2-先天性心臟病

2-先天性心臟病第一頁，共93頁。概念：是指心在發(fā)生、發(fā)育過程中，由于局部的膨大和縮窄、扭轉(zhuǎn)、分隔、吸收及融合等發(fā)生異常，導(dǎo)致的心及大血管的結(jié)構(gòu)畸形。按畸形出現(xiàn)的部位分類：

A.房間隔缺損（AtrialSeptalDefect,ASD）

B.室間隔缺損（VentricularSeptalDefect,VSD）

C.動脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus,PDA）

D.肺動脈狹窄（PulmonaryStenosis,PS） E.主動脈狹窄(AorticStenosis,AS) F.心內(nèi)膜墊缺損(EndocardialCushionDefect,ECD) G.三尖瓣閉鎖（TricuspidAtresia） H.肺靜脈異位引流(AnomalousPulmonaryVenousDrainage)

I.復(fù)合型先天性心臟病（MixedCongenitalHeartDisease）第二頁，共93頁。按血液流變學(xué)分型：一、非紫紺型先天性心臟?。╱n-cyanoticCongenitalHeartDisease）（左向右分流型和無分流型） 1.房間隔缺損 2.室間隔缺損 3.動脈導(dǎo)管未閉 4.肺動脈狹窄 5.心內(nèi)膜墊缺損 6.主動脈竇瘤 7.主動脈狹窄 8.主動脈縮窄 9.部分性肺靜脈異位引流 10.冠狀動脈瘺二、紫紺型先天性心臟?。–yanotic

CongenitalHeartDisease）（右向左分流型) 1.法樂氏四聯(lián)癥

2.法樂氏三聯(lián)癥

3.完全性肺靜脈異位引流 4.三尖瓣下移畸形

5.三尖瓣閉鎖

6.永存動脈干第三頁，共93頁。一、非紫紺型先天性心臟?。║n-cyanoticCongenitalHeartDisease）（左向右分流型和無分流型）第四頁，共93頁。1.房間隔缺損（AtrialSeptalDefect,ASD）ASD是常見的先天性心臟病之一，發(fā)病率約占先心病的18%，女性多見。房間隔缺損可分為：A.原發(fā)孔型（房間隔低位缺損，5%）：缺損位于房間隔的下部B.繼發(fā)孔型（95%）：缺損位于房間隔的中部或上部，包括卵圓孔未閉，房間隔高位缺損。C.房間隔未發(fā)育此種房間隔缺損較為罕見。第五頁，共93頁。第六頁，共93頁。A.原發(fā)孔型（房間隔低位缺損）—原發(fā)隔和心內(nèi)膜墊在相向生長時(shí)未相互融合而使原發(fā)孔未閉合第七頁，共93頁。B.繼發(fā)孔型：a.卵圓孔未閉，b.房間隔高位缺損第八頁，共93頁。卵圓孔為胎兒期正常通道，多數(shù)在出生后5~7月完全閉合。卵圓孔未閉是房間隔缺損中最常見的，可由多種原因引起。卵圓孔瓣上出現(xiàn)篩狀穿孔—原發(fā)隔吸收的位置不當(dāng)（圖A）。繼發(fā)孔過大—原發(fā)隔在形成繼發(fā)孔時(shí)被過度吸收，形成短的卵圓孔瓣（圖B）。a.卵圓孔未閉第九頁，共93頁。卵圓孔過大—繼發(fā)隔發(fā)育不全形成異常大的卵圓孔，正常原發(fā)隔形成的卵圓孔瓣不能掩蓋卵圓孔（圖C）。過大的繼發(fā)孔和過大的卵圓孔—原發(fā)隔在形成繼發(fā)孔時(shí)被過度吸收，繼發(fā)隔形成過大的卵圓孔（圖D）。第十頁，共93頁。b.房間隔高位缺損—原始右房在對靜脈竇右腳吸收的同時(shí)，對原發(fā)隔和繼發(fā)隔也產(chǎn)生吸收而產(chǎn)生一個孔（圖F）。第十一頁，共93頁。3.房間隔未發(fā)育—三腔心（一個心房，二個心室）第十二頁，共93頁。

