間質(zhì)性肺病的診斷思路

間質(zhì)性肺病診治

目前一頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)四個(gè)方面間質(zhì)性肺病的概念雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？（是不是間質(zhì)性病變？）間質(zhì)性肺病的分類(lèi)有間質(zhì)性改變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？）診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

（如何處置間質(zhì)性肺?。浚┠壳岸?yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、網(wǎng)狀和彈性纖維(結(jié)締組織)、毛細(xì)血管網(wǎng)及淋巴管等。肺實(shí)質(zhì)主要是指肺泡上皮和肺泡腔。臨床實(shí)踐中，這些術(shù)語(yǔ)常與胸部X線表現(xiàn)相關(guān)基本概念目前三頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)基本概念間質(zhì)性肺疾病(ILD)間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變

彌漫性實(shí)質(zhì)性肺病(DPLD)ILD替代概念特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)（IPF的早期表現(xiàn)，IIP的子類(lèi)）目前四頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)DPLD/ILD肉芽腫疾病結(jié)節(jié)病、PLCH膠原血管疾病(包括血管炎）吸入因素職業(yè)（有機(jī)／無(wú)機(jī)）環(huán)境（包括家居）氣體／蒸汽／氣溶膠愛(ài)好／鳥(niǎo)／寵物遺傳因素家族性IPF結(jié)節(jié)性硬化神經(jīng)纖維瘤病代謝儲(chǔ)存病某些特異性疾病肺泡蛋白沉積癥（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎醫(yī)源性（藥物／放射）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）感染*病毒非典型病原體PCP繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病

消化、腎臟、循環(huán)等目前五頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？（是不是間質(zhì)性病變？）目前六頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)詳細(xì)的病史病程過(guò)長(zhǎng)或過(guò)短咯血或咯黃膿痰發(fā)熱、胸痛體格檢查濕性羅音、哮鳴音胸腔積液血清化驗(yàn)如何判斷是否是間質(zhì)性肺??？HRCT胸腔積液不對(duì)稱性肺功能肺功能正常彌散正常支氣管鏡檢查

BALF和TBLB有創(chuàng)肺活檢目前七頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？（是不是間質(zhì)性病變？）間質(zhì)性肺病的分類(lèi)有間質(zhì)性改變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？）診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

（如何處置間質(zhì)性肺病？）目前八頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關(guān)性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(lèi)(2013年)主要的IIP少見(jiàn)的IIP不能分類(lèi)的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（iLIP）特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥（iPPFE）由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi):急性纖維素性機(jī)化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%目前九頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RBILD）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(lèi)隱原性機(jī)化性肺炎（COP）目前十頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)特發(fā)性肺纖維化（IPF）定義2011年ATS/ERS/JRS/ALATIPF指南定義：慢性、進(jìn)行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，局限于肺部原因不明、主要出現(xiàn)在老年患者表現(xiàn)為勞力性呼吸困難，進(jìn)行性加重，肺功能惡化，預(yù)后差組織病理學(xué)和/或影像學(xué)HRCT表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)AmJRespirCriCareMed.,2011,187,788-824目前十一頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer100,000Per100,000

Incidence:>30,000patients/yearPrevalence:>80,000currentpatientsAgeofonset:most40–70yearsTwo-thirds>60yearsoldatpresentationMales>femalesATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2000;161:646-664.RaghuG,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;174:810-816.美國(guó)流行病學(xué)資料目前十二頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)IPF自然病程2013年9月發(fā)布的ATS/ERSIIP新分類(lèi)共識(shí)指出：IPF的自然病程多樣性，可以長(zhǎng)期穩(wěn)定，可以快速進(jìn)行性進(jìn)展，可以在病程中出現(xiàn)急性加重Raghu,G.etal.AJRCCM.2011,183.788-824.stable目前十三頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)IPF的發(fā)病機(jī)制吸煙，環(huán)境暴露-粉塵，微生物因素，胃-食管返流微吸入……WynnTA.J.Exp.Med.Vol.2008,No.7,1339-1350.目前十四頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)UIP在HRCT的特征分布：肺外周部和下葉肺組織更顯著形態(tài)：網(wǎng)格狀影，很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窩樣改變牽引性支氣管擴(kuò)張晚期蜂窩樣改變無(wú)胸膜下蜂窩樣變或很多磨玻璃樣變不利于UIP診斷目前十五頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)IPF臨床表現(xiàn)Subjectedtoexternalreview成人不能解釋的勞累型呼吸困難咳嗽雙肺底吸氣爆裂音（Velcro）杵狀指目前十六頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)IPF診斷標(biāo)準(zhǔn)排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。在沒(méi)有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表現(xiàn)。Subjectedtoexternalreview目前十七頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)DiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosis目前十八頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)HRCTcriteriaforUIPpattern

