中否認(rèn)糖尿病史，家族中否認(rèn)冠心病病史，家族中否認(rèn)高血壓病史。否認(rèn)其他遺傳性疾病家族史。入院查體

T36.6℃P68次/分R20次/分BP120/80mmHg神志清醒，精神可，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，體型中等，步入病房，自主體位，安靜面容，對(duì)答切題，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無瘀點(diǎn)瘀斑，無貧血貌，皮膚不干燥，彈性可。全身淺表淋巴結(jié)無腫大。雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。無外耳道畸形，無乳突壓痛。鼻外形正常，鼻道通暢，無副鼻竇壓痛。口唇無紫紺，咽喉未見充血，雙側(cè)扁桃體無腫大及滲出，無聲音嘶啞。頸無抵抗感，氣管居中，頸動(dòng)脈搏動(dòng)正常，頸靜脈無充盈，雙側(cè)甲狀腺無腫大。胸部外形正常，無紅腫壓痛，無腫塊以及分泌物。呼吸平穩(wěn)，兩側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，觸覺語顫對(duì)稱，叩診清音，雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕羅音，無胸膜摩擦音。心前區(qū)無異常隆起，心尖搏動(dòng)范圍2cm。叩診心濁音界無明顯擴(kuò)大。心率68次/分，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，無腹部壓痛，反跳痛，肝脾肋下未及。無移動(dòng)性濁音，無肝、腎區(qū)叩擊痛。腸鳴音4次/分。外生殖器發(fā)育正常，肛門直腸未檢。左側(cè)大腿前外側(cè)可及6-8cm手術(shù)疤痕，右側(cè)大腿外側(cè)可及5-6cm手術(shù)疤痕，左膝關(guān)節(jié)可見數(shù)個(gè)腔鏡手術(shù)疤痕雙下肢無水腫，四肢肌力V級(jí)，肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出。入院查體?？茩z查身高:身高:163cm，體重:70kg，BMI:26.346kg/m2。腰圍：105cm，臀圍：107cm。左側(cè)下肢長(zhǎng)92cm，右側(cè)下肢長(zhǎng)90cm。左側(cè)大腿圍54cm，右側(cè)大腿圍：58cm。臂長(zhǎng)162cm。入院前檢查外院查全段甲狀旁腺素4.37pmol/L，血清25羥維生素D16.53ng/ml（↓）堿性磷酸酶：92.8U/L；總鈣2.28mmol/L,磷1.13mmol/L,血尿酸：246umol/L，血鉀2.84mmol/L,抗O、CRP、AKA、類風(fēng)濕因子均正常，CTX0.4ng/ml正常，T-P1NP64.31ng/ml正常，血清骨鈣素20.62ng/ml正常，肝腎功能正常，血沉正常，血常規(guī)正常，尿常規(guī)正常。免疫全套：ANA、CENP-B陽性，余均陰性特殊檢查CT（2014年08月，中國解放軍八一醫(yī)院）提示右股骨中下段骨折、左脛骨平臺(tái)骨折、左脛腓骨骨折、右股骨干骨折、左側(cè)腓骨小頭骨折，伴肺挫傷，右側(cè)第3、4、5、6、7、8、10肋骨骨折、左側(cè)第2-6、8、9肋骨局部骨皮質(zhì)似不連，骨質(zhì)密度減低，部分呈雙邊影，考慮骨折可能，雙側(cè)胸腔積液，右側(cè)恥骨及坐骨骨折。左側(cè)股骨頸金屬內(nèi)固定存留，左側(cè)股骨頭缺血性壞死可能，縱膈內(nèi)及兩側(cè)腋下小淋巴結(jié)，肝臟多發(fā)囊腫，直腸壁顯示增厚。入院前檢查骨密度（2015年8月，南京鼓樓醫(yī)院）示骨質(zhì)疏松癥，建議抗骨質(zhì)疏松治療。右側(cè)股骨頸T值-2.5，腰椎L1-2T值-1.3。平片（2016年03月，八一醫(yī)院）示1.頸椎骨質(zhì)增生，項(xiàng)韌帶鈣化。2.左膝關(guān)節(jié)內(nèi)固定后改變，左側(cè)腓骨上緣多發(fā)結(jié)節(jié)狀骨質(zhì)影，3.右側(cè)股骨中段骨質(zhì)內(nèi)固定后改變，4.左側(cè)股骨頸骨折內(nèi)固定術(shù)后改變，左側(cè)股骨頸縮短。雙下肢血管超聲（2016年03月，八一醫(yī)院）示右下肢靜脈、動(dòng)脈血流未見明顯異常，左下肢動(dòng)脈未見明顯異常，左下肢大隱靜脈瓣返流，左側(cè)及右側(cè)腹股溝可見淋巴結(jié)。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查(2016-5-26)血常規(guī)：白細(xì)胞5.4*10^9，紅細(xì)胞4.52*10^9，血紅蛋白141g/l，細(xì)胞比積42.6%，血小板177*10^9。中性百分比53.0%.(2016-5-26)尿常規(guī)：尿白細(xì)胞11/ul，尿紅細(xì)胞7/ul，尿糖（陰性）尿蛋白（陰性）酮體（陰性）。(2016-5-26)糞常規(guī)：糞白細(xì)胞0/HP，糞紅細(xì)胞0/HP，糞血紅蛋白陰性，糞轉(zhuǎn)鐵蛋白陰性。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查生化指標(biāo)：(2016-5-26)生化指標(biāo)：白蛋白41g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶12U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶16U/L，γ－GT17U/L，總膽紅素8.1umol/l。直接膽紅素2.1umol/l，總蛋白63g/L，總膽固醇4.09mmol/l，甘油三酯0.71mmol/l，高密度脂蛋白1.26mmol/l，低密度脂蛋白2.74mmol/l↓。尿素4.1mmol/L，肌酐59μmol/L，尿酸277μmol/L。胱抑素-C0.9mg/L，鉀3.4mmol/l↓，鈉143mmol/l，氯106mmol/l↑，鈣2.37mmol/l，磷1.10mmol/l，鎂0.77mmol/l↓，前白蛋白185g/L，堿性磷酸酶67U/L。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查甲狀腺相關(guān)：【甲狀腺相關(guān)】：(2016-5-26)甲功：游離T34.63pmol/l，游離T415.93pmol/l，超敏TSH1.92IU/L。抗甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）10.00KIU/L。抗甲狀腺過氧化物抗體（TPOAb）10.10KIU/L。甲狀腺球蛋白2.93ug/L?！綜RP及免疫相關(guān)】：(2016-5-26)免疫：C反應(yīng)蛋白1.67mg/l?？埂癘”50.3IU/ML，類風(fēng)濕因子9.69IU/ML，IgG14.00g/L，IgA1.83g/L，IgM0.77g/L，C31.19g/L，C40.40g/L，IgE18.5IU/ML。(2016-5-27)免疫：IgG14.50g/L，IgA1.85g/L，IgM0.74g/L，血Kappa3.74g/L↑，血Lambda1.53g/L。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查【血糖相關(guān)】：(2016-5-26)空腹血糖：4.55mmol/L，(2016-5-26)餐后30min血糖：6.68mmol/L，(2016-5-26)餐后2h血糖：6.20mmol/L。(2016-5-26)糖化血紅蛋白5.50%。(2016-5-26)糖化白蛋白12.8％；【腫瘤指標(biāo)及內(nèi)分泌激素】：(2016-5-26)生化檢驗(yàn)：甲狀旁腺激素50.40ng/L；25羥維生素D19.34ug/L；骨鈣素：18.34ng/mL；(2016-5-26)生化檢驗(yàn)：孕酮0.71ng/ml，睪酮0.58ng/dl，泌乳素203.28ng/ml，雌二醇83.02pg/ml，卵泡刺激素45.65mIU/ml，黃體生成素29.29mIU/ml。脫氫表雄酮57.60ug/dl。(2016-5-26)雄烯二酮0.76ng/ml。(2016-5-26)降鈣素2.00ng/L?！狙弘s項(xiàng)】：(2016-5-26)血沉27mm/h↑；【各種抗體】：(2016-5-26)抗雙鏈DNA10.00IU/ML，抗單鏈DNA抗體2.09IU/ml，(2016-5-26)抗U1-RNP/Sm陰性，抗SM陰性，抗SS-A陰性，抗SS-B陰性，抗Scl-70陰性，抗Jo-1陰性。抗Ro-52弱陽性，抗PM-Scl陰性，抗著絲點(diǎn)陽性（++），抗PCNA陰性，抗核小體陰性，抗組蛋白陰性，抗核糖體P蛋白陰性。