房間隔缺損的血流動力學(xué)改變房間隔缺損→心房水平的左向右分流→右房、右室增大→肺動脈擴(kuò)張、搏動增強(qiáng)→肺循環(huán)血量增加→晚期出現(xiàn)肺動脈高壓→Eisenmenger綜合征。第十三頁，共93頁。房間隔缺損的二維超聲表現(xiàn)房間隔局部連續(xù)中斷，斷端回聲增粗增強(qiáng)，呈“T”形征，斷端有擺動。第十四頁，共93頁。第十五頁，共93頁。第十六頁，共93頁。第十七頁，共93頁。繼發(fā)孔型房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)第十八頁，共93頁。直接縫合第十九頁，共93頁。應(yīng)用Teflon補(bǔ)片縫合第二十頁，共93頁。原發(fā)孔型房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)第二十一頁，共93頁。第二十二頁，共93頁。第二十三頁，共93頁?！断忍煨孕呐K病外科手術(shù)圖譜》紐約康奈爾大學(xué)醫(yī)學(xué)院外科教授紐約醫(yī)院院長、首席執(zhí)行委員會主任DavidB.Skinner第二十四頁，共93頁。1.《SurgicalAnatomyoftheHeart

》BensonR.WilcoxAndrewC.CookRobertH.Anderson2.《奈特心臟病學(xué)彩色圖譜》MarschallS.RungeE.MagnusOhman人民衛(wèi)生出版社3.《HandbookofCardiacAnatomy,Physiology,andDevices

》PaulA.Iaizzo,PhD4.《先天性心臟病外科手術(shù)圖譜》紐約康奈爾大學(xué)醫(yī)學(xué)院外科教授紐約醫(yī)院院長、首席執(zhí)行委員會主任DavidB.Skinner5.《顧愷時(shí)胸心外科手術(shù)學(xué)》顧愷時(shí)上?？茖W(xué)技術(shù)出版社6.《kirklin心臟外科學(xué)》參考資料第二十五頁，共93頁。2.室間隔缺損（VentricularSeptalDefeect,VSD）室間隔缺損為最常見的先天性心臟病，約占先心病的23%。室缺通常單獨(dú)存在，也可是復(fù)雜心血管畸形的一部分。第二十六頁，共93頁。根據(jù)胚胎發(fā)生來源室間隔分為漏斗部（1/3）、膜部(<1.0cm)和肌性部(2/3)三個部分第二十七頁，共93頁。遠(yuǎn)心端的主肺動脈隔（位于動脈干和心動脈球內(nèi)）將它們分割成肺動脈干和主動脈；而近心端的主肺動脈隔（位于心動脈球內(nèi)）則將心動脈球分割成右側(cè)的右心室流出道（動脈圓錐）和左側(cè)的左心室的流出道（主動脈前庭）。漏斗部來自于主肺動脈隔第二十八頁，共93頁。第二十九頁，共93頁。第三十頁，共93頁。膜部來源于主肺動脈隔和心內(nèi)膜墊

第三十一頁，共93頁。胚胎發(fā)育第7周末時(shí)，心動脈球內(nèi)部形成左、右球嵴，該球嵴除相向生長而融合外，還同時(shí)向下延伸（此即近側(cè)主肺動脈隔），除將心動脈球分隔為動脈圓錐和主動脈前庭外，最后分別與室間隔肌部的前、后緣融合，如此關(guān)閉了室間孔上部的大部分；室間孔其余部分則由心內(nèi)膜墊的組織所封閉。這樣便形成了室間隔膜部。第三十二頁，共93頁。Ventricularseptation室間隔膜部第三十三頁，共93頁。肌性部來源于肌性隆嵴