典型UIP

(allfourfeatures)

可能UIP

(allthreefeatures)

不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)上,中肺野為主支氣管血管周?chē)∽兠黠@明顯的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊性影彌漫性馬賽克征/氣體分布不均支氣管肺段或葉實(shí)變目前十九頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)UIP的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周?chē)涓C樣改變肺實(shí)質(zhì)呈現(xiàn)斑片狀纖維化出現(xiàn)成纖維母細(xì)胞灶缺乏不支持UIP診斷的特征目前二十頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)CombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFHRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreview目前二十一頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)CombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFHRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFPossibleUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPProbable??Non-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreview??Multidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB? adequateHRCT?目前二十二頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)HRCTPattern

SurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)

DiagnosisofIPFInconsistentwithUIPUIPPossible??ProbableUIPNoPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPCombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFSubjectedtoexternalreview??Multidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB? adequateHRCT?目前二十三頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)學(xué)者關(guān)于IPF診斷的建議年輕的患者，尤其是女性，應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病。IPF患者大多數(shù)不需要進(jìn)行TBLB和BAL檢查，行TBLB和BAL檢查的目的主要是排除其他疾病，對(duì)UIP的診斷幫助不大。即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查目前二十四頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)IPF急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)不能解釋的呼吸困難加重；存在低氧血癥的客觀證據(jù)；影像學(xué)表現(xiàn)為新近出現(xiàn)的肺部浸潤(rùn)影；除外其他診斷（如感染、肺栓塞、氣胸或心衰）。目前二十五頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)TimeFirstIPFdecade

(n=114)已完成的隨機(jī)對(duì)照臨床研究SecondIPFdecade

(n=7,040)King‘11Richeldi‘11King‘09Raghu‘04Demedts‘05Azuma‘05Ziesche‘99Douglas‘98Raghu‘91Johnson‘89King‘08Noble‘10Noble‘10Taniguchi‘10Daniels‘10Raghu‘08Kubo‘05STEPIPFnet‘10ACE-IPF‘12PANTHER‘12ARTEMIS-IPF‘12Richeldi

‘14Raghu‘14King‘14目前二十六頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)已完成的IPF臨床試驗(yàn)研究藥物發(fā)表時(shí)間試驗(yàn)名稱研究設(shè)計(jì)入組患者數(shù)結(jié)果N-乙酰半胱氨酸2005IFIGENIAIII182+IFN-r2004RaghuIII330-IFN-r2009INSPIREIII826-西地那非2010STEP-IPFIII180-波生坦2008BUILD-1III158-波生坦2011BUILD-3III616-安立生坦2013ARTEMIS-IPFIII492-馬西替坦2013MUSIC-IPFII178-伊馬替尼2010DanielsII119-尼達(dá)尼布2011TOMORROWII423+尼達(dá)尼布2014INPULSISIII1066+華法令2012ACE-IPFIII145-吡非尼酮2010TANIGUCHIIII275+吡非尼酮2011CAPACITY1III435+吡非尼酮2011CAPACITY2III344-吡非尼酮2014ASCENDIII555+NAC2014PANTHER-IPFIII266-潑尼松+硫唑嘌呤+NAC2012PANTHER-IPFIII155-復(fù)方磺胺甲惡唑2013ShulginaII118-依維莫斯2011MaloufII89-依那西普2008RaghuII88-目前二十七頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)2011年IPF指南

