內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：原發(fā)性醛固酮增多癥1

原發(fā)性醛固酮增多癥

一、定義

由于腎上腺皮質(zhì)本身病變、分泌過多的醛固酮、致水、鈉潴留、血容量擴(kuò)張。腎素、血管緊張素系統(tǒng)受抑制。簡(jiǎn)稱原醛。Conn于1955年首先指出腎上腺皮質(zhì)腺瘤分泌過多的醛固酮是本病的原因，因此又稱此病為Conn綜合征。二、病因1、腎上腺醛固酮瘤：占60%~85%。多為單側(cè)性、直徑＜3cm、平均1.8cm。2、特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：

約占20－30%。雙側(cè)球狀帶增生.

是AT2依賴性的、球狀帶對(duì)AT2過分敏感。3、糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（GRA）：＜1%，是一種常染色體顯性病。

特點(diǎn)：糖皮質(zhì)激素可抑制醛固酮過量分泌。

生化特點(diǎn)：18-羥及18-氧皮質(zhì)醇明顯增多。4、醛固酮癌：＜1%。明顯高醛固酮、嚴(yán)重低血鉀、堿中毒。6、分泌醛固酮的異位腫瘤:少見，腎臟、腎上腺殘余組織或卵巢。三、原醛產(chǎn)生高血壓機(jī)理1、醛固酮潴鈉（促進(jìn)腎臟遠(yuǎn)曲小管鈉的重吸收）→鈉潴留→細(xì)胞外液擴(kuò)張→血容量↑、血管壁內(nèi)及血循環(huán)鈉↑→高血壓。2、醛固酮加強(qiáng)血管對(duì)去甲腎上腺素的反應(yīng)→高血壓。四、臨床表現(xiàn)（一）疾病進(jìn)展過程：有高血壓，無低血鉀高血壓，輕度鉀缺乏期高血壓，嚴(yán)重鉀缺乏期四、臨床表現(xiàn)（二）臨床表現(xiàn)：1、高血壓：常用將壓藥效果不佳2、神經(jīng)肌肉功能障礙：肌無力，周期性癱瘓，麻木3、腎臟表現(xiàn)：多尿，夜尿增加4、心臟表現(xiàn)：Q-T間期延長，U波明顯，心律失常五、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血、尿電解質(zhì)：1、低血鉀：血鉀＜3.5mmol/L2、高尿鉀：連續(xù)數(shù)次測(cè)血及24小時(shí)尿鉀、鈉，可發(fā)現(xiàn)：有低血鉀條件下的高尿鉀。

血鉀＜3.5mmol/L、24h尿鉀＞25mmol/日，

血鉀＜3.0mmol/L、24h尿鉀＞20mmol/日2、尿PH呈中性或堿性。五、實(shí)驗(yàn)室檢查（二）血腎素－血管緊張素－醛固酮：

腎素、血管緊張素水平降低

醛固酮水平升高(高醛固酮不能被抑制，低腎素不能被激發(fā))提示原醛的線索1、高血壓患者有以下情況：①用一般降壓藥效果不甚顯著。②有乏力、甚至肢體麻痹?？蔀樽园l(fā)性的或

小劑量利尿劑或胃腸道功能失調(diào)所誘發(fā)的③多尿、尤其是夜尿增多。④手足搐搦、麻木。⑤ECG檢查發(fā)現(xiàn)低血鉀的圖形⑥血鉀偏低2、極少數(shù)患者無高血壓、因低血鉀表現(xiàn)引起注意六、醛固酮增多癥的診斷1、臨床表現(xiàn)：高血壓、低血鉀、高尿鉀、

高血醛固酮、低腎素及低血

管緊張素血癥。2、實(shí)驗(yàn)室檢查：六、醛固酮增多癥的診斷3、各種試驗(yàn)：動(dòng)態(tài)試驗(yàn)：臥立位腎素、血管緊張素、醛固酮其他試驗(yàn)：低鈉試驗(yàn)、高鈉試驗(yàn)、卡托普利試驗(yàn)、賽庚啶試驗(yàn)、安體舒通試驗(yàn)安體舒通試驗(yàn)：①原理：安體舒通可拮抗Aldo對(duì)腎小管的作用，能起到潴鉀、

排鈉和降低血壓的作用。②方法：在普食條件下一周，每日測(cè)基礎(chǔ)血壓，于最后3天每

天采血測(cè)K、Na、CO2CP及記錄24h尿量、尿K、Na、PH，然后仍在上述飲食條件下，每天口服安體舒通400mg、分3~4次服、再歷時(shí)2周、每日測(cè)血壓，并于

每周最后3天重復(fù)上述實(shí)驗(yàn)室檢查。③結(jié)果：由Aldo分泌過多引起者：3~4天尿鉀↓→血鉀↑。血

壓亦往往有不同程度的↓（需2周以上）。

由腎臟疾病引起者：尿鉀、血鉀、血壓無明顯改變④臨床意義：a、協(xié)助診斷b、預(yù)測(cè)醛固酮瘤術(shù)后療效c、作術(shù)前的準(zhǔn)備六、醛固酮增多癥的診斷4、腎上腺影像檢查：A、同位素碘化膽固醇腎上腺掃描：

（131碘-19碘化膽固醇掃描顯像）

一側(cè)腎上腺放射性濃集---有腺瘤

兩側(cè)均有放射性濃集---雙側(cè)增生B、B超：無創(chuàng)傷性、無放射性、價(jià)格不貴?？勺魇缀Y的

定性、定位檢查方法，對(duì)直徑＞1cm的腺瘤有

可能顯示。C、CT：能檢出直徑＜8mm的腫瘤，但偶有直徑＞1cm

的腫瘤、因腹膜后脂肪少、不能和腎上腺形成對(duì)比、而未能顯示。特醛癥：正常或雙側(cè)彌漫性增大D、MRI：女，55，原發(fā)醛固酮增多癥左Conn腺瘤，直徑12mm男，24歲，原發(fā)醛固酮增多癥左腎上腺皮質(zhì)腺瘤直徑30mm六、醛固酮增多癥的診斷5、腎上腺靜脈采血檢查（AVS）七、治療（一）腺瘤或癌：1、盡早手術(shù)切除，術(shù)前準(zhǔn)備約3~4周，每日補(bǔ)

鉀3~6g，安體舒通120~240mg。2、術(shù)后血鉀3~7天恢復(fù)正常（二）、腎上腺皮質(zhì)增生：手術(shù)效差、趨于藥物治療1、安體舒通：200~400mg/d、血壓恢復(fù)正常需4~8周，血鉀很快得

到糾正。

副作用：阻斷睪酮合成和雄激素的外周作用→

女性：月經(jīng)紊亂

男性：陽痿、乳房發(fā)育2、鈣通道阻斷劑：①鈣為多種調(diào)節(jié)因素刺激Aldo產(chǎn)生的最后共同通道→抑制Aldo

分泌②抑制血管平滑肌收縮→減輕血管阻力→血壓↓③對(duì)醛固酮瘤和特醛癥療效顯著

3、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：對(duì)特