胚胎第4周末，心室壁組織向心腔內(nèi)凸起形成一個較厚的半月形肌性隆嵴，以后此肌性隆嵴不斷向心內(nèi)膜墊方向生長，其腹側(cè)部分沿心室腹側(cè)壁與腹側(cè)心內(nèi)膜墊融合，其背側(cè)部分沿心室背側(cè)壁與背側(cè)心內(nèi)膜墊融合，形成了室間隔肌部。第三十四頁，共93頁。同樣從胚胎發(fā)生角度，室間隔肌性部又可分為三部。漏斗部室間隔（亦稱圓錐室間隔）：從心球近側(cè)發(fā)生而來，分隔左室主動脈前庭和右室動脈圓錐，表面平滑無肉柱。竇部室間隔：從原始室間隔演化而來，分隔左、右心室竇部，即室間隔近房室口的中1／３～１／２的部分，亦無肉柱。從右心室看，相當(dāng)于三尖瓣隔側(cè)尖和它的腱索所掩蓋的室間隔部分。肉柱化室間隔：亦從原始室間隔演化而來，是室間隔的前下部分，兩側(cè)均有肉柱。第三十五頁，共93頁。漏斗部室間隔竇部室間隔肉柱化室間隔第三十六頁，共93頁。漏斗部室間隔缺損是由于主肺動脈隔的近心段形成不完善。膜部室間隔缺損是由于心內(nèi)膜墊組織未能與球嵴（主肺動脈隔）和室間隔肌部融合所致。肌部室間隔缺損較為少見，是由于肌性室間隔形成時(shí)心肌組織過度吸收所造成的，可出現(xiàn)在肌性隔的任何部位，呈單發(fā)性或多發(fā)性。室間隔缺如是室間隔根本就沒有發(fā)生，形成兩房一室三腔心。第三十七頁，共93頁。室間隔缺損的解剖分型漏斗部室間隔缺損：1.干下型，2.嵴內(nèi)型膜部室間隔缺損：3.嵴下型，4.單純膜部，5.隔瓣下型肌性部室間隔缺損：可發(fā)生在肌性部的任何地方第三十八頁，共93頁。第三十九頁，共93頁。室間隔缺損的血流動力學(xué)改變室間隔缺損→心室水平左向右分流→右室、右室流出道及肺動脈增寬（右心室容量負(fù)荷過重）→左房、左室增大（左心容量負(fù)荷過重）→晚期出現(xiàn)肺動脈高壓→Eisenmenger綜合征。第四十頁，共93頁。室間隔缺損的二維超聲表現(xiàn)1.室間隔缺損部位連續(xù)中斷，斷端回聲增強(qiáng)、粗糙。2.膜部室間隔瘤：室間隔膜部呈漏斗狀突向右室流入道，壁薄，基底較寬，頂端突向右室流入道、三尖瓣隔瓣下。3.左室右房通道：膜部小缺損，少見。第四十一頁，共93頁。第四十二頁，共93頁。動脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期連接肺動脈和主動脈的通道。導(dǎo)管長，直徑左右（？）。動脈導(dǎo)管不同于主動脈和肺動脈，壁較薄。動脈導(dǎo)管在出生后10—15小時(shí)發(fā)生功能性閉合；80%幼兒在出生后3個月內(nèi)關(guān)閉；6個月閉合者達(dá)97%；1年內(nèi)仍未閉合者即為動脈導(dǎo)管未閉。男：女=1：3。PDA為常見的先心病之一，占先心病的20%左右。3.動脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus,PDA）第四十三頁，共93頁。PDA分型：管型：最常見，動脈導(dǎo)管較長，管徑均勻一致，約2~4mm。窗型：導(dǎo)管極短，直徑大，可達(dá)10mm。漏斗型：形似漏斗，動脈導(dǎo)管的主動脈端粗，肺動脈端細(xì)。第四十四頁，共93頁。動脈導(dǎo)管未閉的血流動力學(xué)改變動脈導(dǎo)管未閉→動脈水平左向右分流（雙期）→肺動脈增寬→左房、左室增大（左心容量負(fù)荷過重）→晚期出現(xiàn)肺動脈高壓，超過主動脈壓力時(shí)出現(xiàn)右向左分流而產(chǎn)生紫紺第四十五頁，共93頁。第四十六頁，共93頁。也是比較常見的先心病之一，占先心病的12%-18%。包括肺動脈瓣膜部、漏斗部（即右室流出道）或肺動脈主干及其分支狹窄。肺動脈瓣部狹窄較為常見。表現(xiàn)為三個瓣葉交界融合成隔膜，呈圓錐狀向肺動脈突出，頂端留有一個2-3mm小孔，瓣膜柔韌?；蛘甙昴わ@著增厚、短小，瓣邊緣增厚，不規(guī)則。肺動脈有狹窄后擴(kuò)張。病理生理：肺動脈主干于狹窄后擴(kuò)張呈梭形，常累及左肺動脈；右心室排血受阻，壓力升高，室壁肥厚，肺動脈壓力下降。嚴(yán)重的肺動脈瓣狹窄狹窄心搏出量減少，右室擴(kuò)大，右室充盈受阻，靜脈回流障礙，產(chǎn)生周圍性紫紺，如伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，發(fā)生心房水平右向左分流而產(chǎn)生中央性紫紺。4.肺動脈狹窄（PulmonaryStenosisPS）第四十七頁，共93頁。右室漏斗部狹窄