基于循證醫(yī)學(xué)的治療推薦

強(qiáng)弱推薦長(zhǎng)期氧療（靜息狀態(tài)下有低氧血癥的患者）

糖皮質(zhì)激素治療急性加重的患者肺移植（合適的患者）處理無(wú)癥狀胃食管返流肺康復(fù)訓(xùn)練不推薦單用糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤秋水仙堿單用N-乙酰半胱氨酸環(huán)孢素A抗凝藥物糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑吡非尼酮γ-干擾素波生坦肺動(dòng)脈高壓（IPF引起）依那西普機(jī)械通氣（IPF引起呼吸衰竭）（2010年5月30日前文獻(xiàn)證據(jù)）AmJRespirCritCareMed2011.183：788–824目前二十八頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)強(qiáng)弱備注推薦長(zhǎng)期氧療肺移植肺康復(fù)訓(xùn)練（適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的IPF患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無(wú)癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療不推薦糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮大多數(shù)IPF患者合并的肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可治療目前二十九頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）NSIP由Katzenstein等1994年首次報(bào)道，當(dāng)時(shí)他發(fā)現(xiàn)有一組病人在臨床上與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）相似，而在病理組織學(xué)上不同于尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP），也不像其他類(lèi)型的IIP，如DIP、LIP、AIP等的病理表現(xiàn)，因此提出將這組病人稱之為非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）。目前三十頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)病理根據(jù)細(xì)胞成分和纖維化成分可分為3個(gè)亞組：Ⅰ組以間質(zhì)性炎癥（細(xì)胞型）為主，Ⅱ組兼有炎癥和纖維化，Ⅲ組以纖維化為主。目前三十一頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)NSIP在HRCT的特征雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見(jiàn)于胸膜下區(qū)域，常伴小片實(shí)變影可見(jiàn)不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴(kuò)張即使蜂窩樣變，其所占總體病變的比例也很小伴蜂窩樣變的患者在組織學(xué)上以第三組（纖維化型）病人為主目前三十二頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)NSIP的臨床表現(xiàn)差異加大，平均發(fā)病年齡比IPF患者年輕10歲以上，與IPF不同可發(fā)生于兒童。無(wú)性別差異，與吸煙無(wú)關(guān)。發(fā)病通常呈漸進(jìn)性，少數(shù)患者為亞急性表現(xiàn)。有報(bào)道確診前癥狀持續(xù)的中位時(shí)間約12個(gè)月左右，也可短至6個(gè)月或長(zhǎng)至3年。呼吸困難、咳嗽和乏力是常見(jiàn)的癥狀，幾乎半數(shù)患者有體重減輕的表現(xiàn)。僅少數(shù)患者出現(xiàn)全身癥狀如發(fā)熱，10%～35%的患者有杵狀指。爆裂音起初以雙下肺為著，但可能逐漸擴(kuò)展。某些患者可聞及吸氣性哮鳴音。目前三十三頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)輔助檢查肺功能超過(guò)90%的患者表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，少數(shù)有輕度的氣流受限，所有患者均有肺彌散功能的降低。支氣管肺泡灌洗支氣管肺泡灌洗液的特點(diǎn)

與尋常型間質(zhì)性肺炎不同，大約50%的病例淋巴細(xì)胞比例增高，支氣管肺泡灌洗液T淋巴細(xì)胞亞群分析，CD4／CD8有明顯倒置，有些患者中性粒細(xì)胞和/或嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)目也有增加。目前三十四頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)診斷、治療及預(yù)后診斷：需要依靠病理。治療：糖皮質(zhì)激素為首選，可以聯(lián)合免疫抑制劑。預(yù)后：相對(duì)較好，優(yōu)于UIP，5年存活率90％。目前三十五頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)隱源性機(jī)化性肺炎

隱源性機(jī)化性肺炎是一組原因不明的少見(jiàn)疾病。其相應(yīng)的臨床－放射－病理學(xué)定義是指沒(méi)有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾?。ㄈ缃Y(jié)締組織疾?。┣闆r下出現(xiàn)的機(jī)化性肺炎

目前三十六頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)病理肺泡間隔增寬，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，可見(jiàn)纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞和松散的結(jié)締組織。細(xì)支氣管內(nèi)也可見(jiàn)肉芽組織。目前三十七頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)COP發(fā)病率男女基本相等，年齡在50-60歲之間。亞急性起病，表現(xiàn)為發(fā)熱、刺激性咳嗽乏力，食欲減低和體重下降?？┭⒖┨?，胸痛，關(guān)節(jié)痛，夜間盜汗不常見(jiàn)。氣短的癥狀較輕。上述臨床癥狀在數(shù)周內(nèi)進(jìn)展。體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)散在的濕性羅音。目前三十八頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞總數(shù)正常，中性粒細(xì)胞可輕度增高BALF細(xì)胞分類(lèi)中淋巴細(xì)胞（41-59%）和中性粒細(xì)胞（5-12%）增高，嗜酸性細(xì)胞也可增高，CD4與CD8比值明顯降低血沉和C－反應(yīng)蛋白明顯增高肺功能有輕至中度限制性通氣功能障礙，CO彌散率降低目前三十九頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)影像學(xué)表現(xiàn)多發(fā)性片狀肺泡滲出，實(shí)變（支氣管充氣征）磨玻璃樣變，但沒(méi)有蜂窩樣改變分布在周邊部及雙肺游走性目前四十頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)診斷