(2016-5-27)pANCA滴度<1:10，cANCA滴度<1:10。(2016-5-28)抗環(huán)瓜氨酸肽抗體25.00RU/ml，葡萄糖6磷酸異構(gòu)酶0.20mg/L，血?dú)夥治觯篜H7.38，PO280.0mmHg，PCO244.7mmHg↑，BE-B1.4mmol/L，SaO295.4%；入院后實(shí)驗(yàn)室檢查入院后特殊檢查心電圖：正常心電圖。泌尿系B超：雙腎未見明顯異常雙側(cè)輸尿管未見擴(kuò)張膀胱未見明顯異常。甲狀腺B超：甲狀腺未見明顯異常。胸部CT：1.右肺下葉少量纖維灶，請(qǐng)結(jié)合臨床隨訪。2.右側(cè)部分肋骨陳舊性骨折。3.附見肝內(nèi)多發(fā)小囊腫。彩超檢查報(bào)告：兩下肢動(dòng)脈輕度硬化。目前情況：目前情況：胃納可、睡眠可。查體：神清，氣平。顏面無浮腫，兩肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。HR68次/分，律齊。腹軟,無壓痛。雙下肢無浮腫?；颊吣壳埃憾喟l(fā)性骨折術(shù)后、骨質(zhì)疏松診斷成立，鈣爾奇D600mgqd，彌可保1000ug肌注qd。阿法迪三0.25ugbid，密蓋息50u肌肉注射BIW，加巴噴丁0.1口服tid，福美加70mgqw治療，監(jiān)測(cè)生命體征。討論目的進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)下一步治療。骨質(zhì)疏松癥（OP）骨質(zhì)疏松癥（OP）是一種以骨量減少盒骨微結(jié)構(gòu)破壞為特征，導(dǎo)致骨強(qiáng)度下降，脆性增加和易于骨質(zhì)的代謝性骨病綜合征。

