慢性肥厚性硬腦膜炎

慢性肥厚性硬腦膜炎一例并文獻(xiàn)學(xué)習(xí)鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)三科

劉恒方王新華病歷摘要患者XXX，男性，51歲，工人，以“頭痛15天，加重1天”于2015.4.3入院?，F(xiàn)病史：15天前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛，為全頭持續(xù)性鈍痛，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)畏光、畏聲，無(wú)視物不清、視物變形，無(wú)頭暈及肢體活動(dòng)障礙，無(wú)發(fā)熱、就診于當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院，以“鼻竇炎”給予頭孢等抗感染治療，效差。1天前頭痛加重，余情況同前，遂來(lái)診。發(fā)病來(lái)，飲食、睡眠、大小便情況無(wú)特殊，體重?zé)o明顯增減。既往史：平素體質(zhì)一般，無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病接觸史。個(gè)人史：無(wú)特殊。家族史：無(wú)特殊。病歷摘要一般查體：心肺腹（-）神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清，精神欠佳，言語(yǔ)利，計(jì)算力、記憶力、定向力正常。顱神經(jīng)正常；四肢肌張力正常。腱反射正常；雙側(cè)巴氏征陰性；頸軟，克氏征陽(yáng)性。深淺感覺(jué)、復(fù)合感覺(jué)無(wú)異常。病歷摘要輔助檢查：頭顱CT（2015.04.03鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）：考慮腦腫脹可能，建議MRI增強(qiáng)檢查，雙側(cè)額頂部腦質(zhì)外積液。頭顱MRI（2015.04.03鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）:腦實(shí)質(zhì)周?chē)@異常信號(hào)，建議MRI增強(qiáng)進(jìn)一步檢查。血常規(guī)、腫瘤十二項(xiàng)、血沉等未見(jiàn)異常。腦電圖（2015.4.5鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）：正常范圍腦電圖。腦脊液（2015.4.5鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）：壓力120mmH2O，常規(guī)、生化、寡克隆區(qū)帶無(wú)異常。頭顱MRI增強(qiáng)（2015.04.05鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）:腦膜廣泛增厚、強(qiáng)化，MRA未見(jiàn)異常。輔助檢查：肺部CT（2015.04.04鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）：雙肺上葉及右肺中葉輕度肺氣腫；腹部臟器彩超（2015.4.6鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）：膽囊附壁結(jié)石，膽囊內(nèi)少量沉積物；雙腎小結(jié)石（泥沙樣）；前列腺鈣化；肝胰脾雙輸尿管膀胱未見(jiàn)占位變；輔助檢查：

（2015.04.03鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）：腦腫脹可能，建議MRI增強(qiáng)檢查，雙側(cè)額頂部腦質(zhì)外積液。輔助檢查：

（2015.04.03鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）：腦實(shí)質(zhì)周?chē)@異常信號(hào)，建議MRI增強(qiáng)進(jìn)一步檢查輔助檢查：

（2015.04.04鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）：雙肺上葉及右肺中葉輕度肺氣腫輔助檢查：

（2015.04.04鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）：未見(jiàn)明顯異常輔助檢查：

（2015.04.04鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院）：腦膜廣泛增厚、強(qiáng)化；雙側(cè)額頂部硬膜下少量積液；腦室系統(tǒng)縮小診斷分析定位診斷：患者臨床以頭痛為主要表現(xiàn)，結(jié)合增強(qiáng)MRI掃描考慮定位硬腦膜；定性診斷：中年男性，急性起病，臨床以頭痛為主要表現(xiàn)，結(jié)合病史考慮為炎性病變引起慢性繼發(fā)性肥厚性硬腦膜炎。診療經(jīng)過(guò)地塞米松靜脈應(yīng)用抗病毒、抗炎、脫水降顱壓及對(duì)癥支持治療。經(jīng)上述治療，患者疼痛漸減輕，約1周后癥狀消失，14天后出院繼續(xù)口服激素治療，門(mén)診復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)示腦膜強(qiáng)化較前明顯減輕。治療前后頭顱MRI增強(qiáng)掃描對(duì)比

2015.04.042015.06.23治療前后頭顱MRI增強(qiáng)掃描對(duì)比

2015.04.042015.06.23慢性肥厚性硬腦膜炎

（hypertrophiccranialpachymeningopath）概念以硬腦膜慢性、進(jìn)行性增厚和纖維化炎性反應(yīng)為主要病理改變，以頭痛和腦神經(jīng)損害為主要臨床癥狀的罕見(jiàn)疾病。肥厚性硬腦膜炎(HCP)最早于1869年由Chareot及Joffroy描述。病因及發(fā)病機(jī)制繼發(fā)性(SHCP)

1.感染：梅毒、結(jié)核2.自身免疫性疾病3.腫瘤：淋巴瘤、癌性腦膜炎等；4.其他：長(zhǎng)期血液透析、顳動(dòng)脈炎等。特發(fā)性（IHCP）病理檢查