隔膜型狹窄：隔膜位于漏斗部的下部，隔膜中央有小孔；也可以是在右室流入道與漏斗部交界處存在一纖維肌性環(huán)，范圍局限。

肌性肥厚型狹窄：漏斗部四周心肌肥厚形成狹長管狀通道。

肺動脈主干無狹窄后擴(kuò)張，右心室壁明顯肥厚。第四十八頁，共93頁。肺動脈主干及分支狹窄又名肺動脈縮窄或肺動脈瓣上狹窄，指自從肺動脈瓣至肺小動脈之間的不同部位有狹窄存在?？蓡伟l(fā)性和并發(fā)性，后者可伴有法樂氏四聯(lián)癥、動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損或主動脈狹窄等其它心臟畸形。根據(jù)狹窄部位可分為三型：

主干型：狹窄位于肺動脈主干

外圍型：狹窄位于肺段或肺葉內(nèi)的肺動脈分支，常為多發(fā)性

中間型：狹窄位于左、右肺動脈及其分叉處，病變可單側(cè)或雙側(cè)。第四十九頁，共93頁。肺動脈狹窄的血流動力學(xué)改變肺動脈狹窄→右室排血受阻→右室壓力增高→右室壁肥厚→右室腔擴(kuò)大第五十頁，共93頁。5.心內(nèi)膜墊缺損（EndocardialCushionDefect,ECD)又稱為房室共道畸形或房室間隔缺損，常伴有二尖瓣裂(MitralValveCleft)或三尖瓣裂(TricuspidValveCleft)等復(fù)合畸形。第五十一頁，共93頁。心內(nèi)膜墊的作用：背、腹側(cè)心內(nèi)膜墊將房室管分隔成左、右房室管。參與原發(fā)孔的關(guān)閉。參與室間孔的關(guān)閉，形成室間隔膜部的一部分。被改建形成二尖瓣的前尖和三尖瓣的隔側(cè)尖。第五十二頁，共93頁。分型

A.單純原發(fā)孔型房間隔缺損

B.原發(fā)孔型房間隔缺損伴二尖瓣前尖裂和/或三尖瓣隔側(cè)尖裂,常合并有二尖瓣、三尖瓣返流。

C.左室--右房通道缺損位于三尖瓣隔側(cè)尖之上的室間隔膜部和二尖瓣前葉之下的室間隔膜部，可伴有三尖瓣裂。2.完全型心內(nèi)膜墊缺損：A.原發(fā)孔型房間隔缺損B.共同房室瓣3.過渡型（中間型）A.原發(fā)孔型房間隔缺損；B.流入道型小室間隔缺損；C.二尖瓣和/或三尖瓣裂第五十三頁，共93頁。第五十四頁，共93頁。第五十五頁，共93頁。第五十六頁，共93頁。第五十七頁，共93頁。6.

主動脈竇瘤(AorticSinusAneurysm)又稱佛氏竇瘤（Valsava'saneurysm）,男性多于女性。竇瘤在兒童期往往尚未破裂，常因心臟雜音或伴有心臟其他異常而就診。主動脈竇按開口關(guān)系分為左、右冠狀動脈竇和無冠狀動脈竇（后竇）。病理：胚胎期主動脈竇部發(fā)育不良，竇壁的中膜和主動脈瓣環(huán)纖維組織連續(xù)性中斷，薄弱部分受到高壓血流沖擊逐漸向外膨出。第五十八頁，共93頁。以右冠竇動脈瘤為最多見（占80％左右）。較小未破裂的竇瘤一般不引起血流動力學(xué)改變，如瘤體逐漸增大可引起主動脈根部擴(kuò)大和主動脈瓣脫垂；如果瘤體膨入右室流出道可造成流出道狹窄。竇瘤破裂常發(fā)生于青春期后，破入右心室最常見，形成左向右分流，肺循環(huán)血量增加，出現(xiàn)右心衰竭。破入左心室導(dǎo)致左心容量負(fù)荷過重，發(fā)生左心衰竭；破入心包者可引起心包填塞。幼兒患者半數(shù)以上伴有其他先天性心臟病，最常見為室間隔缺損，其次為主動脈瓣關(guān)閉不全、肺動脈瓣狹窄、動脈導(dǎo)管末閉及房間隔缺損等。第五十九頁，共93頁。第六十頁，共93頁。7.