可分為原發(fā)性盒繼發(fā)性兩類，原發(fā)性骨質(zhì)疏松又可分為絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松（I型）和老年性骨質(zhì)疏松（II型）。繼發(fā)性骨質(zhì)疏松由各種原發(fā)疾病引起。發(fā)病機(jī)制病因不明。峰值骨量下降。骨吸收增加；（雌激素缺乏；PTH相對(duì)增多；其他因素）骨形成減少。

癥狀體征主要癥狀

1.骨痛和肌無力：輕者無明顯不適，較重患者常訴腰背部疼痛或全身骨痛。骨痛通常為彌漫性，無固定部位，檢查不能發(fā)現(xiàn)壓痛區(qū)（點(diǎn)）。常于勞累或活動(dòng)后加重，負(fù)荷能力下降或不能負(fù)荷。四肢骨折或髖部骨折時(shí)肢體活動(dòng)明顯受限，局部疼痛加重，有畸形或骨折陽性體征。

2.椎體壓縮性骨折：多見于絕經(jīng)后OP患者，有或無誘因，可單發(fā)或多發(fā)，身材矮小；嚴(yán)重者伴駝背，胸廓畸形可出現(xiàn)胸悶、氣短、呼吸困難等。

3.長(zhǎng)骨骨質(zhì)：多發(fā)部位為髖部和前臂，骨折部位多在股骨頸部，其預(yù)后不良。診斷標(biāo)準(zhǔn)詳細(xì)的病史和查體是臨床診斷的基本依據(jù)。臨床上，凡存在OP家族史、脆性骨折史、消瘦、閉經(jīng)、絕經(jīng)、慢性疾病、長(zhǎng)期營養(yǎng)不良、長(zhǎng)期臥床或長(zhǎng)期服用致骨丟失藥物者均要想到本征可能。一般根據(jù)BMD測(cè)定結(jié)果確定是低骨量、骨折疏松或嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，然后再確定是原發(fā)性或繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥。對(duì)可疑OP患者行雙能X線吸收測(cè)定。骨代謝轉(zhuǎn)換率評(píng)估在多數(shù)情況下，絕經(jīng)后OP早期為高轉(zhuǎn)換型或低轉(zhuǎn)換型。常用的故形成指標(biāo)有ALP、BLP、CTX等。鑒別診斷1.內(nèi)分泌代謝疾?。焊鶕?jù)需要，選擇必要的生化或特殊檢查注意排除。（甲旁亢等）2.血液系統(tǒng)疾病：血壓系統(tǒng)腫瘤的骨損害。3.青少年低骨量和骨質(zhì)疏松（常見于成骨不全、甲亢等）4.其他繼發(fā)性O(shè)P：腎性骨病、原發(fā)性甲旁亢等。治療與預(yù)防（一）基礎(chǔ)治療1.運(yùn)動(dòng)

前者絕大部分發(fā)生在脛骨中段,其他部位罕見,后者則在四肢長(zhǎng)骨均可發(fā)生。在發(fā)病年齡上,前者多見于青少年,而后者可見于各個(gè)年齡段。X線表現(xiàn):前者病灶一般為偏心性,位于長(zhǎng)骨一側(cè)皮質(zhì)(脛骨前側(cè)皮質(zhì)多見),邊界清楚,可有硬化。而后者病灶在骨髓腔內(nèi),邊界不清。最后鑒別需病理檢查確定,前者由纖維組織和成熟的骨小梁構(gòu)成,成熟骨和編織骨可同時(shí)存在,最具特征的是骨小梁周邊有骨母細(xì)胞排列。而后者由纖維組織及其所化生的編織骨組成,沒有骨母細(xì)胞。治療及預(yù)后應(yīng)主要根據(jù)年齡選擇不同的治療方案年齡低于10歲的患者行病灶刮除其復(fù)發(fā)率很高,接近100%,且廣泛切除會(huì)帶來較多的并發(fā)癥10歲以上的患者手術(shù)治療后往往沒有復(fù)發(fā),而且侵襲性的病變?cè)谇啻浩诤缶兊梅€(wěn)定,不再發(fā)展。因此建議,不滿15歲的患者在