病理檢查是HCP的確診依據(jù)。硬腦膜活檢可見(jiàn)硬腦膜纖維組織明顯增生,呈同心排列,可見(jiàn)玻璃樣變性或干酪樣壞死;同時(shí)伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn),可形成淋巴濾泡,還可見(jiàn)上皮樣組織細(xì)胞、朗罕巨細(xì)胞等；有的表現(xiàn)為慢性非特異性肉芽腫伴血管炎。硬膜活檢還可為HCP的病因診斷提供依據(jù),如發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌、霉菌等，是鑒別特發(fā)性和繼發(fā)性HCP的重要手段。繼發(fā)性HCP應(yīng)結(jié)合病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果選擇用藥,若懷疑某種細(xì)菌感染,但無(wú)病原學(xué)檢查依據(jù),也可試驗(yàn)性治療。繼發(fā)性HCP經(jīng)相應(yīng)藥物治療一般均有效,但若經(jīng)治療仍有炎癥存在時(shí)預(yù)后不好。IHCP與自身免疫有關(guān),可用免疫抑制劑治療。臨床表現(xiàn)1.頭痛：是最常見(jiàn)的癥狀，多為持續(xù)性。常為枕部或全頭部鈍痛。有的病人頭痛可為唯一癥狀。2.顱神經(jīng)損害：常為視神經(jīng)，動(dòng)眼神經(jīng)及外展神經(jīng)受累表現(xiàn)。3.小腦性共濟(jì)失調(diào)：主要由于小腦幕增生肥厚壓迫小腦及橋小腦角所致。4.其他：肥厚硬腦膜刺激大腦皮層致癲癇；腦實(shí)質(zhì)受損致精神異常、軀體感覺(jué)、障礙、癱瘓、病理征陽(yáng)性、靜脈竇血栓形成、阻塞性腦積水、垂體功能低下等。實(shí)驗(yàn)室檢查1.血液學(xué)檢查：無(wú)特異性。2.腦脊液檢查：對(duì)ICHP而言無(wú)特異性；對(duì)SICP而言腦脊液檢查可呈與疾病相符的相應(yīng)改變，如腦膜癌時(shí)，腦脊液可發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞等。MRI影像特點(diǎn)1.顱底區(qū)、天幕及大腦鐮多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑片狀增厚2.肥厚的硬腦膜T1WI呈等、略低信號(hào)，T2WI呈明顯低信號(hào)，部分病例蛛網(wǎng)膜側(cè)的硬腦膜尚可見(jiàn)高信號(hào)。3.增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，一般以硬腦膜的蛛網(wǎng)膜側(cè)強(qiáng)化最明顯。MRI影像特點(diǎn)4.部分患者在臨近的腦白質(zhì)有長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2的局部病灶5：同側(cè)副鼻竇或乳突炎的存在對(duì)探討本病的致病因素可能有幫助；6.激素治療后,MRI復(fù)查，見(jiàn)病變硬腦膜變薄，范圍縮小，鄰近腦白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失。臨床診斷依據(jù)1.頭痛和腦神經(jīng)障礙等臨床表現(xiàn)；好發(fā)于成年人，男性多于女性；2.感染性或非感染性慢性炎性反應(yīng)疾病，或自身免疫疾病等相關(guān)病史；3.腦脊液大多異常，蛋白輕至中度增高，細(xì)胞數(shù)增多或正常；4.影像學(xué)有硬膜增厚的表現(xiàn)，有硬膜病理檢查結(jié)果鑒別診斷①軟腦膜炎：多急性或亞急性起病，頭痛、發(fā)熱、腦膜刺激征是其主要臨床表現(xiàn)，最主要鑒別點(diǎn)是：CT或MRI增強(qiáng)掃描后可卷入腦溝、腦回或在基底池周?chē)@影。②偏頭痛：HCP早期頭痛性質(zhì)與偏頭痛相似，為發(fā)作性搏動(dòng)性頭痛，但偏頭痛多無(wú)顱神經(jīng)損傷表現(xiàn)，且影像學(xué)檢查無(wú)異常。

蛛網(wǎng)膜下腔出血：卒中樣起病，多無(wú)顱神經(jīng)麻痹，腰穿檢查為出血改變。低顱壓綜合征：HCP頭痛可為體位性，且MRI增強(qiáng)掃描時(shí)，因低顱壓時(shí)顱內(nèi)腦脊液減少，腦及腦膜的血管代償性擴(kuò)張，增強(qiáng)劑能彌散滲透至硬腦膜從而產(chǎn)生硬腦膜強(qiáng)化，因此二者需鑒別；低顱壓綜合征的患者無(wú)多組顱神經(jīng)損害，腰穿壓力低，補(bǔ)液治療有效，而激素及免疫抑抑制劑無(wú)效。

治療方法藥物治療1.對(duì)因治療：是SHCP治療的基本原則。繼發(fā)性SHCP應(yīng)結(jié)合病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果選擇用藥，若懷疑某種細(xì)菌感染，但無(wú)病原學(xué)檢查依據(jù)，也可試驗(yàn)性治療。2.激素治療：是IHCP治療的最主要手段，可予大、中等劑量沖擊治療，癥狀緩解后逐漸減量。3.免疫抑制劑治療：部分IHCP患者，單用激素治療后易復(fù)發(fā)，可在激素減量過(guò)程中加用。4.對(duì)癥治療手術(shù)治療患者若出現(xiàn)肥厚的腦膜嚴(yán)重壓迫腦實(shí)質(zhì)，引起大面積腦水腫、腦積水時(shí)，多需手術(shù)治療，可根據(jù)不同部位采用顱骨切開(kāi)減壓術(shù)并切除部分肥厚的硬腦膜；若出現(xiàn)嚴(yán)重腦積水者可行側(cè)腦室引流術(shù)；若腦水腫嚴(yán)重危及生命者可行去骨瓣減壓術(shù)。預(yù)后多數(shù)患者療效佳，可使臨床癥狀改善或消失，但若患者有感染征象（如發(fā)熱、血沉快、白細(xì)胞數(shù)目