臨床表現(xiàn)胸部影像學(xué)病理學(xué)臨床擬診確診目前四十一頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)鑒別診斷

需排除各種繼發(fā)性機(jī)化性肺炎：（1）包括細(xì)菌、真菌、病毒感染后引起的機(jī)化性肺炎（2）除外藥物因素引起的機(jī)化性肺炎，常見(jiàn)藥物有安碘酮，博來(lái)霉素，金制劑等（3）在血管炎如Wegener肉芽腫等結(jié)締組織??；間質(zhì)性肺炎，如NSIP中也可見(jiàn)到機(jī)化性肺炎樣改變；某些腫瘤周邊部位，如淋巴瘤。目前四十二頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)治療及預(yù)后糖皮質(zhì)激素激素減量或停藥過(guò)快會(huì)復(fù)發(fā)。目前四十三頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)急性間質(zhì)性肺炎(一)1944年，Hamman-Rich發(fā)表了一組不明病因的急性進(jìn)展的肺纖維化病例，并命名為“特發(fā)性肺纖維化(IdiopathicPulmonaryFibrosis-IPF)”1975年Liebow對(duì)IPF行進(jìn)一步分類(lèi)：

UsualInterstitialPneumonia(UIP)

DesquamativeInterstitialPneumonia(DIP)

BronchiolitisObliteranswithInterstitialPneumonia(BOOP)

LymphoidInterstitialPneumonia(LIP)

GiantCellInterstitialPneumonia(GIP)

目前四十四頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)急性間質(zhì)性肺炎（二）1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性間質(zhì)性肺炎(AIP)”這一獨(dú)立的名詞。Olson等人進(jìn)一步證實(shí)了其正確性，并認(rèn)為AIP=Hamman-RichSyndrome2000年，ATS/ERS明確認(rèn)定，AIP與IPF是完全不同的疾病。

病因不清、起病突然、病理為彌散性的肺泡損害(DAD)目前四十五頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)起病突然，進(jìn)展迅速，快速發(fā)展為呼吸功能衰竭，存活時(shí)間短，大部分在1—2月內(nèi)死亡，死亡率為78%。發(fā)病年齡7—83歲，平均49歲。大多數(shù)患者既往體??；絕大多數(shù)在起病初期有類(lèi)似上呼吸道感染的癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查不具有特異性。目前四十六頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)AIP病理廣泛分布的、表現(xiàn)均一的肺損傷肺泡通常變形甚至塌陷間質(zhì)廣泛增厚：水腫、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維母細(xì)胞增殖、膠原纖維沉積炎性細(xì)胞以單個(gè)核細(xì)胞為主類(lèi)似于UIP中的纖維母細(xì)胞灶的膠原束由間質(zhì)突入肺泡腔肺泡內(nèi)，Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生、可見(jiàn)殘存的透明膜晚期為蜂窩肺目前四十七頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)推薦的AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)60天內(nèi)有急性下呼吸道疾病影像學(xué)為彌散的雙肺浸潤(rùn)肺活檢顯示為機(jī)化性或增殖性的彌散性肺泡損害缺乏病因，諸如：感染、SIRS、中毒、結(jié)締組織病、既往的肺間質(zhì)病既往胸片正常目前四十八頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)AIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實(shí)變影，以中下肺為著常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影目前四十九頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)AIP目前五十頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)治療原則：早期、大量、長(zhǎng)期使用激素和免疫抑制劑目前五十一頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)1987年，Myers等發(fā)現(xiàn)了6位具有雙肺爆裂音、限制性通氣功能障礙和影像為肺間質(zhì)改變的重度吸煙的病人。終末細(xì)支氣管內(nèi)及旁存在大量的成簇的AM，病變周?chē)姆闻荼谠龊癜檩p度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。RBILD是一種在組織病理學(xué)上與吸煙相關(guān)的RB無(wú)差異，而在臨床上表現(xiàn)為具有限制性通氣功能障礙的與吸煙相關(guān)的間質(zhì)性肺病。呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病目前五十二頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)癥狀：在RBILD中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運(yùn)動(dòng)后氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、乏力等。體征：多可見(jiàn)雙側(cè)吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕見(jiàn)。肺功能：RBILD的肺功能總體上是混合性通氣功能障礙，但以限制性為主、伴彌散功能障礙。BALF：發(fā)現(xiàn)具有棕色色素沉著的AM?？梢?jiàn)少量的中性粒細(xì)胞，但嗜酸和淋巴細(xì)胞不會(huì)出現(xiàn)。目前五十三頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)RBILD的影像學(xué)20%的病人X線表現(xiàn)為正常；50%可有彌散對(duì)稱的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)伴磨玻璃樣變。HRCT最常見(jiàn)的表現(xiàn)為不同程度的斑片狀陰影、磨玻璃樣改變和小葉中央型結(jié)節(jié)。目前五十四頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)治療對(duì)RBILD首先應(yīng)戒煙。糖皮質(zhì)激素的療效無(wú)法肯定。對(duì)肺功能進(jìn)行性加重的患者可考慮予強(qiáng)的松30-40mg/天×1月。目前五十五頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)胸膜肺彈力纖維增生癥PleuroparenchymalFibroelastosis(PPFE）成年人（中位年齡57歲），無(wú)性別偏向。

