大動(dòng)脈炎的超聲診斷和鑒別診斷

大動(dòng)脈炎的超聲診斷和鑒別診斷

編輯課件大動(dòng)脈炎命名曾有多種命名：青年女性動(dòng)脈炎主動(dòng)脈弓綜合征巨細(xì)胞性綜合征Martorell綜合征特發(fā)性動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎癥候群縮窄性大動(dòng)脈炎泛大動(dòng)脈炎癥候群無(wú)脈癥多發(fā)性大動(dòng)脈炎

高安動(dòng)脈炎(Takayasu’s

arteritis、TA)

首先由歐洲Savary和Kussmal于1856年描述1902年日本眼科教授高安發(fā)現(xiàn)1956年中國(guó)報(bào)道第一例編輯課件概念

大動(dòng)脈炎是發(fā)生在大動(dòng)脈及其主要分支的一組慢性進(jìn)行性非化膿性炎性疾病，可導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄甚至閉塞，并可繼發(fā)血栓形成編輯課件病因自身免疫因素性激素遺傳因素多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種大動(dòng)脈的自體免疫性疾病編輯課件病理特征主動(dòng)脈及其主要分支（包括冠狀動(dòng)脈）與肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性病變，病變從中膜與外膜開始累及內(nèi)膜的全層性動(dòng)脈炎多發(fā)性病變，可累及多支動(dòng)脈病變呈節(jié)段性，跳躍性、兩處病變中間可見(jiàn)正常組織動(dòng)脈狹窄與擴(kuò)張性病變，以狹窄為主繼發(fā)性動(dòng)脈粥樣硬化常伴有血栓形成編輯課件病理肉眼觀察:呈灰白色，管壁明顯增厚、變硬，內(nèi)膜表面凸凹不平，重者有多數(shù)斑塊隆起，形成樹皮樣皺紋病變晚期動(dòng)脈壁以纖維化為主，受累大分支血管管腔明顯狹窄，甚至可被纖維組織完全阻塞部分動(dòng)脈壁因彈性纖維和平滑肌破壞，中層組織壞死，不足以承受血流沖擊，導(dǎo)致動(dòng)脈壁局限性擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤形成不太多見(jiàn)，但可為多發(fā)性在印度和泰國(guó)胸、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈病變多在日本頭暈、眩暈、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和上肢無(wú)脈常見(jiàn)在東南亞地區(qū)以腎血管性高血壓為主在我國(guó)以頭臂型和混合型為主要病變編輯課件分型臨床上根據(jù)受累的動(dòng)脈部位不同可分為四型頭臂型（Ⅰ型）胸、腹主動(dòng)脈型（Ⅱ型）腎動(dòng)脈型（Ⅲ型）混合型（Ⅳ型）編輯課件臨床表現(xiàn)青年女性多見(jiàn)，男女比例為1:2-4，多見(jiàn)于15-30歲發(fā)病緩慢，病程較長(zhǎng)早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn)持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動(dòng)脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn)本病多數(shù)呈慢往進(jìn)行性發(fā)展其它臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺

上肢無(wú)脈癥最多見(jiàn)下肢無(wú)脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎血管性高血壓偶見(jiàn)肺動(dòng)脈受累編輯課件多見(jiàn),病變?cè)谥鲃?dòng)脈弓及其大的動(dòng)脈分支單側(cè)或雙側(cè)，一般左側(cè)多于右側(cè)累及一或多支動(dòng)脈，以左鎖骨下動(dòng)脈和頸總動(dòng)脈最為常見(jiàn)，頭臂干動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈次之頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈和椎動(dòng)脈很少受累可致其供血器官和組織如腦、眼及上肢不同程度的缺血當(dāng)頸總動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)、頭昏、眩暈、一過(guò)性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等

頭臂型（Ⅰ型）編輯課件累及降主動(dòng)脈和/或腹主動(dòng)脈及其主要分支以雙下肢動(dòng)脈供血不足為主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運(yùn)動(dòng)或明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴(yán)重的有靜息痛，趾端變黑、壞死的病例很少見(jiàn)可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀下肢血壓明顯低于上肢、下肢遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，有的病例在腹部能聽(tīng)到雜音或觸到震顫胸、腹主動(dòng)脈型（Ⅱ型）

編輯課件累及腹主動(dòng)脈的雙腎動(dòng)脈開口處或起始部,多為兩側(cè)同時(shí)受累，病變程度可不一致腎動(dòng)脈狹窄便引起腎臟缺血性病變,出現(xiàn)腎性高血壓和腎功能衰竭的表現(xiàn)常伴有腹主動(dòng)脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動(dòng)脈缺血的癥狀腎動(dòng)脈型（III型）編輯課件累及多部位的動(dòng)脈受累，即同時(shí)存在上述兩種或兩種以上類型的病變和相應(yīng)的臨床癥狀混合型（Ⅳ型）編輯課件診斷方法超聲(二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像)磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA)CT及血管造影(CTA)動(dòng)脈血管造影檢查：最具權(quán)威的檢查方法編輯課件臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)病年齡≤40歲出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡<40歲（2）肢體間歇性跛行活動(dòng)時(shí)一個(gè)或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯（3）肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱（4）血壓差>10mmHg雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg（5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音（6）動(dòng)脈造影異常主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病編輯課件大動(dòng)脈炎血管病變的超聲診斷二維超聲縱切面圖像顯示動(dòng)脈管壁正常的三層結(jié)構(gòu)模糊不清，動(dòng)脈壁僵硬、搏動(dòng)減弱動(dòng)脈壁全層彌漫、不規(guī)則性增厚，呈弱回聲、等回聲或不均勻性回聲橫切面可見(jiàn)管腔呈偏心性狹窄。有時(shí)可呈斑塊狀增厚，邊緣多較光滑，管腔出現(xiàn)向心性狹窄以至閉塞