主動脈狹窄（AorticStenosis,AS）也分為主動脈瓣膜狹窄，主動脈瓣下狹窄，主動脈瓣上狹窄。主動脈瓣膜狹窄先天性主動脈瓣膜異常可分為單瓣、二瓣、三瓣及四瓣畸形。主動脈瓣狹窄致左室向心性肥厚，左心室舒張末期壓升高，升主動脈及主動脈弓狹窄后擴(kuò)張。如有關(guān)閉不全常有左心室腔擴(kuò)大。第六十一頁，共93頁。主動脈瓣下狹窄

孤立性主動脈瓣下狹窄，是先天性左室流出道梗阻中較常見的原因?？煞譃楦裟ば团c纖維肌型。

隔膜型：主動脈瓣下1cm左右處有一纖維隔膜，中心有小孔。

纖維肌型：在位于主動脈瓣下1~3cm處，形成局限性纖維肌性狹窄。由于左心室射血受阻導(dǎo)致左室心肌肥厚。常伴主動脈瓣狹窄、二尖瓣畸形、室間隔缺損等。第六十二頁，共93頁。主動脈瓣上狹窄位于冠狀動脈開口之上，極為少見。分為三型：

隔膜型：主動脈隆嵴（即竇管嵴）平面有一纖維薄膜，中心有小孔。

壺腹樣：又稱砂漏樣狹窄位于嵴平面，局部管腔壁增厚并向腔內(nèi)突出，形成環(huán)形狹窄，常伴有一段升主動脈狹窄。

升主動脈發(fā)育不全：整個升主動脈管腔狹小、壁厚。第六十三頁，共93頁。是指主動脈局限性狹窄或閉塞，可發(fā)生在主動脈任何部位，多發(fā)生在主動脈峽部（即主動脈弓與胸主動脈移行處）。如動脈導(dǎo)管已閉合，稱單純性；合并動脈導(dǎo)管未閉可分為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型。心的主要病理變化是左心室肥厚。常伴有室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主動脈瓣葉二瓣化、主動脈瓣狹窄、心內(nèi)膜墊缺損、左心發(fā)育不全等。8.

主動脈縮窄（AorticCoarctation

）第六十四頁，共93頁。第六十五頁，共93頁。肺靜脈是由原始心房的后壁向外生長形成的，且起初只形成一條肺靜脈，該單一的肺靜脈開口在原發(fā)隔的左側(cè)。隨后肺靜脈分出左、右屬支，每一屬支再進(jìn)一步分成兩條屬支。當(dāng)原始心房擴(kuò)展時(shí)，肺靜脈根部及其左右屬支逐漸被吸收并入左心房，最后形成四條肺靜脈直接開口于左心房。吸入肺靜脈的原始左心房部分以后發(fā)育成永久性左心房的光滑部，其余部分則發(fā)育成為左心耳。9.

肺靜脈畸形引流（AnomalousPulmonaryVenousDrainage）第六十六頁，共93頁。肺靜脈畸形引流又稱

肺靜脈畸形連接，是指部分或全部肺靜脈未回流至左心房，而是直接或經(jīng)其他體循環(huán)靜脈間接回流至右心房。部分型：4支肺靜脈中，有1-3支肺靜脈未與左房連通，通過不同的途徑與右房相通。完全型：四支肺靜脈均未與左房連接，而是匯合成共同肺靜脈，通過體循環(huán)靜脈間接注入右心房或直接與右心房連通。此型屬紫紺型先天性心臟病。第六十七頁，共93頁。超聲心動圖表現(xiàn)1.肺靜脈與左房的連接改變：僅發(fā)現(xiàn)1-2支肺靜脈進(jìn)入左房，其余肺靜脈走行不清或可見有肺靜脈直接開口于右房，應(yīng)疑診為部分型肺靜脈畸形引流。2.體循環(huán)靜脈增粗：肺靜脈畸形引流入體靜脈造成后者管徑異常增相，管壁上有異常肺靜脈的開口。門靜脈和下腔靜脈增粗提示心下型肺靜脈畸形引流。3.心臟其他結(jié)構(gòu)回聲改變：多數(shù)病例房間隔連續(xù)中斷，肺動脈增寬，右房右室擴(kuò)大，但左房左室不擴(kuò)大，完全型者甚至有左房左室縮小表現(xiàn)。第六十八頁，共93頁。10.