約50%出現(xiàn)反復(fù)感染。

有家族ILD和非特異性自身抗體。60%患者疾病進(jìn)行性進(jìn)展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牽拉性支氣管擴(kuò)張，結(jié)構(gòu)扭曲和上肺葉容積縮小。病理：胸膜和胸膜下肺實(shí)質(zhì)纖維化。目前五十六頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)急性纖維蛋白性和機(jī)化性肺炎（AFOP）病理：肺泡腔內(nèi)球形纖維素沉積同時(shí)伴有機(jī)化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：雙肺基底部斑片磨玻璃和實(shí)變影。臨床：可以特發(fā)性，也可以繼發(fā)于CVD、HP、藥物性反應(yīng)。

目前五十七頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)氣道中心性纖維化病理：病變以小氣到周?chē)鸀橹鳌RCT：雙肺中心性間質(zhì)性改變（網(wǎng)格影及索條影）。臨床：無(wú)性別和年齡差異目前五十八頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)不能分類(lèi)IIP的原因

1.臨床、放射或病理學(xué)資料不充分；2.臨床、放射或病理學(xué)發(fā)現(xiàn)存在顯著不一致：先前的治療導(dǎo)致放射或病理學(xué)表現(xiàn)出現(xiàn)重要改變,(如，病理證實(shí)的DIP隨著激素治療后表現(xiàn)為殘留NSIP表現(xiàn))出現(xiàn)不認(rèn)識(shí)的表現(xiàn)或已認(rèn)識(shí)的表現(xiàn)出現(xiàn)了不尋常的變異，而不能放在目前ATS/ERS分類(lèi)中,(如.OP表現(xiàn)同時(shí)伴有顯著的纖維化)同一個(gè)患者出現(xiàn)多種HRCT和/或病理學(xué)類(lèi)型.“Unclassifiabledisease”>10%ofIIPs目前五十九頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)總結(jié)IIP是一組找不到原因的間質(zhì)性肺炎診斷需要依靠臨床-病理-影像多學(xué)科討論（MDD）。HRCT具有重要診斷和鑒別診斷價(jià)值：對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對(duì)于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對(duì)于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。對(duì)于非UIP表現(xiàn)確診需要病理學(xué)證據(jù)目前六十頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測(cè)定不是IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)可能是IIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無(wú)典型的IPF表現(xiàn)或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH懷疑其他ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果無(wú)診斷意義TBLB,BALF或其它相關(guān)檢查外科肺活檢不能明確診斷的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP目前六十一頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)病史體格檢查血清化驗(yàn)HRCT支氣管鏡－BALF和TBLB肺功能有創(chuàng)肺活檢診斷方法目前六十二頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)HRCT在診斷IIP中的作用目前六十三頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)普通CTvsHRCT

目前六十四頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)HRCT對(duì)IIP的診斷價(jià)值對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對(duì)于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對(duì)于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。目前六十五頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)支氣管肺泡灌洗的價(jià)值目前六十六頁(yè)\總數(shù)七十五頁(yè)\編于二十一點(diǎn)

白細(xì)胞總數(shù)淋巴細(xì)胞(%)中性粒細(xì)胞(%)嗜酸細(xì)胞(%)肥大細(xì)胞(%)正常人(不吸煙)12.9±2.0×104/μl11.8±1.1(7%～15%)1.6±0.07(0%～2%)0.2±0.06(0%～1%)<1正常人(吸煙者)41.8±4.5×5.