編輯課件彩色多普勒?qǐng)D像病變動(dòng)脈輕度狹窄時(shí)，狹窄處彩色血流束可略變細(xì)血管中至重度狹窄時(shí)，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流，遠(yuǎn)端動(dòng)脈內(nèi)血流黯淡病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓形成時(shí)，管腔可完全閉塞，無(wú)彩色血流顯示病程長(zhǎng)者，可見(jiàn)病變動(dòng)脈附近有側(cè)支循環(huán)建立編輯課件典型的動(dòng)脈狹窄的血流頻譜為單相、血流速度明顯加快、頻帶增寬、頻窗充填病變動(dòng)脈遠(yuǎn)端表現(xiàn)則為單相、低速低阻、波峰圓鈍、頻帶增寬、頻窗充填的阻塞樣頻譜

頻譜多普勒?qǐng)D像

編輯課件血管超聲超聲診斷要點(diǎn)主要累及主動(dòng)脈的大中分支，正常動(dòng)脈管壁三層結(jié)構(gòu)消失，動(dòng)脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚病變動(dòng)脈彩色血流束變細(xì)，甚至消失頻譜多普勒可探及動(dòng)脈狹窄的血流頻譜編輯課件經(jīng)驗(yàn)有時(shí)由于病變部位的位置較深，在近端動(dòng)脈病變時(shí)檢測(cè)很困難，可從其遠(yuǎn)端動(dòng)脈的彩色血流信號(hào)和頻譜多普勒特點(diǎn)來(lái)間接判斷近端動(dòng)脈有無(wú)病變?nèi)绮∽儎?dòng)脈內(nèi)未能測(cè)及動(dòng)脈頻譜，提示血管完全閉塞編輯課件其他臟器超聲所見(jiàn)心臟：心臟瓣膜關(guān)閉不全、全心大應(yīng)除外：主動(dòng)脈瓣畸形主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全冠狀動(dòng)脈粥樣硬化肥厚性心肌病風(fēng)濕性心肌病川崎病心肌損害腎臟：腎臟萎縮變小腦肺編輯課件典型病例14歲

女性

乏力

編輯課件主要鑒別診斷動(dòng)脈粥樣硬化血栓閉塞性脈管炎先天性主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈夾層編輯課件動(dòng)脈粥樣硬化多見(jiàn)于40-50歲的男性患者，主要累及大中動(dòng)脈下肢多見(jiàn)常伴有糖尿病、高脂血癥血管走行可迂曲，內(nèi)膜明顯增厚，管腔內(nèi)可見(jiàn)強(qiáng)弱不等的斑塊回聲，彩色血流可變細(xì)、繞行編輯課件血栓閉塞性脈管炎主要累及四肢中小動(dòng)脈和淺靜脈，多見(jiàn)于下肢，以青年男性多見(jiàn)常有吸煙史，多見(jiàn)于寒冷潮濕地區(qū)表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，并經(jīng)常發(fā)生游走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣癥狀病變的動(dòng)脈見(jiàn)節(jié)段性內(nèi)徑變細(xì)、內(nèi)膜不光滑、管壁增厚編輯課件先天性主動(dòng)脈縮窄為主動(dòng)脈峽部或動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶附近的局限性狹窄男性多見(jiàn)上下肢血壓有明顯差異編輯課件主動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤多為動(dòng)脈粥樣硬化與創(chuàng)傷所致，及各種類型的動(dòng)脈炎、馬凡氏綜合癥、感染、梅毒等真性動(dòng)脈瘤為動(dòng)脈壁本身病變、變薄后，局部呈梭形或囊狀擴(kuò)張，其瘤壁由所有三層血管壁組織構(gòu)成一般呈橢圓形或圓球形，瘤體近遠(yuǎn)心端動(dòng)脈可扭曲，動(dòng)脈瘤內(nèi)可有血栓形成多見(jiàn)于成人編輯課件夾層動(dòng)脈瘤病因復(fù)雜，常見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓或馬凡氏綜合癥動(dòng)脈中層發(fā)生退行性變和囊樣變，血流沖擊使動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后，通過(guò)撕裂的內(nèi)膜進(jìn)入管壁間，在動(dòng)脈的內(nèi)膜與外層間走行，使動(dòng)脈內(nèi)膜與外層分離形成假腔，血流