冠狀動脈瘺

(CoronaryArteryFistula)是指冠狀動脈與任一心腔或大血管之間異常相通。瘺口所在的心腔或大血管因容量負(fù)荷過重而擴(kuò)大，缺血區(qū)域的心肌可出現(xiàn)節(jié)段性運(yùn)動異常。冠狀動脈－右室瘺（約占40%）冠狀動脈－右房瘺（約占25%）冠狀動脈－肺動脈瘺（約占20%）冠狀動脈－左房瘺（約占6%）冠狀動脈－左室瘺（約占4%）第六十九頁，共93頁。二、紫紺型先天性心臟?。–yanoticCongenitalHeartDisease）（右向左分流型）第七十頁，共93頁。1.法洛氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）于1888年由Fallot首次發(fā)現(xiàn)。是紫紺型先天性心臟病中最多的一種畸形，占先天性心臟病的12~14%。法洛氏四聯(lián)癥是幼兒發(fā)病率居第四位的先天性心臟病。主要原因：動脈干、心動脈球分隔錯誤。第七十一頁，共93頁。遠(yuǎn)心端的主肺動脈隔（位于動脈干和心動脈球內(nèi)）將它們分割成肺動脈干和主動脈；而近心端的主肺動脈隔（位于心動脈球內(nèi)）則將心動脈球分割成右側(cè)的右心室流出道（動脈圓錐）和左側(cè)的左心室的流出道（主動脈前庭）。主肺動脈隔在分隔動脈干和心動脈球時(shí)，必須（a）等距離分隔；（b）螺旋的角度必須準(zhǔn)確適當(dāng)。第七十二頁，共93頁。主動脈增寬，位置前移并騎跨在室間隔之上。肺動脈狹窄，包括右室流出道、肺動脈瓣和肺動脈均可出現(xiàn)狹窄。室間隔缺損為高位室缺，多為嵴下型。右室壁肥厚病理解剖第七十三頁，共93頁。I型（輕型四聯(lián)癥）：肺動脈狹窄伴輕度漏斗部異常II型（典型四聯(lián)癥）：較重的漏斗部異?；蚣嬗蟹蝿用}狹窄III型（重型四聯(lián)癥）：肺動脈閉鎖或漏斗部－肺動脈嚴(yán)重發(fā)育不良，在血液流變學(xué)上與共同動脈干相似。分型第七十四頁，共93頁。法洛氏四聯(lián)癥的血流動力學(xué)改變肺動脈狹窄致右室排血受阻，右心后負(fù)荷過重，右室壓力增高，產(chǎn)生右室心肌向心性肥厚。左室正常或偏小。室缺引起左向右分流，但隨著右室壓力的增高而出現(xiàn)左向右分流減少，甚至右向左分流；又由于主動脈的右移騎跨致右室射血入主動脈產(chǎn)生右向左分流而出現(xiàn)紫紺。第七十五頁，共93頁。第七十六頁，共93頁。第七十七頁，共93頁。第七十八頁，共93頁。2.法洛氏三聯(lián)癥（TrilogyofFallot）肺動脈狹窄（瓣膜狹窄）房間隔缺損（繼發(fā)孔型）右室壁肥厚第七十九頁，共93頁。法洛氏三聯(lián)癥的血流動力學(xué)改變肺動脈狹窄→右室后負(fù)荷增加→右室排血受阻→右心腔擴(kuò)大及右室壁增厚右房、右室壓力增高→心房水平右向左分流→紫紺第八十頁，共93頁。3.

完全性肺靜脈異位引流第八十一頁，共93頁。4.

三尖瓣下移畸形(Ebstein’sAnomaly)第八十二頁，共93頁。是心內(nèi)膜墊和右外側(cè)